Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
- Главная
- Приказ Министерства здравоохранения Нижегородской области от 6 сентября 2023 г. N 315-767/23П/од "Об организации мониторинга эффективности лечения детей, получающих терапию в рамках Благотворительного фонда "Круг добра"
- Приложение 1. Форма мониторинга эффективности лечения пациентов, которые получают терапию в рамках "Фонда добра", и динамики их состояния
Приложение 1. Форма мониторинга эффективности лечения пациентов, которые получают терапию в рамках "Фонда добра", и динамики их состояния
Приложение 1
Инструкция
Глубокоуважаемые коллеги!
В связи с проведением мониторинга эффективности лечения Фонд "Круг добра" (далее - Фонд) просит Вас предоставить информацию о детях, которые получают терапию в рамках Фонда, и динамике их состояния на фоне лечения.
Далее по документу Вам будет предложена форма заполнения, в которой каждый лист соответствует одному заболеванию, а данные одного пациента должны занимать одну строку.
В форме представлены следующие два раздела:
1) Основная информация о ребенке (в том числе дата начала терапии, получаемой в рамках Фонда);
2) Критерии мониторинга лечения и поля для заполнения требуемых значений критериев с определенной частотой измерения. Обратите внимание, что частота измерения указана от даты начала получения терапии в рамках Фонда.
Таким образом, по каждому критерию у Вас должно быть представлено значение на момент начала терапии, и также, по возможности, после начала терапии с учетом требуемой частоты измерений.
В случае необходимости внесения данных по большему числу пациентов, чем предзаполнено строк, необходимо скопировать последнюю заполненную строку и вставить ее на следующую (пустую) строку, а затем заменить данные пациента.
В случае возникновения вопросов по заполнению данной формы просьба обращаться по адресу: monitoring@rosmedex.ru.
Заполненные формы необходимо отправить по адресу: monitoring@rosmedex.ru.
!!! Обратите внимание, все переданные данные должны быть представлены в обезличенном (деперсонализированном) виде!!!
Оглавление
|
Наименование нозологии |
Дополнительные материалы |
|
ALK-позитивные опухоли |
|
|
Альфа-маннозидоз |
|
|
Ахондроплазия |
|
|
Болезнь Ниманна-Пика |
|
|
Болезнь Помпе |
да |
|
Врожденная недостаточность аденозиндезаминазы (АДА-ТКИН) |
|
|
Врожденные нарушения синтеза желчных кислот (НСЖК) |
|
|
Гипер-IgD-синдром/синдром дефицита мевалонат-киназы (HIDS/MKD) |
|
|
Гипофосфатазия |
|
|
Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия |
|
|
Гомоцистинурия |
|
|
Дефицит лизосомной кислой липазы |
|
|
Злокачественные новообразования с транслокацией гена NTRK |
|
|
Изовалериановая ацидемия |
|
|
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия |
|
|
Кожно-скелетный синдромом с гипофосфатемией |
|
|
Криопирин-ассоциированный периодический синдром |
|
|
Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная |
|
|
Липодистрофия |
|
|
Метилмалоновая ацидемия |
|
|
Миодистрофия Дюшенна-Беккера |
|
|
Мукополисахаридоз IV A |
|
|
Нарушение бета-окисления жирных кислот |
|
|
Нарушение обмена цикла мочевины |
|
|
Муковисцидоз |
|
|
Наследственная дистрофия сетчатки, вызванная биаллельными мутациями в гене RPE65 |
|
|
Наследственный ангионевротический отек (НАО) |
|
|
Наследственный дефицит фактора свертывания крови XIII |
|
|
Нейробластома |
да |
|
Нейрональный цероидный липофусциноз 2 типа |
|
|
Нейротрофический кератит |
|
|
Нейрофиброматоз 1 типа |
|
|
Острый лимфобластный лейкоз |
|
|
Острый миелобластный лейкоз |
|
|
Т-лимфобластная лимфома |
|
|
Первичные иммунодефициты (в т.ч. с дефицитом антителообразования) |
|
|
Периодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухоли |
|
|
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия |
|
|
Пропионовая ацидемия |
|
|
Саркомы |
да |
|
Семейная средиземноморская лихорадка |
|
|
Синдром Алажилля |
|
|
Синдром Драве |
|
|
Синдром короткой кишки |
|
|
Синдром удлиненного интервала QT |
|
|
Спинальная мышечная атрофия |
|
|
Туберозный склероз |
|
|
Фенилкетонурия |
|
|
Хроническая воспалительная демилинизирующая полиневропатия |
|
|
Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит |
|
|
Цистиноз |
|
ALK-позитивные опухоли
|
Данные о пациенте |
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Прогрессирование заболевание (любое из следующих событий) |
Прогрессирование заболевание для опухолей ЦНС (любое из следующих событий) |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
увеличение на 20% и более суммы всех перпендикулярных диаметров или объемов всех контрастируемых очагов |
появление нового очага |
однозначная прогрессия нетаргетных очагов |
увеличение на 25% и более суммы всех перпендикулярных диаметров или объемов всех контрастируемых очагов |
появление нового метастатического очага |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
8 недель после начала терапии |
16 недель после начала терапии |
24 недели после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
8 недель после начала терапии |
16 недель после начала терапии |
24 недели после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Альфа-маннозидоз
