Приложение Г5. Методы оценки состояния нейромышечной системы при мышечной дистрофии Дюшенна

Приложение Г5

Методы оценки состояния нейромышечной системы при мышечной дистрофии Дюшенна

Название на русском языке: Методы оценки состояния нейромышечной системы при мышечной дистрофии Дюшенна

Оригинальное название: Neuromuscular assessments for patients with Duchenne muscular dystrophy

Источник: [1]

Тип: шкала оценки

Назначение: регулярная оценка прогрессирования заболевания (исследование силы, объема движений, осанки, походки, тесты на время), мониторинг способности справляться с повседневной деятельностью, принятие решений о терапевтических вмешательствах.

Содержание:

Показатели	Метод	Цель исследования	Больные, способные к самостоятельному передвижению	Больные, не способные к самостоятельному передвижению
Исследование силы	Мануальное исследование мышц	Выявить отклонения от ожидаемого клинического течения, отследить прогрессирование болезни и прогнозировать утрату функций, оценить эффективность терапии, выявить асимметрию мышечной силы	Определять силу нижних конечностей с помощью мануального исследования каждые 6 месяцев	На ранних стадиях: определять силу верхних и нижних конечностей каждые 6 месяцев. На поздних стадиях: ценность данного исследования не ясна
Объем движений	Гониометрия	Начальная цель: выявить уменьшение объема движений в суставах и/или наличие суставных контрактур, которые могут способствовать/приводить к функциональному ухудшению или нарушениям опорно-двигательного аппарата или кожным проблемам. Выявить необходимость дополнительного/альтернативного медикаментозного/хирургического вмешательства (применение ортезов, шинирование, использование устройств для вертикализации, операций по удлинению мышц)	Нижние конечности: бедренные, коленные, голеностопные суставы, илиотибиальный тракт, подколенные сухожилия, икроножная мышца	Нижние конечности: бедренные, коленные, голеностопные суставы, илиотибиальный тракт, подколенные сухожилия, икроножная мышца. Верхние конечности: локтевой сустав, лучезапястный сустав, длинные сгибатели пальцев
Тесты на время	Выполнение с учетом времени стандартизированных заданий для проверки различных функций	Легкие в практическом применении и информативные показатели повседневного функционального состояния; чувствительны к изменению состояния	Дистанция, ходьба/бег за 10 мин, время выполнения приема Говерса, время подъема на 4 ступеньки, тест 6 минутной ходьбы. Время на надевание рубашки может быть информативным показателем на поздних этапах стадии самостоятельного передвижения.	Время на надевание рубашки может быть информативным показателем на ранних этапах стадии неспособности самостоятельного передвижения. Тесты на время не применимы на поздних этапах стадии неспособности самостоятельного передвижения.
Повседневная деятельность	Оценка ограничений в повседневной деятельности дома, в школе и общественных местах	Информативно для выявления точек приложения помощи, адаптации и доступа к контролируемой окружающей среде	Частота падений, мониторинг количества шагов, навыки самообслуживания, письма и работы за компьютером. Дееспособность в школе и общественных местах	Навыки самообслуживания, письма и управления ручным или электрическим креслом-каталкой. Дееспособность в школе и общественных местах
Шкалы двигательных функций	Оценка двигательных функций отдельных областей с получением объединенной оценки	Позволяет осуществить мониторинг прогрессирования болезни и эффективности проводимого лечения	Шкала оценки функций нижних конечностей Vignos, шкала оценки функции к самостоятельному передвижению North Star	Шкала оценки функционального рейтинга верхних конечностей по Brooke, шкала измерения двигательной функции

Ключ (интерпретация): проводится сравнение с результатами теста, проведенного ранее (до начала терапии, на фоне терапии и т.д.).