Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение А3

Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Таблица 1. Дефекты генов, приводящие к врожденному гипотиреозу [3, 20, 21]

	Частота встречаемости	Наследование	Ген	Зоб	T 4	ТТГ	ТГ	Захват йода
Дисгенезия ЩЖ	1:4000	АР	NKX2-1, FOXE1, PAX-8, JAG1	-	-		-	-
Семейный дефицит ТТГ	Редко	АР	TSH	-	-	-	-	-
Гипопитуитаризм	1:10 000	АР/АД	PROP-1, Pit-1, HESX1, PROKR2	-	-	-, N	-	-
Резистентность к ТТГ	Редко	АР	TSH-R	-	-		-	N
Дефект транспорта йода	Редко	АР	NIS, SLC5A5	+	-			-
Дефект органификации йода	1:40 000	АР	TPO	+	-
Синдром Пендреда	1:50 000	АР	PDS (SLC26A4)	+	, N
Дефект синтеза ТГ	1:40 000	АР	TG	+	-		, -
Дефект дейодиназы	Редко	АР	DEHAL1	+	-
Резистентность к ТГ	1:100 000	AP АД	TR-A, TR-B (?)	+		, N
АР - аутосомно-рецессивный тип наследования; АД - аутосомно-доминантный тип наследования; N - норма; - выше нормы; - ниже нормы.

Таблица 2. Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных [1]

Клинический признак	Количество баллов
Пупочная грыжа	2
Отечное лицо	2
Запоры	2
Женский пол	1
Бледность, гипотермия кожи	1
Увеличенный язык	1
Мышечная гипотония	1
Желтуха дольше 3 недель	1
Шелушение и сухость кожи	1
Открытый задний родничок	1
Беременность длилась более 40 недель	1
Масса тела при рождении более 3500 г	1

Диагноз ВГ устанавливается при сумме баллов более 5.

Таблица 3. Оценка интеллектуального развития (IQ) у детей и подростков (тест Векслера, адаптированные А.Ю. Панасюком в редакции Ю.И. Филимоненко)

WISC (для детей от 5 до 16 лет)
Вербальная часть	Невербальная часть
осведомленность	недостающие детали
понятливость	последовательность картинки
арифметический	кубики Коса
сходство	складывание фигур
словарный	шифровка
повторение цифр	лабиринты

Комментарии. За каждый субтест пациент получает определенное количество баллов, в последующем бальная оценка переводится в шкальную в зависимости от возраста. В ходе тестирования определяется IQ общий - интегральный показатель, являющийся индикатором общего интеллекта, IQ вербальный - подструктура общего интеллекта, функционирование которой осуществляется в вербально-логической форме с преимущественной опорой на знания. IQ невербальный - также является подструктурой общего интеллекта, успешность выполнения данной части теста связана с умениями обследуемого, особенностями его психофизических, сенсомоторных и перцептивных характеристик [2].

ГАРАНТ:

Нумерация таблицы приводится в соответствии с источником

Таблица 5. Уровни интеллектуального развития

Оценка интеллектуального развития (IQ)	уровень
менее 70	умственная отсталость
70 - 79	пограничный уровень
80 - 89	сниженная норма интеллекта
более 90	норма
90 - 109	средний уровень
110 - 119	хорошая норма
120 - 129	высокий интеллект
более 130	весьма высокий