Раздел IV. Перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи с использованием ряда сложных и уникальных методов лечения, оказываемых федеральными медицинскими организациями детям в возрасте от 0 до 18 лет с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, а также в отношении конкретного гражданина с тяжелым жизнеугрожающим и хроническим заболеванием, получавшим поддержку в рамках деятельности Фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, "Круг добра" до достижения им 18-летнего возраста и будет получать такую поддержку Фонда "Круг добра" в течение одного года после достижения им 18-летнего возраста...

Раздел IV. Перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи с использованием ряда сложных и уникальных методов лечения, оказываемых федеральными медицинскими организациями детям в возрасте от 0 до 18 лет с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, а также в отношении конкретного гражданина с тяжелым жизнеугрожающим и хроническим заболеванием, получавшим поддержку в рамках деятельности Фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, "Круг добра" до достижения им 18-летнего возраста и будет получать такую поддержку Фонда "Круг добра" в течение одного года после достижения им 18-летнего возраста, либо группам таких граждан

Профиль медицинской помощи	Наименование вида высокотехнологичной медицинской помощи	Коды по МКБ-10	Модель пациента	Вид лечения	Метод лечения	Норматив финансовых затрат на единицу объема медицинской помощи, рублей
сердечно-сосудистая хирургия	Многокомпонентное хирургическое лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца, включающая широкий спектр методов в зависимости от анатомических особенностей порока	Q 23.4	Синдром гипоплазии левых отделов сердца у детей первого года жизни, включая новорожденных	хирургическое лечение	Первичная реконструкция восходящего отдела и дуги неаорты с использованием персонализированного экстракардиального кондуита (Операция Норвуда) или Операция Норвуда после раздельного суживания легочных артерий (операция Мюллера) и/или баллонной атриосептостомии и/или стентирования открытого артериального протока	2 954 373,63
сердечно-сосудистая хирургия	Комплексное хирургическое лечение патологии коронарных сосудов со снижением сократительной способности миокарда левого желудочка (с фракцией выброса менее 20%) с применением аппаратных методов поддержки	Q 24.5	Аномалии коронарных артерий, сопровождающихся неэффективностью системного и/или коронарного кровотока у детей	комбинированное лечение	Комплексное хирургическое и консервативное лечение, в том числе прямая анатомическая реимплантация коронарной артерии или ее шунтирование с одновременным подключением экстракорпоральной мембранной оксигенации и применение комбинированной таргетной инотропной терапии и/или частотно-адаптивной бивентрикулярной электрокардиостимуляции	2 462 840,73
сердечно-сосудистая хирургия	Видеоассистированная селективная левосторонняя симпатэктомия как метод лечения синдрома удлиненного интервала QT и катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии	I45.8, I47.2	Синдром удлиненного интервала QT или катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия у детей	хирургическое лечение	Торакоскопическая селективная левосторонняя симпатэктомия с видеоподдержкой	540 957,42
сердечно-сосудистая хирургия	Имплантация частотно-адаптированного двухкамерного электрокардиостимулятора с эпикардиальной системой электродов трансторакальным доступом	Q 24.6, I 44.0, I 44.1, I 44.2, I 49.5	Врожденные или приобретенные послеоперационные нарушениями ритма и проводимости сердца, требующие трансторакальной имплантации частотно-адаптированного двухкамерного электрокардиостимулятора с эпикардиальной системой электродов у детей, включая маловесных новорожденных и детей первого года жизни	хирургическое лечение	Трансторакальная / трансстернальная имплантация частотно-адаптированного двухкамерного электрокардиостимулятора с эпикардиальной системой электродов	475 326,28
