Приложение A9. Комплекс обязательных мероприятий, которые должны быть проведены пациенту после установления диагноза глутаровая ацидурия тип 1

Приложение A9

Комплекс обязательных мероприятий, которые должны быть проведены пациенту после установления диагноза глутаровая ацидурия тип 1 [21]

Возраст больных детей
	0-6 месяцев		7-12 месяцев	1-3 года	4-6 лет	Старше 6 лет
Диетотерапия
Лизин белка натуральных продуктов мг/кг/сут	100	90		80-60	60-50	Избегать чрезмерного поступления белка. Употреблять продукты с низким содержанием лизина (Deweyetal 1996)
Триптофан белка натуральных продуктов мг/кг/сут	20	17		17-13	13	13
Белок натуральный (г/кг/сут)	1,4-1,3	1,5-1,3		1,4-1,3	1,3-1,1	1,3-1,1
Белок за счет СП * (г/кг/сут)	1,3-0,8	1,0-0,8		0,8	0,8	0,8
Белок (общий) (г/кг/сут)	2,7-2,1	2,5-2,1		2,2-2,1	2,1-1,9	2,1-1,9
Энергетическая ценность (ккал/кг/сут)	115-80	95-80		95-80	90-78	90-78
Микронутриенты (%)	100	100		100	100	100
Основная метаболическая терапия
Карнитин мг/кг/сут	100	100		100	50-100	30-50

-----------------------------

^* специализированный продукт на основе аминокислот без лизина и триптофана.

-----------------------------