Приложение А3.5. Потребность в лейцине и глицине у пациентов с изовалериановой ацидемией в зависимости от возраста

Приложение А3.5

Потребность в лейцине и глицине у пациентов с изовалериановой ацидемией в зависимости от возраста

Таблица 10. Минимальная потребность в лейцине, глицине и карнитине у пациентов с изовалериановой ацидемией в зависимости от возраста ¹ [9]

Возраст пациентов	Суточная потребность
Лейцин	Глицин	Карнитин
Дети грудного возраста	мг/кг массы тела
0-3 мес	80-150	150	150
3-6 мес	70-140
6-9 мес	60-130
9-12 мес	50-120
Дети старше 1 года	мг/сут
1-4 года	500-900	1400	1250
4 - лет	600-900
7-11 лет	700-900
Подростки и взрослые	мг/сут
Девушки 11-15 лет	700-900	-	-
Девушки 15-18 лет	620-820	-	-
Девушки старше 18 лет	620-820
Юноши 11-15 лет	1100-1500	-	-
Юноши 15-18 лет	1100-1500	-	-
Юноши старше 18 лет	1000-1400

-----------------------------

¹ Диетотерапия при наследственных болезнях аминокислотного обмена. Методическое письмо. Москва 2013 г. 97 с.

-----------------------------

Таблица 11. Коэффициент конверсии лейцина

Группа продуктов	коэффициент	Замена лейцина белком 1 г белка = 70 мг лейцина
Фрукты	35
Овощи	53
Картофельные продукты	66
Молочные продукты	104
Хлеб	81
Зерновые продукты	79
Мясные продукты	90

Расчет суточного количества белка для детей первого года жизни проводится исходя из норм потребления белка для здоровых детей. Пациентам старше 1 года следует ориентироваться на безопасный уровень потребления белка и толерантность пациента к пищевому белку (см. приложение А3.4)