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), л |
Значение SDS роста по отношению к хронологическому возрасту |
Количество метров по данным теста 6-минутной ходьбы |
Количество госпитализаций в год в связи с респираторными осложнениями по основному заболеванию (количество событий) |
||||||||
|
не заполняется, если пациенту меньше 4 лет | ||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение за последние 12 месяцев до начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ахондроплазия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Значение SDS роста по отношению к хронологическому возрасту |
Значение SDS длины нижнего сегмента тела по отношению к хронологическому возрасту |
Значение SDS роста по отношению к костному возрасту |
||||||
|
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АДА-ТКИН
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Абсолютное количество лимфоцитов (109 л) |
Процент субпопуляции T-лимфоцитов в общей популяции лимфоцитов (%) |
Отсутствие тяжелых инфекционных эпизодов |
|||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Болезнь Ниманна-Пика
|
|
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||
|
|
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Объем селезенки (мм 3) |
Объем печени (мм 3) |
Количество тромбоцитов (109/л) |
||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Болезнь Помпе
|
|
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Количество баллов по шкале HINE-2 по каждому из разделов (баллы) |
Значение результатов ЭХО-КГ |
Значение результатов ЭКГ |
Оценка динамики ФВД (функция внешнего дыхания) по сравнению с исходным уровнем |
Тип искусственной вентиляции легких |
Продолжительность искусственной вентиляции легких (количество часов в сутки) |
Количество метров по данным теста 6-минутной ходьбы |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Удержание головы |
Способность сидеть |
Сознательный захват |
Способность брыкаться |
Способность переворачиваться |
Способность ползать |
Способность стоять |
Способность ходить |
не заполняется, если пациенту меньше 5 лет |
не заполняется, если пациенту меньше 4 лет |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
Признак |
Баллы |
|
|
|
|
1 балл |
2 балла |
||||
|
ЭХО-КГ | |||||
|
1 |
Толщина миокарда левого желудочка, Z-score |
Z-score 3 - 6 |
Z-score более 6 |
||
|
2 |
Толщина миокарда правого желудочка, мм |
Более 3 мм |
Более 5 мм |
||
|
3 |
Дилатация левого предсердия |
Нет |
Есть |
||
|
4 |
Недостаточность митрального клапана |
Нет |
Есть |
||
|
5 |
TAPSE (признаки перегрузки правых отделов сердца) |
Норма |
Есть |
|
Каждый признак ЭХО-КГ нужно оценивать отдельно (указаны по горизонтали), нарушения оцениваются в 1 или 2 балла в соответствии с таблицей. Баллы по всем признакам ЭХО-КГ необходимо суммировать. Оценка ЭКГ производится аналогичным образом |
|
6 |
Фракция выброса (Симпсон) |
Норма или повышена |
Снижена |
||
|
ЭКГ | |||||
|
1 |
Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка |
Нет |
Есть |
||
|
2 |
Укорочение интервала PQ |
Нет |
Есть |
||
|
3 |
Нарушение внутрижелудочкового проведения |
Блокада одной ветви пучка Гиса |
Двух- или трехпучковая блокада ветвей пучка Гиса |
||
|
4 |
Удлинение интервала QT |
Нет |
Есть |
||
|
5 |
Нарушение реполязации миокарда |
Умеренное |
Выраженное |
||
Врожденные нарушения синтеза желчных кислот (НСЖК)
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень трансаминаз (АЛТ) (ед./л) |
Уровень трансаминаз (АСТ) (ед./л) |
Уровень общего билирубина (мкмоль/л) |
Уровень прямого билирубина (мкмоль/л) |
Уровень фибриногена (г/л) |
Протромбиновый индекс |
Уровень альбумина (г/л) |
Уровень метаболитов желчных кислот в моче (мкмоль/л) |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гипер-IgD-синдром/синдром дефицита мевалонат-киназы (HIDS/MKD)
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Количество приступов заболевания за оцениваемый период (количество приступов за последние 6 месяцев) |
Уровень С-реактивного белка (мг/л) |
Скорость оседания эритроцитов (мм/ч) |
Оценка эффективности терапии по мнению лечащего врача (на текущий момент) |
|||||||||||||||
|
значение за последние 6 месяцев до начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гипофосфатазия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Все пациенты |
Тяжелые формы гипофосфатазии |
Легкие формы гипофосфатазии |
||||||||||||||||||
|
Динамика двигательного развития (освоение двигательные навыков сидения, ходьбы, бега, прыжков, улучшение походки) по сравнению с предыдущим измерением |
Рентгенографические изменения по шкале RGI-C (баллы) |
Тип искусственной вентиляции легких |
Продолжительность искусственной вентиляции легких (количество часов в сутки) |
Значение SDS роста по отношению к хронологическому возрасту |
Количество метров по данным теста 6-минутной ходьбы |
||||||||||||||||||||||||||
|
не заполняется, если пациенту меньше 4 лет | |||||||||||||||||||||||||||||||
|
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия
|
|
|
Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия |
