Приложение А18. Пример расчета диеты у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот

Приложение А18

Пример расчета диеты у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот

Пример N 1 Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)

Возраст 12 дней (период постановки диагноза)

Масса - 3,2 кг.

Назначение специализированного продукта "Нутриген Низкожировой"/ "Моноген"

1. Отмена грудного вскармливания

2. Переход полностью на специализированную низкожировую смесь, учитывая, что в данной смеси изначально правильное соотношение жиров, количество смеси рассчитывается только исходя из потребности в энергии.

Расчет диеты:

А) Потребность ребенка в энергии в возрасте в 12 дней составляет в среднем 113 ккал/кг/сут.

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 3,2 х 113 = 361,6 ккал

В 100 мл специализированного продукта "Нутриген Низкожировой"/ "Моноген" содержится 74,5 ккал,

74,5 ккал - 100 мл

361 ккал - х

Х = 361 х 100/74,5 = 484,6 (495) мл специализированного продукта "Нутриген Низкожировой"/ "Моноген" в сутки

Б) Количество кормлений 8 раз в сутки (интервал 3 часа), рассчитываем объем разовой порции:

485 мл/8 = 61 мл

время	Смесь "Моноген" мл.	Общ. Жиры	МСТ	ПНЖК	ккал
6:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
9:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
12:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
15:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
18:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
21:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
24:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
03:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
Всего (г)		10,56	8,64	1,04	358
Всего %		26,5	21,7	2,61

Пример N 2 Диагноз: недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией

Возраст 12 мес.

Масса - 12 кг.

Расчет диеты исходя из потребности в энергии, а также соотношения жиров:

А) Рассчитываем потребность в энергии:

В возрасте в 12 мес. потребность в энергии составляет 80 ккал/кг/сут

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 12 х 80 = 960 ккал

Б) Рассчитываем жиры:

25 % - 30 % энергии должны обеспечивать жиры, из них 20 - 25 % МСТ, рассчитываем необходимое количество в граммах.

Количество общего жира:

25 % от 960 ккал - 240 ккал/сут

9 ккал - 1 г. жира

240 - х

Х = 240/9 = 27 г. общ. жира

Количество МСТ:

20 % от 960 ккал - 192 ккал

8,3 ккал - 1 г. МСТ

192 - х

Х = 192/8,3 = 23 г. МСТ

В) Максимальные интервалы между кормлениями 4 часа днем, 6 часов ночью (под контролем уровня гликемии), что соответствует 6 приемам пищи.

Калорийность разового кормления примерно составляет 960 ккал/6 = 160 ккал

Количество общего жира в разовом кормлении примерно составляет 27 г/6 = 4,5 г

Количество МСТ в разовом кормлении примерно составляет 23 г/6 = 3,8 г

Примерное меню для ребенка 12 мес.

Прием пищи	продукт	объем	белки	Общ. Жиры	МСТ	ПНЖК	углеводы	ккал
5:30	Специализированная смесь "Нутриген Низкожировой"/ "Моноген"	33,6 (г.) 6 м.л.	4,3	4,3	3,6	0,45	23,2	148
	Вода	180 мл	0	0	0	0	0	0
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100 %	3 мл 1,5 мл	0	1,5	1,5	0	0	12,5
9:30	Каша кукурузная (сухая)	25 г.	1,8	0,3	0	0	21	93,2
	Молоко 0,5 % 30 мл +170 мл воды	200 мл	0,8	0,15	0	0	1,5	10,5
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100 %	8 мл 4 мл	0	4	4	0	0	33,2
	Пюре из груши	50 г	0,2	0	0	0	5,5	22,8
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
13:30	Специализированная смесь "Нутриген Низкожировой"/ "Моноген"	33 - 35 (г.)	4,3	4,3	3,6	0,45	23,2	148
	Вода	180 мл	0	0	0	0	0	0
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100 %	3 мл 1,5 мл	0	1,5	1,5	0	0	12,5
16:30	картофель	100 г.	2,0	0	0	0	16	72,9
	морковь	30 г.	0,3	0	0	0	1,7	8
	кабачки	30 г.	1	0	0	0	0,7	6,8
	Цветная капуста	30 г.	0,4	0	0	0	1,3	7,7
	Филе индейки	30 г.	5,8	0,5	0	0	0	27,7
	Liquigen	8 мл	0	4	4	0	0	33,2
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
20:00	Творог обезжиренный 0,2 %	100 г.	16	0,1	0	0	1,8	72,1
	Яблочное пюре	100 г	0,2	0			11,3	46
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100 %	8 мл 4 мл	0	4	4	0	0	33,2
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
24:00	Специализированная смесь "Нутриген Низкожировой"/ "Моноген"	33 - 35 (г.)	4,3	4,3	3,6	0,45	23,2	148
	Вода	180 мл	0	0	0	0	0	0
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ масло 100 %	3 мл 1,5 мл	0	1,5	1,5	0	0	12,5
итог		всего	41,4	33,45	27,3	3,45	130,5	975,8
		На кг массы тела	3,45	2,78	2,27	0,28	10,8	81,3
		%	16,9	30,8	25,1	3,2	53,4

