Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
Купить систему ГАРАНТ
Получить демо-доступ
Узнать стоимость
Информационный банк
Подобрать комплект
Семинары
- Главная
- Клинические рекомендации "Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии" (утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2024 г.) (документ не вступил в силу)
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение А3.9. Минимальное допустимое количество ФА в питании пациентов с ГФА в зависимости от возраста
Приложение А3.9. Минимальное допустимое количество ФА в питании пациентов с ГФА в зависимости от возраста
Приложение А3.9
Минимальное допустимое количество ФА в питании пациентов с ГФА в зависимости от возраста
|
Возраст детей |
Количество ФА |
|
|
мг/кг/сутки * |
мг/сутки ** |
|
|
от 0 до 2 месяцев |
90 - 60 |
130 - 430 |
|
2 - 6 месяцев |
55 - 45 |
135 - 400 |
|
6 - 9 месяцев |
40 - 35 |
145 - 370 |
|
9 - 12 месяцев |
135 - 330 |
|
|
1 - 3 |
35 - 25 |
200 - 320 |
|
3 - 7 |
25 - 20 |
200 - 1100 |
|
7 и старше |
20 - 10 |
|
|
Беременные и кормящие женщины ** | ||
|
Триместр 1 |
|
265 - 770 |
|
Триместр 2 |
|
400 - 1650 |
|
Триместр 3 |
|
700 - 2275 |
|
Период лактации |
|
700 - 2275 |
------------------------------
Примечание: * - [23]; ** - [4, 20].
------------------------------
Недостающее количество белка восполняется за счет специализированных лечебных продуктов - смесей аминокислот без ФА и низкобелковых продуктов питания. Аминокислотные смеси различаются по содержанию белка (от 13 г до 77,5 г на 100 г сухого продукта) и других питательных веществ (углеводы, жиры, витамины, микро- и макроэлементы). Все смеси в своем составе не содержат ФА. Аминокислотные смеси с содержанием 13 - 15 г белка в 100 г сухой смеси предназначены для детей первого года жизни. Детям старше 1 года, подросткам, взрослым, включая беременных женщин, назначаются смеси с более высоким содержанием белка (Приложение А3.3). Расчет суточной дозы специализированного продукта производится по формуле:
,
где Ps - суточное количество белка, Pn - белок естественных продуктов, P - белковый эквивалент в 100 г сухого специализированного продукта. Принцип расчета гипофенилаланиновой диеты показан на примере расчета питания 3-хлетнему ребенку с ФАГ-зависимой ГФА (ФКУ).