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Инициалы пациента (первые буквы Фамилии, Имени, Отчества пациента) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Градиент давления на уровне аортального клапана (градиент мм рт. столба) |
Толщина комплекса интимы-медии на брахиоцефальных сосудах (мм) |
Процент стеноза брахиоцефальных сосудов (%) |
Уровень общего холестерина (ммоль/л) |
Уровень ХС-ЛПНП (ммоль/л) |
||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гомоцистинурия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень гомоцистеина в крови (мкмоль/л) |
Количество госпитализаций в связи с кардиоваскулярными осложнениями (количество событий за последние 12 месяцев) |
||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение за последние 12 месяцев до начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дефицит лизосомной кислой липазы
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Отсутствие или снижение тяжести коагулопатии по результатам коагулограммы (по сравнению с показателями на момент начала терапии) (да/нет) |
Уровень холестерина (ммоль/л) |
Размеры печени по данным УЗИ (см) |
Размеры селезенки по данным УЗИ (см) |
|||||||||||||||||||||||||
|
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
относятся ли значения на момент начала терапии к нормальным |
через 6 месяцев после начала терапии |
относятся ли значения через 6 месяцев после начала терапии к нормальным |
через 12 месяцев после начала терапии |
относятся ли значения через 12 месяцев после начала терапии к нормальным |
через 18 месяцев после начала терапии |
относятся ли значения через 18 месяцев после начала терапии к нормальным |
через 24 месяца после начала терапии |
относятся ли значения через 24 месяца после начала терапии к нормальным |
значение на момент начала терапии |
относятся ли значения на момент начала терапии к нормальным |
через 6 месяцев после начала терапии |
относятся ли значения через 6 месяцев после начала терапии к нормальным |
через 12 месяцев после начала терапии |
относятся ли значения через 12 месяцев после начала терапии к нормальным |
через 18 месяцев после начала терапии |
относятся ли значения через 18 месяцев после начала терапии к нормальным |
через 24 месяца после начала терапии |
относятся ли значения через 24 месяца после начала терапии к нормальным |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Злокачественные новообразования с транслокацией гена NTRK
|
Данные о пациенте |
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Прогрессирование заболевание (любое из следующих событий) |
Прогрессирование заболевание для опухолей ЦНС (любое из следующих событий) |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Увеличение на 20% и более суммы всех перпендикулярных диаметров или объемов всех контрастируемых очагов |
Появление нового очага |
Однозначная прогрессия нетаргетных очагов |
Увеличение на 25% и более суммы всех перпендикулярных диаметров или объемов всех контрастируемых очагов |
появление нового метастатического очага |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
8 недель после начала терапии |
16 недель после начала терапии |
24 недели после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
8 недель после начала терапии |
16 недель после начала терапии |
24 недели после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Изовалериановая ацидемия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень аммония в крови (мкмоль/л) |
Ph крови |
Избыток или дефицит буферных оснований (BE) крови |
Число метаболических кризов, потребовавших госпитализацию (количество событий за последние 12 месяцев) |
||||||||||||||
|
применимо для детей, которые начали получать терапию в возрасте старше 1 года | ||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение за последние 12 месяцев до начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Желудочковые нарушения ритма (одиночная, парная, групповая желудочковая экстрасистолия, залпы неустойчивой желудочковой тахикардии) (% за сутки) |
Количество аритмических событий (внезапная остановка кровообращения, синкопальные состояния, мотивированные срабатывания ИКД, эпизоды альтернации зубца Т, эпизоды желудочковых аритмий) (количество событий за последние 12 месяцев) |
|||
|
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кожно-скелетный синдромом с гипофосфатемией
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень фосфора крови (ммоль/л) |
Активность щелочной фосфатазы крови (Ед./л) |
Индекс реабсорбции фосфора с мочой (тубулярная реабсорбция фосфатов, TRP) (%) |
Оценка структуры зон ростовых пластин трубчатых костей (по шкале RGI-C) (баллы) |
||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Криопирин-ассоциированный периодический синдром
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Количество приступов заболевания за оцениваемый период (количество событий за последние 6 месяцев) |
Уровнь С-реактивного белка (мг/л) |
Скорость оседания эритроцитов (мм/ч) |
Оценка эффективности терапии по мнению лечащего врача (на текущий момент) При оценке можно использовать: Индекс активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), Индекс активности CAPS, Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI) |
