Приложение В. Информация для пациента

Приложение В

Информация для пациента

Трехпредсердное сердце (cor triatriatum sinister) - врожденный порок сердца, при котором легочные вены дренируются в "проксимальную" камеру левого предсердия, отделенную от "дистальной" камеры мембраной с одним или несколькими отверстиями.

Трехпредсердное сердце является достаточно редкой врожденной аномалией и наблюдается примерно в 0,1 - 0,4 % случаев среди всех врожденных пороков сердца.

Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трехпредсердного сердца с аномальным дренажем легочных вен.

Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить дефект межпредсердной перегородки, левостороннюю верхнюю полую вену, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, общий атриовентрикулярный канал, тетраду Фалло.

При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из легких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе митрального клапана. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца.

Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект.

При резком стенозе с первых дней жизни возникают и постепенно нарастают цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы в легких. Цианоз видимых слизистых и кожи обусловлен сообщением левого и правого предсердий через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В дальнейшем отмечается сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии. При более благоприятных условиях (большем размере отверстия в мембране) нарастание симптоматики происходит медленнее.

Нередко больных лечат по поводу пневмонии, и только эхокардиографическое исследование помогает выявить порок. Другие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности - гепатомегалия, отеки на лице и ногах. Отмечаются трудности при кормлении, плохая прибавка в весе. Большинство больных погибает от недостаточности правого желудочка.

Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной камерой и дистальным левым предсердием. Приблизительно в 35 % случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза, почти равная атрезии. В 35 % случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм и соответствует тяжелому стенозу.

Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности. В первой группе смерть может наступить в течение первых 6 месяцев жизни, во второй - до 2-летнего возраста. При большом диаметре отверстия (более 7 мм у детей раннего возраста и подростков) порок протекает с клиникой митрального стеноза, а продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет. Таким образом, у большинства пациентов отверстие рестриктивное и около 70 % больных с классическим трехпредсердным сердцем умирают в раннем детском возрасте. Прогноз заболевания более благоприятен при имеющемся сообщении с правым предсердием, так как происходит декомпрессия общей легочно-венозной камеры. Течение заболевания при большом лево-правом сбросе более благоприятное в отличие от больных с рестриктивным отверстием в мембране.

Учитывая различный прогноз у разных пациентов с трехпредсердным сердцем, наличие мембраны в левом предсердии нельзя считать абсолютным показанием к операции. Абсолютно показано хирургическое лечение: больным с маленьким (рестриктивным) отверстием в мембране между камерами, взрослым больным с клиническими проявлениями, пациентам с трехпредсердным сердцем в сочетании с сопутствующими врожденными аномалиями сердца. Относительные показания имеются у больных с нерестриктивным отверстием в мембране, у которых порок ограничивает трудоспособность или содействуют возникновению вторичных заболеваний.

Радикальным методом лечения трехпредсердного сердца является резекция мембраны, создающая препятствие потоку крови внутри левого предсердия. В случаях очень тяжелого состояния операция приобретает значение экстренного вмешательства как единственно возможной меры спасения жизни больного. В таком качестве она чаще всего выполняется у детей раннего возраста.

Операция радикальной коррекции порока чрезвычайно эффективна, однако объективно охарактеризовать летальность сложно, так как порок очень редко встречается, и опыт отдельных авторов ограничивается единичными наблюдениями.

По данным различных авторов госпитальная летальность составляет от 0 до 50 %, в среднем 15 %. Выживаемость после коррекции порока через 20 лет составляет 83 - 100 % и зависит от сопутствующих врожденных пороков сердца и наличия высокой легочной гипертензии.