Клинические рекомендации "Рак трахеи" (утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2020 г.)

Клинические рекомендации
"Рак трахеи"
(утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2020 г.)

ГАРАНТ:

О клинических рекомендациях (протоколах лечения) см. справку

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C33

Год утверждения (частота пересмотра): 2020

Возрастная категория: Взрослые

Пересмотр не позднее: 2022

ID: 330

Разработчик клинической рекомендации

Ассоциация онкологов России

Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Ключевые слова

Рак трахеи

Хирургическое лечение

Лучевая терапия

Список сокращений

в/в - внутривенно

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

ДЛТ - дистанционная лучевая терапия

КТ - компьютерная томография

ЛФК - лечебная физическая культура

МРТ - магнитно-резонансная томография

РОД - разовая очаговая доза

СОД - суммарная очаговая доза

УДД - уровень достоверности доказательств

УЗИ - ультразвуковое исследование

УУР - уровень убедительности рекомендаций

ЭБЛТ - эндобронхиальная лучевая терапия

AUC - площадь под фармакокинетической кривой "концентрация-время" (Area Under Curve)

BED - биологически эквивалентная доза (Biologically Effective Dose)

ECOG - Восточная объединенная группа онкологов (Eastern Cooperative Oncology Group)

RUSSCO - Российское общество клинической онкологии (Russian Society of Clinical Oncology)

TNM - (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей

** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

# - препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (off-label, офф-лейбл)

Термины и определения

Адъювантная химиотерапия - вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов.

Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

Неоадъювантная химиотерапия - вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции или лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов.

Операция в объеме R1 - удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования c наличием микроскопически определяемой остаточной опухоли (в краях резекции).

Операция в объеме R2 - удаление пораженного органа вместе с зонами регионарного метастазирования с оставлением видимых проявлений опухолевого процесса.

Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Радикальная операция (R0) - удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования без остаточных проявлений опухолевого процесса.

Стернотомия - рассечение грудины.

Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда/фонопеда (учителя-дефектолога, фониатра), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в т.ч. в условиях санаторно-курортных организаций).

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Рак трахеи - это общее название, объединяющее группу редких злокачественных эпителиальных опухолей, источником развития которых является слизистая оболочка трахеи [1].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Как и в случае других онкологических заболеваний, причины возникновения злокачественных опухолей, поражающих органы дыхательной системы, до настоящего времени не известны. Однако статистические исследования большой группы пациентов с данной патологией позволили выявить факторы риска, предрасполагающие к развитию болезни [2, 3]. К группе риска можно отнести людей:

1. входящих в возрастную группу 40 - 60 лет;

2. употребляющих табачные изделия в любом виде - сигары и сигареты, трубочный, жевательный и нюхательный табак;

3. подвергшихся радиотерапии и облучению;

4. имеющих постоянный контакт с деревянной, никелевой или асбестовой пылью;

5. инфицированных вирусом папилломы человека.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Частота рака трахеи составляет менее 1 % среди пациентов со злокачественными опухолями дыхательных путей. Точных данных по заболеваемости раком трахеи нет, поскольку учет ведется вместе с пациентами, страдающими раком легкого [1, 4].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

C33 Злокачественное новообразование трахеи

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По международной гистологической классификации (2015) выделяют:

1. Плоскоклеточный рак.

2. Аденокистозный рак.

3. Мукоэпидермоидный рак.

Согласно клинико-анатомической классификации выделяют поражение:

1. Шейного отдела трахеи.

2. Верхнегрудного отдела трахеи.

3. Среднегрудного отдела трахеи.

4. Нижнегрудного отдела трахеи.

Степень дифференцировки опухоли:

Gx - степень дифференцировки опухоли не может быть определена;

G1 - высокодифференцированная опухоль;

G2 - умеренно дифференцированная опухоль;

G3 - низкодифференцированная опухоль;

G4 - недифференцированная опухоль.

Классификации по системе международной классификации стадий развития раковых опухолей (TNM) рака трахеи не существует.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические проявления злокачественных опухолей трахеи зависят в основном от направления роста, подвижности, наличия или отсутствия изъязвления и распада, а главное - от размеров и степени стенозирования просвета органа.

Наиболее характерным симптомом является затруднение дыхания - одышка и даже стридор. Обычно они возникают только при сужении просвета на 2/3 и более. Иногда бывает удивительно, как пациенты не только живут, но и работают с таким трахеостенозом. Это становится возможным лишь благодаря постепенному, медленно развивающемуся сужению дыхательного пути, в процессе которого происходит адаптация к вентиляции легких через резко суженную трахею. Хорошая приспособляемость к постепенному сужению просвета трахеи - одна из главных причин поздней диагностики опухолей трахеи.

Одышка при злокачественных опухолях трахеи, в отличие от таковой при бронхиальной астме и эмфиземе легких, чаще бывает инспираторной. Обычно она нарастает постепенно, но всегда заметно усиливается при физической нагрузке: быстрой ходьбе, подъеме по лестнице, а иногда даже при разговоре. Закономерно отмечается усиление одышки при гриппе, бронхите, скоплении мокроты. В лежачем положении у многих пациентов возникают приступы удушья, которые протекают без эозинофилии в крови, слабо поддаются действию бронхолитиков и обычно прекращаются после отхождения мокроты, не содержащей эозинофилов и спиралей Куршмана. В связи с такими приступами пациентов с опухолями трахеи нередко длительно лечат по поводу неправильно диагностированного астматического бронхита и особенно часто - бронхиальной астмы. Поэтому лиц с одышкой, которую нельзя явно связать с поражением сердца или легких, необходимо обследовать для подтверждения или исключения опухоли трахеи.

При резком сужении просвета трахеи развивается типичная картина стридора, иногда с эмфиземой легких или ателектазом. Нередки вторичные бронхиты и пневмонии. Известны случаи, когда рецидивирующая пневмония, плохо поддававшаяся лечению антибиотиками, была первым клиническим проявлением опухоли трахеи.