|||||||||||||||
|
значение за последние 6 месяцев до начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уменьшение степени выраженности или исчезновение симптомов проявления сердечной недостаточности по сравнению с исходным уровнем (да/нет) |
Отсутствие синкопальных состояний (да/нет) |
Среднее давление в легочной артерии (мм рт. ст.) |
Систолическое давление в легочной артерии (мм рт. ст.) |
Функциональный класс |
Количество метров по данным теста 6-минутной ходьбы |
Одышка по шкале Борга |
Систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE) (мм) |
Индекс эксцентричности левого желудочка в систолу |
Индекс эксцентричности левого желудочка в диастолу |
Соотношение диаметров правого и левого желудочков в конце систолы |
Индекс размера правого предсердия (мл/кв. м) |
Уровень мозгового натрийуретического пептида (BNP) (пг/мл) |
Уровень мозгового натрийуретического пептида (NТ pro-BNP) (пг/мл) |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Липодистрофия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень гликированного гемоглобина (%) |
Уровень триглицеридов крови (ммоль/л) |
Объем печени по данным УЗИ (см 3) |
||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Миодистрофия Дюшенна-Беккера
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень аммония в крови (мкмоль/л) |
Ph крови |
Избыток или дефицит буферных оснований (BE) крови |
Число метаболических кризов, потребовавших госпитализацию (количество событий за последние 12 месяцев) |
||||||||||||||
|
применимо для детей, которые начали получать терапию в возрасте старше 1 года | ||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение за последние 12 месяцев до начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Метилмалоновая ацидемия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Сумма баллов по шкале NorthStar (NSAA) |
Сумма баллов по шкале RULM (PUL) для неамбулаторных пациентов (не могут двигаться без вспомогательных средств) |
Количество метров по данным теста 6-минутной ходьбы |
Объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), л |
Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), л |
Оценка результатов ЭХО-КГ по сравнению с предыдущим измерением |
|||||||||||||||||
|
не заполняется, если пациент младше 4 лет |
не заполняется, если пациент младше 4 лет |
не заполняется, если пациент младше 4 лет |
не заполняется, если пациент младше 5 лет |
не заполняется, если пациент младше 5 лет |
|||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Муковисцидоз
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Изменения потребности в антибактериальной внутривенной терапии за год (дни антибактериальной терапии) |
Потовый тест (ммоль/л) |
Индекс массы тела (ИМТ) |
Объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), л |
Уровень панкреатической эластазы (мкг/г) |
||||||||||||||||||||||||||||
|
не заполняется, если пациенту меньше 6 лет |
Заполняется ТОЛЬКО у пациентов до 6 лет включительно ТОЛЬКО с панкреатической недостаточностью |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
дни антибактериальной внутривенной терапии за год до начала лечения |
дни антибактериальной внутривенной терапии за первый год лечения |
дни антибактериальной внутривенной терапии за второй год лечения |
значение на момент начала терапии |
14 дней после начала терапии или 1 месяц после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
14 дней после начала терапии |
1 месяц после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
14 дней после начала терапии или 1 месяц после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мукополисахаридоз IV А
|
Данные о пациенте |
|
|||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), л |
Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), л |
SDS роста |
Количество метров по данным теста 6-минутной ходьбы |
||||||||
|
не заполняется, если пациент младше 5 лет |
не заполняется, если пациент младше 5 лет |
не заполняется, если пациент младше 4-х лет |
||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нарушение бета-окисления жирных кислот
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень специфических ацилкарнитинов (мкмоль/л) |
Уровень аланинаминовой трансаминазы в крови (ед./л) |
Уровень аспартатаминовой трансаминазы в крови (ед./л) |
Уровень креатинфосфокиназы (ед./л) |
Отсутствие или снижение тяжести кардиомиопатии по результатам Эхо-КГ (по сравнению с показателями на момент начала терапии) |
Количество метаболических кризов, потребовавших госпитализацию (количество событий за последние 12 месяцев) |
|||||||||||||||||||||
|
применимо для детей, которые начали получать терапию в возрасте старше 1 года | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 12 месяцев) |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нарушение обмена цикла мочевины
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить пустым |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень аммония в крови (мкмоль/л) |
pH крови |
Избыток или дефицит буферных оснований (BE) крови |
Количество метаболических кризов, потребовавших госпитализацию (количество событий за последние 12 месяцев) |
