Приложение N 5. Перечень тяжелых сопутствующих патологий, осложнений заболеваний, влияющих на сложность лечения пациента

Приложение N 5
к Тарифному соглашению
от 30 января 2024 года

Перечень
тяжелых сопутствующих патологий, осложнений заболеваний, влияющих на сложность лечения пациента

N	Случаи, для которых установлен коэффициент сложности лечения пациентов (КСЛП)	Код заболевания	Включены в Перечень редких (орфанных) заболеваний
1	2	3	4
1	Сахарный диабет типа 1 и 2
2	Рассеянный склероз	G35
3	Хронический лимфоцитарный лейкоз	C91.1
4	Состояния после трансплантации органов и (или) тканей	Z94.0; Z94.1; Z94.4; Z94.8
5	Детский церебральный паралич	G80
6	ВИЧ/СПИД, стадии 4Б и 4В, взрослые	B20-B24
7	Перинатальный контакт по ВИЧ-инфекции, дети	Z20.6
8	Кандидоз кожи и ногтей	B37.2	да
9	Зигомикоз	B46.0-B46.9	да
10	Солидные опухоли со слияниями генов NTRK	С00-С80	да
11	ЗНО губы	C00	да
12	ЗНО полости рта	C01-09	да
13	ЗНО носоглотки	С11	да
14	ЗНО ротоглотки	С10	да
15	ЗНО гортаноглотки	С12, С13	да
16	ЗНО полости носа, среднего уха и придаточных пазух	С30, С31	да
17	ЗНО гортани	C32	да
18	ЗНО пищевода	С15	да
19	ЗНО печени и внутрипеченочных желчных протоков	С22	да
20	ЗНО желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков	С23, С24	да
21	Меланома кожи	С43	да
22	Меланома слизистых оболочек	C00-C26, C30-C34, C52, C53, C54, C55, C56, C57, C61, C62, C64, C65-C68, C70-C75	да
23	ЗНО головного мозга и других отделов ЦНС	С70-72	да
24	ЗНО щитовидной железы	С73	да
25	Мезотелиома	С45	да
26	ЗНО полового члена	С60	да
27	ЗНО вульвы	С51	да
28	ЗНО яичка	С62	да
29	ЗНО плаценты	С58	да
30	ЗНО почечных лоханок и мочеточника	С65, С66	да
31	Нейроэндокринные опухоли	Все коды	да
32	ЗНО надпочечника	С74.1	да
33	Параганглиома	Все коды	да
34	Злокачественное новообразование ободочной кишки неуточненной локализации.	C18.9	да
35	Злокачественное новообразование вилочковой железы	C37	да
36	Нейробластома	С38, С38.2, С47, С47.3, С47.4, С47.5, С47.6, С47.8, С47.9, С48.0, С49, С74.0, С74.1, С74.9, С76.0, С76.1, С76.2, С76.3, С76.7, С76.8	да
37	Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей конечностей, злокачественные новообразования костей и суставных хрящей конечностей других и неуточненных локализаций	C40-41.9, C47-49.9	да
38	Карцинома Меркеля	С44	да
39	Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей	C49	да
40	Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки	C69.2	да
41	Первичные опухоли головного мозга	С71.0-С71.9	да
42	Злокачественное новообразование щитовидной железы	C73	да
43	Злокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечника	C74.0	да
44	Лимфома Ходжкина	C81 (C81.1, C81.2, C81.3, C81.7, C81.9)	да
45	Фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома	C82 (C82.0, C82.1, C82.2, C82.7, C82.9	да
46	Диффузная неходжкинская лимфома:	C83 (C83.0-C83.9)	да
47	Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:	C84 (C84.0- C84.5)	да
48	Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы:	C85 (C85.0, C85.1, C85.7, C85.9)	да
49	Другие типы T/NK-клеточной лимфомы:	C86 (С86.0-С86.6)	да
50	Злокачественные иммунопролиферативные болезни:	C88 (C88.0, C88.2, C88.3, C88.4, C88.7, C88.9)	да
51	Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования:	C90 (C90.0-C90.2)	да
52	Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз):	C91 (C91.0, С91.3, С91.4, C91.7, C91.9)	да
53	Миелоидный лейкоз острый	C92.0	да
54	Миелоидный лейкоз хронический	C92.1	да
55	Подострый миелоидный лейкоз	C92.2	да
56	Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома	C92.3	да
57	Острый промиелоцитарный лейкоз	C92.4	да
58	Острый миеломоноцитарный лейкоз	C92.5	да
59	Другие миелоидные лейкозы	C92.7	да
60	Миелоидный лейкоз неуточненный	C92.9	да
61	Моноцитарный лейкоз	C93 (C93.0, C93.1, C93.3, C93.7, C93.9)	да
62	Другой лейкоз уточненного клеточного типа:	C94 (C94.0, C94.3, C94.4, C94.7)	да