Относительно рано у пациентов с опухолями трахеи появляются жалобы на кашель, который усиливается при перемене положения тела и смещении во время пальпации. Кашель может быть упорным, нередко мучительным, сухим или с выделением мокроты. В случаях распада опухоли мокрота приобретает гнилостный запах. Иногда пациенты откашливают кусочки опухоли, после чего наступает облегчение дыхания. Почти у половины пациентов наблюдается кровохарканье в виде прожилок или примеси крови в мокроте.

Боли при опухолях трахеи, как правило, отсутствуют. Отмечается лишь чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи.

Отмечается в ряде случаев изменение тембра голоса, причиной чего может быть сдавление или прорастание опухолью возвратного гортанного нерва.

При расположении опухоли на задней стенке возможны затруднения и болезненность при глотании.

Все вышеперечисленные симптомы опухолей трахеи объединены с 1959 года в так называемый трахеальный синдром. Средний интервал времени от первых симптомов развития злокачественных опухолей трахеи до появления выраженного "трахеального синдрома" не превышает 8 месяцев.

У пациентов со злокачественными опухолями трахеи в поздних стадиях наблюдаются снижение аппетита, слабость, потеря в массе тела, повышение температуры тела и симптомы поражения соседних органов, в частности пищевода. Однако в большинстве случаев смерть от асфиксии или пневмонии наступает в более ранние сроки.

2. Диагностика

Скрининговых программ для выявления рака трахеи в связи с низкой частотой его встречаемости не существует.

Критерии установления диагноза/состояния: патогномоничных симптомов нет.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется у всех пациентов тщательный сбор жалоб и анамнеза для проведения дифференциальной диагностики с бронхиальной астмой, а также для выявления возможных вторичных проявлений болезни, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [5].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для рака трахеи характерно постепенное начало и длительное бессимптомное течение. Наиболее распространенной жалобой является затруднение дыхания, но в связи с постепенным сужением просвета трахеи клинические проявления данного симптома могут проявляться при обтурации более чем на 1/2 диаметра трахеи.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить физикальный осмотр для выявления возможных вторичных проявлений болезни, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [5].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнять: развернутый клинический и биохимический анализы крови с указанием уровня мочевины, креатинина, АЛТ, АСТ, общий анализ мочи не более чем за 5 дней до начала курса химиотерапии и/или лучевой терапии. В анализах крови могут быть выявлены специфические изменения, которые могут повлиять на тактику лечения [6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить трахеобронхоскопию с биопсией для визуализации опухоли, определения ее размеров, локализации и макроскопического типа, оценки угрозы осложнений (кровотечение, перфорация, степень стеноза), а также получения материала для морфологического исследования [5, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для получения достаточного количества материала требуется выполнить несколько (3 - 5) биопсий стандартными эндоскопическими щипцами.

Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи проведение бронхоскопии с эндоскопической ультрасонографией для дополнительных сведений о распространенности непосредственно опухоли и наличии увеличенных (метастатически пораженных) лимфоузлов [5, 8, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: В случае выявления метастатически пораженных лимфоузлов необходимо выполнить тонкоигольную пункцию. План лечения не следует составлять до получения данных биопсии. При подслизистом инфильтративном росте опухоли возможен ложноотрицательный результат, что требует повторной глубокой биопсии. Чувствительность и специфичность метода возрастают при использовании современных технологий эндоскопической визуализации (увеличительной эндоскопии, узкоспектральной эндоскопии, хромоэндоскопии, флуоресцентной диагностики).

Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить ультразвуковое исследование (УЗИ) шейно-надключичных зон, органов брюшной полости (комплексное) и забрюшинного пространства и/или компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства - может быть заподозрено метастатическое поражение, выполнена диагностическая пункция [5].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: УЗИ шейно-надключичных зон, органов брюшной полости является стандартом диагностики при раке трахеи.

Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки с контрастированием. КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием является обязательным методом исследования, так как дает возможность оценить истинную распространенность непосредственно самой опухоли (экстратрахеальный компонент), наличие метастатически пораженных лимфоузлов, отношение к органам, находящимся в непосредственной близости (пищевод, щитовидная железа, магистральные сосуды), а также оценить наличие отдаленных метастазов в легких [5, 8, 10].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить эзофагоскопию для исключения наличия первичной опухоли пищевода с врастанием в трахею, либо исключения врастания опухоли трахеи в пищевод [5, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется выполнить биопсию под контролем УЗИ/КТ при подозрении на метастазы по данным КТ (например, в легких) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения [11].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Рекомендуется выполнить позитронно-эмиссионную томографию/КТ, при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения [5, 8, 12].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется выполнить МРТ или КТ головного мозга с внутривенным контрастированием при подозрении на его метастатическое поражение [5].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется при подготовке к плановому хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса проводить оценку функции внешнего дыхания [5].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

2.5 Иные диагностические исследования

Рекомендуется проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов. При этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:

1. Расстояние до проксимального и дистального краев резекции.

2. Размеры опухоли.

3. Гистологическое строение опухоли.

4. Степень дифференцировки опухоли.

5. Наличие поражения проксимального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован).

6. Наличие поражения дистального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован).

7. Наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован).

8. Степень регрессии опухоли по шкалам Mandard/Dworak (при наличии предшествующего комбинированного лечения).

9. Поражение апикального лимфатического узла (отрицательный результат также должен быть констатирован) [13, 14].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Ниже представлены показатели степени регрессии опухолевых образований:

Таблица 1

Оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкалам Mandard и Dworak

Уровень	Шкала Mandard	Шкала Dworak
0	-	Нет регрессии
1	Клетки опухоли не определяются	Фиброз <25 % опухоли
2	Единичные опухолевые клетки	Фиброз 25 - 50 % опухоли
3	Фиброз >50 % опухоли	Фиброз >50 % опухоли
4	Фиброз <50 % опухоли	Клетки опухоли не определяются
5	Нет регрессии	-

3. Лечение

Рекомендовано использовать хирургический метод лечения опухолей трахеи как основной в случае резектабельности опухоли и функциональной сохранности пациента. При этом выполняется циркулярная резекция трахеи (возможно удаление до 11 - 12 колец) с формированием одномоментного межтрахеального анастомоза и обязательным выполнением паратрахеальной и бифуркационной медиастинальной лимфодиссекции [15].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

При отсутствии медицинских противопоказаний при хирургическом вмешательстве проводится профилактика инфекционных осложнений антибактериальными лекарственными препаратами.