||||||||||||||
|
применимо для детей, которые начали получать терапию в возрасте старше 1 года | ||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
через 6 месяцев после начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 18 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
значение за последние 12 месяцев до начала терапии |
через 12 месяцев после начала терапии |
через 24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Наследственная дистрофия сетчатки, вызванная биаллельными мутациями в гене RPE65
|
Данные о пациенте |
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Оценка функционального зрения (визометрия, определение цветоощущения, темновая адаптация) (по сравнению со значениями до операции) |
Определение полей зрения (периметрия) (градусы полей зрения) |
Оптическая когерентная томография (толщина сетчатки в зоне фовеа, мкм) |
Результаты электроретинографии (варианты результатов указаны в ячейке ввода данных) |
Результаты по сообщению пациентов /лиц, осуществляющих уход: зрение в темноте, активность в сумерках, ориентация в пространстве, способность к самообслуживанию (еда, одевание и др.), другое (по сравнению со значениями до введения препарата) |
|||||||||||||||||||
|
1 месяц после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
1 месяц после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
1 месяц после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
1 месяц после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Наследственный ангионевротический отек (НАО)
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Значимое снижение или отсутствие тяжелых атак (значительных отеков в области лица - шеи, особенно с нарушением проводимости дыхательных путей, и абдоминальных атак) (по сравнению со значениями на момент начала терапии) |
Значимое снижение или отсутствие выраженных периферических отеков, мешающие обычной жизненной активности или наличие значимого болевой синдром (по сравнению со значениями на момент начала терапии) |
Значительно снижена или отсутствует потребность в экстренной терапии (Икатибант или ингибитор C1-эстеразы) (по сравнению со значениями на момент начала терапии) |
||||||
|
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Наследственный дефицит фактора свертывания крови XIII
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Спонтанные кровотечения на фоне профилактического лечения, потребовавшие обращения к врачу (число кровотечений за последние 12 месяцев) |
Жизнеугрожающие кровотечения на фоне профилактического лечения (число кровотечений за последние 12 месяцев) |
Кровотечения, потребовавшие дополнительного введения концентрата, на фоне профилактического лечения (число кровотечений за последние 12 месяцев) |
|||
|
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нейробластома
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Наличие прогрессирование заболевания (возникновение любого из следующих событий): |
||||||||||||||||||||||||||
|
появление любого нового опухолевого очага |
увеличение любого доступного измерению очага >25% |
ранее не пораженный костный мозг содержит опухолевые клетки |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
длительность терапии (количество полных месяцев) |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
длительность терапии (количество полных месяцев) |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
длительность терапии (количество полных месяцев) |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Инструментальные исследования | |
|
Название критерия |
Частота (сроки) проведения |
|
Рентгеновская компьютерная томография органов грудной полости |
Опционально |
|
Рентгеновская компьютерная томография/Магнитно-резонансная томография пораженной зоны с контрастным усилением |
1 раз в 3 месяца |
|
Сцинтиграфия с MIBG I123/ПЭТ-КТ в режиме все тело |
1 раз в 3 - 6 месяцев |
|
Костномозговая пункция из 4-х точек и цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для детей старше 12 мес. Дополнительно две точки трепанобиопсии (при наличии поражения костного мозга перед началом иммунотерапии) |
1 раз в 3 месяца |
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением |
1 раз в 6 месяцев |
Нейрональный цероидный липофусциноз 2 типа
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Сумма баллов по шкале CLN2 Clinical Rating Scale (Adapted) ML Domain |
||
|
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нейротрофический кератит
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Тактильная чувствительность роговицы (оценить в баллах, где 0 - отсутствие во всех точках 1 - имеется чувствительность в 2-х точках 2 - имеется чувствительность в 3-х точках 3 - имеется чувствительность в >=4 точках) |
Эпителизация роговицы по сравнению с исходным уровнем при окрашивании красителем (оценить в баллах, где 0 - отрицательная динамика 1 - без динамики 2 - уменьшение дефекта роговицы до 30% от исходного размера дефекта 3 - уменьшение дефекта роговицы более 30% от исходного размера дефекта 4 - наличие дефекта роговицы меньше или равного 0,5 мм) |
|||
|
