Приложение А3.4. Алгоритм дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся наличием волдырей и/или ангиоотеков

Приложение А3.4

Алгоритм дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся наличием волдырей и/или ангиоотеков [адаптировано из 2]

1 - Наряду с ингибиторами АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II также могут вызывать ангиоотеки, хотя и реже, чем иАПФ

2 - Следует тщательно собрать семейный анамнез, уточнить возраст дебюта заболевания

11 - Определить уровень маркеров воспаления (СРБ, СОЭ), нейтрофильные инфильтраты при биопсии кожи, провести поиск мутаций генов на предмет врожденных периодических синдромов, сопровождающихся периодической лихорадкой (CAPS), если имеются веские подозрения

11 - Следует уточнить, как долго сохраняется отдельный элемент крапивницы

5 - Определить уровень С4, С1-ингибиторов и их функцию, дополнительно - тесты на антитела к C1q и C1-ингибитору при подозрении на ПАО; провести поиск мутаций, если вышеперечисленные тесты в пределах нормы, но клиническая картина у пациента соответствует НАО

6 - Если через 6 мес после отмены иАПФ не наступила ремиссия - исследуйте С1-ингибитор

7 - Имеются ли в биоптате пораженного участка кожи повреждение мелких сосудов сосочкового и ретикулярного слоев дермы и/или фибриноидные отложения периваскулярной и интерстициальной локализации, позволяющие предполагать уртикарный васкулит?

8 - Следует уточнить, появляются ли уртикарии при физическом воздействии (тепло, холод, вибрация, давление, инсоляция и т.д.)

9 - Рассмотреть проведение провокационного тестирования у пациента с предположительной индуцированной крапивницей (табл. 3, Приложение А3.4)

10 - Приобретенные аутовоспалительные синдромы, вкл. Синдром Шнитцлера, системный ювенильный идиопатический артрит, врожденные криопирин-ассоциированные синдромы (CAPS): семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), синдром Макла - Уэлса, мультисистемное воспалительное заболевание неонатального возраста (NOMID), гораздо реже - гипер-IgD - синдром, периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена-рецептора ФНО (TRAPS)

11 - Иногда возникновение рецидивирующего ангиоотека не связано ни с тучными клетками, ни с брадикинином, патогенетические механизмы остаются неизвестными, что классифицируется как "идиопатический ангиоотек"