Пример 3 Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)

Возраст 4 года

Масса - 16 кг.

Расчет диеты исходя из потребности в энергии, а также соотношения жиров:

A) Рассчитываем потребность в энергии:

В возрасте 4 лет потребность в энергии составляет 79,7 ккал/кг/сут

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 16 х 79,7 = 1275 ккал

Б) Рассчитываем жиры:

25 % - 30 % энергии должны обеспечивать жиры, из них 20 % - 25 % МСТ, рассчитываем необходимое количество в граммах.

Количество общего жира:

30 % от 1275 ккал - 382,5 ккал/сут

9 ккал - 1 г. жира

382,5 - х

Х = 382,5/9 = 42,5 г. общ. жира

Количество МСТ:

25 % от 1275 ккал - 318,7 ккал

8,3 ккал - 1 г. МСТ

318,7 - х

Х = 318,7/8,3 = 38 г. МСТ

B) Максимальные интервалы между кормлениями 4 часа днем, до 8 часов ночью, что соответствует 5 приемам пищи.

Калорийность разового кормления примерно составляет 1275 ккал/5 = 255 ккал

Количество общего жира в разовом кормлении примерно составляет 35 г/5 = 7 г

Количество МСТ в разовом кормлении примерно составляет 30 г/5 = 6 г

Прием пищи	продукт	объем	белки	Общ. Жиры	МСТ	ПНЖК	углеводы	ккал
7:00	Каша кукурузная	35 г	2,5	0,3	0	0	29,4	130
	Молоко 0,5 % 50 мл +200 мл воды	250 мл	1,4	0,25	0	0	2,5	17,9
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ 100 %	12 мл 6 мл	0	6	6	0	0	50
	Фрукты (груша)	100 г.	0,4	0	0	0	11	47,4
	мед	10 г	0	0	0	0	8,2	32,8
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
11:00	картофель	150 г	3	0	0	0	24	109
	брокколи	30 г	1	0	0	0	0,8	7,2
	Цветная капуста	30 г	0,8	0	0	0	0,7	6
	морковь	30 г	0,3	0	0	0	1,7	8
	Индейка (вареная) грудка	50 г.	9,6	0,6	0	0	0,2	44,6
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ 100 %	14 мл 7 мл	0	8	8	0	0	66,4
15:00	Творог обезжиренный 0,2 %	180 г	28	0,4	0	0	3,2	127,6
	банан	50 г	0,6	0	0	0	10	43,3
	груша	50 г	0,2	0	0	0	5,5	23,7
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ 100 %	14 мл 7 мл	0	8	8	0	0	66,4
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
19:00	картофель	200	4	0	0	0	32	145,8
	Томат	50	0,5	0	0	0	1,3	7,2
	огурец	50	0,3	0	0	0	0,9	4,8
	Филе индейки	30 г.	5,8	0,4	0	0	0,1	27,2
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ 100 %	14 мл 7 мл	0	8	8	0	0	66,4
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	0	0	0,7	0	9
23:00	Каша рисовая	35 г.	2,8	0,4	0	0	28	126,8
	Молоко 0,5 % 50 мл + 200 мл воды	250 мл	1,4	0,25	0	0	2,5	17,9
	тыква	50 г.	0,5	0	0	0	2,3	12,1
	мед	10 г	0	0	0	0	8,2	32,8
	Liquigen**** ИЛИ Кансо МСТ 100 %	14 мл 7 мл	0	8	8	0	0	66,4
итог		всего	63,1	43,6	38	2,8	172,2	1324
		На кг массы тела	3,9	2,7	2,37	0,17	10,7	79,1
		%	19	29,6	24	1,9	52