Приложение 1. Правила организации оказания медицинской помощи пациентам старше 18 лет с заболеваниями системы крови, кроветворных органов, злокачественными и другими новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственной им тканей

Приложение 1
Утверждены
приказом министерства здравоохранения
Нижегородской области
от 01.09.2023 N 315-742/23П/од

Правила
организации оказания медицинской помощи пациентам старше 18 лет с заболеваниями системы крови, кроветворных органов, злокачественными и другими новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственной им тканей
(далее - ЗСК)

Настоящие Правила определяют порядок взаимодействия медицинских организаций Нижегородской области при подозрении или наличии у пациента ЗСК.

Уровень медицинской помощи, специалисты, оказывающие медицинскую помощь	Медицинские организации	Функции
1 уровень - амбулаторная помощь: участковый врач-терапевт, врач общей практики, врач-онколог	Медицинские организации (далее - МО), оказывающие первичную медико-санитарную помощь в амбулаторных условиях взрослому населению: поликлиники, центральные районные больницы, городские больницы	- установление предварительного диагноза ЗСК
		- наблюдение и назначение терапии пациентам с дефицитными анемиями (D50 - D52) и анемий хронических заболеваний (D63); - наблюдение и назначение терапии пациентам с другими ЗСК на основании рекомендаций врача-гематолога
		- направление пациента на консультацию к врачу гематологу в соответствии со схемой территориального закрепления МО (Приложение N 2) с оформлением направления (ф. 057/у-04) и выписки из первичной медицинской документации (ф. 027/у)
		- направление пациента с подозрением или установленным диагнозом ЗСК на лечение в рамках первично специализированной медицинской помощи в экстренном или плановом порядке в условиях круглосуточного или дневного стационара МО по месту жительства пациента
		- направление пациента в МО, оказывающую специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь по профилю "гематология" в условиях круглосуточного или дневного стационара в соответствии со схемой территориального закрепления МО (Приложение N 3)
		- подготовка документов в министерство здравоохранения Нижегородской области для рассмотрения вопроса об обеспечении пациента с ЗСК лекарственными препаратами для амбулаторного или иного лечения в соответствии с действующими программами льготного лекарственного обеспечения
		- динамическое и диспансерное наблюдение пациентов с ЗСК в соответствии с группами диспансерного наблюдения
1 уровень - стационарная помощь: врач, оказывающий первичную специализированную медицинскую помощь в стационарных условиях	МО оказывающие первичную специализированную медицинскую помощь в стационарных условиях, в условиях дневного стационара взрослому населению	- Выполнение лабораторного и инструментального обследования при установлении ЗСК или его рецидиве, в том числе при развитии критических состояний, включая проведение костномозговой пункции и эксцизионной биопсии по рекомендации гематолога
		- проведение лекарственной терапии ЗСК по рекомендации врача-гематолога
		- осуществление сопроводительной терапии (заместительная терапия компонентами крови, противомикробная терапия), коррекция побочных эффектов патогенетической лекарственной терапии в соответствии с действующими клиническими рекомендациями и рекомендациями врача-гематолога
2 уровень: врач-гематолог	МО, оказывающие специализированную, медицинскую помощь по профилю "гематология" в амбулаторных, стационарных условиях, в условиях дневного стационара: - ГБУЗ НО "Городская клиническая больница N 12 Сормовского района г. Нижнего Новгорода", - ГБУЗ НО "Больница скорой медицинской помощи г. Дзержинска", - ГБУЗ НО "Городская поликлиника N 21 Нижегородского района г. Нижнего Новгорода", - ГБУЗ НО "Клинический диагностический центр", - ГБУЗ НО "Павловская центральная районная больница", - ФГБУЗ "Клиническая больница N 50 Федерального медико-биологического агентства"	- установление диагноза ЗСК
		- определение объема обследования пациента в условиях МО по месту жительства, необходимого для установления диагноза ЗСК
		- определение показаний для госпитализации в соответствии со схемой территориального закрепления МО (Приложение N 3)
		- назначение лечения пациенту с ЗСК амбулаторно, а также в условиях дневного или круглосуточного стационара МО по месту жительства
		- проведение, в случае госпитализации необходимого объема лабораторного и инструментального обследования в соответствии с действующими клиническими рекомендациями, включая направление биологического материала (периферическая крови, взвесь клеток костного мозга или трепанобиоптат костного мозга) на цитологическое и/или гистологическое исследование, иммунофенотипирование (проточная цитофлюориметрия, иммуногистохимия), цитогенетическое, молекулярно-генетическое исследование
		- проведение лекарственной терапии пациентам с ЗСК в соответствии с действующими клиническими рекомендациями
		- проведение телемедицинских консультаций пациентов с ЗСК с МО
		- внесение информации в МИС "Канцер регистр 6S" о случаях лечения пациентов с D45 - D47, С81 - С96 (Приложение 4)
		- организация и проведение "школ здоровья" для пациентов с ЗСК
3 уровень: врач-гематолог Областного гематологического центра	ГБУЗ НО "Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко"	- функции, отмеченные в МО 2 уровня, для пациентов, направляемых на амбулаторный и стационарный этап в соответствии с маршрутизацией
		- проведение терапии ЗСК, требующих терапии, в том числе высокодозной цитостатической противоопухолевой и/или, иммуносупрессивной и/или другой таргетной терапии в условиях асептического блока или отделения на базе многопрофильной больницы с полным спектром "органозамещающих" технологий (гемодиализ, реанимационное отделение и другие)
		- проведение терапии ЗСК, требующих назначения лекарственной терапии "off - label"
		- оказание высокотехнологичной медицинской помощи при ЗСК, в том числе при использовании трансплантационных технологий

1. Предварительная запись на амбулаторный прием к врачу-гематологу осуществляется в модуле "Направление" ("Врач" - "Врач") Единой цифровой платформы (далее - ЕЦП).