сердечно-сосудистая хирургия	Имплантация частотно-адаптированного трехкамерного электрокардиостимулятора с эпикардиальной системой электродов трансторакальным доступом (ресинхронизирующая электрокардиостимуляция)	I 42.0, I 50.0, I 27.8, Q 24.6, I 44.1, I 44.2, I 49.5, Z95.0	Врожденные или приобретенные нарушения проводимости сердца различного генеза, в том числе после предшествовашей имплантации однокамерного/двухкамерного электрокардиостимулятора, у пациентов с фракцией выброса левого желудочка < 50%, с системным правым желудочком, полной блокадой левой ножки пучка Гиса или уширением комплекса QRS больше возрастной нормы, хронической сердечной недостаточностью II - IV функционального класса (NYHA, Ross) на оптимальной медикаментозной терапии у детей	хирургическое лечение	Трансторакальная / трансстернальная имплантация частотно-адаптированного трехкамерного электрокардиостимулятора с эпикардиальной системой электродов	641 325,81
сердечно-сосудистая хирургия	Хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца с использованием биологических имплантов - нативных и криосохраненных гомографтов	Q 20.0, Q 20.1, Q 20.2, Q 20.3, Q 20.5, Q 21.3, Q 22.0, Q 22.1, Q 22.2, Q 22.3, Q 23.0, Q 23.1, Q 23.2, Q 23.8, Q 23.9, Q 24.4, Q 25.1, Q 25.2, Q 25.3, Q 25.4, Q 25.5, Q 25.6, Q 25.7, Q 25.8	Врожденные пороки сердца с обструкцией выхода из правого/левого желудочка у детей	хирургическое лечение	Открытая реконструкция и/или протезирование клапана, восходящего отдела и дуги аорты или ствола легочной артерии или ее ветвей с использованием персонализированного экстракардиального кондуита	1 509 088,02
сердечно-сосудистая хирургия	Современное инновационное эндоваскулярное, интервенционное лечение нарушений ритма сердца с использованием нефлюороскопических навигационных систем, включая высокоплотное картирование у детей с нарушениями ритма сердца, в том числе после операций на сердце	I 47.1, I 47.2, I 48.3, I 48.4	Пароксизмальные нарушения ритма сердца различного генеза, сопровождающиеся сердечной недостаточностью, гемодинамическими расстройствами и отсутствием эффекта от лечения лекарственными препаратами у детей	хирургическое лечение	Эндоваскулярная радиочастотная деструкция и (или) криодеструкция дополнительных проводящих путей и аритмогенных зон сердца с использованием нефлюороскопических навигационных систем, включая высокоплотное картирование	1 153 845,90
сердечно-сосудистая хирургия	Комплексное радикальное лечение аномалии Эбштейна c выполнением пластической реконструкции трехстворчатого клапана	Q 22.5	Аномалия Эбштейна, в том числе с нарушениями ритма сердца и проводимости, у детей	хирургическое лечение	Конусная реконструкция трехстворчатого клапана, в том числе с деструкцией проводящих путей и аритмогенных зон сердца	1 053 165,30
сердечно-сосудистая хирургия, торакальная хирургия	Комплексное одномоментное хирургическое лечение сосудистых колец (петель) в сочетании со стенозом трахеи, в том числе с применением аппаратных методов поддержки	Q 25.8, Q 32.0, Q 32.1	Сосудистое кольцо (петля) в сочетании со стенозом трахеи у детей, в том числе новорожденных	комбинированное лечение	Одномоментное разобщение сосудистого кольца и стеноза трахеи, в том числе с пластикой трахеи, с возможным одновременным подключением экстракорпоральной мембранной оксигенации	2 676 493,74
медицинская реабилитация	Мониторинг детей с имплантированными желудочковыми вспомогательными системами кровообращения длительного пользования, проверкой функционирования и заменой внешних элементов	Z 99.8, I 50.0, I 27.8	Дети с имплантированными желудочковыми вспомогательными системами кровообращения длительного пользования при хронической сердечной недостаточности	комбинированное лечение	Медицинская реабилитация детей, замена внешних носимых устройств в имплантированном поддерживающем жизнедеятельность механизме желудочковой вспомогательной системы кровообращения длительного пользования, передача в пользование медицинского изделия (персонального медицинского помощника) с функцией дистанционной передачи данных	1 703 039,95