значение на момент начала терапии |
8 недель после начала терапии |
48 недель после завершения терапии |
значения на 8 неделе после начала терапии по сравнению с исходными значениями |
значения на 48 неделе после завершения терапии по сравнению со значениями на 8-й неделе |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нейрофиброматоз 1 типа
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Объем таргетной опухоли по данным МРТ (куб. мм) |
Состояние внешнего вида/косметических дефектов по сравнению с предыдущим измерением (если есть показания) |
Оценка интенсивности болевого синдрома (оценивается по шкалам в соответствии с возрастом ребенка и его вербальными и когнитивными возможностями) (если есть показания) (баллы) |
Оценка силы мышц по мнению лечащего врача по сравнению с исходным уровнем (если есть показания) |
Оценка объема движений в вовлеченных суставах по мнению лечащего врача по сравнению с исходным уровнем (если есть показания) |
Объем форсированного выдоха за первую секунду (если есть нарушения дыхания), л |
|||||||||
|
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Острый лимфобластный лейкоз
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||
|
Тиотепа (проведение подготовительной терапии перед ТГСК) |
Расбуриказа (синдром острого лизиса опухоли) |
Дефибротид (венно-окклюзивная болезнь) |
|||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Приживление трансплантата на 30-й день (да/нет) |
Нормализация уровня мочевой кислоты (да/нет) |
Степень тяжести венно-окклюзивной болезни и сердечно-сосудистых осложнений |
||
|
Однократно, на 30 - 60 день |
1 неделя после начала терапии, однократно |
значение на момент начала терапии |
100 дней после начала терапии, однократно |
Раз в 100 дней после начала терапии (при продолжении терапии) |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Острый миелобластный лейкоз
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||
|
Тиотепа (проведение подготовительной терапии перед ТГСК) |
Расбуриказа (синдром острого лизиса опухоли) |
Дефибротид (венно-окклюзивная болезнь) |
|||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Приживление трансплантата на 30-й день (да/нет) |
Нормализация уровня мочевой кислоты (да/нет) |
Степень тяжести венно-окклюзивной болезни и сердечно-сосудистых осложнений |
||
|
Однократно, на 30 - 60 день |
1 неделя после начала терапии, однократно |
значение на момент начала терапии |
100 дней после начала терапии, однократно |
Раз в 100 дней после начала терапии (при продолжении терапии) |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Т-лимфобластная лимфома
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||
|
Тиотепа (проведение подготовительной терапии перед ТГСК) |
Расбуриказа (синдром острого лизиса опухоли) |
Дефибротид (венно-окклюзивная болезнь) |
|||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Приживление трансплантата на 30-й день (да/нет) |
Нормализация уровня мочевой кислоты (да/нет) |
Степень тяжести венно-окклюзивной болезни и сердечно-сосудистых осложнений |
||
|
Однократно, на 30 - 60 день |
1 неделя после начала терапии, однократно |
значение на момент начала терапии |
100 дней после начала терапии, однократно |
Раз в 100 дней после начала терапии (при продолжении терапии) |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Первичные иммунодефициты (в т.ч. с дефицитом антителообразования)
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Число жизнеугрожающих инфекционных заболеваний (количество событий за последние 12 месяцев) |
Претрансфузионный уровень IgG (г/л) |
|||||||
|
значение на момент начала терапии (период за последние 12 месяцев) |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
при возникновении тяжелых инфекционных заболеваний |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Периодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухоли
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Число приступов заболевания за оцениваемый период (количество приступов за последние 6 месяцев) |
Уровень С-реактивного белка (мг/л) |
Скорость оседания эритроцитов (мм/ч) |
Оценка эффективности терапии по мнению лечащего врача (на текущий момент) При оценке можно использовать: Индекс активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI) |
|||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев) |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Число обострений ("вспышек") появления новых очагов прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии в виде узлов в мягких тканях с локальной гипертермией (количество за последние 6 месяцев) |
Новые очаги гетеротопической оссификации, подтверждаемые инструментальными методами - КТ, МРТ (количество очагов за последние 12 месяцев) |
Объем гетеротопического остеогенеза по данным КТ (совокупный или локальный по наиболее крупному очагу) |
Значение по шкале CAJIS для оценки функционального статуса CAJIS - Cumulative analogue joint involvement scale (Кумулятивная аналоговая шкала степени поражения суставов при ФОП) (баллы) |
||||||||
|
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Пропионовая ацидемия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень аммония в крови (мкмоль/л) |
