Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 марта 2024 г. N 107н

Стандарт
медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем,

связанных со здоровьем, X пересмотра):

Е83.3 Нарушения обмена фосфора и фосфатаз

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,1	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,03	1
В01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,02	1
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,005	1
В01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	0,001	1
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В0 1.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,083	1
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,08	1
В01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,058	1
В01.065.007	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный	0,08	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления		Усредненный показатель кратности применения
А08.03.002	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани	0,007		1
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,1		1
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,1		1
А09.05.046	Определение активности щелочной фосфатазы в крови	0,1		1
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,1		1
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,1		1
А09.05.235	Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови	0,1		1
А09.28.002	Исследование аминокислот и метаболитов в моче	0,02		1
А09.28.006	Исследование уровня креатинина в моче	0,09		1
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,09		1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,1		1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,1		1
В03.016.025	Комплексное определение концентрации на аминокислоты		0,005		1
В03.016.025.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии		0,005		1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	0,1	1
А05.03.001	Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)	0,03	1
А05.04.001	Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)	0,03	1
А05.04.001.001	Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием	0,03	1
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,001	1
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,005	1
А06.03.005	Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях	0,005	1
А06.03.057	Рентгенография пораженной части костного скелета	0,1	1
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,1	1
А06.07.004	Ортопантомография	0,04	1
А06.07.004.001	Спиральная компьютерная ортопантомография	0,006	1
А06.07.013	Компьютерная томография челюстно-лицевой области	0,006	1
А06.23.004	Компьютерная томография головного мозга	0,01	1
А06.30.012	Конусно-лучевая томография	0,028	1
A11.03.001	Биопсия кости	0,007	1
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,005	1
A12.09.002.001	Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов	0,005	1
A12.09.005	Пульсоксиметрия	0,01	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги		Усредненный показатель частоты предоставления			Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный		0,045			1
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный		0,005			1
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре		0,5			1
В01.020.005		Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный		0,5			1
В01.023.001		Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный		0,11			1
B01.023.002		Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный		0,035			1
B01.025.001		Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный		0,14			1
B01.025.002		Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный		0,06			1
B01.029.001		Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный		0,023			1
B01.029.002		Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный		0,0025			1
B01.047.002		Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В0 1.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")		0,03			1
B01.047.009		Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара		0,021			20
B01.050.001		Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный		0,45			1
B01.050.002		Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный		0,21			1
B01.050.003		Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара		0,43			26
В01.058.001		Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный			0,45			1
B01.058.002		Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный			0,04			1
B01.058.006		Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара			0,33			8
B01.065.007		Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный			0,32			1
B01.065.008		Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный			0,035			1
B01.070.009		Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный			0,4			1
B01.070.010		Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный			0,4			1
B04.047.001		Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")			1			2

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А08.03.002	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани	0,025	1
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	1
А09.05.046	Определение активности щелочной фосфатазы в крови	1	2
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,75	2
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	1	1
А09.05.235	Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови	1	1
А09.28.006	Исследование уровня креатинина в моче	0,66	1
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,66	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,63	1
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,98	1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	0,91	1
А05.03.001	Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)	0,1	1
А05.04.001	Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)	0,05	1
А05.04.001.001	Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием	0,05	1
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,045	1
А06.03.057	Рентгенография пораженной части костного скелета	0,78	1
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,32	1
А06.07.004	Ортопантомография	0,18	1
А06.07.004.001	Спиральная компьютерная ортопантомография	0,026	1
А06.07.013	Компьютерная томография челюстно-лицевой области	0,026	1
А06.23.004	Компьютерная томография головного мозга	0,09	1
А06.30.012	Конусно-лучевая томография	0,12	1
A11.03.001	Биопсия кости	0,025	1
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,1	1
A12.09.002.001	Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов	0,05	1
A12.09.005	Пульсоксиметрия	0,15	1

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А19.04.001.001	Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях и травмах суставов	0,15	30
А21.01.001	Общий массаж медицинский	0,4	30
А23.30.017	Постуральная коррекция	0,1	30

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

Средняя суточная доза

Средняя курсовая доза

А16АВ

Ферментные препараты

Асфотаза альфа

0,45

мг

140

21 840

Асфотаза альфа

0,05

мг

70

21 840

М01АВ

Производные уксусной кислоты и родственные соединения

Диклофенак

0,054

мг

100

6 000

М01АЕ

Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен

0,32

мг

1 600

96 000

M01AH

Коксибы

Целекоксиб

0,11

мг

400

24 000

M01AX

Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты

Нимесулид

0,054

мг

200

12 000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,52	7