Клинические рекомендации "Локализованный гипертрихоз" (утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации 21 июня 2024 г.)

Клинические рекомендации
"Локализованный гипертрихоз"
(утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации 21 июня 2024 г.)

ГАРАНТ:

О клинических рекомендациях (протоколах лечения) см. справку

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: L68.2

Возрастная группа: Взрослые

Год утверждения: 2024

Разработчик клинических рекомендаций:

Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов"

Одобрено на заседании научно-практического совета Министерства здравоохранения Российской Федерации (протокол N 31) от 30.05.2024

Список сокращений

МКБ - Международная классификация болезней

Син. - синоним

ВПЧ - вирус папилломы человека

ПУВА-терапия - метод лечения, который включает использование фотоактивного вещества совместно с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением.

Термины и определения

Локализованный гипертрихоз - это рост волос на любой ограниченной части тела в количестве, превышающем количество, обычно присутствующее у лиц того же возраста, расы и пола, за исключением андрогензависимого роста волос [35].

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Локализованный гипертрихоз - это рост волос на любой ограниченной части тела в количестве, превышающем количество, обычно присутствующее у лиц того же возраста, расы и пола, за исключением андрогензависимого роста волос [35].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Различные виды гипертрихоза отличаются по этиологии и патогенезу.

Основным этиологическим фактором в развитии врожденного гипертрихоза считается генетическая аномалия, которая приводит к дисфункции белков волосяного фолликула [5]. Врожденный локализованный гипертрихоз, в частности гипертрихоз в области локтевых суставов, ладоней и подошв, ушной раковины, кончика носа, передней или задней поверхности шеи, является аутосомно-доминантным заболеванием, а трихомегалия ресниц - аутосомно-рецессивным [5]. Пояснично-крестцовый локализованный врожденный гипертрихоз может указывать на наличие дефектов позвоночника [6]. Локализованный врожденный гипертрихоз лба, боковых поверхностей лица, плеч и спины и синофриз (син.: сросшиеся брови, монобровь) может являться составным элементом генетически наследуемого синдрома [5]. Ограниченный лобно-височный гипертрихоз встречается при врожденной треугольной алопеции [1].

Первичный невоидный гипертрихоз возникает самостоятельно, не ассоциирован с внекожными проявлениями [5]. Вторичный невоидный гипертрихоз может быть связан с липодистрофией, гемигипертрофией, сколиозом и аномалиями подлежащего сосудистого русла [5].

Приобретенный гипертрихоз может быть следствием использования различных лекарственных средств: антибактериальных препаратов системного действия (Стрептомицин**, Бензилпенициллин**), противовоспалительных препаратов (кортикостероиды системного действия), препаратов для лечения заболеваний сердца и антигипертензивных средств периферических вазодилататоров (Миноксидил, Алпростадил**), диуретиков (Спиронолактон**), противоглаукомных препаратов и миотических средств (Ацетазоламид**), противоэпилептических препаратов (Фенитоин**), иммунодепрессантов (Циклоспорин**, Микофенолата мофетил**), псораленов системного действия, пеницилламина и подобных препаратов (Пеницилламин**), моноклональных антител (Цетуксимаб**, Панитумумаб**), ингибиторов тирозинкиназы рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) (Эрлотиниб**, Гефитиниб**), Интерферона альфа**, Фенотерола, Амлодипина**, Периндоприла**, Ривастигмина**, Зидовудина** и других [2, 4 - 7, 9].

В случае, если гипертрихоз располагается на участках, подверженных инсоляции, необходимо рассмотреть порфирию как возможную причину состояния [5]. Точный механизм развития гипертрихоза в результате инсоляции до конца не выяснен, однако известно, что ультрафиолет является мощным индуктором циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2) и вызывает активную выработку простагландина Е2, а такие вещества как порфирины и псоралены могут стимулировать этот процесс [4].

