Приложение В. Информация для пациента

Приложение В

Информация для пациента

Определение и эпидемиология

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) - редкое хроническое заболевание периферических нервов. Распространенность ХВДП в мире составляет в среднем 8-9 случаев на 100.000 человек. Мужчины болеют чаще женщин. Развиваться ХВДП может в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст (40-50 лет).

Этиология

В основе болезни лежит нарушение иммунного ответа. Иммунная система пациента ошибочно поражает миелиновую оболочку собственных периферических нервов, в результате чего функция их нарушается, что проявляется потерей чувствительности и силы в руках и ногах. Точная причина, запускающая иммунный ответ и развитие ХВДП, до сих пор не установлена. ХВДП - ненаследственное и не контагиозное заболевание. Четких провокаторов и факторов риска развития болезни нет.

Клиническая картина

Симптомы развиваются медленно, в течение более 2 месяцев. Заболевание, как правило, начинается со стоп и распространяются по восходящему типу на бедра, туловище и руки. Мышцы лица и жизненно-важные функции (дыхание) вовлекаются редко. Симптомы ХВДП обычно представлены относительно симметричным поражением конечностей и включают:

слабость в ногах и руках, снижение тонуса мышц;

нарушение походки; неустойчивость и нарушение координации движений;

снижение чувствительности, онемение или покалывание в кистях и стопах.

Болевой синдром не характерен. Течение болезни может быть вариабельным:

у большинства пациентов случаются рецидивы болезни; требуется поддерживающая терапия;

в некоторых случаях при первичной терапии удается достичь стойкой длительной (больше 1 года) ремиссии;

единичные случаи отличаются резистентностью к используемым методам лечения и болезнь прогрессирует.

Диагностика

Для постановки диагноза ХВДП, врач тщательно изучает историю заболевания, проводит осмотр и может назначить дополнительные методы обследования:

анализы крови и мочи;

ЭНМГ - высокоинформативный инструментальный метод исследования функции периферических нервов.

Важно в ходе диагностики исключить иные болезни нервной системы и полиневропатии другого генеза, которые протекают под "маской" ХВДП. Если в ходе выше указанных методов обследования установить диагноз не удалось, назначаются более углубленные обследования:

дополнительные анализы крови;

ультразвуковое исследование (УЗИ) нервов;

магнитно-резонансную томографию (МРТ) нервных сплетений;

люмбальную пункцию;

биопсию икроножного нерва.

Окончательный диагноз "ХВДП" устанавливается на основании критериев, предложенных Европейской федерацией неврологических сообществ в 2021 г.

Лечение

Лечение данного заболевания требует комплексного подхода и состоит как из медикаментозной, так и немедикаментозной терапии (физическая и психологическая реабилитация). Для ХВДП разработана патогенетическая терапия - лечение, которое направлено на то, чтобы контролировать патологическую иммунную атаку. Патогенетическая терапия включает три основных метода:

Кортикостероиды системного действия (ГКС) назначаются в форме таблеток и/или инфузий. Длительность приема и величина дозы зависят от тяжести симптоматики. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС сопряжено с рядом побочных явлений, частота и выраженность которых индивидуальна - увеличение веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани (остеопения, остеопороз) и др. Требуется регулярный мониторинг и своевременная профилактики развития побочных эффектов терапии.

Препараты иммуноглобулин человека нормальный** (ВВИГ**) - высокоэффективны и безопасны. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. В дальнейшем частота введения ВВИГ** может варьировать в зависимости от его эффективности. Важно правильно выбрать препарат - для лечения ХВДП используются только ВВИГ**, содержащие иммуноглобулин IgG 95 %. Перед началом лечения необходимо обследование на содержание IgA в крови, что позволить снизить риск развития побочных эффектов ВВИГ.

Высокообъемный плазмаферез представляет собой процедуру удаления из плазмы крови патогенных антител и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура включает от 3 до 5 сеансов. Эффект от лечения сохраняется не больше 2-4 недель. Такой способ терапии не используется для длительного лечения, а полезен в случае стремительного и/или тяжелого обострения, либо в качестве дополнительного метода лечения к основному (ГКС и др.).

У некоторых пациентов, несмотря на своевременно назначенное адекватное лечение, заболевание может прогрессировать и не поддаваться контролю. В таких случаях может назначаться иммуносупрессивная терапия.

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, но позволяет снизить активность болезни, предупредить дальнейшее ухудшение или обострение. Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются с врачом, учитывая все особенности случая.

Общие рекомендации

Избегать чрезмерных эмоциональных и физических нагрузок, соблюдать режим труда и отдыха;

Инсоляция и тепловые процедуры должны быть дозированы;

Ограничить прием нейротоксических препаратов;

Соблюдать назначения врача-невролога;

Придерживаться принципов непрерывной реабилитации.

Продолжительность жизни пациентов с ХВДП не отличается от таковой у людей, не имеющих данного заболевание. Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектом проводимой терапии.