Ph крови |
Избыток или дефицит буферных оснований (BE) крови |
Число метаболических кризов, потребовавших госпитализацию (количество событий за последние 12 месяцев) |
||||||||||||||
|
применимо для детей, которые начали получать терапию в возрасте старше 1 года | ||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Саркомы
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Заболевание |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Наличие прогрессирование заболевания (возникновение любого из следующих событий): |
||||||||||||||||||||||||||
|
появление любого нового опухолевого очага |
увеличение любого доступного измерению очага >25% |
ранее не пораженный костный мозг содержит опухолевые клетки |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
длительность терапии (количество полных месяцев) |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
длительность терапии (количество полных месяцев) |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
длительность терапии (количество полных месяцев) |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дополнительные данные, полученные от профильных клинических экспертов: | |
|
Название критерия |
Частота (сроки) проведения |
|
Рентгеновская компьютерная томография органов грудной полости |
Опционально |
|
Рентгеновская компьютерная томография/Магнитно-резонансная томография пораженной зоны с контрастным усилением |
1 раз в 3 месяца |
|
Сцинтиграфия с MIBG I123/ПЭТ-КТ в режиме все тело |
1 раз в 3-6 месяцев |
|
Костномозговая пункция из 4-х точек и цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для детей старше 12 мес. Дополнительно две точки трепанобиопсии (при наличии поражения костного мозга перед началом иммунотерапии) |
1 раз в 3 месяца |
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением |
1 раз в 6 месяцев |
|
Примечание: по завершении терапии - наблюдение пациентов осуществлять в рамках клинических рекомендаций | |
Семейная средиземноморская лихорадка
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Число приступов заболевания за последние 6 месяцев |
Уровень С-реактивного белка (мг/л) |
Скорость оседания эритроцитов (мм/ч) |
Оценка эффективности терапии по мнению лечащего врача (на текущий момент) В КР 757 (Семейная средиземноморская лихорадка) приводятся Шкалы оценки (суммарно - 10 шкал), по которым предлагается оценивать эффективность терапии |
|||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев) |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Синдром Алажилля
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень желчных кислот в сыворотке крови (мкмоль/л) |
Интенсивность кожного зуда по шкале ItchRO |
Альбумин (ммоль/л) |
Фибриноген (ммоль/л) |
Протромбиновый индекс (%) |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
9 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
15 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
21 месяц после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Синдром Драве
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Оценка клинического состояния пациента по мнению лечащего врача по сравнению с исходным уровнем |
Количество эпилептических приступов за последние 6 месяцев (по типам приступов) |
Количество эпилептических статусов за последние 6 месяцев (по типам эпилептических статусов) |
||||||||||||||||||||
|
миоклонии |
билатеральные тонические приступы |
приступы с падением |
фокальные приступы с остановкой деятельности |
фокальный статус с нарушением осознанности |
генерализованный статус |
бессудорожный статус (статус оглушенности) |
|||||||||||||||||||||||||||
|
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев до начала терапии) |
6 - 12 месяц после начала терапии |
18 - 24 месяц после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев до начала терапии) |
6 - 12 месяц после начала терапии |
18 - 24 месяц после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев до начала терапии) |
6 - 12 месяц после начала терапии |
18 - 24 месяц после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев до начала терапии) |
6 - 12 месяц после начала терапии |
18 - 24 месяц после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев до начала терапии) |
6 - 12 месяц после начала терапии |
18 - 24 месяц после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев до начала терапии) |
6 - 12 месяц после начала терапии |
18 - 24 месяц после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 6 месяцев до начала терапии) |
6 - 12 месяц после начала терапии |
18 - 24 месяц после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Синдром короткой кишки
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Приближение Z-score антропометрических параметров (рост, масса тела, толщина подкожно-жирового слоя) к 0 без прогрессии дефицита в динамике (программа ВОЗ Anthro, Anthro+) |
Объем каловых масс (мг/сутки) |
Частота опорожнения в сутки |
Объем мочи (мл/сутки) |
Сокращение объема инфузионной терапии, калоража и/или объема парентерального питания, отмена парентерального питания без прогрессии осложнений |