По показаниям дополнительно проводятся адъювантная/неоадъювантная химиотерапия, лучевая терапия или их сочетание (см. соответствующие разделы).

При радикальном хирургическом лечении, как правило, дополнительного противоопухолевого лечения не назначается, хотя, по данным ряда авторов, в случае назначения во всех случаях послеоперационной лучевой терапии улучшает отдаленные результаты по сравнению с изолированным хирургическим радикальным лечением.

При выполнении паллиативной операции (по линии резекции оставлены клетки злокачественной опухоли) целесообразно операцию дополнить лучевой терапией, что позволяет улучшить отдаленные результаты по сравнению с изолированной паллиативной операцией.

Пятилетняя выживаемость после радикальной операции при аденокистозном раке составляет 65 - 85 %, при плоскоклеточном раке не превышает 40 % [15 - 17].

3.1 Хирургическое лечение

При локализации опухоли в грудном и шейном отделах, операция выполняется трансстернальным доступом: полная продольная стернотомия или неполная продольная стернотомия, при этом адекватным объемом операции считается циркулярная резекция трахеи. При локализации опухоли в среднем и нижнем отделе трахеи возможно использование боковой или заднебоковой торакотомии по 4-му межреберью. При локализации опухоли в бифуркации трахеи возможно выполнение циркулярной резекции бифуркации трахеи с Y-образной реконструкцией карины трахеи.

В случае перехода опухоли на правый главный бронх и невозможности мобилизации последнего для формирования безопасного анастомоза рекомендуется выполнить циркулярную резекцию бифуркации трахеи с пневмонэктомией справа из боковой торакотомии по 4 или 5 межреберью [9].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

При раннем раке трахеи рекомендуется рассматривать возможность применения органосохранных и функционально-щадящих способов лечения (эндоскопическая резекция слизистой оболочки/фотодинамическая терапия) с высокой эффективностью [18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при определении тактики лечения надо учитывать факторы прогноза [19]. К факторам негативного прогноза относятся следующие:

степень дифференцировки >G3;

наличие опухоли по линии резекции;

лимфатическая, сосудистая или периневральная инвазия [16].

При резектабельном локализованном и местно-распространенном раке трахеи рекомендуется при отсутствии абсолютных противопоказаний на первом этапе проведение хирургического лечения, объем операции определяется локализацией и местным распространением опухоли [5, 17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

При нерезектабельном раке трахеи рекомендуется рассматривать химиолучевую терапию с включением в объем облучения первичного очага, отступив 2,0 см от краев опухоли, метастатически пораженных регионарных лимфоузлов. После 2-недельного перерыва выполняется оценка эффекта (см. приложение Г3) и принимается решение вопроса о хирургическом лечении. При невозможности выполнения оперативного вмешательства следует продолжение самостоятельной лучевой терапии с или без химиотерапии по радикальной программе. Радикальная лучевая терапия предполагает сочетанное радиотерапевтическое воздействие: эндобронхиальная лучевая терапия (ЭБЛТ) + дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) с подведением биологически эквивалентной дозы BED ₁₀ = 50 - 90 Гр [20 - 25].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при определении тактики лечения надо учитывать наличие осложнений, связанных с распространенностью опухоли.

При функционально неоперабельном раке трахеи (на фоне тяжелой сопутствующей патологии) рекомендуется проведение консервативного лечения либо симптоматической терапии (на основании оценки состояния пациента - см. приложение Г1, Г2). При наличии абсолютных противопоказаний к лучевому лечению возможно стентирование трахеи в зоне поражения опухолью или формирование трахеостомы [5, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: риск проведения операции превышает риск, связанный с прогрессированием онкологического заболевания. Решение о наличии противопоказаний к хирургическому лечению может приниматься только на консилиуме с участием хирурга, терапевта, анестезиолога, реаниматолога.

3.2 Лекарственное лечение

Химиотерапия малоэффективна у пациентов с выявленным раком трахеи и потому практически не применяется. Опубликовано лишь несколько сообщений, в которых была показана эффективность комбинированной химиотерапии схемой #паклитаксел** 45 - 50 мг/м ² + #карбоплатин** площадь под фармакокинетической кривой "концентрация-время" (Area Under Curve) (AUC) 1,5 - 2.

В самостоятельном режиме данный вид лечения используется крайне редко. Рекомендуется в сочетании с лучевой терапией при лечении неоперабельного рака трахеи [26 - 28].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

3.3 Лучевое лечение

Следует отметить, что злокачественные новообразования трахеи являются сравнительно радиочувствительными опухолями (особенно аденокистозный рак), при которых можно, а в некоторых клинических ситуациях необходимо применять лучевую терапию, как в виде адъювантного терапевтического пособия, так и в плане самостоятельного радикального лечения. Радикальная лучевая терапия предполагает сочетанное радиотерапевтическое воздействие: ЭБЛТ + ДЛТ с подведением биологически эквивалентной дозы BED ₁₀ = 50 - 90 Гр. Современные методики конформной лучевой терапии позволяют избирательно облучить опухоль с максимальной защитой близлежащих тканей. Выполняется дозиметрическая верификация рассчитанного плана лучевого лечения.

После нерадикальных или условно радикальных операций рекомендовано проведение дистанционной лучевой терапии (разовая очаговая доза (РОД) = 2 Гр, суммарная очаговая доза (СОД) = 44 Гр) с включением в объем облучения первичного очага по данным КТ до операции, отступив 2,0 см от края опухоли. При наличии остаточной опухоли локально или при помощи брахитерапии до СОД = 50 - 55 Гр [24, 27].

