Приложение А3. Справочные материалы

Приложение А3

Справочные материалы

Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1537н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии" (Зарегистрировано в Минюсте России 01.04.2013 N 27954).

Диагностические критерии ХВДП

Название на русском языке: "Руководство Европейской академии неврологии / Общества заболеваний периферических нервов по диагностике и лечению хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии: отчет совместной рабочей группы - второй пересмотр".

Оригинальное название (если есть): "European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision".

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, Attarian S, Blomkwist-Markens PH, Cornblath DR, Eftimov F, Goedee HS, Harbo T, Kuwabara S, Lewis RA, Lunn MP, Nobile-Orazio E, Querol L, Rajabally YA, Sommer C, Topaloglu HA. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 2021 Sep;26(3):242-268. doi: 10.1111/jns.12455. Epub 2021 Jul 30. PMID: 34085743.

11/jns.12455. Epub 2021 Jul 30. PMID: 34085743.

Тип (подчеркнуть):

шкала оценки

индекс

вопросник

другое (уточнить): критерии диагностики.

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХВДП
Типичная ХВДП	Все нижеперечисленные признаки:
	Прогрессирующая или рецидивирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость верхних и нижних конечностей, и сенсорные нарушения, по крайней мере, в двух конечностях;
	Прогрессирование нарушений в течение не менее 8 недель;
	Отсутствие или снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях.
Варианты ХВДП	Одно из нижеперечисленного, но в остальном - наличие признаков типичной ХВДП (сухожильные рефлексы могут быть сохранными на непораженной конечности)
	Дистальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей;
	Мультифокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности;
	Фокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности;
	Моторная ХВДП: двигательные нарушения (вялый тетра- или нижний парапарез) без нарушений чувствительности;
	Сенсорная ХВДП: полиневритические чувствительные нарушения без мышечной слабости.
ЭЛЕКТРОДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХВДП
Критерии проведения по моторным волокнам
(1) Достоверные признаки демиелинизации наличие одного и более из перечисленных ниже признаков:
(a) увеличение дистальной латентности М-ответа на 50 % от верхней границы нормы при исследовании 2 и более двигательных нервов (исключить карпальный туннельный синдром); или (b) снижение моторной скорости проведения на 30 % от нижней границы нормы по двум и более двигательным нервам; или (c) увеличение латентности F-волн на 20 % от верхней границы нормы в 2 и более нервах (или на 50 %, если амплитуда дистального М-ответа < 80 % от нижней границы нормы); или (d) отсутствие F-волн в 2 и более нервах (если при исследовании этих нервов амплитуда дистального М-ответа 20 % от нижней границы нормы) + 1 признак демиелинизации в 1 другом нерве; или (e) моторный блок проведения: 30 % снижение амплитуды проксимального М-ответа по сравнению с дистальным (исключая большеберцовый нерв) при амплитуде дистального М-ответа 20 % от нижней границы нормы в 2 и более нервах или в 1 нерве при наличии 1 признака демиелинизации (кроме отсутствия F-волн) в 1 другом нерве; или (f) патологическая темпоральная дисперсия: > 30 % увеличение длительности проксимального М-ответа по отношению к дистальному в 2 нервах; или (g) длительность дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением его к изолинии) увеличена в 1 нерве + 1 признак демиелинизации в 1 другом нерве: (LFF 2 Hz) median > 8.4 мс, ulnar > 9.6 мс, peroneal > 8.8 мс, tibial > 9.2 мс (LFF 5 Hz) median > 8.0 мс, ulnar > 8.6 мс, peroneal > 8.5 мс, tibial > 8.3 мс (LFF 10 Hz) median > 7.8 мс, ulnar > 8.5 мс, peroneal > 8.3 мс, tibial > 8.2 мс (LFF 20 Hz) median > 7.4 мс, ulnar > 7.8 мс, peroneal > 8.1 мс, tibial > 8.0 мс
(2) Недостоверные признаки демиелинизации: любой из признаков, перечисленный в (1), но выявленный только в 1 нерве