Приобретенный локализованный гипертрихоз наиболее часто встречается в местах, подверженных повторной травматизации, трению и раздражению, а также местах хронического воспаления [5]. Иногда приобретенный локализованный гипертрихоз располагается в местах переломов, наложенных шин и гипсовых повязок, венозных мальформаций, местах предшествующей вакцинации (вакцина для профилактики дифтерии, коклюша и столбняка**, вакцина для профилактики туберкулеза**), рубцах после перенесенной ветряной оспы, посттравматических шрамах, в пределах татуировок, местах удаления бородавок и лазерной эпиляции, областях применения ПУВА-терапии, кортикостероидов, применяемых в дерматологии, такролимуса**, противоглаукомных и миотических препаратов, а также наружных средств, в составе которых содержится ртуть или иод [4 - 5, 8 - 9]. Отмечались случаи локализованного гипертрихоза, располагавшегося вокруг бородавок, вызванных вирусом папилломы человека (ВПЧ) 1 типа, в пределах высыпаний при эритрокератодермии, а также случаи, связанные с предшествующим тромбозом, остеомиелитом, системной красной волчанкой и локализованной склеродермией [4, 7, 9].

Патогенетически, гипертрихоз является результатом перехода волосяных фолликулов в анаген (фазу активного роста) либо трансформации веллюсных волосяных фолликулов в терминальные [4].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Точных статистических данных по эпидемиологии гипертрихоза на момент написания клинических рекомендаций не существует.

Гипертрихоз с равной долей вероятности может встретиться у мужчин и женщин, однако некоторые его виды (наследственный гипертрихоз ушной раковины или кончика носа) более характерны для мужской части населения [5].

Препубертатный гипертрихоз наиболее часто встречается среди населения Средиземноморья и Южной Азии [5].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

L68.2 - Локализованный гипертрихоз

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Общепринятой классификации не существует.

Формы локализованного гипертрихоза включают врожденный локализованный гипертрихоз (врожденные невусы, меланоз/невус Беккера, невоидный гипертрихоз, спинальный дизрафизм и другие), локализованный гипертрихоз при наследственных и приобретенных системных заболеваниях и приобретенный локализованный гипертрихоз. [5]

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Гипертрихоз выражается в появлении грубых длинных пигментированных волос на местах, где в норме расположены пушковые. [10]

Локтевой гипертрихоз (синдром волосатых локтей), синдром волосатых ладоней и подошв, гипертрихоз ушной раковины, бровей и кончика носа, передний и задний шейный гипертрихозы проявляется в соответствующем названию месте с рождения, в раннем детстве или подросточестве и проявляются в увеличении количества, толщины и пигментации пушковых волос, располагаются чаще всего симметрично [5, 6, 12, 13].

Небольшие сложные меланоцитарные невусы часто становятся более пигментированными в подростковом возрасте, при этом из невуса могут расти грубые темные волосы, в то время как оволосение гигантских образований (>20 см) наиболее заметно в позднем детстве [6].

Невус Беккера представляет собой локализованную одностороннюю область гиперпигментации и гипертрихоза. Это расстройство встречается преимущественно у молодых мужчин. Он может присутствовать в раннем детстве, но обычно впервые замечается в подростковом возрасте, иногда после солнечного ожога и чаще всего с поражением плеч, передней части грудной клетки или лопаточной области. В период полового созревания в очаге поражения обычно появляются грубые черные волосы, которые могут не полностью совпадать с пигментированным участком [5, 6, 10].

Невоидный гипертрихоз представляет собой симметричные участки гипертрихоза ограниченной протяженности, которые могут возникать как порок развития при отсутствии каких-либо других кожных аномалий. Это, вероятно, представляет собой невоидное состояние волосяных фолликулов и характеризуется одиночными или множественными участками терминальных волос на внешне нормальной коже [5, 6].

Спинальная дизрафия ("хвоста фавна") представляет собой пятно над пояснично-крестцовой областью, в пределах которого может присутствовать гипертрихоз [5].

Признак волосяного воротничка представляет собой кольцо гипертрихоза, окружающее аплазию кожи или эктопическую ткань головного мозга [5].