После хирургического лечения при:

R0 - лучевая терапия не показана;

R1 - ЭБЛТ линии резекции;

R2 - сочетанная лучевая терапия по радикальной программе с подведением BED ₁₀ = 50 - 90 Гр.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

При неоперабельных местно-распространенных опухолях с метастатически пораженными регионарными лимфоузлами или наличии сопутствующей патологии (функциональная непереносимость операции) рекомендовано проведение лучевой терапии (3D-дистанционная) с включением в объем облучения первичного очага, отступив 2,0 см от краев опухоли и метастатически пораженных лимфоузлов [24, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

При рецидивных опухолях или при достижении выраженной ремиссии после первого этапа облучения СОД = 44 Гр рекомендовано локальное воздействие на дистанционных или брахитерапевтических аппаратах лучевой терапии [24, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

3.4 Иное лечение

3.4.1 Симптоматическая терапия

Пациентам с острым кровотечением рекомендуется выполнить срочное эндоскопическое исследование, системную гемостатическую терапию. В зависимости от результатов исследования производят эндоскопическую остановку кровотечения. При невозможности/неэффективности эндоскопического гемостаза проводится экстренное хирургическое вмешательство [30].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

При опухолевом стенозе и невозможности проведения хирургического лечения рекомендуется установка саморасправляющегося стента в зону опухолевого стеноза или симптоматическое оперативное лечение (трахеостомия) [31].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

При опухолевом стенозе рекомендована эндоскопическая реканализация (электродеструкция, лазерная резекция), которая может быть выполнена как при неоперабельной опухоли, так и в плане предоперационной подготовки с целью нормализации дыхания и улучшения функциональных показателей пациента [30, 32, 33].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: целью так называемой "поддерживающей" терапии является профилактика и облегчение симптомов заболевания, и поддержание качества жизни пациентов и их близких, независимо от стадии заболевания и потребности в других видах терапии. В случае рака трахеи меры, направленные на облегчение основных симптомов, способствуют увеличению продолжительности жизни.

3.4.2 Обезболивание

Принципы обезболивания и оптимального выбора противоболевой терапии у пациентов с раком трахеи с хроническим болевым синдромом (см. приложение Г4, Г5) соответствуют принципам обезболивания, изложенным в методических рекомендациях "Практические рекомендации по лечению хронического болевого синдрома у онкологических больных" (Коллектив авторов: Когония Л.М., Волошин А.Г., Новиков Г.А., Сидоров А.В., DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-617-635, https://rosoncoweb.ru/standarts/ Российское общество клинической онкологии (Russian Society of Clinical Oncology) RUSSCO/2018/2018-47.pdf).

3.4.3 Диетотерапия

К настоящему моменту не получены надежные сведения о влиянии пищевого поведения на риск заболеть раком трахеи или на риск рецидива или прогрессирования этого заболевания у лиц с уже установленным диагнозом. В этой связи не рекомендованы какие-либо изменения в привычном рационе пациентов, если только они не продиктованы необходимостью коррекции коморбидных состояний или купирования/профилактики осложнений проводимого лечения (хирургического, лекарственного или лучевого).

3.4.4 Сопроводительная терапия

Принципы лечения и профилактики тошноты и рвоты у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Профилактика и лечение тошноты и рвоты" (Коллектив авторов: Владимирова Л.Ю., Гладков О.А., Когония Л.М., Королева И.А., Семиглазова Т.Ю. DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-502-511, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-35.pdf).

Принципы лечения и профилактики костных осложнений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Использование остеомодифицирующих агентов для профилактики и лечения патологии костной ткани при злокачественных новообразованиях" (Коллектив авторов: Манзюк Л.В., Багрова С.Г., Копп М.В., Кутукова С.И., Семиглазова Т.Ю. DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-512-520, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-36.pdf).

Принципы профилактики и лечения инфекционных осложнений и фебрильной нейтропении у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Лечение инфекционных осложнений фебрильной нейтропении и назначение колониестимулирующих факторов" (Коллектив авторов: Сакаева Д.Д., Орлова Р.В., Шабаева М.М. DOI: 10.18 027 / 2224-5057-2018-8-3s2-521-530, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-37.pdf).

Принципы профилактики и лечения гепатотоксичности у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Коррекция гепатотоксичности" (Коллектив авторов: Ткаченко П.Е., Ивашкин В.Т., Маевская М.В. DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-531-544, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-38.pdf).

Принципы профилактики и лечения сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Практические рекомендации по коррекции кардиоваскулярной токсичности противоопухолевой лекарственной терапии" (Коллектив авторов: Виценя М.В., Агеев Ф.Т., Гиляров М.Ю., Овчинников А.Г., Орлова Р.В., Полтавская М.Г., Сычева Е.А. DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-545-563, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-39.pdf).

Принципы профилактики и лечения кожных осложнений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Практические рекомендации по лекарственному лечению дерматологических реакций у пациентов, получающих противоопухолевую лекарственную терапию" (Коллектив авторов: Королева И.А., Болотина Л.В., Гладков О.А., Горбунова В.А., Круглова Л.С., Манзюк Л.В., Орлова Р.В. DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-564-574, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-40.pdf).

Принципы нутритивной поддержки у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Практические рекомендации по нутритивной поддержке онкологических больных" (Коллектив авторов: Сытов А.В., Лейдерман И.Н., Ломидзе С.В., Нехаев И.В., Хотеев А.Ж. DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-575-583, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-41.pdf).

Принципы профилактики и лечения нефротоксичности у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов" (Коллектив авторов: Громова Е.Г., Бирюкова Л.С., Джумабаева Б.Т., Курмуков И.А. DOI: 10.18 027 / 2224-5057-2018-8-3s2-591-603, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-44.pdf).

Принципы профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Практические рекомендации по профилактике и лечению тромбоэмболических осложнений у онкологических больных" (Коллектив авторов: Сомонова О.В., Антух Э.А., Елизарова А.Л., Матвеева И.И., Сельчук В.Ю., Черкасов В.А., DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-604-609, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-45.pdf).

Принципы профилактики и лечения последствий экстравазации лекарственных препаратов у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Рекомендации по лечению последствий экстравазации противоопухолевых препаратов" (Автор: Буйденок Ю.В. DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-610-616, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-46.pdf).

