Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
Купить систему ГАРАНТ
Получить демо-доступ
Узнать стоимость
Информационный банк
Подобрать комплект
Семинары
- Главная
- Клинические рекомендации "Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии" (утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2024 г.) (документ не вступил в силу)
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение А3.11. Схема терапии при различных ВН4-дефицитных состояниях
Приложение А3.11. Схема терапии при различных ВН4-дефицитных состояниях
Приложение А3.11
Схема
терапии при различных ВН4-дефицитных состояниях
Схема
терапии при различных ВН4-дефицитных состояниях (с/без гиперфенилаланинемии) *
------------------------------
Примечание: * - таблица составлена по данным N. Blau 2014.
------------------------------
|
Средства терапии Ферменты |
Сапроптерин** |
#Леводопа + [Карбидопа]** |
5-гидрокситриптофан (биологически активная добавка) |
Диета с низким ФА |
Фолиевая кислота** |
|
BH4-состояние | |||||
|
GTPCH |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
|
DRD/ аутосомно-доминантный тип GTPCH |
- |
+ |
- |
- |
- |
|
PTPS умеренная форма |
+ |
- |
- |
- |
- |
|
PTPS тяжелая форма |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
|
DHPR |
- |
+ |
+ |
+ |
+ |
|
SR |
- |
+ |
+ |
- |
- |
|
PCBD |
+ |
+ |
+ |
- |
- |