63	Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз	C94.2	да
64	Лейкоз неуточненного клеточного типа:	C95 (C95.0, C95.1, C95.7, C95.9)	да
65	Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей:	C96 (C96.0, C96.1, C96.2, C96.3, C96.7, C96.9)	да
66	Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, Полипоз (врожденный) ободочной кишки	D12.6	да
67	Гемангиома и лимфангиома любой локализации	D18	да
68	Поражение более чем одной эндокринной железы. Множественный эндокринный аденоматоз	D44.8	да
69	Истинная полицитемия	D45	да
70	Миелодиспластические синдромы (МДС)	D46 (D46.0, D46.1, D46.2, D46.4, D46.5, D46.6, D46.7, D46.9)	да
71	Миелофиброз первичный	D47.1	да
72	Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия.	D47.3	да
73	Лимфангиолейомиоматоз легких	48.7	да
74	Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.	D51.1	да
75	Анемия вследствие ферментных нарушений:	D55 (D55.0, D55.1, D55.2, D55.3, D55.8, D55.9)	да
76	Талассемии	D56 (D56.0, D56.1, D56.2, D56.4, D56.8, D56.9)	да
77	Серповидно-клеточные нарушения	D57 (D57.0, D57.1, D57.2, D57.3, D57.8)	да
78	Анемии наследственные гемолитические другие	D58 (D58.0, D58.1, D58.8, D58.9)	да
79	Другие гемоглобинопатии	D58.2	да
80	Приобретенная гемолитическая анемия:	D59 (D59.0, D59.1, D59.2, D59.3, D59.4, D59.6, D59.8, D59.9)	да
81	Атипичный гемолитико-уремический синдром	D59.3	да
82	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)	D59.5	да
83	Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения):	D60 (D60.0, D60.1, D60.8, D60.9)	да
84	Другие апластические анемии:	D61 (D61.1, D61.2, D61.3, D61.8)	да
85	Конституциональная апластическая анемия.	D61.0	да
86	Апластическая анемия неуточненная	D61.9	да
87	Другие анемии:	D64 (D64.1, D64.2, D64.8, D64.9)	да
88	Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая	D64.0	да
89	Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая	D64.3	да
90	Анемия врожденная дизэритропоэтическая	D64.4	да
91	Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А	D66	да
92	Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора IX, гемофилия В	D67	да
93	Болезнь Виллебранда	D68.0	да
94	Наследственный дефицит фактора XI	D68.1	да
95	Наследственный дефицит других факторов свертывания	D68.2	да
96	Другие уточненные нарушения свертываемости	D68.8	да
97	Пурпура и другие геморрагические состояния:	D69 (D69.0, D69.2, D69.4, D69.5, D69.9)	да
98	Качественные дефекты тромбоцитов.	D69.1	да
99	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	D69.3	да
100	Тромбоцитопения неуточненная	D69.6	да
101	Другие уточненные геморрагические состояния.	D69.8	да
102	Агранулоцитоз	D70.0	да
103	Другие нарушения белых кровяных клеток:	D72 (D72.0, D72.1, D72.8, D72.9)	да
104	Метгемоглобинемия:	D74 (D74.0, D74.8, D74.9)	да
105	Другие болезни крови и кроветворных органов:	D75 (D75.0, D75.1, D75.8, D75.9)	да
106	Отд. болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы:	D76 (D76.2, D76.3)	да
107	Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках.	D76.0	да
108	Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.	D76.1	да
109	Другие гистиоцитозные синдромы.	D76.3	да
110	Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител	D80 (D80.0, D80.1, D80.5, D80.8, D80.9)	да
111	Комбинированные иммунодефициты	D81 (D81.0-D81.9)	да
112	Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами	D82 (D82.0-D82.9)	да
113	Общий вариабельный иммунодефицит	D83 (D83.0, D83.1, D83.8, D83.9)	да
114	Другие иммунодефициты	D84 (D84.0, D84.9)	да
115	Дефект в системе комплемента	D84.1	да
116	Другие уточненные иммунодефицитные нарушения	D84.8	да
117	Саркоидоз:	D86 (D86.0, D86.1, D86.2, D86.3, D86.8, D86.9)	да
118	Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр.:	D89 (D89.0, D89.1, D89.2, D89.8, D89.9)	да
119	Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках.	E 88.0	да
120	Другие формы гипогликемии	E16.1	да
121	Акромегалия и гипофизарный гигантизм	E22.0	да