Принципы профилактики и лечения иммуноопосредованных нежелательных явлений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях "Практические рекомендации по управлению иммуноопосредованными нежелательными явлениями" (Коллектив авторов: Проценко С.А., Антимоник Н.Ю., Берштейн Л.М., Новик А.В., Носов Д.А., Петенко Н.Н., Семенова А.И., Чубенко В.А., Юдин Д.И., DOI: 10.18 027/2224-5057-2018-8-3s2-636-665, https://rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/2018/2018-48.pdf).

4. Реабилитация

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с раком трахеи. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в том числе метаанализах (Steffens D. et al., 2018 и др.) и систематических обзорах (Stout N.L. et al, 2017; Segal R. et al., 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразованиями.

4.1 Предреабилитация

Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с раком трахеи в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения рака трахеи. Предреабилитация включает физическую подготовку (лечебную физкультуру - ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [34].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде [35].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

4.2 Реабилитация после хирургического лечения

4.2.1 Первый этап реабилитации

Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации данной группы пациентов после хирургического лечения с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии) [36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в торакальной хирургии [36].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из особенностей и объема операции [36].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется назначение медицинского массажа в раннем послеоперационном периоде, поскольку массаж повышает тонус мышц, улучшает заживление послеоперационной раны, уменьшает болевой синдром и отек, способствует профилактике тромботических осложнений [38].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

4.2.2 Второй этап реабилитации

Рекомендовано использовать методики, направленные на мобилизацию рубцов для профилактики формирования грубых рубцовых изменений, в том числе в глубоких слоях мягких тканей: глубокий массаж, упражнения на растяжку, ультразвуковую терапию с целью размягчения рубцовых изменений [39].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

4.2.3 Третий этап реабилитации

Рекомендуется выполнение и постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения злокачественных новообразований и качество жизни [40].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендован медицинский массаж для улучшения качества жизни, уменьшения болевого синдрома, слабости [41].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

4.3 Реабилитация после химиотерапевтического лечения

Рекомендуется раннее начало физических нагрузок на фоне химиотерапии, что помогает профилактике мышечной слабости, гипотрофии, снижения толерантности к физической нагрузке [42].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Рекомендуется применение аэробной нагрузки на фоне химиотерапии, что повышает уровень гемоглобина, эритроцитов и снижает длительность лейко- и тромбоцитопении, а также повышает вероятность завершить запланированный курс химиотерапии [43, 44].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Данная рекомендация разработана на основании результатов проведенных систематических обзоров (Nicole L. Stout et al., 2017 и R. Segal et al., 2017) влияния физических упражнений на пациентов с другими злокачественными новообразованиями.

Рекомендуется проведение ЛФК на фоне химиотерапии, что позволяет уменьшать слабость и депрессию. Сочетание ЛФК с психологической поддержкой в лечении слабости и депрессии на фоне химиотерапии более эффективно, чем только медикаментозная коррекция [45].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1)

Рекомендуется индивидуально подбирать объем и интенсивность ЛФК на фоне химиотерапии, исходя из степени слабости (легкая, средняя, тяжелая), и увеличивать интенсивность ЛФК при улучшении общего состояния [42].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется сочетание аэробной и силовой нагрузок [42].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендовано проведение курса массажа в течение 6 нед после начала химиотерапии, что уменьшает слабость на фоне комбинированного лечения [46].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендовано проводить упражнения на тренировку баланса, что более эффективно для коррекции полинейропатии, чем сочетание упражнений на выносливость и силовых упражнений [47].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Рекомендуется назначать 6-недельный курс терренного лечения (лечение ходьбой) пациентам с раком трахеи и полинейропатией, вызванной токсическим воздействием химиотерапии, как часть общего комплекса реабилитации с целью контроля клинических проявлений полинейропатии [45].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2)

Рекомендуется низкочастотная магнитотерапия в лечении периферической полинейропатии на фоне химиотерапии [48].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Рекомендуется чрескожная короткоимпульсная электростимуляция в течение 20 мин в день 4 нед для лечения полинейропатии на фоне химиотерапии [49].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется низкоинтенсивная лазеротерапия в профилактике мукозитов полости рта на фоне химиотерапии [50].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1)

Рекомендуется проводить комплекс ЛФК, что снижает частоту развития кардиальных осложнений на фоне химиотерапии [51].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

4.4 Реабилитация после лучевой терапии

Рекомендуется выполнение комплекса ЛФК (аэробной нагрузки в сочетании с силовой) на фоне лучевой терапии, что позволяет проводить профилактику слабости и улучшает качество жизни на фоне лучевой терапии [52].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1)

Рекомендуется проведение комплекса ЛФК, что увеличивает плотность костной ткани и выносливость пациента на фоне лучевой терапии в первую очередь у пациентов с костными метастазами [53].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Рекомендуется через 3 дня после начала лучевой терапии подключить низкоинтенсивную лазеротерапию на 3 дня в неделю для профилактики лучевого дерматита [54].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

4.5 Принципы психологической реабилитации пациентов со злокачественными новообразованиями трахеи

Рекомендуется выполнять информирование пациентов о заболевании, психических реакциях; зоне ответственности в процессе лечения; способах коммуникации с родственниками, медицинским персоналом; способах получения дополнительной информации о своем заболевании или состоянии; способах получения социальной поддержки, что приводит к улучшению качества жизни и исхода заболевания [55].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется добиваться комбинированного эффекта совладающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки, что приводит к меньшему количеству навязчивых и избегающих мыслей до лечения и обеспечивает лучшую психологическую адаптацию через 1 мес после лечения [56].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Рекомендуется нейропсихологическая реабилитация с проведением клинико-психологического тренинга (самодиагностика патологических психических реакций; способы совладания со стрессом; отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния), что может рассматриваться как основной механизм трансформации стрессовых событий в личный опыт, способствующий социальной и психической адаптации в условиях заболевания и лечения [57].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: чаще всего в научных исследованиях в рамках онкопсихологии встречаются 3 стиля совладания среди пациентов с раком трахеи:

1. активное поведенческое преодоление эмоциональных, физических и социальных трудностей, ассоциированных с заболеванием и лечением;

2. активно-познавательное преодоление, включающее в себя отношение, убеждения и размышления о заболевании;

3. преодоление избегания, включающее попытки активного избегания проблем или косвенного снижения эмоционального напряжения с помощью отвлечения внимания.