|||||||||||||||||||||||
|
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
3 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Синдром удлиненного интервала QT
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Количество аритмических событий (внезапная остановка кровообращения, синкопальные состояния, мотивированные срабатывания ИКД, документированная желудочковая тахикардия) (за последние 12 месяцев) |
|
|
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Спинальная мышечная атрофия
|
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
критерии мониторинга заполняются только в случае, если пациент получает монотерапию патогенетическими ЛП |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Сумма баллов по шкале CHOP INTEND |
Сумма баллов по шкале HINE-2 |
Сумма баллов по шкале HFMSE |
Оценка пациентов по шкале RULM (Revised Upper Limb Module) (для сидящих и ходячих пациентов) (баллы) |
Тест 6-минутной ходьбы (для всех ходячих пациентов) |
Оценка функции глотания: самостоятельно, назогастральный зонд, гастростома |
Неинвазивная вентиляция легких (количество часов в сутки) |
Частота госпитализаций в год в связи с респираторными осложнениями по основному заболеванию (количество событий за последние 12 месяцев) |
|||||||||||||||||
|
Применимо только для пациентов до 2-х лет или старше 2-х лет (при неамбулаторности пациента) |
Применимо только для пациентов до 2-х лет включительно |
Применимо только для пациентов старше 1 года, которые могут ходить и/или сидеть самостоятельно |
Применимо только для пациентов старше 2 лет, которые могут ходить и/или сидеть самостоятельно |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 12 месяцев) |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Туберозный склероз
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Год создания заявки |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Объем субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы по данным МРТ (куб. мм) |
Объем ангиомиолипомы почек по данным МРТ (куб. мм) |
Число эпилептических приступов за последние 12 месяцев |
Состояние внешнего вида/косметических дефектов по сравнению с исходным уровнем (если есть показания) |
|||||||
|
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии (период за последние 12 месяцев) |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фенилкетонурия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень фенилаланина в крови (мкмоль/л) |
Повышение потребления натурального белка по сравнению с исходным уровнем |
Оценка миелинизации на МРТ головного мозга по сравнению со значениями до начала лечения (FLAIR, Т1, Т2 - взвешенные изображения) |
Уровень тирозина в крови (мкмоль/л) |
Оценка нервно-психического статуса (внимание, настроение, гиперактивность и др.) по сравнению с исходным уровнем |
|||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Хроническая воспалительная демилинизирующая полиневропатия
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Количество эпизодов обострения заболевания за последние 6 месяцев |
Суммарный балл по шкале MRC |
Суммарный балл по шкале INCAT |
|||||||||||
|
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
||||||||||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
||||||||||||||||||||||||||
|
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Уровень фосфора крови (ммоль/л) |
Активность щелочной фосфатазы крови (ед./л) |
Индекс реабсорбции фосфора с мочой (тубулярная реабсорбция фосфатов, TRP) (%) |
Оценка структуры зон ростовых пластин трубчатых костей (по шкале RGI-C) (баллы) |
|||||||||||||
|
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
6 месяцев после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
18 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Цистиноз
|
|
В случае отсутствия данных просьба оставить поле пустым |
|||||||||||||||||||
|
Данные о пациенте |
Мониторинг эффективности |
|||||||||||||||||||
|
Инициалы пациента (первые буквы Фамилии, Имени, Отчества пациента) например, ААА |
Номера заявок на лекарственный препарат на пациента |
Год создания заявок (например: 2021, 2022, 2023) |
Лекарственный препарат (получаемый в рамках Фонда "Круг добра") |
Доза лекарственного препарата, получаемая на момент внесения данных |
Дата постановки диагноза (месяц, год) |
Дата начала терапии указанным препаратом за счет других источников (месяц, год) в случае получения указанного лекарственного препарата до обеспечения фондом "Круг добра" |
Дата начала терапии, финансируемой за счет средств фонда "Круг добра" (месяц, год) |
Возраст (полных лет) на момент начала терапии данным ЛП |
Возраст (полных лет) на момент внесения данных |
Получает ли пациент терапию на данный момент? |
Причина прекращения терапии (в случае прекращения терапии) |
Концентрация цистина в лейкоцитах крови (нмоль 1/2 цистина/мг белка) |
Количество кристаллов цистина в роговице |
Рост |
||||||
|
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
значение на момент начала терапии |
12 месяцев после начала терапии |
24 месяца после начала терапии |
||||||||||||
|
С |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|