122	Гиперпролактинемия.	E22.1	да
123	Другие состояния гиперфункции гипофиза. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения	E22.8	да
124	Гипопитуитаризм.	E23.0	да
125	Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения.	E24.0	да
126	Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов.	E25.0	да
127	Гипофункция яичек.	E29.1	да
128	Преждевременное половое созревание	E30.1	да
129	Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках.	E34.3	да
130	Синдром андрогенной резистентности.	E34.5	да
131	Другие уточненные эндокринные расстройства.	E34.8	да
132	Фенилкетонурия классическая	E70.0	да
133	Другие виды гиперфенилаланинемии	E70.1	да
134	Нарушения обмена тирозина.	E70.2	да
135	Альбинизм	E70.3	да
136	Болезнь "кленового сиропа"	E71.0	да
137	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью.	E71.1	да
138	Нарушения обмена жирных кислот	E71.3	да
139	Нарушения транспорта аминокислот.	E72.0	да
140	Нарушения обмена серосодержащих аминокислот	E72.1	да
141	Нарушения обмена цикла мочевины	E72.2	да
142	Нарушения обмена лизина и гидроксилизина.	E72.3	да
143	Нарушения обмена орнитина. Орнитинемия (типы I, II)	E72.4	да
144	Нарушения обмена глицина.	E72.5	да
145	Болезни накопления гликогена	E74.0	да
146	Нарушения обмена фруктозы.	E74.1	да
147	Нарушения обмена галактозы.	E74.2	да
148	Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике.	E74.3	да
149	Нарушения обмена пирувата и гликонеогенеза.	E74.4	да
150	Ганглиозидоз-GM2	E75.0	да
151	Другие ганглиозидозы	E75.1	да
152	Другие сфинголипидозы	E75.2	да
153	Липофусциноз нейронов.	E75.4	да
154	Другие нарушения накопления липидов.	E75.5	да
155	Мукополисахаридоз, тип I.	E76.0	да
156	Мукополисахаридоз II типа	E76.1	да
157	Другие мукополисахаридозы.	E76.2	да
158	Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов.	E77.0	да
159	Дефекты деградации гликопротеидов	E77.1	да
160	Смешанная гиперлипидемия.	E78.2	да
161	Недостаточность липопротеидов.	E78.6	да
162	Дефицит холестерол-7альфа-гидроксилазы	E78.8	да
163	Синдром Леша-Нихена	E79.1	да
164	Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов.	E79.8	да
165	Наследственная эритропоэтическая порфирия	E80.0	да
166	Порфирия кожная медленная	E80.1	да
167	Другие порфирии.	E80.2	да
168	Синдром Криглера-Найяра	E80.5	да
169	Нарушения обмена меди.	E83.0	да
170	Нарушения обмена железа. Гемохроматоз.	E83.1	да
171	Нарушения обмена фосфора.	E83.3	да
172	Нарушения обмена магния. Гипомагниемия	E83.4	да
173	Кистозный фиброз	E84	да
174	Амилоидоз	E85.0, E85.2, E85.4, E85.8, E85.9	да
175	Невропатический наследственный семейный амилоидоз.	E85.1	да
176	Синдромы липодистрофии	E88.1	да
177	Другие уточненные нарушения обмена веществ.	E88.8	да
178	Синдром Ретта	F84.2	да
179	Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Туретта).	F95.2	да
180	Болезнь Гентингтона	G10	да
181	Ранняя мозжечковая атаксия	G11.1	да
182	Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК.	G11.3	да
183	Детская спинальная мышечная атрофия, I тип (Верднига-Гоффмана)	G12.0	да
184	Другие наследственные спинальные мышечные атрофии.	G12.1	да
185	Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона	G12.2	да
186	Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы	G12.8	да
187	Болезнь Паркинсона (развернутые стации - 4-5 по Хен и Яру леводопа-чувствительной болезни Паркинсона с выраженными двигательными флуктуациями и гипердискинезиями при неэффективности пероральной терапии)	G20	да
188	Болезнь Галлервордена-Шпатца. Пигментная паллидарная дегенерация	G23.0	да
189	Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев.	G23.8	да
190	Идиопатическая семейная дистония	G24.1	да
191	Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы.	G31.8	да
192	Дегенеративная болезнь нервной системы неуточненная	G31.9	да
193	Оптиконевромиелит (болезнь Девика).	G36.0	да
194	Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов	G40.4	да