В целом исследования показывают, что пациенты, которые используют активные (проблемно-ориентированные) стратегии выживания, демонстрируют лучшую адаптацию к заболеваниям, чем те, кто использует пассивные или избегающие стили выживания [58].

Пациенты, которые использовали активно-поведенческие методы преодоления трудностей, сообщали о более высоком уровне самооценки и энергии, меньшем количестве физических симптомов и снижении раздражительности и астенизации [58].

5. Профилактика

Профилактика заболевания отсутствует.

С целью раннего выявления прогрессирования заболевания с целью раннего начала лучевой/химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей всем пациентам после завершения лечения по поводу рака трахеи рекомендовано соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения: в первые 1 - 2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3 - 6 мес, на сроке 3 - 5 лет - 1 раз в 6 - 12 мес.

Объем обследования:

1. Анамнез и физикальное обследование.

2. Онкомаркеры, раково-эмбриональный антиген (если были повышены исходно) каждые 3 мес первые 2 года и далее - каждые 6 мес в последующие 3 года.

3. Трахеобронхоскопия впервые выполняется через 3 мес после резекции первичной опухоли, затем каждые 3 мес в течение 1 года, далее каждые 6 мес в течение 2-ого года наблюдения, затем 1 раз в год или при появлении жалоб.

4. УЗИ шейно-надключичных зон органов брюшной полости каждые 3 - 6 мес в зависимости от риска прогрессирования.

5. КТ органов грудной полости с в/в контрастированием выполняется через 3 мес после резекции первичной опухоли, затем каждые 3 мес в течение 1-го года, далее каждые 6 мес в течение 2-го года наблюдения, затем 1 раз в год или при появлении жалоб.

После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен [9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4)

Организация оказания медицинской помощи

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с федеральным законом от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", организуется и оказывается:

1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти;

2) в соответствии с порядком оказания помощи по профилю "онкология", обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями;

3) на основе настоящих клинических рекомендаций;

4) с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера.

При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.

Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания.

В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение), биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в онкологический диспансер или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями.

Срок выполнения патолого-анатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественного новообразования, не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патолого-анатомическое бюро (отделение).

При подозрении и (или) выявлении у пациента онкологического заболевания в ходе оказания ему скорой медицинской помощи таких пациентов переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения.

Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета, первичного онкологического отделения) направляет пациента в онкологический диспансер или в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания, врачом-онкологом центра амбулаторной онкологической помощи, первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

Срок начала оказания специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации злокачественного новообразования или 14 календарных дней с даты установления предварительного диагноза злокачественного новообразования (в случае отсутствия медицинских показаний для проведения патолого-анатомических исследований в амбулаторных условиях.

Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-онкологами, врачами-радиотерапевтами в онкологическом диспансере или в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает в себя профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов, с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума и вносится в медицинскую документацию пациента.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1) наличие осложнений онкологического заболевания, требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме (дыхательная недостаточность II - III степени, кровотечение из верхних дыхательных путей);

2) наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т.д.) онкологического заболевания, угрожающих жизни пациента;

3) необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара;

4) наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, в том числе контактная, дистанционная и другие виды лучевой терапии, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1) завершение курса лечения, или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условиях отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;

2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;

3) несоблюдение пациентом предписаний или правил внутреннего распорядка лечебно-профилактического учреждения, если это не угрожает жизни пациента и здоровью окружающих;

4) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи.

Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Дополнительная информация отсутствует.

Критерии
оценки качества медицинской помощи

N	Критерии качества	Уровень убедительности рекомендаций	Уровень достоверности доказательств
1	Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием (при установлении диагноза)	C	4
2	Выполнена трахеобронхоскопия (при установлении диагноза)	B	1
3	Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов	В	1
4	Выполнено ультразвуковое исследование шейных и надключичных лимфатических узлов (при установлении диагноза)	B	2
5	Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) и забрюшинного пространства и/или компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства и/или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства (при установлении диагноза)	B	2
6	Выполнено хирургическое лечение с медиастинальной лимфодиссекцией при резектабельном процессе (при отсутствии медицинских противопоказаний)	B	2
7	Проведена профилактика инфекционных осложнений антибактериальными лекарственными препаратами при хирургическом вмешательстве (при отсутствии медицинских противопоказаний)	A	1
8	Выполнена тромбопрофилактика послеоперационных осложнений (при условии отсутствия противопоказаний к ее проведению; у пациентов, кому было выполнено хирургическое лечение)	A	1
9	Выполнена химиотерапия и/или лучевая терапия при наличии морфологической верификации диагноза (при химиотерапии и/или лучевой терапии)	A	1
10	Выполнена дозиметрическая верификация рассчитанного плана (при лучевой терапии)	A	1
11	Выполнен общий (клинический, развернутый) анализ крови, не более чем за 5 дней до начала курса химиотерапии и/или лучевой терапии	B	1

Список литературы

1. Grillo H.C. Urgent Treatment of tracheal obstruction // Surgery of trachea and bronchi / ed. Grillo H.C. London: BC Decker Inc., Hamilton, 2004. P. 475.

2. Yang P.-Y. et al. Adenoid cystic carcinoma of the trachea: a report of seven cases and literature review. // Chang Gung Med. J. 2005. Vol. 28, N 5. P. 357-363.

3. Honings J. et al. Undertreatment of tracheal carcinoma: multidisciplinary audit of epidemiologic data. // Ann. Surg. Oncol. 2009. Vol. 16, N 2. P. 246-253.

4. Каприн А.Д., Старинский В.В., Петрова Г.В. Злокачественные новообразования в России в 2018 году (заболеваемость и смертность). М.: МНИОИ им. П.А. Герцена - филиал ФГБУ "НМИЦ радиологии" Минздрава России, 2019. 250 с.