детская хирургия	Реконструктивно-пластическая операция при синдроме короткой кишки: Сегментарная реконфигурация кишки	K90.8; K90.9; K91.2	дети с ультракоротким вариантом синдрома короткой кишки	хирургическое лечение	Реконструктивно-пластическая операция при синдроме короткой кишки: Сегментарная реконфигурация кишки	2 703 704,65
Онкология	Персонифицированная (инновационная) терапия гемобластозов с использованием таргетной, эпигенетической и иммунотерапии	С91.0, С81, С82-С85, С88, С90, С92-С96	рефрактерные и/или рецидивные формы ОЛЛ, ОМЛ, ХМЛ, ХММЛ и лимфом у детей	лекарственная терапия	терапия гемобластозов, с включением таргетных препаратов, иммунотерапии и/или эпигенетической терапии, с применением в диагностике и контроле ответа методов проточной цитометрии, молекулярной генетики, иммуногистохимии, радиоизотопной диагностики, в том числе определения минимальной остаточной болезни	4 642 431,71
Онкология	Профилактика и терапия острой и/или хронической реакции трансплантат-против хозяина методом персонализированной фармакологической и экстракорпоральной иммуносупрессии	C38.2, C40, C41, C47.0, C47.3, C47.4, C47.5, C47.6, C47.8, C47.9, C48.0, C49, C71, C74.0, C74.1, C74.9, C76.0, C76.1, C76.2, C76.7, C76.8, C81, C82, C83, C84, C85, C90, C91, C92, C93, C94.0, С95, С96, D46, D47,4, D56, D57, D58, D61, D69, D70, D71, D76, D80.5, D81, D82.0, E70.3, E76, E77, Q45, Q78.2, L90.8	Болезнь Ходжкина. Неходжкинские лимфомы. Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз). Миелоидный лейкоз (миелолейкоз). Моноцитарный лейкоз, острая эритремия и эритролейкоз. Миелодиспластические синдромы. Первичный миелофиброз, вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании (трансформация истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии в миелофиброз. Врожденные синдромы костно-мозговой недостаточности. Апластические анемии. Болезни накопления. Остеопетроз. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Синдром Вискотта - Олдрича. Синдром Чедиака - Хигаши. Хроническая грануломатозная болезнь. Гипер-IgM синдром. Гемоглобинопатии. Серповидноклеточная анемия. Талассемия. Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Гистиоцитозы. Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Нейробластома. Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома). Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома).	лекарственная терапия	профилактика и лечение осложнений аллогенной ТГСК	3 779 343,00
Онкология	Инновационная высокодозная химиотерапия с последующей реинфузией аутологичных гемопоэтических предшественников с использованием селективной стимуляции гемопоэза у детей	С22.4, С38.1, С40, С41, C47.0, C47.3, C47.4, C47.5, C47.6, C47.8, C47.9, C48.0, C49, C52, C56, C62, C64, C65, C66, C68, С69, C71, C74.0, C74.1, C74.9, C76.0, C76.1, C76.2, С76.3, С76.4, С76.5 C76.7, C76.8, C81, C82, C83, C84.0, C84, C85	Другие саркомы печени. Злокачественные новообразования переднего средостения. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей. Нейробластома шеи, заднего средостения, таза. Злокачественная лимфома. Нейробластома. Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома). Злокачественные образования других и неточно обозначенных локализаций (таза, верхней конечности, нижней конечности). Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома). Нефробластома. Герминогенные опухоли. Ретинобластома. Злокачественное новообразование головного мозга.	трансплантация костного мозга (аутологическая)	Ре-инфузия аутологичных гемопоэтических предшественников (включая кондиционирование, проведение ре-инфузии и период до момента восстановления лейкопоэза) с использованием в посттрансплантационном периоде CXCR4 агонистов, агонистов тромбопоэтинового рецептора и высоких доз треосульфана и/или бусульфана и/или тиотепы и/или мелфалана в качестве высокодозной химиотерапии и дефибротида (в случае тандемной реинфузии клеток-предшественников - для 50 пациентов из 200 выполняется дважды)	5 744 974,25