Примечание 1. Эти критерии определены при использовании частоты фильтра в диапазоне от 2 Гц до 10 кГц для всех параметров за исключением увеличения длительности дистального М-ответа, где изменения различны при четырех нижних частот фильтра (LFF) 2, 5, 10 и 20 Гц. Температура кожи во время исследования должна поддерживаться на уровне ладони не меньше 33 °C, на уровне наружной лодыжки не меньше 30 °C. Примечание 2. Объем исследования проводящей функции моторных волокон (количество нервов, которые необходимо исследовать; исследование в проксимальных отделах): для анализа критериев тестируются срединный, локтевой (стимулируется ниже локтя), малоберцовый (стимулируется ниже головки малоберцовой кости) и большеберцовый нервы с одной стороны; если критерии не выполняются, те же нервы исследуются с другой стороны и/или локтевой и срединный нервы стимулируются в проксимальных отделах (на уровне плеча, подмышечной впадины и в точке Эрба); блок проведения или замедление моторной скорости проведения не учитываются по локтевому нерву на уровне локтя и по малоберцовому нерву на уровне коленного сустава; между точкой Эрба и запястьем необходимо уменьшение амплитуды М-ответа не меньше чем на 50 % для верификации блока проведения по локтевому и срединному нервам. При стимуляции срединного нерва в проксимальных отделах следует избегать сопутствующую стимуляцию локтевого нерва, может потребоваться техника коллизии для устранения участия локтевого нерва в образовании М-ответа, регистрируемого с m.APB (но не с m.FCR); при наличии моторного блока проведения по локтевому нерву на уровне предплечья следует исключить анастомоз Мартина-Грубера с помощью стимуляции срединного нерва в локтевой ямке (отведение с m.ADM); при наличии моторного блока проведения по срединному нерву на предплечье необходимо исключить участие локтевого нерва в образовании дистального М-ответа при стимуляции на запястье; если амплитуды дистальных М-ответов резко снижены (< 1 мВ), следует регистрировать М-ответы с проксимальных мышц, иннервируемых малоберцовым, срединным, локтевым или лучевым нервами.
Критерии проведения по сенсорным волокнам
(1) ХВДП:
нарушение сенсорной проводимости (увеличение латентности или уменьшение амплитуды сенсорного потенциала, или замедление сенсорной скорости проведения) в двух и более нервах.
(2) Возможная ХВДП:
как в (1), но только в одном нерве; при сенсорной ХВДП с нормальными параметрами исследования проводящей функции моторных волокон должны присутствовать а) или b): a) снижение сенсорной скорости проведения < 80 % от нижней границы нормы (при амплитуде сенсорного потенциала > 80 % от нижней границы нормы) или < 70 % от нижней границы нормы (при амплитуде сенсорного потенциала < 80 % от нижней границы нормы) как минимум в двух нервах (срединного, локтевого, лучевого, икроножного), или b) паттерн интактности икроножного нерва (от англ. sural sparing pattern) (изменение параметров сенсорного потенциала срединного или лучевого нервов при нормальных параметрах сенсорного потенциала икроножного нерва) (исключить карпальный туннельный синдром).
Примечание 1. Температура кожи во время исследования должна поддерживаться на уровне ладони не меньше 33 °C, на уровне наружной лодыжки не меньше 30 °C. Примечание 2. Снижение амплитуды сенсорного потенциала икроножного нерва отмечается у лиц старшего возраста, в связи с чем рекомендуется использовать возрастные нормы при исследовании лиц старше 60 лет.
ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ КРИТЕРИИ ХВДП
(а) Объективный ответ на патогенетическую терапию (внутривенную высокодозную иммунотерапию, высокообъемный плазмаферез, глюкокортикоиды) (GPP)
Ответ на терапию следует оценивать объективно по шкалам инвалидизации и двигательных нарушений. Отсутствие улучшения после терапии не исключает ХВДП, также как и положительный ответ на лечение не является специфичным для ХВДП. Следующая динамика по шкалам может быть использована в клинической практике как доказательство ответа на лечение: по шкале I-RODS: + 4 баллов, по шкале INCAT disability scale: + 1 балл; по шкале MRC sum score (0-60): + 2 до 4 баллов.
(b) Визуализация (GPP)
Ультразвуковое исследование периферических нервов:
исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям "возможной", а не "достоверной" ХВДП. Для ХВДП характерно: увеличение площади поперечного сечения (ППС) по крайней мере в двух точках исследования срединного нерва в проксимальных отделах и/или стволов плечевого сплетения: увеличение ППС срединного нерва > 10 мм 2 на предплечье и > 13 мм 2 на плече, увеличение ППС стволов плечевого сплетения > 9 мм 2 в межлестничном пространстве, увеличение ППС спинальных нервов > 12 мм 2.
Магнитно-резонансная томография плечевого сплетения:
исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям "возможной", а не "достоверной" ХВДП. Для ХВДП характерно: увеличение и/или повышенная интенсивности сигнала от нервного (-ых) корешка (-ов) на Т2-взвешенных МР - изображениях (DIXON/STIR, корональные + сагиттальные плоскости). Предпочтительна количественная оценка размеров корешков спинномозговых нервов (диаметр нервного корешка непосредственно рядом с ганглием, измеряемый как высота в корональной плоскости со значением > 5 мм), или полуколичественная оценка изменений корешков и стволов спинномозговых нервов с использованием следующих категорий: нормальные, возможно измененные, достоверно измененные.
Примечание: изменения, выявленные при УЗИ и МРТ невральных структур, необходимо оценивать в совокупности с результатами других обследований, при исключении таких заболеваний, как ММН, демиелинизирующие НМСН, парапротеинемические нейропатии, POEMS-синдром, диабетическая радикулоплексопатия, амилоидная полинейропатия, невралгическая амиотрофия, лепрозная нейропатия, нейрофиброматоз или нейролимфоматоз.
(c) Анализ спинномозговой жидкости (GPP)
Не рекомендуется проводить анализ спинномозговой жидкости, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Анализ спинномозговой жидкости следует выполнять в следующих случаях: пациенты, удовлетворяют диагностическим критериям "возможной" ХВДП; в случаях острого или подострого начала заболевания; когда при ХВДП-подобной симптоматики подозревается инфекционный или злокачественный генез нарушений. Повышение уровня белка в ликворе следует интерпретировать осторожно при наличии сахарного диабета. Следует использовать возрастные нормы уровня белка в ликворе, для констатации повышения белка у пациентов старшего возраста использовать: 0,5 г/л в возрасте до 50 лет и > 0,6 г/л в возрасте старше 60 лет.
(d) Биопсия нерва (GPP)
Не рекомендуется проводить биопсию нерва, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Биопсию нерва следует выполнять в следующих случаях: в случаях, когда ХВДП подозревается, но не может быть подтверждена клиническими, лабораторными, визуализационными и электродиагностическими методами исследования; при ХВДП-подобных нейропатиях, отсутствии ответа на патогенетическое лечение, подозрении на НМСН, амилоидоз, васкулит, саркоидоз или нейрофиброматоз. Для ХВДП характерны следующие морфологические изменения: образования по типу "луковичных головок", признаки периваскулярного воспаления, сегментарная макрофаг-индуцированная демиелинизация, аксональная дегенерация, ремиелинизация.
КРИТЕРИИ ИММУНОЛОГИЧЕСКОГО ТЕСТИРОВАНИЯ ПРИ ХВДП
Электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией (М-градиент), исследование легких цепей необходимо проводить у всех пациентов с ХВДП
У пациентов с дистальным вариантом ХВДП, при отсутствии IgM парапротеинемии и отсутствии антител против MAG, следует рассмотреть возможность повторного тестирования. Исследование уровня фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в сыворотке показано пациентам с дистальным вариантом болезни и наличии нейропатического болевого синдрома, у которых обнаружена парапротеинемия IgA или IgG, ассоциированная с секрецией легкой цепи лямбда, при подозрении на POEMS-синдром.
Тестирование на антитела к нодальным и паранодальным антигенам
У пациентов с клиническим фенотипом ХВДП тестирование на антитела анти-NF155, анти-CNTN1, анти Caspr1, анти-N140/186 проводить в случае: отсутствия ответа на высокодозную внутривенную иммунотерапию и высокодозную терапию ГК; при остром или подостром дебюте; выраженной сенситивной атаксии, преимущественно дистальной слабости; вовлечения дыхательных мышц и поражения черепных нервов; сопутствующего нефротического синдрома; очень высокого уровня белка в ликворе.

