Приложение В1. Пример "экстренной памятки"

Приложение В1

Пример "экстренной памятки"

Экстренная памятка

Внимание! Пациент угрожаем по развитию острого метаболического криза, связанного с наследственным заболеванием.

1. Признаки декомпенсации:

- угнетение сознания;

- вялость, слабость, сонливость;

- появление или усиление судорог;

- беспокойное поведение, плаксивость;

- сладковатый запах мочи/тела;

- изменение мышечного тонуса.

2. Показания к госпитализации:

- признаки декомпенсации;

- многократная рвота, диарея;

- инфекции с высокой лихорадкой;

- обезвоживание.

3. План действия:

При подозрении на метаболический криз:

3.1 Суточная калорийность рациона увеличивается на 25-50 %.

3.2 Увеличение белка на 120 % от обычной нормы за счет использования специализированных смесей на основе аминокислот, не содержащих лейцин.

3.3 Ограничить поступление лейцина на 50 % или убрать полностью в зависимости от степени проявления симптомов на 24-48 ч.

3.4 Обеспечить частые кормления небольшими порциями в течение 24 часов.

3.5 При нахождении пациента дома, увеличить потребление углеводов для восполнения калорийности за счет раствора #декстрозы или мальтодекстрина (при их отсутствии - сладкий компот, кисель)

Табл. N 1 Соответствие между возрастом ребенка и дозой #декстрозы для энтерального применения при подозрении на метаболический криз [24]

возраст	Р-р декстрозы (%)	Доза мл/кг/ч	Доза мл/кг/сут	Энергия ккал/кг/сут
0-6 мес.	15	7,7	183	110
6-12 мес.	15	7,0	168	100
1-3 г.	20	4,5	110	90
3-6 л.	25	3,3	80	80
6-12 л.	25	2,6	65	65
Или 6-12 л.	30	2,25	54	65
12-15 лет	30	1,8	42	50
> 15 лет	30	1,6	38	45

------------------------------

^* Общий объем разделяется на 12 приемов и вводится каждые 2 часа.

------------------------------

Возраст (лет)	% мальтодекстрина	ккал/100 мл	Объем (мл) в день через рот
До 0,5	10	40	Минимально 150 мл/кг
0,5-1	12	48	120 мл/кг
1-2	15	60	100 мл/кг
2-6	20	80	1200-1500 мл в сутки
6-10	20	80	1500-2000 мл в сутки
Старше 10	25	100	2000-2500 мл в сутки

3.6. При невозможности осуществлять, поддерживать пероральное кормление, установить назогастральный зонд.

3.7. При госпитализации в стационар, начать непрерывную инфузию р-ром 10 % декстрозы** из расчета: новорожденные и дети до 3-х лет 10-12 мг/кг/мин, от 3 до 10 лет 8-10 мг/кг/мин, старше 10 лет 5-8 мг/кг/мин.

3.8. Контроль анализов:

- КЩС, электролиты, аммоний

- общий анализ крови

- определение кетоновых тел в моче

- биохимический анализ крови (КФК, АЛТ, АСТ, глюкоза, билирубин общ., прямой, мочевина, креатинин, ГГТ, ЩФ, общий белок, альбумин, СРБ, калий, натрий, кальций, хлор)

- спектр аминокислот и ацилкарнитинов.

4. Ведение пациента после неотложной ситуации:

Продолжить введение декстрозы** до стабилизации состояния, под контролем глюкозы крови, КЩС, уровня лейцина, валина, изолейцина в крови

При купировании симптомов метаболической декомпенсации, снижении значений лейцина до 200 ммоль/л у детей младше 5 лет, и 300 ммоль/л у детей старше 5 лет, ведение продуктов, содержащих натуральный белок из расчета необходимого суточного объема в первый день, - на 2-3-й день, - на 3-4-й день, далее в полном объеме.