Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
Купить систему ГАРАНТ
Получить демо-доступ
Узнать стоимость
Информационный банк
Подобрать комплект
Семинары
- Главная
- Клинические рекомендации "Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)" (утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2024 г.) (документ не вступил в силу)
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Оценка тяжести пациента с БГ по шкале PGS3
Приложение Г1. Оценка тяжести пациента с БГ по шкале PGS3
Приложение Г1
Оценка тяжести пациента с БГ по шкале PGS3
Оригинальное название (если есть): A disease severity scoring system for children with type 1 Gaucher disease (Pediatric Gaucher Severity Scoring System) - PGS3
Название на русском языке: Шкала оценки тяжести пациента с БГ 1 типа PGS3
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): [27]
Тип (подчеркнуть):
- шкала оценки
- индекс
- вопросник
- другое (уточнить):
Назначение: оценка тяжести БГ 1 типа
Содержание (шаблон), Ключ (интерпретация):
Оценка тяжести пациента с БГ по шкале PGS3 (Kallish S. и Kaplan P.) [27]
|
Нарушения |
Признаки поражения |
Оценка тяжести заболевания |
Максимальный балл |
|||||||
|
0 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
|||
|
Скелетные нарушения |
Литические поражения, асептический некроз или патологические переломы |
нет |
|
|
|
|
|
|
да |
7 |
|
Периодические костные или суставные боли |
нет |
легкие |
умеренные |
тяжелые |
|
|
|
|
3 |
|
|
Костный криз за последние 12 месяцев |
нет |
|
|
1 |
|
|
|
> 2 |
7 |
|
|
Минеральная плотность костей (Z-оценка) |
> -1 |
|
от -1 до -2 |
|
< -2 |
|
|
|
4 |
|
|
Гематологические нарушения |
Тромбоцитопения |
> 120 х 10 9/л |
|
90 - 119 x 10 % |
|
60 - 89 х 10 9/л |
|
< 60 х 10 9/л |
|
6 |
|
Кровотечения |
Нет/легкие гематомы |
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
Анемия (уровень гемоглобина) |
норма |
|
Легкая - умеренная степень Снижение Hb на 10 - 30 г/л от нормы |
|
Тяжелая степень Снижение Hb > 30 г/л от нормы |
|
|
|
4 |
|
|
Поражение внутренних органов |
Спленомегалия |
< 2 норм |
|
2 - 5 норм |
|
|
5 - 15 норм |
|
> 15 норм |
7 |
|
Гепатомегалия |
< 1,5 норм |
1,5 - 2,5 нормы |
> 2,5 норм |
|
|
|
|
|
2 |
|
|
Рост |
Рост (перцентиль) |
> 25 |
|
|
5 - 25 |
|
< 5 |
|
|
5 |
|
Ожидаемый рост по сравнению со средним ростом родителей |
Соответствует среднему или выше |
|
|
На 1 SD ниже ожидаемого |
|
|
|
На 2 SD ниже ожидаемого |
7 |
|
|
Изменение перцентиля роста |
Без изменений или выше |
|
|
|
Снижение на 1 SD |
|
|
Снижение на 2 SD |
7 |
|
Пояснения
Примечание: SD (standart deviation) - стандартное отклонение
Для каждой группы нарушений рассчитывается средний балл. Например, при оценке скелетных нарушений по первой группе признаков идет 0 баллов, по второй - 1, по третьей - 3, по четвертой - 2, то средний балл будет рассчитан таким образом: (0 + 1 + 3 + 2)/4 = 1,5. Далее идет оценка среднего балла по другим группам нарушений. После все средние баллы суммируются.
На основании общего балла оценивается тяжесть болезни Гоше:
0 - 6 - легкая степень
6 - 9 - средняя степень
> 9 - тяжелая степень.