Приложение N 6. Территориальный регистр больных с первичными иммунодефицитными состояниями

Приложение N 6
к приказу Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 30 сентября 2024 г. N 2333-п

                                  Форма

                          Территориальный регистр

          больных с первичными иммунодефицитными состояниями

Ф.И.О. пациента _________________________________________________________

Дата рождения ____________ Возраст _______________ Пол __________________

Место жительства (по прописке/фактическое) ______________________________

Контактный телефон ______________________________________________________

E-mail ____________________________________________________

Медицинская организация, к которой прикреплен пациент ___________________

Адрес ___________________________________________________________________

ФИО врача _______________________________________________________________

Контактный телефон ______________________________________________________

E-mail __________________________________________________________________

                                  ДИАГНОЗ

Антительные дефекты

_________________________________________________________________________

Т-клеточные и комбинированные иммунодефициты

_________________________________________________________________________

Дефект фагоцитоза

_________________________________________________________________________

Дефект системы комплемента

_________________________________________________________________________

Другие иммунодефициты

_________________________________________________________________________

Возраст начала заболевания

_________________________________________________________________________

Возраст постановки диагноза

_________________________________________________________________________

Семейный анамнез (генеалогическое древо) ________________________________

                          КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

а) инфекционные: острые, хронические; какие, с какого возраста

 кожа и слизистые

_________________________________________________________________________

ЛОР-органы

_________________________________________________________________________

бронхолегочные

_________________________________________________________________________

ЖКТ

_________________________________________________________________________

другие

_________________________________________________________________________

б) неинфекционные     да    нет

гипоплазия миндалин _____________________________________________________

гипоплазия лимфоузлов ___________________________________________________

лимфаденопатия

_________________________________________________________________________

гепатомегалия

_________________________________________________________________________

спленомегалия

_________________________________________________________________________

мальабсорбция

_________________________________________________________________________

алопеция

_________________________________________________________________________

Аутоиммунные проявления:

НЯК

болезнь Крона

_________________________________________________________________________

артрит

_________________________________________________________________________

васкулит

_________________________________________________________________________

склерозирующий холангит

_________________________________________________________________________

дерматомиозитоподобный синдром __________________________________________

нефрит

_________________________________________________________________________

злокачественные новообразования _________________________________________

Гемоцитопении: нейтропения, анемия, тромбоцитопения, с какого возраста __

________________________________

хроническая гемолитическая

_________________________________________________________________________

спорадическая, иммунная

_________________________________________________________________________

связь гемоцитопении с инфекцией    да     нет

другие клинические проявления

_________________________________________________________________________

          ИММУНОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС НА МОМЕНТ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА

Иммуноглобулины IgA ______ mg/dl       IgG _______ mg/dl

        IgM _____ mg/dl        IgE _____ kE/dl

Фенотип лимфоцитов

маркеры	процентное содержание	абсолютное значение	маркеры	процентное содержание	абсолютное значение
CD3			CD19
CD4			CD20
CD8			CD21
CD4/CD8			CD40L
CDlla			CD45
CDllb			CD56
CD16			HLA-DR
CD18			IFN-гаммаЯ

Компоненты комплемента (если изменены, то какие, концентрация)

_________________________________________________________________________

                                  ТЕРАПИЯ

Заместительная терапия              да       нет

В/в, п/к иммуноглобулин, название препарата _____________________________

Режим введения (регулярно 1 раз в 4/2 недели) ___________________________

Доза ВВИГ:  0,2 г/кг   0,3 г/кг   0,4 г/кг   0,5 г/кг   0,6 г/кг  (нужное

подчеркнуть)

Другие дозы и режим введения ____________________________________________

Плазма (20 мл/кг, доза, кратность введения) _____________________________

Претрансфузионный уровень IgG ___________________________________________

Дата начала терапии _____________________________________________________

Терапия инфекционных осложнений         Да       Нет

Антибактериальная терапия (МНН препаратов) ______________________________

Противовирусная терапия (МНН препаратов) ________________________________

Противогрибковая терапия (МНН препаратов) _______________________________

Терапия аутоиммунных осложнений

Глюкокортикоиды (дозы, длительность терапии) ____________________________

другие иммуносупрессанты (МНН препаратов) _______________________________

Ростовые факторы (G-CSF, GM-CSF)

Показания для назначения ________________________________________________

Препарат, режим введения ________________________________________________

Трансплантация костного мозга ___________________________________________

Другие виды терапии, оперативные вмешательства __________________________

                               ЭФФЕКТЫ ТЕРАПИИ

Положительные результаты лечения (клинические, функциональные, другие)

_________________________________________________________________________

Претрансфузионные концентрации сывороточных  иммуноглобулинов  в процессе

заместительной терапии:

IgA _____ mg/dl, IgG _____ mg/dl, IgM _______ mg/dl, IgE _______ kE/dl

Инфекционные осложнения (частота, тяжесть, хронизация процесса) _________

Аутоиммунные осложнения (тяжесть) _______________________________________

Гемоцитопении ___________________________________________________________

Другие проявления _______________________________________________________

Данные о смертельном исходе: Да   Нет      Дата _________________________

Возраст пациента в момент смерти _______________ Причина ________________