Онкология	Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от полностью или частично-совместимых доноров на платформе инновационной обработки трансплантата, таргетной иммуносупрессии и прецизионного мониторинга у детей	C38, C40, C41, C47, C48, C49, C71, C74, C76, C81, C82, C83, C84, C85, С86, С88, C90, C91, C92, C93, C94, С95, С96, D46, D47, D56, D57, D58, D61, D69, D70, D71, D76, D80, D81, D82, D83, D84, E70.3, E76, E77, Q78.2	Болезнь Ходжкина. Неходжкинские лимфомы. Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз). Миелоидный лейкоз (миелолейкоз). Моноцитарный лейкоз, острая эритремия и эритролейкоз. Миелодиспластические синдромы. Первичный миелофиброз, вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании (трансформация истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии в миелофиброз. Врожденные синдромы костно-мозговой недостаточности. Апластические анемии. Болезни накопления. Остеопетроз. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. Синдром Вискотта - Олдрича. Синдром Чедиака - Хигаши. Хроническая грануломатозная болезнь. Гипер-IgM синдром. Гемоглобинопатии. Серповидноклеточная анемия. Талассемия. Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Гистиоцитозы. Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Нейробластома. Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома). Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома).	трансплантация костного мозга (аллогенная)	Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от полностью или частично-совместимых доноров на платформе таргетной иммуномодуляции и прецизионного иммуномониторинга	6 560 526,31
Онкология	Реконструкция (в том числе повторная) пострезекционных дефектов костей конечностей индивидуальными раздвижными имплантами после радикальных резекций при опухолевых заболеваниях, поражающих опорно-двигательную систему у детей	С40, С41	пациенты 0-18 лет после резекций злокачественных опухолей костей и суставных хрящей конечностей, нуждающиеся в замещении послеоперационных дефектов и восстановлении функций	хирургическое лечение	замещение пострезекционных дефектов раздвижными имплантами у пациентов со злокачественными опухолями, реимплантация (замена ранее установленных имплантов)	975 216,88
Травматология и ортопедия	Мультимодальное комплексное лечение пациентов с последствиями позвоночно-спинномозговой травмы	G95, T91.3, Q06	Последствия позвоночно-спинномозговой травмы, врожденных пороков развития спинного мозга, нарушений кровообращения по ишемическому или геморрагическому типу, инфекционных заболеваний, в виде спастических, двигательных и тазовых нарушений	Терапевтическое лечение	Мультимодальное комплексное лечение пациентов включая сочетанные методики чрескожной стимуляции спинного мозга в движении, механотерапии, кинезотерапии, адаптивной физической культуры под контролем комплекса нейровизуализационных и нейрофункциональных методов обследования	343 142,69
Травматология и ортопедия	Хирургическая коррекция тяжелых сколиотических деформаций позвоночника у детей с идиопатическим сколиозом с применением системы активной оптической трехмерной компьютерной навигации	M41.1	Идиопатический сколиоз IV степени (угол основной дуги искривления более 80° по Коббу), осложненный вторичным остеохондрозом с ротацией и многоплоскостной деформацией позвонков шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника, с наличием реберного горба.	Хирургическое лечение	Хирургическая коррекция тяжелых сколиотических деформаций позвоночника у детей с идиопатическим сколиозом с применением технологии активной оптической трехмерной компьютерной навигации	1 189 428,16
Травматология и ортопедия	Хирургическое лечение детей с болезнью Легга-Кальве-Пертеса с субтотальным или тотальным поражением эпифиза и нестабильностью тазобедренного сустава в виде подвывиха бедра методом тройной остеотомии таза с применением ортопедического электрета	М91.1	Болезнь Легга-Кальве-Пертеса с тяжелым поражением эпифиза (III-IV степень по Catterall), осложненная подвывихом бедра	Хирургическое лечение	Хирургическое восстановление стабильности тазобедренного сустава и улучшение репаративных процессов путем выполнения рериентрирущей тройной остеотомии таза с имплантаций ортопедического электрета и применением аддитивных технологий	383 084,40