Приложение N 2. Стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение)

Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 21 августа 2024 г. N 426н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ
(БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА) (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

Е75.5 Другие нарушения накопления липидов

1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	1	1
В01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	1	1
В01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	1	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1
В01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	52
В04.004.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога	1	12

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	1	2
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	4

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А04.12.014	Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны	1	1
А04.12.021	Дуплексное сканирование сосудов селезенки	1	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	12
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	1	12
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	1	12

2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	Средняя суточная доза	Средняя курсовая доза
А16АВ	Ферментные препараты
		Себелипаза альфа	1	мг	210	10 920