Приложение А3.2. Нежелательные явления терапии асфотазой альфа

Приложение А3.2

Нежелательные явления терапии асфотазой альфа

Таблица 6. Нежелательные явления на фоне терапии асфотазой альфа и принципы коррекции по [18]

Нежелательное явление	Мониторинг и рекомендации
Местная реакция в местах введения препарата	Регулярный мониторинг Соблюдение техники введения - инъекция подкожно, ротация мест введения В случае умеренной/средней степени выраженности возможно применение антигистаминные средства системного действия
Липодистрофия	Регулярный мониторинг Соблюдение техники введения - инъекция подкожно, ротация мест введения
Гипер- (гипо)кальциемия	Контроль диеты (пониженное содержание кальция) Контроль уровня паратиреоидного гормона в крови, уровня общего и ионизированного кальция в крови, уровня неорганического фосфора в крови. Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови Может потребоваться введение препаратов кальция, а также препаратов группы витамин D и его аналоги в рацион при их дефиците
Краниосиностоз	Регистрировался в КИ у пациентов на терапии асфотазой альфа Мониторинг исходно, каждые 3 месяца в первый год, далее каждые 6 мес до 3-х лет и каждые 12 мес после 3-х лет Контроль диска зрительного нерва Оценка неврологической симптоматики Компьютерная томография головного мозга/ рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях и/или магнитно-резонансная томография головного мозга при подозрении на развитие краниосиностоза Решение вопроса об оперативном лечении при подтверждении КС
Нефрокальциноз	Регистрировался в КИ у пациентов на терапии асфотазой альфа УЗИ почек и кальций-креатининовое соотношение в разовой порции мочи Оценка признаков исходно и каждые 3 мес при перинатальной/ инфантильной формах: исходно и каждые 6 мес при детской/взрослой формах
Гиперчувствительность	Просвещать / обсуждать с пациентом (родителями) при каждом посещении Избегать инъекций, если пациенту проводится вакцинация или анестезия в тот же день При развитии реакции гиперчувствительности, прекратить введение асфотазы альфа и рассмотреть вопрос о начале соответствующего лечения, включая: - Введение эпинефрина** - Введение антигистаминного средства системного действия - В/в введение кортикостероидов системного действия - Инфузионная терапия для управления гипотензией и коррекции объема - При респираторных симптомах применение ингаляционных селективных бета 2-адреномиметиков - При тяжелых нарушениях функции дыхания и появления цианоза - применение кислорода (маска, носовые канюли) - При необходимости - сердечно-легочная реанимация Оценить риски и преимущества, связанные с продолжением лечения асфотазой альфа; если принято решение о продлении - мониторинг признаков и симптомов реакции гиперчувствительности; доступ к препаратам и оборудованию для купирования повторных реакций