Приложение А15. Диета при недостаточности VLCAD (консенсус экспертов)

Приложение А15

Диета при недостаточности VLCAD (консенсус экспертов)

Вариант VLCADD	Возраст	Жиры	Углеводы	Калории
Бессимптомная (и CK, AST и ALT в пределах нормы)	0 - 4 месяцев	Половина грудное молоко/детская смесь, половина - специальная смесь с низким содержанием жиров Monogen, SHS количество на 100 мл: LCT 0,21 г, MCT 1,89 г или	Без специальных добавок (только при клинических показаниях)	Без специальных добавок (рекомендации D-A-CH)
	после 4 месяцев (введение в рацион твердой пищи)	Снижение содержания жиров до 30 - 40 % от общей калорийности a (рекомендация D-A-CH); 10 - 15 % жиров за счет MCT
Симптоматичная	0 - 4 месяцев	Исключение грудного молока или детских смесей, 100 % специальная смесь с низким содержанием жиров) Monogen, SHS Количество на 100 мл: LCT: 0,21 г, MCT: 1,89 г + незаменимые жирные кислоты (3,5 г/день) или	Без специальных добавок (только при клинических показаниях)	Без специальных добавок (рекомендации D-A-CH)
	после 4 месяцев (введение в рацион твердой пищи)	Снижение содержания жиров до 25 - 30 (- 40) % от общей калорийности a; 20 % жиров за счет MCT b; 3 - 4 % жиров за счет незаменимых жирных кислот (рекомендации D-A-CH)

------------------------------

^a рекомендованное потребление LCT для здоровых младенцев составляет 40 - 45 % от общей калорийности, для детей школьного возраста - 30 - 35 %, согласно рекомендациям D-A-CH,

^b на практике потребление LCT превышает рекомендованные значения по причине ограниченного выбора продуктов питания; как правило, лишь 15 % от общей калорийности обеспечивается MCT, а другие 15 % - из LCT (включая 3 - 4 % незаменимых жирных кислот).

------------------------------

MCT - среднецепочечные триглицериды; LCT - длинноцепочечные триглицериды; D-A-CH - рекомендации объединения нутриционистов Германии/Австрии/Швейцарии.