Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
- Главная
- Клинические рекомендации "Болезнь "кленового сиропа" (утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2024 г.)
- Приложение В1. Пример "экстренной памятки"
Приложение В1. Пример "экстренной памятки"
Приложение В1
Пример "экстренной памятки"
Экстренная памятка
Внимание! Пациент угрожаем по развитию острого метаболического криза, связанного с наследственным заболеванием.
1. Признаки декомпенсации:
- угнетение сознания;
- вялость, слабость, сонливость;
- появление или усиление судорог;
- беспокойное поведение, плаксивость;
- сладковатый запах мочи/тела;
- изменение мышечного тонуса.
2. Показания к госпитализации:
- признаки декомпенсации;
- многократная рвота, диарея;
- инфекции с высокой лихорадкой;
- обезвоживание.
3. План действия:
При подозрении на метаболический криз:
3.1 Суточная калорийность рациона увеличивается на 25-50 %.
3.2 Увеличение белка на 120 % от обычной нормы за счет использования специализированных смесей на основе аминокислот, не содержащих лейцин.
3.3 Ограничить поступление лейцина на 50 % или убрать полностью в зависимости от степени проявления симптомов на 24-48 ч.
3.4 Обеспечить частые кормления небольшими порциями в течение 24 часов.
3.5 При нахождении пациента дома, увеличить потребление углеводов для восполнения калорийности за счет раствора #декстрозы или мальтодекстрина (при их отсутствии - сладкий компот, кисель)
Табл. N 1 Соответствие между возрастом ребенка и дозой #декстрозы для энтерального применения при подозрении на метаболический криз [24]
|
возраст |
Р-р декстрозы (%) |
Доза мл/кг/ч |
Доза мл/кг/сут |
Энергия ккал/кг/сут |
|
0-6 мес. |
15 |
7,7 |
183 |
110 |
|
6-12 мес. |
15 |
7,0 |
168 |
100 |
|
1-3 г. |
20 |
4,5 |
110 |
90 |
|
3-6 л. |
25 |
3,3 |
80 |
80 |
|
6-12 л. |
25 |
2,6 |
65 |
65 |
|
Или 6-12 л. |
30 |
2,25 |
54 |
65 |
|
12-15 лет |
30 |
1,8 |
42 |
50 |
|
> 15 лет |
30 |
1,6 |
38 |
45 |
------------------------------
* Общий объем разделяется на 12 приемов и вводится каждые 2 часа.
------------------------------
|
Возраст (лет) |
% мальтодекстрина |
ккал/100 мл |
Объем (мл) в день через рот |
|
До 0,5 |
10 |
40 |
Минимально 150 мл/кг |
|
0,5-1 |
12 |
48 |
120 мл/кг |
|
1-2 |
15 |
60 |
100 мл/кг |
|
2-6 |
20 |
80 |
1200-1500 мл в сутки |
|
6-10 |
20 |
80 |
1500-2000 мл в сутки |
|
Старше 10 |
25 |
100 |
2000-2500 мл в сутки |
3.6. При невозможности осуществлять, поддерживать пероральное кормление, установить назогастральный зонд.
3.7. При госпитализации в стационар, начать