Приложение А3.3. Принципы организации лечебного питания при тирозинемии тип I

Приложение А3.3

Принципы организации лечебного питания при тирозинемии тип I

В Российской Федерации зарегистрированы специализированные продукты отечественного и зарубежного производства на основе аминокислот без фенилаланина и тирозина, предназначенные для пациентов различного возраста (таблица 7). Расчет необходимого количества продукта проводится по белковому эквиваленту.

Таблица 7. Химический состав специализированных продуктов лечебного питания для пациентов тирозинемией I тип (в 100 г сухого продукта) ¹

Наименование продукта	Белок (экв.) г	Жир, г	Углеводы, г	Энергетическая ценность, ккал	Возраст применения
Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей первого года жизни, больных тирозинемией, "Нутриген 14-tyr, -phe"****	14	23 в т.ч. ДЦПНЖК	50,3	470	0-12 мес
Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 20-tyr, -phe"****	20	18	50,2	443	С 1 года
Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 40-tyr, -phe"****	40	13,0	31,4	401	С 1 года
Специализированный продукт сухой для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных тирозинемией, "Нутриген 70-tyr, -phe"****	70	0	4,0	296	С 1 года
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет "TYR Анамикс Инфант" (при тирозинемии)****	13,1	23 в т.ч. ДЦПНЖК	49,5	457	0-12 мес
Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше года "XPHEN TYR TYROSIDON" ("Тирозидон") (при тирозинемии)****	77	0	4,5	326	Дети и взрослые

-----------------------------

¹ - продукты зарегистрированы на территории государств Таможенного Союза и включены в Перечень специализированных продуктов для детей-инвалидов согласно Распоряжению Правительства Российской Федерации от 11.12.2023 N 3551-р.

-----------------------------

Таблица 8. Рекомендуемые нормы потребления белка для здоровых детей различного возраста [2, 3]

Возраст	RDA США (г/кг/сутки)	ВОЗ (г/кг/сутки)	Евросоюз (г/кг/сутки)	Россия
0-6 мес	2,2	1,38	-	2,2 (г/кг/сутки)
6-12 мес	1,6	1,21	1,6	2,6-2,9 (г/кг/сутки)
1-2 года	-	-	-	36 г/сут
2-3 года	-	-	-	42 г/сут
1-3 года	1,2	0,97	1,1	-
4-6 лет	1,1	0,84	1,0	54 г/сут
7-10 лет	1,0	0,8	1,0	63 г/сут
Мальчики 11-14 лет	1,0	0,79	1,0	75 г/сут
Мальчики 14-18 лет	0,9	0,69	0,9	87 г/сут
Девочки 11-14 лет	1,0	0,76	0,95	69 г/сут
Девочки 14-18 лет	0,8	0,64	0,85	76 г/сут

Таблица 9. Допустимое количество значимых аминокислот в питании детей с наследственными аминоацидопатиями [8]

Возраст детей	Допустимое количество аминокислоты (мг/кг/сутки)
Фенилаланин + тирозин	Метионин
0-12 мес	80	25-20
1-3 года	60	15-10
4-6 лет	25-20	10
старше 7 лет	15-10	8

Таблица 10. Пример расчета питания для ребенка 3-х лет с тирозинемией I-го типа. Масса тела 14 кг [2]

Показатели	Расчёт	Примечание
Общее допустимое суточное количество белка	1,5 х 14 = 21 г
Общее допустимое суточное количество фенилаланина + тирозин в сутки	25 х 14 = 350 мг	на 1 кг массы тела - 25-30 мг допускается фенилаланина
Допустимое количество белка за счет естественных продуктов	7 г	1 г белка содержит 50 мг фенилаланина
Количество белка за счет специализированного продукта Нутриген 20 -phe, -tir	21 - 7 = 14 г
Суточное количество сухого специализированного продукта Нутриген 20 -phe, -tir	(14 х 100):20 = 70 г	100 г сухой смеси содержит 20 г белка

Таблица 11. Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей раннего возраста (1-3 года) с тирозинемией I типа [2]

Продукты	Количество мл/г	Химический состав, г			Энергоценность, ккал	Фенилаланин + тирозин, мг
белки	жиры	углеводы
Хлеб б/б	50	0,38	1,25	30,7	135,1	25
Хлебобулочные изделия	13	0,1	1,17	8,4	45,5	5
Сухая смесь "Оладышек"	31	0,5	0,3	28,2	130,3	30
Вермишель б/б	6,8	0,06	0,04	5,7	24,3	4
Саго искусст.	17	0,01	0,03	14,7	61,2	-
Сухой б/б напиток	12	-	2,5	8,6	57	-
Масло слив.	20	0,1	16,5	0,16	149	5
Масло топленое	10	0,03	9,8	0,06	88,7	-
Масло растит.	30	-	29,9	-	269,7	-
Сахар	30	-	-	29,9	113,7	-
Варенье	20	-	-	14,0	56	-
Картофель	50/35	0,7	0,14	5,7	28	35
Капуста свеж.	110/88	1,58	0,1	4,2	23,8	80
Морковь	80/64	0,83	0,06	4,06	21,8	42
Свекла	50/40	0,6	0,04	3,6	16,8	30
Кабачки	20/15	0,09	0,05	0,74	3,5	7
Огурцы	10/9	0,07	0,01	0,23	1,3	3
Салат	5/4	0,06	-	0,09	0,7	3
Помидоры	10/9	0,9	0,02	0,34	2,1	25
Томат-паста	2	0,1	-	0,38	2,0	0,5
Лук репчатый	8/7	0,09	-	0,64	2,9	5,0
Клюква	10	0,05	-	0,38	2,6	2
Соки	100	0,5	-	11,7	47	20
Фрукты свежие	150/127	0,64	0,38	12,45	58,4	45
Фрукты сухие	10	0,3	-	5,05	22,7	10
За счет натур продуктов	-	6,9	62	191	1341	347
Нутриген 20 -phe, -tir	70	14	12,6	36,12	314	-
Итого		21	74,6	227,12	1655	347