195	Апноэ во сне, центральное	G47.3	да
196	Идиопатическая гиперсомния	G47.11	да
197	Наследственная моторная и сенсорная невропатия	G60.0	да
198	Болезнь Рефсума	G60.1	да
199	Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре)	G61.0	да
200	Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия	G61.8	да
201	Miasthenia gravis	G70.0	да
202	Врожденная или приобретенная миастения	G70.2	да
203	Мышечная дистрофия	G71.0	да
204	Врожденные миопатии Врожденная мышечная дистрофия	G71.2	да
205	Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках	G71.3	да
206	Энцефалопатия неуточненная	G93.4	да
207	Сирингомиелия и сирингобульбия	G95.0	да
208	Альтернирующая гемиплегия детского возраста	G98	да
209	Наследственные ретинальные дистрофии	H35.5	да
210	Атрофия зрительного нерва.	H47.2	да
211	Первичная легочная гипертензия	I27.0	да
212	Легочная артериальная гипертензия, ассоциирующаяся с другими заболеваниями	I27.8	да
213	Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия	I27.8	да
214	Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия,	I42.1	да
215	Другая гипертрофическая кардиомиопатия	I42.2	да
216	Другие уточненные нарушения проводимости.	I45.8	да
217	Желудочковая тахикардия	I47.2	да
218	Другие кардиомиопатии	I48	да
219	Фибрилляция и трепетание предсердий	I48	да
220	Синдром слабости синусового узла	I49.5	да
221	Идиопатический легочный фиброз	J84.1	да
222	Другой спонтанный пневмоторакс	J93.1	да
223	Крона болезнь	K50	да
224	Язвенный колит	K51	да
225	Хроническая кишечная недостаточность (с белково-энергетической недостаточностью). Другие нарушения органов пищеварения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках.	K91.2, K91.8	да
226	Синдром короткой кишки	K90.8, K90.9, K91.1	да
227	Дерматит герпетиформный. Болезнь Дюринга	L13.0	да
228	Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина	L81.6	да
229	Грануломатоз Вегенера	M31.3	да
230	Юношеский артрит с системным началом	M08.2	да
231	Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса).	M30.1	да
232	Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура	М31.1	да
233	Синдром дуги аорты	M31.4	да
234	Болезнь Бехчета	M35.2	да
235	Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая	М61.1	да
236	Другой хронический остеомиелит	M86.6	да
237	Мужское бесплодие	N 46	да
238	Врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента глаза	Q13.1	да
239	Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная	Q20.9	да
240	Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон	Q43.1	да
241	Кистозная болезнь почек	Q61	да
242	Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс	Q74.0	да
243	Ахондроплазия. Гипохондроплазия	Q77.4	да
244	Дистрофическая дисплазия	Q77.5	да
245	Псевдоахондроплазия	Q77.8	да
246	Незавершенный остеогенез	Q78.0	да
247	Множественные врожденные экзостозы	Q78.6	да
248	Синдром Элерса-Данло	Q79.6	да
249	Врожденный ихтиоз	Q80	да
250	Буллезный эпидермолиз	Q81	да
251	Эктодермальная дисплазия (ЭД) гипогидротическая, Х-сцепленная	Q82.4	да
252	Другие уточненные хромосомные аномалии	Q82.8	да
253	Нейрофиброматоз I типа	Q85.0	да
254	Туберозный склероз	Q85.1	да
255	Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках	Q85.8	да
256	Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица	Q87.0	да
257	Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью	Q87.1	да
258	Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности	Q87.2	да
259	Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом (гигантизмом) на ранних этапах развития	Q87.3	да
260	Синдром Марфана	Q87.4	да
261	Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках	Q87.8	да
262	Другие уточненные врожденные аномалии	Q89.8	да
263	Делеция короткого плеча хромосомы 5.	Q93.4	да
264	Другие делеции части хромосомы	Q93.5	да
265	Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках	Q99	да
266	Злокачественная гипертермия	Т88.3	да
267	Нефротический синдром	N 04	да