5. Honings J. et al. Clinical aspects and treatment of primary tracheal malignancies // Acta Otolaryngol. 2010. Vol. 130, N 7. P. 763-772.

6. Сакаева Д.Д., Лазарева Д.Н. Клиническая фармакология в онкологии. М.: Медицинское информационное агентство, 2007. 336 с.

7. Орлова Р.В. et al. Практические рекомендации по лечению анемии при злокачественных новообразованиях // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2. 2019. Т. 9. С. 7.

8. Sherani K. et al. Malignant tracheal tumors // Curr. Opin. Pulm. Med. 2015. Vol. 21, N 4. P. 322-326.

9. Honnings J., Gaissert H.A. Tumors of the Trachea // ESTS Textbook of Thoracic Surgery / ed. Kuzdzal J. Cracow: Medycyna Praktyczna, 2014. P. 359-373.

10. Kligerman S., Sharma A. Radiologic Evaluation of the Trachea // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009. Vol. 21, N 3. P. 246-254.

11. Nath A. et al. Role of Percutaneous Computed Tomography-guided Lung Biopsy in Non-resolving Consolidation and Identification of Clinical and High-resolution Computed Tomography Characteristics Predicting Outcome // J. Clin. Imaging Sci. 2019. Vol. 9. P. 48.

12. Park C.M. et al. Tumors in the Tracheobronchial Tree: CT and FDG PET Features // RadioGraphics. 2009. Vol. 29, N 1. P. 55-71.

13. Gaissert H.A. et al. Uncommon Primary Tracheal Tumors // Ann. Thorac. Surg. 2006. Vol. 82, N 1. P. 268-273.

14. Heffner D. Diseases of the trachea // Surgical pathology of the head and neck. 2nd ed. New York: Marcel Dekker, 2001. P. 602-631.

15. Yamamoto K. et al. Surgical Results of Carinal Reconstruction: An Alterative Technique for Tumors Involving the Tracheal Carina // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 84, N 1. P. 216-220.

16. Regnard J.F., Fourquier P., Levasseur P. Results and prognostic factors in resections of primary tracheal tumors: A multicenter retrospective study // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996. Vol. 111, N 4. P. 808-814.

17. Gaissert H.A. Primary tracheal tumors. // Chest Surg. Clin. N. Am. 2003. Vol. 13, N 2. P. 247-256.

18. Bolliger C.T. et al. Therapeutic bronchoscopy with immediate effect: laser, electrocautery, argon plasma coagulation and stents. // Eur. Respir. J. 2006. Vol. 27, N 6. P. 1258-1271.

19. Carvalho H. de A. et al. High dose-rate brachytherapy as a treatment option in primary tracheal tumors. // Clinics (Sao Paulo). 2005. Vol. 60, N 4. P. 299-304.

20. Chao M.W. et al. Results of treating primary tumors of the trachea with radiotherapy. // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1998. Vol. 41, N 4. P. 779-785.

21. Mornex F. et al. Role of radiation therapy in the treatment of primary tracheal carcinoma. // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1998. Vol. 41, N 2. P. 299-305.

22. Chow D.C. et al. Treatment of primary neoplasms of the trachea. The role of radiation therapy. // Cancer. 1993. Vol. 71, N 10. P. 2946-2952.

23. Makarewicz R., Mross M. Radiation therapy alone in the treatment of tumours of the trachea. // Lung Cancer. 1998. Vol. 20, N 3. P. 169-174.

24. Jeremic B. et al. Radiotherapy for primary squamous cell carcinoma of the trachea. // Radiother. Oncol. 1996. Vol. 41, N 2. P. 135-138.

25. Schraube P., Latz D., Wannenmacher M. Treatment of primary squamous cell carcinoma of the trachea: the role of radiation therapy. // Radiother. Oncol. 1994. Vol. 33, N 3. P. 254-258.

26. Haddad R.I. et al. Chemoradiotherapy for Adenoid Cystic Carcinoma // Am. J. Clin. Oncol. 2006. Vol. 29, N 2. P. 153-157.

27. Allen A.M. et al. Unresectable Adenoid Cystic Carcinoma of the Trachea Treated With Chemoradiation // J. Clin. Oncol. 2007. Vol. 25, N 34. P. 5521-5523.

28. Joshi N.P. et al. Unresectable basaloid squamous cell carcinoma of the trachea treated with concurrent chemoradiotherapy: a case report with review of literature. // J. Cancer Res. Ther. 2010. Vol. 6, N 3. P. 321-323.

29. Macchiarini P. Primary tracheal tumours // Lancet Oncol. 2006. Vol. 7, N 1. P. 83-91.

30. Theodore P.R. Emergent Management of Malignancy-Related Acute Airway Obstruction // Emerg. Med. Clin. North Am. 2009. Vol. 27, N 2. P. 231-241.

31. Zakaluzny S.A., Lane J.D., Mair E.A. Complications of tracheobronchial airway stents. // Otolaryngol. Head. Neck Surg. 2003. Vol. 128, N 4. P. 478-488.

32. Sipil J. et al. Endoscopic lasersurgery in obstructive tracheal and bronchial tumors. An update. // Otolaryngol. Pol. = Polish Otolaryngol. 2004. Vol. 58, N 1. P. 187-190.

33. Новиков В., Ложкина Н.В., Тришкин Д.В. Эндоскопическая диагностика и лечение органического стеноза трахеи: методические рекомендации. М., 2016. 31 с.

34. Silver J.K., Baima J. Cancer prehabilitation: an opportunity to decrease treatment-related morbidity, increase cancer treatment options, and improve physical and psychological health outcomes. // Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2013. Vol. 92, N 8. P. 715-727.

35. Nilsson H. et al. Is preoperative physical activity related to post-surgery recovery? A cohort study of patients with breast cancer. // BMJ Open. 2016. Vol. 6, N 1. P. e007997.

