Приложение N 5. Мероприятия по организации оказания медицинской помощи беременным женщинам с пороками развития у плода

Приложение N 5
к приказу Министерства здравоохранения
Калининградской области
от "02" марта 2021 г. N 147

Мероприятия
по организации оказания медицинской помощи беременным женщинам с пороками развития у плода

1. Окончательное заключение о возможности вынашивания беременности с учетом состояния плода уточняется до 20 недель беременности.

2. При диагностированных пороках развития плода (далее - ПРП), требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденному, проводится консилиум врачей в составе врача - акушера-гинеколога, врача-педиатра, врача-неонатолога и врача-специалиста по профилю выявленного ПРП.

3. Пациентка направляется на Региональный Перинатальный консилиум на базе Государственного автономного учреждения (далее - ГАУ) Калининградской области "Региональный перинатальный центр" в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Калининградской области и федерального государственного бюджетного учреждения здравоохранения "Федеральный центр высоких медицинских технологий" Минздрава РФ (г. Калининград) от 10.07.2020 N 403/99-1 "Об организации работы Регионального Перинатального консилиума Калининградской области".

4. Окончательное заключение о возможности вынашивания либо прерывания беременности при наличии ПРП выдается Региональным Перинатальным консилиумом.

5. Если по заключению консилиума врачей возможна внутриутробная хирургическая коррекция ПРП во время беременности, женщине предлагается госпитализация в медицинскую организацию, оказывающую данный вид высокотехнологичной медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология".

6. Если по заключению консилиума врачей возможна хирургическая коррекция в неонатальном периоде, направление беременных женщин для родоразрешения осуществляется в акушерские стационары, имеющие отделения (палаты) реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и возможность оказания медицинской помощи по профилю "детская хирургия".

7. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, Региональный Перинатальный консилиум руководствуется следующими положениями:

7.1. При наличии у плода врожденного порока сердца (далее - ВПС), требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр".

7.2. Беременной женщине в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" проводится очный консилиум врачей в составе врача ультразвуковой диагностики, врача-генетика, врача-неонатолога, врача - детского кардиолога и врача сердечно-сосудистого хирурга, составляется план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении.

При рождении ребенка с врожденными аномалиями (пороками развития), требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, новорожденному проводится очный консилиум врачей в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр", в состав которого входят врач-неонатолог, врач - детский кардиолог и врач - сердечно-сосудистый хирург. Консилиум врачей составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении.

7.3. К ВПС, требующим кардиохирургического вмешательства в первые дни жизни, относятся:

1) ВПС с обструкцией системного кровотока (коарктация аорты/перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз клапана аорты);

2) ВПС с обструкцией легочного кровотока (атрезия/стеноз легочной артерии с протокзависимой гемодинамикой, критическая форма аномалии Эбштейна, тотальный аномальный дренаж легочных с рестрикцией на коллекторе);

3) простая транспозиция магистральных артерий;

4) открытый артериальный проток у недоношенных (в случае отсутствия эффекта от консервативного лечения).

7.4. К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

1) простая транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки более 6 мм;

2) тотальный аномальный дренаж легочных вен;

3) общий артериальный ствол;

4) аортолегочное окно;

5) гемитрункус;

6) аномалия Тауссиг-Бинга без выраженной обструкции системного и легочного кровотока;

7) ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, требующей суживания легочной артерии, или другого паллиативного кардиохирургического вмешательства до 28 дней жизни;

8) тетрада Фалло с агенезией клапана легочной артерии.

7.5. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.

8. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с ПРП (за исключением ВПС), требующим хирургической помощи, Региональный Перинатальный консилиум руководствуется следующими положениями:

8.1. При наличии изолированного ПРП (поражение одного органа или системы) и отсутствии данных за возможное сочетание порока с генетическими синдромами или хромосомными аномалиями, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр".

8.2. Беременной женщине в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" проводится очный консилиум врачей в составе врача ультразвуковой диагностики, врача-генетика, врача-неонатолога, врача - детского хирурга (по профилю выявленной патологии), составляется план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в хирургическом отделении.

8.3. При рождении ребенка с врожденными аномалиями (пороками развития), требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, новорожденному проводится очный консилиум врачей в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр", в состав которого входят врач-неонатолог, врач - детский хирург (по профилю выявленной патологии). Консилиум врачей составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в хирургическом отделении.

8.4. Беременные женщины с ПРП данного типа также могут консультироваться врачами-специалистами перинатального консилиума федеральных медицинских организаций. По результатам консультирования они могут быть направлены на родоразрешение в акушерские стационары федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

8.5. К изолированным ПРП относятся:

1) гастрошизис;

2) атрезия кишечника (кроме дуоденальной атрезии);

3) объемные образования различной локализации;

4) пороки развития легких;

5) пороки развития мочевой системы с нормальным количеством околоплодных вод.

9. При наличии у плода ПРП, сочетающихся с хромосомными аномалиями или наличии множественных ПРП, в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" в максимально ранние сроки беременности проводится дополнительное обследование с целью определения прогноза для жизни и здоровья новорожденного, включая генетическое обследование, ЭХО-кардиографию и магнитно-резонансную и/или компьютерную томографию плода.

По результатам проведенного дообследования специалистами Регионального Перинатального консилиума организуется консультирование консилиумом врачей федеральной медицинской организации (в том числе дистанционно) для решения вопроса о месте родоразрешения беременной женщины.

10. К ПРП плода, часто сочетающимся с хромосомными аномалиями или наличием множественных ПРП, относятся:

1) омфалоцеле; дуоденальная атрезия;

2) атрезия пищевода; врожденная диафрагмальная грыжа;

3) пороки мочевыделительной системы, сопровождающиеся маловодием.

11. При невозможности оказания новорожденному с врожденными пороками развития, включая ВПС, необходимой медицинской помощи в Калининградской области, беременные женщины направляются на родоразрешение в акушерские стационары федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.