Приложение А3.8. Памятка пациента с метаболическим заболеванием

Приложение А3.8

Памятка пациента с метаболическим заболеванием

ПАСПОРТ ПАЦИЕНТА С МЕТАБОЛИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ

ФИО ________________________________________

Дата рождения _______________________________

Диагноз: ____________________________ (МКБ-10)

Полис ОМС: _________________________

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ОТДЕЛЕНИЯ/ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА: ____________________________

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ МЗ РФ

https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/694_1

СКОРАЯ И НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ

У пациента высокий риск развития метаболического криза

Требуется экстренная госпитализация при наличии симптомов метаболического криза

СИМПТОМЫ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО КРИЗА: длительный отказ от еды, тошнота, рвота, угнетение сознания, судороги.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ:

Введение белковых растворов (Аминокислоты, растворы для парентерального введения)

Длительное голодание

ИСКЛЮЧИТЬ ПРОДУКТЫ мясные, рыбные, молочные, бобовые, соевые и орехи

Медикаментозная терапия: препараты Вальпроевой кислоты**

НЕЖЕЛАТЕЛЬНО:

Высокие дозы глюкокортикоидов

НЕОТЛОЖНАЯ ДИАГНОСТИКА:

определение электролитов крови (исследование уровня калия, натрия, хлоридов в крови, исследование уровня общего магния в сыворотке крови), исследование уровня глюкозы, мочевины, креатинина, молочной кислоты в крови, определение активности амилазы в крови, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, исследование уровня буферных веществ в крови.

НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ:

Экстренное внутривенное введение декстрозы**: новорожденные и дети до 1 года 8 - 10 мг/кг/мин, от 1 до 3 лет 7 - 8 мг/кг/мин, от 4 до 6 лет 6 - 7 мг/кг/мин, от 7 до 12 лет 5 - 6 мг/кг/мин, старше 12 лет 4 - 5 мг/кг/мин, взрослые - 3 - 4 мг/кг/мин. При снижении глюкозы ниже 2,5 ммоль/л в крови необходимо внутривенное струйное введение не менее 10 % декстрозы** из расчета 2 - 3 мл/кг, далее переходят на внутривенное капельное введение 10 % декстрозы** со скоростью 7 - 9 мг/кг/мин до нормализации уровня глюкозы в крови. При необходимости добавление инсулина.

#Левокарнитин 100 - 200 мг/кг в сутки до нормализации состояния. В период криза и острой гипераммониемии доза может быть увеличена до 300 мг/кг/сутки (12 г максимум).

Диета. В течение 24 - 48 часов (не более) перевести на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина с сохранением суточной калорийности питания.

оперативное вмешательство/анестезия - инфузионная терапия в случаях, требующих удлинение периода голодания, растворы декстрозы и растворы, влияющие на водно-электролитный баланс, вводятся из расчета 8 - 10 мг/кг/мин для детей первого года жизни, 6 - 7 мг/кг/мин - для детей от года до 10 лет, 5 - 6 мг/кг/мин - для детей старше 10 лет.