36. Eustache J. et al. Enhanced recovery after pulmonary surgery // J. Thorac. Dis. 2018. Vol. 10, N S32. P. S3755-S3755.

37. Medbery R.L., Fernandez F.G., Khullar O. V. ERAS and patient reported outcomes in thoracic surgery: a review of current data. // J. Thorac. Dis. AME Publications, 2019. Vol. 11, N Suppl 7. P. S976-S986.

38. Field T. Massage therapy research review // Complement. Ther. Clin. Pract. 2016. Vol. 24. P. 19-31.

39. Oren R. et al. Musculoskeletal Cancer Surgery / ed. Malawer. Springer, 2013. 583-593 p.

40. Segal R. et al. Exercise for people with cancer: a systematic review. // Curr. Oncol. 2017. Vol. 24, N 4. P. e290-e315.

41. Boyd C. et al. The Impact of Massage Therapy on Function in Pain Populations - A Systematic Review and Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials: Part II, Cancer Pain Populations. // Pain Med. 2016. Vol. 17, N 8. P. 1553-1568.

42. Stout N.L. et al. A Systematic Review of Exercise Systematic Reviews in the Cancer Literature (2005 - 2017). // PM R. 2017. Vol. 9, N 9S2. P. S347-S384.

43. Hu M., Lin W. Effects of exercise training on red blood cell production: implications for anemia. // Acta Haematol. 2012. Vol. 127, N 3. P. 156-164.

44. Bland K.A. et al. Impact of exercise on chemotherapy completion rate: A systematic review of the evidence and recommendations for future exercise oncology research. // Crit. Rev. Oncol. Hematol. 2019. Vol. 136. P. 79-85.

45. Mustian K.M. et al. Comparison of Pharmaceutical, Psychological, and Exercise Treatments for Cancer-Related Fatigue: A Meta-analysis. // JAMA Oncol. 2017. Vol. 3, N 7. P. 961-968.

46. Kinkead B. et al. Massage therapy decreases cancer-related fatigue: Results from a randomized early phase trial. // Cancer. 2018. Vol. 124, N 3. P. 546-554.

47. Streckmann F. et al. Exercise intervention studies in patients with peripheral neuropathy: a systematic review. // Sports Med. 2014. Vol. 44, N 9. P. 1289-1304.

48. Rick O. et al. Magnetic field therapy in patients with cytostatics-induced polyneuropathy: A prospective randomized placebo-controlled phase-III study. // Bioelectromagnetics. 2017. Vol. 38, N 2. P. 85-94.

49. Kiling M. et al. Effects of transcutaneous electrical nerve stimulation in patients with peripheral and central neuropathic pain. // J. Rehabil. Med. 2014. Vol. 46, N 5. P. 454-460.

50. Oberoi S. et al. Effect of Prophylactic Low Level Laser Therapy on Oral Mucositis: A Systematic Review and Meta-Analysis // PLoS One / ed. Hamblin M. 2014. Vol. 9, N 9. P. e107418.

51. Westphal J.G., Schulze P.C. Exercise training in cancer related cardiomyopathy // J. Thorac. Dis. 2018. Vol. 10, N S35. P. S4391-S4399.

52. Kessels E., Husson O., Van der Feltz-Cornelis C.M. The effect of exercise on cancer-related fatigue in cancer survivors: a systematic review and meta-analysis // Neuropsychiatr. Dis. Treat. 2018. Vol. Volume 14. P. 479-494.

53. Rief H. et al. Feasibility of isometric spinal muscle training in patients with bone metastases under radiation therapy - first results of a randomized pilot trial. // BMC Cancer. 2014. Vol. 14, N 1. P. 67.

54. Bensadoun R.-J., Nair R.G. Low-Level Laser Therapy in the Management of Mucositis and Dermatitis Induced by Cancer Therapy // Photomed. Laser Surg. 2015. Vol. 33, N 10. P. 487-491.

55. Temoshok L. Biopsychosocial studies on cutaneous malignant melanoma: psychosocial factors associated with prognostic indicators, progression, psychophysiology and tumor-host response. // Soc. Sci. Med. 1985. Vol. 20, N 8. P. 833-840.

56. Devine D. et al. The association between social support, intrusive thoughts, avoidance, and adjustment following an experimental cancer treatment. // Psychooncology. 2003. Vol. 12, N 5. P. 453-462.

57. Folkman S. et al. Appraisal, coping, health status, and psychological symptoms. // J. Pers. Soc. Psychol. 1986. Vol. 50, N 3. P. 571-579.

58. Fawzy F.I. et al. A structured psychiatric intervention for cancer patients. I. Changes over time in methods of coping and affective disturbance. // Arch. Gen. Psychiatry. 1990. Vol. 47, N 8. P. 720-725.

59. Oken MM, Creech RH, Tormey DC, Horton J, Davis TE, McFadden ET C.P. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. - PubMed - NCBI // Am J Clin Oncol. 1982. Vol. 5, N 6. P. 649-655.

60. Karnofsky D.A., Burchenal J.H. The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer // Evaluation of chemotherapeutic agents / ed. MacLeod C. New York: Columbia University Press, 1949. P. 191-205.

61. Eisenhauer E.A. et al. New response evaluation criteria in solid tumours: Revised RECIST guideline (version 1.1) // Eur. J. Cancer. 2009. Vol. 45, N 2. P. 228-247.

62. Hawker G.A. et al. Measures of adult pain: Visual Analog Scale for Pain (VAS Pain), Numeric Rating Scale for Pain (NRS Pain), McGill Pain Questionnaire (MPQ), Short-Form McGill Pain Questionnaire (SF-MPQ), Chronic Pain Grade Scale (CPGS), Short Form-36 Bodily Pain Scale (SF-36 BPS), and Measure of Intermittent and Constant Osteoarthritis Pain (ICOAP). // Arthritis Care Res. (Hoboken). 2011. Vol. 63 Suppl 11, N S11. P. S240-52.

63. Ohnhaus E.E., Adler R. Methodological problems in the measurement of pain: a comparison between the verbal rating scale and the visual analogue scale. // Pain. 1975. Vol. 1, N 4. P. 379-384.