КАТЕГОРИИ ДИАГНОЗА ХВДП

Типичная ХВДП
Достоверная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; или возможно типичная ХВДП + как минимум два поддерживающих критерия
Возможная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; или Клинические критерии + отсутствуют характерные для ХВДП электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах + объективный ответ на патогенетическую терапию + один поддерживающий критерий
Дистальная ХВДП
Достоверная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; или возможно дистальная ХВДП + как минимум два поддерживающих критерия
Возможная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве руки + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в одном нерве; или Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам только в двух нервах ног + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах (поддерживающие критерии не используют)
Мультифокальная или фокальная ХВДП
Достоверная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; или возможно мультифокальная или фокальная ХВДП + как минимум два поддерживающих критерия
Возможная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; Фокальная ХВДП с соответствием клиническим критериям + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в одном нерве (поддерживающие критерии не используют)
Моторная ХВДП
Достоверная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах + нормальные параметры исследования 4 сенсорных нерва; или возможно моторная ХВДП + как минимум два поддерживающих критерия
Возможная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + нормальные параметры исследования 4 сенсорных нерва;
Преимущественно моторная ХВДП: как при моторной ХВДП, но с наличием нарушений при исследовании двух сенсорных нервов
Сенсорная ХВДП
Возможная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам (поддерживающие критерии не используются). Проводящая функция моторных волокон должна быть нормальной минимум в четырех нервах
Преимущественно сенсорная ХВДП
Возможная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах или в одном нерве
Достоверная	Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах

Дифференциальная диагностика ХВДП с парапротеинемическими демиелинизирующими нейропатиями

Парапротеинемические демиелинизирующие нейропатии - гетерогенная группа болезней, при которых клиническая картина ХВДП сочетается с секрецией парапротеина. До 30 % случаев ХВДП сопровождается моноклональной секрецией, до 50 % из них оказываются злокачественными гемобластозами, при которых неврологические симптомы могут быть первыми или единственными клиническими проявлениями.

1. Определение

Моноклональная гаммапатия (парапротеинемия, секреция М-протеина, М-градиент) - патологическая секреция клетками В-лимфоидного ряда одного из классов иммуноглобулинов.

2. Классификация

A. Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ):

a) секреция парапротеина IgA, IgG

b) секреция парапротеина IgM:

с антителами к миелин-ассоциированному гликопротеину (Anti-MAG) - выделена в отдельную нозологическую единицу, не входит в перечень вариантов ХВДП;

без антител к миелин-ассоциированному гликопротеину (Anti-MAG);

B. Лимфопролиферативные заболевания:

a) Множественная миелома, плазмоцитома, злокачественная лимфома, хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей, первичный амилоидоз;

b) POEMS синдром (P-полинейропатия, O-органомегалия, E-эндокринопатия, M - протеин, S-кожный синдром);

c) CANOMAD синдром - хроническая атаксическая невропатия с офтальмоплегией, IgM-ассоциированной моноклональной гаммапатией, антителами к холодовым агглютининам и дисиалоганглиозидам (антитела класса М к GD1b/GQ1b)).

3. Клиническая картина

A. Соответствует клиническим критериям ХВДП (EAN/PNS, 2021);

B. Может иметь следующие особенности:

a) Преобладание сенсорных симптомов;

b) Выраженная сенситивная атаксия, тремор конечностей;

c) Преимущественно дистальное распределение мышечной слабости;

d) Медленное неуклонное прогрессирование без ремиссий.

4. Инструментальная и лабораторная диагностика

A. ЭНМГ - соответствие электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS, 2021) в категории "достоверная/возможная";

B. Лабораторные методы:

a) Электрофорез белков сыворотки крови и мочи с иммуннофиксацией;

b) Исследование уровня антител к антигенам миелина в крови (в случае, если парапротеин представлен секрецией IgM);

c) Исследование уровня эндотелиального фактора роста сосудов (VEGF) при подозрении на POEMS - синдром;

d) Исследование уровня антител к ганглиозидам периферических нервов (GQ1b, GM1, GD1a, GD1b, SGPG) (целесообразно при подозрении на CANOMAD и IgM-парапротеинемии без секреции антител к MAG).

C. Дообследование, направленное на уточнение типа гемобластоза:

a) Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости,

b) Рентгенография ребер, грудины, лопатки,

c) Трепанбиопсия костей таза под контролем компьютерной томографии/стернальная пункция,

d) Ультразвуковое исследование лимфатических узлов с пункционной биопсией по показаниям,

e) Консультация врача-онколога, врача-гематолога по результатам обследования.

