Приложение В. Информация для пациента

Приложение В

Информация для пациента

Определение и эпидемиология

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) - редкое хроническое заболевание периферических нервов. Распространенность ХВДП в мире составляет в среднем 8-9 случаев на 100.000 человек. Мужчины болеют чаще женщин. Развиваться ХВДП может в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст (40-50 лет).

Этиология

В основе болезни лежит нарушение иммунного ответа. Иммунная система пациента ошибочно поражает миелиновую оболочку собственных периферических нервов, в результате чего функция их нарушается, что проявляется потерей чувствительности и силы в руках и ногах. Точная причина, запускающая иммунный ответ и развитие ХВДП, до сих пор не установлена. ХВДП - ненаследственное и не контагиозное заболевание. Четких провокаторов и факторов риска развития болезни нет.

Клиническая картина

Симптомы развиваются медленно, в течение более 2 месяцев. Заболевание, как правило, начинается со стоп и распространяются по восходящему типу на бедра, туловище и руки. Мышцы лица и жизненно-важные функции (дыхание) вовлекаются редко. Симптомы ХВДП обычно представлены относительно симметричным поражением конечностей и включают:

слабость в ногах и руках, снижение тонуса мышц;

нарушение походки; неустойчивость и нарушение координации движений;

снижение чувствительности, онемение или покалывание в кистях и стопах.

Болевой синдром не характерен. Течение болезни может быть вариабельным:

у большинства пациентов случаются рецидивы болезни; требуется поддерживающая терапия;

в некоторых случаях при первичной терапии удается достичь стойкой длительной (больше 1 года) ремиссии;

единичные случаи отличаются резистентностью к используемым методам лечения и болезнь прогрессирует.

Диагностика

Для постановки диагноза ХВДП, врач тщательно изучает историю заболевания, проводит осмотр и может назначить дополнительные методы обследования:

анализы крови и мочи;

ЭНМГ - высокоинформативный инструментальный метод исследования функции периферических нервов.

Важно в ходе диагностики исключить иные болезни нервной системы и полиневропатии другого генеза, которые протекают под "маской" ХВДП. Если в ходе выше указанных методов обследования установить диагноз не удалось, назначаются более углубленные обследования:

дополнительные анализы крови;

ультразвуковое исследование (УЗИ) нервов;

магнитно-резонансную томографию (МРТ) нервных сплетений;

люмбальную пункцию;

биопсию икроножного нерва.

Окончательный диагноз "ХВДП" устанавливается на основании критериев, предложенных Европейской федерацией неврологических сообществ в 2021 г.

Лечение

Лечение данного заболевания требует комплексного подхода и состоит как из медикаментозной, так и немедикаментозной терапии (физическая и психологическая реабилитация). Для ХВДП разработана патогенетическая терапия - лечение, которое направлено на то, чтобы контролировать патологическую иммунную атаку. Патогенетическая терапия включает три основных метода:

Кортикостероиды системного действия (ГКС) назначаются в форме таблеток и/или инфузий. Длительность приема и величина дозы зависят от тяжести симптоматики. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС сопряжено с рядом побочных явлений, частота и выраженность которых индивидуальна - увеличение веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани (остеопения, остеопороз) и др. Требуется регулярный мониторинг и своевременная профилактики развития побочных эффектов терапии.

Препараты иммуноглобулин человека нормальный** (ВВИГ**) - высокоэффективны и безопасны. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. В дальнейшем частота введения ВВИГ** может варьировать в зависимости от его эффективности. Важно правильно выбрать