Ограниченный гипертрихоз может наблюдаться после многократного локального трения, периодического давления или длительных воспалительных изменений, затрагивающих дерму, независимо от того, образуются ли клинические рубцы или нет. Наблюдается усиленный рост пушковых волос в очаге вторично измененной кожи. [5, 6]

Порфирии, такие как поздняя кожная порфирия (ПКТ) и гепатоэритропоэтическая порфирия (ГЭП), могут проявляться гипертрихозом на участках, подверженных воздействию солнца. Пациенты будут иметь другие стигмы ПКТ, включая волдыри светочувствительной сыпи [6, 14].

В зависимости от наличия, количества пигмента и соотношения содержания эумеланина и феомеланина цвет волос может варьировать от белого или седого (отсутствие пигмента) до коричневого или черного [2].

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагноз локализованный гипертрихоз устанавливается на основании клинических проявлений.

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты предъявляют жалобы на наличие, появление, усиление роста волос или изменения их качества (утолщение, усиление пигментации) на участках кожи, на которых не свойственно данное оволосение [5, 6].

При сборе анамнеза следует учитывать [5, 6, 11]:

1. Возраст пациента в начале заболевания (появление избыточного роста волос).

2. История приема лекарств.

3. Любые сопутствующие аномалии.

4. Семейный анамнез.

5. Этническая и расовая принадлежность пациента.

6. Сопутствующие заболевания внутренних органов.

Локтевой гипертрихоз (синдром волосатых локтей) проявляется от рождения до раннего детства. Синдром волосатых ладоней и подошв проявляется при рождении [13]. Гипертрихоз ушной раковины проявляется в детстве или подростковом возрасте и чаще встречается у мужчин. В подростковом возрасте появляется гипертрихоз бровей и кончика носа. Передний шейный гипертрихоз проявляется от рождения до раннего детства и связан с сенсорной и моторной невропатией, умственной отсталостью и вальгусной деформацией большого пальца стопы. Задний шейный гипертрихоз появляется при рождении и связан с кифосколиозом. [5]

2.2 Физикальное обследование

Для постановки диагноза основным является проведение визуального осмотра кожных покровов пациента. Проявления заболевания подробно описаны в разделе "Клиническая картина".

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Лабораторные диагностические исследования не применяются.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Инструментальные диагностические исследования не применяются.

2.5 Иные диагностические исследования

У женщин при увеличении числа и качества волос на андроген-зависимых участках кожных покровов, а также при наличии других симптомов гиперандрогении (акне, облысение по женскому типу, себорея, изменение женских контуров тела) с целью дифференциальной диагностики с гирсутизмом рекомендован расчет гирсутного числа по шкале Ферримана-Голлвея (Приложение Г1) [15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: оценка проводится по таблицам Ферримана-Голлвея в 9 андроген-зависимых областях тела (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя и нижняя части спины, живот, нижняя часть живота, руки и бедра) по шкале от 0 (отсутствие роста волос) до 4 (интенсивный видимый рост волос). Сумма баллов по всем областям называется гирсутным числом. Диагноз "гирсутизм" устанавливается при гирсутном числе более 8. Согласно последним рекомендациям, о гирсутизме, как правило, свидетельствует сумма баллов по модифицированной Шкале Ферримана-Голлвея 4 - 6, однако имеются расовые особенности оценки гирсутизма. У некоторых представительниц европеоидной и негроидной рас патогномоничным является повышение значения суммы баллов по указанной шкале 8. У представительниц Юго-Восточной Азии диагностически значимо повышение суммы баллов по данной шкале 3. Более выраженный гирсутизм характерен женщин Ближнего Востока, Латинской Америки и Средиземноморья [2, 15, 16].

При сопутствующих других клинических признаках нарушения гормонального статуса (нарушение уровня тестостеронов) пациента с локализованным гипертрихозом рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога [2, 42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендовано пациентам с локализованным гипертрихозом при необходимости уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями биопсия кожи с выполнением патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи [5, 43].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при гистологическом исследовании гипертрихоз проявляется увеличением количества терминальных или пушковых волос в зависимости от этиологии гипертрихоза [5].

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Лечением локализованного гипертрихоза является удаление нежелательных волос. Выбор метода зависит от клинической картины пациента и может определяться оснащением кабинета врача-косметолога.