5. Лечение и мониторинг

A. Мониторинг:

a) Исследование уровня парапротеинов в крови; исследование мочи на белок Бенс-Джонса;

b) Исследование уровня иммуноглобулинов в крови;

c) Общий (клинический) анализ крови, исследование скорости оседания эритроцитов;

d) Исследование уровня креатинина, общего и ионизированного кальция, бета-2-микроглобулина в крови;

При МГНЗ исследования проводятся - 1 раз в год, при высоком риске злокачественного перерождения - 1 раз в 3 - 6 месяцев.

B. Лечение:

1. При установленном диагнозе ХВДП, ассоциированной с моноклональной гаммапатией неопределенного значения (секреций IgA, IgG, IgM без антител к MAG): схемы терапии не отличаются от таковых при ХВДП без парапротеинемии;

2. При установленном диагнозе IgM-парапротеинемической демиелинизирующей полинейропатии с антителами к MAG:

терапией первой линии является #Ритуксимаб в стандартной терапевтической дозе;

при макроглобулинемии Вальденстрема с синдромом повышенной вязкости целесообразен высокообъемный плазмаферез до начала терапии #Ритуксимабом.

3. При установленном диагнозе лимфопролиферативного заболевания лечение проводит врач-онколог или врач-гематолог; врач-невролог является консультантом, по необходимости назначается симптоматическая терапия нейропатического болевого синдрома, а также реабилитационные мероприятия.

Дифференциальная диагностика вариантов ХВДП

Типичная ХВДП AL амилоидоз, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) CANOMAD-синдром Синдром Гийена-Барре Нейропатия, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией и инфекционными гепатитами Множественная миелома, остеосклеротическая миелома, POEMS-синдром Уремическая нейропатия Дефицит витамина В12 (в том числе при употреблении закиси азота)

Дистальная ХВДП IgM-парапротеинемическая демиелинизирующая полинейропатия с антителами к MAG Диабетическая нейропатия Наследственная нейропатия (НМСН1, НМСНХ1, НМСН4, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Рефсума, адреномиелонейропатия, ТТР-САП) POEMS-синдром, васкулит-ассоциированная нейропатия

Мультифокальная или фокальная ХВДП Диабетическая радикулопатия/плексопатия Компрессионные нейропатии Наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления Мультифокальная моторная нейропатия Невралгическая амиотрофия Опухоли периферических нервов (лимфома, периневрома, шваннома, нейрофиброма) Васкулит-ассоциированная нейропатия (множественный мононеврит)

Моторная ХВДП Наследственная моторная нейропатия Спинальная мышечная атрофия Порфирийная полинейропатия Воспалительные миопатии БДН Заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, синдром Ламберта-Итона)

Сенсорная ХВДП Синдром церебеллярной атаксии, нейропатии и вестибулярной арефлексии (CANVAS) Хроническая иммунная сенсорная радикулопатии Нейросифилис, паранеопластический синдром, дефицит меди или витамина В12 Наследственные сенсорные нейропатии Идиопатическая сенсорная нейропатия Сенсорная нейронопатия Токсическая нейропатия (химиотерапия-индуцированная, при тиаминовой интоксикации)

