Откройте актуальную версию документа прямо сейчас
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
Купить систему ГАРАНТ
Получить демо-доступ
Узнать стоимость
Информационный банк
Подобрать комплект
Семинары
- Главная
- Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот" (утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2024 г.) (документ не вступил в силу)
- Приложение А14. Диета при недостаточности TFP/LCHAD (консенсус экспертов)
Приложение А14. Диета при недостаточности TFP/LCHAD (консенсус экспертов)
Приложение А14
Диета при недостаточности TFP/LCHAD (консенсус экспертов)
|
Недостаточность TFP |
Возраст |
Жиры |
Углеводы |
Калории |
|
Бессимптомная или симптоматическая |
0 - 4 месяцев |
Исключение грудного молока или детских смесей, 100 % специальной смеси с низким содержанием жиров
Количество на 100 мл: LCT 0,21 г, MCT 1,89 г + незаменимые жирные кислоты (3,5 г/день) или |
Без специальных добавок (только при клинических показаниях) |
Без специальных добавок (рекомендации D-A-CH) |
|
|
после 4 месяцев (введение в рацион твердой пищи) |
Снижение содержания жиров до 25 - 30 % от общей калорийности a; 20 - 25 % жиров за счет MCT b; 3 - 4 % жиров за счет незаменимых жирных кислот (рекомендации D-A-CH). Потребление LCT (помимо основных жирных кислот) должно быть максимально низким! |
|
|
------------------------------
a Рекомендуемая доля LCT в рационе здоровых младенцев составляет 40 - 45 % от общей калорийности, в рационе детей школьного возраста - 30 - 35 % (рекомендации D-A-CH)
b На практике потребление LCT превышает рекомендованные значения по причине ограниченного выбора продуктов питания; как правило, лишь 15 % от общей калорийности обеспечивается MCT, а другие 15 % - LCT (включая 3 - 4 % незаменимых жирных кислот).
------------------------------