3.1 Консервативное лечение

Для всех цветов волос пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендованы методы временного удаления стержня волоса без воздействия на волосяной фолликул (депиляция) [17 - 20].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: удаление с помощью бритвенного лезвия, электробритвы, пинцета, триммера, удаление с помощью воска или густой сахарной пасты, химическая депиляция (калия тиогликолят) [17 - 20].

Инструментальные методы воздействия

Для удаления нежелательных волос всех цветов пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендовано проведение электроэпиляции индивидуальным курсом в зависимости от клинической картины [35 - 39].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Для удаления нежелательных волос всех цветов, кроме депигментированных (белых, седых), пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендовано проведение эпиляции:

фотоэпиляция с использованием широкополосного импульсного света (IPL) (500 - 1200 нм) 1 раз в 4 - 6 недель [3, 5, 6, 21 - 24].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 6 - 10 сеансов [21 - 24]. В каждом конкретном случае необходимо подбирать энергию и продолжительность импульса, исходя из индивидуальных особенностей кожи и пигментации волос в зоне обработки. Их следует выбирать в следующем порядке: размер светового пятна (мм), длительность импульса (мс), плотность потока энергии (Дж/см ²) [25]. Рекомендован для фототипов I - IV.

или

лазерная эпиляция с использованием системы лазерной дерматологической твердотельной на иттрий-алюминиевом гранате (1064 нм) 1 раз в 4 - 5 недель [3, 5, 6, 22, 23, 26 - 28].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 8 - 10 сеансов [22, 23, 26 - 28]. Аппарат выбора для работы с темными фототипами кожи и светлыми волосами за счет того, что целевым хромофором для данного лазера являются оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, белковые структуры. Рекомендован для фототипов I - IV.

или

лазерная эпиляция с использованием системы лазерной на основе александрита для дерматологии (755 нм) 1 раз в 4 - 8 недель в зависимости от зоны эпиляции [3, 5, 6, 28 - 30].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 5 - 8 сеансов [28 - 30]. Из-за конкурентного поглощения данного лазерного излучения меланином межфолликулярного эпидермиса процедуру можно проводить только на коже I - III фототипа с обязательным охлаждением для профилактики ожогов и дисхромий.

или

лазерная эпиляция с использованием системы лазерной дерматологической диодной (810 нм) 1 раз в 3 - 4 недели [3, 5, 6, 24, 31 - 34].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 8 - 12 сеансов [24, 31 - 34]. Целевым хромофором является меланин, поэтому данный вид лазерной эпиляции неэффективен для удаления светлых, рыжих волос и седых волос. Рекомендован для фототипов I - V.

3.2 Хирургическое лечение

Не применяется.

3.3 Иное лечение

Диетотерапия не применяется.

Обезболивание не применяется.

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Не проводится.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Профилактика не проводится.

6. Организация оказания медицинской помощи

Лечение осуществляется амбулаторно врачом-косметологом.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Выбор метода зависит от клинической картины пациента и может определяться оснащением кабинета врача-косметолога.

Количество процедур для эффективного результата строго индивидуально и может варьировать в зависимости от метода лечения, количества волосяных фолликулов и индивидуальных особенностей фототипа кожи и волос.

Критерии
оценки качества медицинской помощи

N	Критерии качества	Уровень убедительности рекомендаций	Уровень достоверности доказательств
1.	Проведены методы временного удаления стержня волоса без воздействия на волосяной фолликул (депиляция) и/или проведен курс аппаратной электроэпиляции для волос всех цветов и/или для волос всех цветов, кроме депигментированных (белых, седых), курс фотоэпиляции с использованием широкополосного импульсного света (IPL) (500 - 1200 нм) и/или курс лазерной эпиляции с использованием александритового (755 нм) или диодного лазера (810 нм)	А, В	1, 2, 3

Список литературы

1. Атлас по дерматологии. Мартин Рекен, Мартин Шаллер, Эльке Заттлер и др. М.: МЕДпресс-информ, 2014. - 405

2. Руководство по косметологии / под ред