Дифференциальная диагностика ХВДП с полинейропатиями другого генеза

Заболевание	ЭНМГ	Комментарий
1) Дизиммунные нейропатии
Синдром Гийена-Барре (ОВДП)	При оХВДП и ОВДП нет достоверных различий нейрофизиологической картины.	оХВДП диагностируется в 16 % случаев, по клинико-анамнестическим и нейрофизиологическим характеристикам подобна ОВДП. оХВДП следует заподозрить в случае прогрессирования симптомов в течение более 8 недель, при наличии 3х и более эпизодов ухудшений в период более 8 недель, несмотря на проводимую патогенетическую терапию (ПФ, ВВИГ). В дифференциальном диагнозе может быть полезно УЗИ периферических нервов.
ММН с блоками проведения	При ММН регистрируются не характерные для ХВДП: относительно нормальные параметры дМ-ответов и СРВм; интактность чувствительных нервных волокон.	С ММН следует дифференцировать мультифокальный вариант ХВДП - синдром Льюиса-Самнера. Принципиальное значение при синдроме Льюиса-Самнера имеет наличие субъективных и объективных чувствительных нарушений
Парапротеинемические демиелинизирующие нейропатии (ПДН)	Нет достоверных различий нейрофизиологической картины при ПДН и ХВДП. При ПДН могут регистрироваться особенности: значительное увеличение латентностей дМ-ответов редко выявляются моторные БП и дисперсия М-ответов признаки более грубого поражения аксонов	Дифференциальный диагноз рассмотрен отдельно (Приложение Г2)
Пар анеопластические полинейропатии	Регистрируются не характерные для ХВДП: первично аксональный тип поражения периферических нервов, больше поражаются чувствительные нервные волокна; нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021).	Настороженности вследствие фенотипической схожести требует дифференциальный диагноз между: сенсорной ХВДП и паранеопластической сенсорной ПНП. Выявление антинейрональных антител (антиHu, Ri, Ma2), общесоматическое обследование, наличие клинических признаков поражения вегетативной нервной системы, ЦНС, данные ЭНМГ помогают уточнить диагноз.
2) Хронические полинейропатии при системных заболеваниях
Саркоидоз	Регистрируются не характерные для ХВДП: симметричное или асимметричное поражение аксонов нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021)	При саркоидозе имеется сопутствующая патология легких, кожи, глаз; выявляется не типичное для ХВДП вовлечение черепных нервов и ЦНС
Нейролимфоматоз	мультифокальное поражение периферических нервов	Выявляются не характерные для ХВДП нейропатический или радикулярный болевой синдром, асимметричность симптоматики, сопутствующее поражение ЦНС, вовлечение ЧН, лимфоцитарный плеоцитоз в ликворе
3) Полинейропатии при нарушении метаболизма
Диабетическая, дефицитарная, диализная ПНП; ПНП при почечной или печеночной недостаточности и т.д.	Регистрируются не характерные для ХВДП: первично аксональный тип поражения периферических нервов, большее вовлечение чувствительных волокон; нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021).	Отмечаются не характерные для ХВДП: отягощенный анамнез по соматическим болезням изменения в анализе крови биохимическом общетерапевтическом, уровнях витаминов, гомоцистеина и т.п. большее поражение чувствительных нервов дистальная мышечная слабость нормальное содержание белка в ликворе Следует быть настороженным в отношении ХВДП, ассоциированной с сахарным диабетом. Определяющими будут результаты ЭНМГ-исследования, а также несоответствие: прогрессирование грубого неврологического дефицита при компенсированном уровне глюкозы крови.
4) Токсические полинейропатии
Алкогольная, лекарственная ПНП и др.	первично аксональный тип поражения периферических нервов, большее вовлечение чувствительных волокон; в подавляющем большинстве случаев нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021), однако при амиодароновой и других лекарственно-индуцированных ПНП возможно неполное соответствие	Отмечаются не характерные для ХВДП: большее поражение чувствительных нервов дистальная мышечная слабость нормальное содержание белка в ликворе изменение параметров анализа крови биохимического общетерапевтического
5) Наследственные нейропатии
Наследственная моторно-сенсорная нейропатия 1 типа (НМСН 1 типа)	Нет достоверных нейрофизиологических различий при НМСН 1 и ХВДП. При НМСН 1 могут быть следующие особенности: значительное увеличение латентностей дМ-ответов и снижение СРВм редко регистрируются моторные БП, дисперсия моторных ответов	Отмечаются не характерные для ХВДП: замедленное "доброкачественное" течение отягощенный семейный анамнез костно-суставные деформации дистальный паттерн мышечной слабости нормальное содержание белка в ликворе отсутствие ответа или ухудшение при проведении патогенетической терапии Определяющими будут являются результаты молекулярно-генетического обследования
Наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления (ННСПС)	Регистрируются не характерные для ХВДП: блоки проведения в типичных для невральной компрессии местах (на уровне туннелей)	Отмечаются не характерные для ХВДП: отягощенный семейный анамнез часто дебют неврологических нарушений после длительного пребывания в статических позах или при незначительных травмах асимметрия симптомов сохранность сухожильных рефлексов
Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия	первично аксональный характер поражения периферических нервов, нет соответствия электродиагностическим критериям ХВДП (EAN/PNS 2021)	Отмечаются не характерные для ХВДП нейропатический болевой синдром, симптомы автономной дисфункции, поражение сердца, ЖКТ, почек, глаз, резкое снижение массы тела

Примечание: оХВДП - хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатии с острым началом; ОВДП - острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; ММН - ультифокальная моторная нейропатия; БП - блок проведения; М-ответ - моторный ответ; СРВм - скорость распространения возбуждения по моторным волокнам.