Приложение В. Информация для пациента

Приложение В

Информация для пациента

Под идиопатическим мегаколоном понимают хроническое расширение толстой кишки, не связанное с болезнью Гиршпрунга и для которого не удается выявить четкий этиологический фактор. Причиной остро развивающегося мегаколона может быть механическое препятствие (опухоль, стриктура кишки воспалительной или ишемической природы), синдром псевдообструкции или тяжелое воспаление (токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита). Хроническое расширение толстой кишки может быть обусловлено органическим поражением центральной нервной системы, в том числе спинальными травмами, а также рядом эндокринологических расстройств. Кроме того, хронический мегаколон наблюдается при болезни Гиршпрунга у взрослых, аноректальных пороках развития (атрезии, стеноз) и некоторых инфекционных процессах (болезнь Чагаса). Диагноз идиопатического мегаколона устанавливается путем исключения как кишечных, так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки.

Для большинства пациентов с идиопатическим мегаколоном характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с идиопатическим мегаколоном при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

У части пациентов с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое "острое" ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное течение идиопатического мегаколона - заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого. При возникновении таких симптомов необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью. Промедление может привести к развитию дальнейших жизненно опасных осложнений. При своевременном обращении в большинстве случаев удается эндоскопически (с помощью колоноскопа) выполнить декомпрессию и деторсию кишки, избежав таким образом необходимости экстренной операции.

Диагностическая программа при идиопатическом мегаколоне преследует две цели:

1) выявление мегаколона и его осложнений, определение протяженности поражения;

2) исключение известных кишечных и внекишечных причин его возникновения.

Для этого необходим целый комплекс диагностических мероприятий, включающий и лабораторные, и рентгенологические, и патофизиологические, и морфологические методы исследования. В значительной части случаев только использование всего набора тестов позволяет провести дифференциальную диагностику с другими возможными причинами развития мегаколона и выработать соответствующую лечебную тактику.

В отличие от болезни Гиршпрунга, при идиопатическом мегаколоне расширение кишки не является следствием наличия дистально расположенной зоны функционального препятствия. Соответственно нет причин ожидать обязательного прогрессирования расширения кишки и клинической симптоматики. Поэтому в большинстве случаев лечение идиопатического мегаколона консервативное. К сожалению, консервативных методов, позволяющих добиться нормализации диаметра и функционального состояния кишки, не существует. Даже при успешном купировании симптоматики ширина просвета кишки существенно не меняется. Целью лечения, таким образом, является подбор эффективного и удобного для пациента способа опорожнения кишечника и облегчение симптомов абдоминального дискомфорта, затруднений при дефекации, каломазания. Обычно это регулярные клизмы объемом 200 - 500 мл в сочетании с теми или иными слабительными.

Если лечение эффективно, его следует продолжать, пока сохраняется эффект или не исчерпаны все терапевтические возможности. Идиопатический мегаколон - доброкачественное состояние и сам по себе непосредственной угрозы для здоровья и жизни пациента не представляет. К сожалению, надежд добиться с помощью хирургии "отличного" результата и полной нормализации моторно-эвакуаторной функции кишки не слишком много. Более того, сама операция связана с риском потенциально опасных для здоровья осложнений, как в ближайшем периоде, так и в отдаленном. Частота спаечной кишечной непроходимости у пациентов, оперированных по поводу хронических запоров, при длительном наблюдении достигает 40 - 50 %. А череда послеоперационных осложнений или безуспешность предпринятых вмешательств могут привести к необходимости формирования постоянной стомы. Поэтому поводом для оперативного лечения чаще всего служат осложнения (рецидивирующие завороты кишки, образование каловых камней и каловых завалов с нарушением кишечной проходимости), а также высокий риск их развития. В остальном же лучше придерживаться консервативной тактики.