2. Примерный перечень обследований при направлении к врачу-гематологу:

Показания для направления в плановом порядке

Объем исследований

1. Изменения в общем клиническом анализе крови, сочетанные или изолированные: - Анемия - гемоглобин менее 100 г/л при неэффективности ранее проведенной проводимой этиотропной терапии; - Тромбоцитопения - тромбоциты менее 100x10 9/л (в анализаторном анализе крови и при подсчете по Фонио в мазке); - Изменения в количестве лейкоцитов: лейкоциты < 4x10 9/л или > 11x10 9/л при наличии изменений в лейкоцитарной формуле и отсутствии очевидно возможных причин; 2. Изменения со стороны селезенки и лимфатических узлов - увеличение размеров селезенки (более 120 мм); - увеличение размеров периферических лимфатических (более 50 мм) узлов при наличии изменений со стороны ОАК; 3. Геморрагический синдром (2 баллов по Шкале оценки кровоточивости ISTH-BAT); 4. Симптомы интоксикации - B-симптомы (лихорадка выше 38 °C, профузные ночные поты и потеря массы тела более 10% в течение 6 месяцев) в сочетании с изменениями, указанными в пунктах 1 - 3; 5. Остеодеструктивный синдром

1. Перечень обязательных исследований: - Общий клинический анализ крови (анализаторный с чеком) с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов в мазке периферической крови, определением скорости оседания эритроцитов; - Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, билирубин, общий белок, альбумин, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, мочевая кислота, СРБ; - Коагулограмма (АЧТВ, ПТВ, ПТИ, МНО, фибриноген); - Общий анализ мочи; - Флюорография, рентгенография или КТ органов грудной клетки (срок исследования - не более 1 года); - ЭКГ (после 40 лет) (срок исследования - не более 1 месяца); - Осмотр гинекологом (для женщин) (срок осмотра - не более 1 месяца); - Анализ крови на вирусы гепатита В и С, на ВИЧ (срок анализа не более 30 дней). При наличии положительного результата - справка от инфекциониста; - Анализ крови на сифилис. При наличии положительного результата - справка от дерматовенеролога; - УЗИ органов брюшной полости с определением размеров селезенки и печени. 2. Дополнительные исследования при наличии анемии: - Исследования обмена железа - сывороточное железо, общая железосвязывающая способность сыворотки, ферритин, С-реактивный белок - Исследования уровня фолиевой кислоты и витамина В12 в сыворотке крови; 3. Дополнительные исследования при остеодеструктивном синдроме, лимфаденопатии: - Обследование внутренних органов (ЭГДС, ректоскопия, ФКС, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печень, селезенка, поджелудочная железа, желчный пузырь, почки), щитовидной железы, у мужчин - предстательной железы, у женщин - органов малого таза. - увеличение лимфатического узла или лимфатических узлов (более 50 мм) нескольких зон при отсутствии изменений в ОАК - показание для консультации онколога

3. Консультация врачом-гематологом может быть проведена с применением телемедицинских технологий. Заявка на консультацию и заключение врача-консультанта оформляются в соответствии с требованиями.

4. При возникновении у пациента острых и критических состояний, угрожающих жизни, обусловленных осложнениями ЗСК, лечебные мероприятия по их коррекции должны быть выполнены немедленно в ближайшей медицинской организации в объеме необходимом для стабилизации состояния и ликвидации жизнеугрожающих состояний.

Одновременно, в течение 1-х суток нахождения в стационаре для решения вопроса об объеме терапии, осуществляется консультирование пациента врачом-гематологом следующих медицинских организаций:

N п/п	Наименование медицинской организации	Зона закрепления
1	ГБУЗ НО "Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко", отделение экстренной и плановой консультативной помощи ("санавиация") (435-83-53, 438-93-36)	Нижегородская область, кроме г. Нижний Новгород, г. Дзержинск, Володарский р-н
2	ГБУЗ НО "Городская клиническая больница N 12 Сормовского района г. Нижнего Новгорода", гематологическое отделение (тел. 273-21-52)	г. Нижний Новгород
3	ГБУЗ НО "Больница скорой медицинской помощи г. Дзержинска", гематологическое отделение (тел. 8-8313-21-13-77, 8-8313-21-04-46)	г. Дзержинск, Володарский р-н

По результатам консультирования и оценки тяжести состояния пациента принимается решение о дальнейшей тактике лечения, в том числе о необходимости перевода больного для дальнейшего оказания медицинской помощи в гематологическое отделение медицинской организации, оказывающей специализированную медицинскую помощь по профилю "гематология".

5. Срок установления диспансерного наблюдения врача по месту жительства за пациентом с выявленным заболеванием по профилю "гематология" не должен превышать 3 рабочих дней с момента постановки диагноза ЗСК. Сроки наблюдения и необходимость повторных консультаций определяет врач-гематолог в ходе консультативного амбулаторного приема.

6. При наступлении рецидива ЗСК тактика и маршрутизация пациентов осуществляется так же, как и при первичном выявлении ЗСК.

7. Пациенты с ЗСК, нуждающиеся в оказании паллиативной помощи, в том числе в подборе наркотических лекарственных средств, получают ее в соответствии с установленным порядком.

8. Диспансерное наблюдение за взрослыми с злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственной им тканей проводится в соответствии с приказом Минздрава России от 04.06.2020 N 548н "Об утверждении порядка диспансерного наблюдения за взрослыми с онкологическими заболеваниями". Наблюдение за пациентами с неопухолевыми ЗСК по рекомендациям врача-гематолога осуществляет врач-терапевт, врач общей практики в медицинской организации, оказывающей первичную медико-санитарную помощь.