Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение Б

Алгоритмы действий врача

Дифференциальная диагностика внутрипеченочного холестаза беременных [12]

Симптомы	ВХБ	Острая жировая печень беременных	HELLP-синдром, преэклампсия	Острый вирусный гепатит
Срок беременности	2 - 3 триместр	3 триместр	2 - 3 триместр, после родов	любой срок
Наследственная отягощенность	Часто	Нет	Редко	Нет
Наличие преэклампсии	Нет	50 %	50 %	Нет
Клинические проявления	Кожный зуд Экскориации Желтуха Редко геморрагический синдром	Тошнота Рвота Боль в животе (50 % в эпигастрии) Слабость Отсутствие аппетита Желтуха Признаки энцефалопатии	Боль в животе (в эпигастрии, правом подреберье) Тошнота Рвота Слабость Головная боль Желтуха Зрительные нарушения Возможно признаки отека головного мозга	Слабость Лихорадка Боль в суставах Интоксикация Желтуха Признаки энцефалопатии Геморрагический синдром
Данные УЗИ органов брюшной полости (комплексного)	Норма	Жировая инфильтрация	Подкапсульные гематомы печени	Норма, снижение эхогенности ткани печени
Лабораторные признаки Кумбс-отрицательной гемолитической анемии (снижение уровня гемоглобина, шизоцитоз, повышенный уровень лактатдегидрогеназы, отрицательные тесты/пробы Кумбса)	Нет	Нет	Да	Нет
Тромбоцитопения	Нет	Нет	Да	Может быть
Повышение уровня желчных кислот в крови	Всегда	Нет	Нет	Может быть
Синдром цитолиза (повышение уровня АЛТ, ACT)	Может быть разной степени выраженности	Может быть разной степени выраженности	Может быть разной степени выраженности	Всегда более 10N
Другие биохимические изменения при синдроме холестаза (повышение ГТП, ЩФ, общего билирубина)	Может быть	Может быть	Может быть	Может быть
Острая печеночная недостаточность	Нет	Редко	Да	Может быть
Полиорганные нарушения	Нет	Может быть	Может быть	Может быть
Маркеры вирусных гепатитов	отрицательные	Отрицательные	отрицательные	Положительные (HBsAg, anti-HBcore IgM, anti-HCV, anti-HAV IgM, anti-HEV IgM
Материнская смертность (%)	0	7 - 18	1 - 25	10 - 20
Перинатальная смертность (%)	0,4 - 1,4	9 - 23	11	0,5 - 4
Рецидив при последующих беременностях (%)	45 - 70	20 - 70	4 - 19	Нет

------------------------------

^* Суммарная таблица по ведению пациенток с ВХБ.

------------------------------

N	Описание методов и подходов	УУР/УДД
Критерии диагноза
1	Критериями диагноза ВХБ является наличие кожного зуда, повышение уровня общих желчных кислот в сыворотки крови (часто в сочетании с увеличением АЛТ), при отсутствии других причин повреждения печени. Диагноз считается подтвержденным после нормализации печеночных проб в послеродовом периоде.
2	В случаях раннего или атипичного дебюта ВХБ необходимо проводить дифференциальную диагностику с преэклампсией, HELLP-синдромом, острой жировой гепатоз печенью беременных, острым вирусным гепатитом.
Физикальное обследование
1	Рекомендован ежедневный самоподсчет количества и характера шевелений плода.	УУР-В
		УДД-2
Лабораторная диагностика
1	Специфичным изменением в лабораторных исследованиях является повышение уровня общих желчных кислот в сыворотки крови > 19 мкмоль/л. Синдром цитолиза от минимально выраженного до значительного (повышение Уровня АСАТ, АЛАТ, гипербилирубинемия) может сочетаться с ВХБ. Повышение уровня щелочной фосфатазы считается неинформативным и неспецифичным.	УУР-В
2	Рекомендовано после постановки диагноза ВХБ повторное исследование уровня желчных кислот в крови через 1 неделю, кратность дальнейшего мониторинга определяется индивидуально.	УУР-С
		УДД-4
3	Рекомендовано определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови.	УУР-С
		УДД-5
4	Женщинам, перенесшим ВХБ, показано контрольное исследование (исследование уровня желчных кислот в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ), определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови через 10 дней после родов (нот не более чем через 4 недели). При физиологическом течении беременности уровень печеночных трансаминаз может повышаться в течение первых 10 дней послеродового периода.	УУР-С
		УДД-5
Инструментальная диагностика/Мониторинг
1	Рекомендован контроль состояния плода с помощью методов функциональной диагностики: ультразвуковая допплерография маточно-плацентарного кровотока (с 24 недель) и/или кардиотокографии плода (КТГ) при умеренном и тяжелом течении ВХБ.	УУР-С
		УДД-5
2	В родах показан непрерывный интранатальный мониторинг.	УУР-С
		УДД-5
Лечение
1	Препаратом первой линии для лечения ВХБ следует считать #УДХК** в дозе 10 - 15 мг/кг в сутки.	УУР-А
		УДД-1
2	В качестве дополнительных методов лечения может применяться адеметионина** (БАМ). Рекомендуемая начальная доза составляет 5 - 12 мг/кг в сутки в/в или в/м., что эквивалентно обшей дозе 1000 мг/сутки.	УУР-А
		УДД-1
3	Учитывая повышенный риск преждевременных родов, в случае раннего развития ВХБ и его тяжелого течения, показана профилактика РДС плода в сроках 26 - 34 недели беременности.	УУР-А
		УДД-1
4	Грудное вскармливание при ВХБ не противопоказано за исключением периода приема #УДХК**.	УУР-В
		УДД-2
Родоразрешение
1	Рекомендовано определять срок родоразрешения в зависимости от уровня желчных кислот.	УУР-С
2	Метод родоразрешения определяется в зависимости от акушерской ситуации. Индукция родов не противопоказана.	УУР-С
3	Роды следует проводить в стационаре 3 уровня в связи с высоким риском геморрагических осложнений при тяжелом течении ВХБ и развития острой гипоксии плода в родах.
Прогнозы/Исходы
1	Ни один из антенатальных тестов не может быть рекомендован как специфичный по прогнозированию антенатальной гибели плода.
2	Наибольшую опасность ВХБ представляет для плода и связан с повышением частоты антенатальной гибели, преждевременных родов, гипоксии и асфиксии плода, данные осложнения характерны для тяжелого течения.
3	Риск неблагоприятных перинатальных исходов значимо увеличивается при развитии ВХБ до 33 недель и/или при уровне общего количества желчных кислот > 100 мкмоль/л. Следует информировать женщину о необходимости подсчета частоты шевелений плода. Этот метод является надежным индикатором состояния плода.
4	Неблагоприятный исход не может прогнозироваться биохимическими тестами.

ГАРАНТ:

Нумерация в таблице приводится в соответствии с источником

6	Антенатальная гибель плода, как правило, внезапная. При ВХБ нет признаков плацентарной недостаточности, задержки роста плода и специфических УЗ-допплерометрических изменений.	УУР-В
		УДД-3