Приложение N 5. Мероприятия по организации оказания медицинской помощи беременным женщинам с пороками развития у плода

Приложение N 5
к приказу Министерства здравоохранения
Калининградской области
от 24 октября 2024 г. N 680

Мероприятия
по организации оказания медицинской помощи беременным женщинам с пороками развития у плода

1. Окончательное заключение о возможности вынашивания беременности с учетом состояния плода уточняется до 20 недель беременности.

2. При диагностированных пороках развития плода (далее - ПРП), требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденному, проводится консилиум врачей в составе врача - акушера-гинеколога, врача-педиатра, врача-неонатолога и врача-специалиста по профилю выявленного ПРП.

3. Пациентка направляется на Региональный Перинатальный консилиум на базе Государственного бюджетного учреждения (далее - ГБУ) Калининградской области "Региональный перинатальный центр" в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Калининградской области и федерального государственного бюджетного учреждения здравоохранения "Федеральный центр высоких медицинских технологий" Минздрава РФ (г. Калининград) от 10 июля 2020 года N 403/99-1 "Об организации работы Регионального Перинатального консилиума Калининградской области".

4. Окончательное заключение о возможности вынашивания либо прерывания беременности при наличии ПРП выдается Региональным Перинатальным консилиумом.

Заключение Регионального Перинатального консилиума выдается на руки беременной женщине для предъявления по месту наблюдения по беременности, направляется лечащему врачу в электронном виде (по защищенному каналу связи в сети Интернет) и размещается в медицинской карте пациента (электронной карте медицинской системы).

5. Если по заключению консилиума врачей возможна внутриутробная хирургическая коррекция ПРП во время беременности, женщине предлагается госпитализация в медицинскую организацию, оказывающую данный вид высокотехнологичной медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология".

6. Если по заключению консилиума врачей возможна хирургическая коррекция в неонатальном периоде, направление беременных женщин для родоразрешения осуществляется в акушерские стационары, имеющие отделения (палаты) реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и возможность оказания медицинской помощи по профилю "детская хирургия".

7. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, Региональный Перинатальный консилиум руководствуется следующими положениями:

1) при наличии у плода врожденного порока сердца (далее - ВПС), требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГБУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр";

2) беременной женщине в ГБУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" проводится очный консилиум врачей в составе врача ультразвуковой диагностики, врача-генетика, врача-неонатолога, врача - детского кардиолога и врача сердечно-сосудистого хирурга, составляется план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении;

ГАРАНТ:

Нумерация пунктов приводится в соответствии с источником

4) при рождении ребенка с врожденными аномалиями (пороками развития), требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, новорожденному проводится очный консилиум врачей в ГБУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр", в состав которого входят врач-неонатолог, врач - детский кардиолог и врач - сердечно-сосудистый хирург. Консилиум врачей составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении;

5) к ВПС, требующим кардиохирургического вмешательства в первые дни жизни, относятся:

- ВПС с обструкцией системного кровотока (коарктация аорты/перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз клапана аорты);

- ВПС с обструкцией легочного кровотока (атрезия/стеноз легочной артерии с протокзависимой гемодинамикой, критическая форма аномалии Эбштейна, тотальный аномальный дренаж легочных с рестрикцией на коллекторе);

- простая транспозиция магистральных артерий;

- открытый артериальный проток у недоношенных (в случае отсутствия эффекта от консервативного лечения);

6) к ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

- простая транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки более 6 мм;

- тотальный аномальный дренаж легочных вен;

- общий артериальный ствол;

- аортолегочное окно;

- гемитрункус;

- аномалия Тауссиг-Бинга без выраженной обструкции системного и легочного кровотока;

- ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, требующей суживания легочной артерии, или другого паллиативного кардиохирургического вмешательства до 28 дней жизни;

- тетрада Фалло с агенезией клапана легочной артерии;

7) транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.

8. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с ПРП (за исключением ВПС), требующим хирургической помощи, Региональный Перинатальный консилиум руководствуется следующими положениями:

1) при наличии изолированного ПРП (поражение одного органа или системы) и отсутствии данных за возможное сочетание порока с генетическими синдромами или хромосомными аномалиями, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГБУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр";

2) беременной женщине в ГБУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" проводится очный консилиум врачей в составе врача ультразвуковой диагностики, врача-генетика, врача-неонатолога, врача - детского хирурга (по профилю выявленной патологии), составляется план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в хирургическом отделении;

3) при рождении ребенка с врожденными аномалиями (пороками развития), требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, новорожденному проводится очный консилиум врачей в ГБУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр", в состав которого входят врач-неонатолог, врач - детский хирург (по профилю выявленной патологии). Консилиум врачей составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в хирургическом отделении;

4) беременные женщины с ПРП данного типа также могут консультироваться врачами-специалистами перинатального консилиума профильных НМИЦ и федеральных медицинских организаций. По результатам консультирования они могут быть направлены на родоразрешение в акушерские стационары профильных НМИЦ и федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных;

5) к изолированным ПРП относятся:

- гастрошизис;

- атрезия кишечника (кроме дуоденальной атрезии);

- объемные образования различной локализации;

- пороки развития легких;

- пороки развития мочевой системы с нормальным количеством околоплодных вод.

9. При наличии у плода ПРП, сочетающихся с хромосомными аномалиями или наличии множественных ПРП, в ГБУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" в максимально ранние сроки беременности проводится дополнительное обследование с целью определения прогноза для жизни и здоровья новорожденного, включая генетическое обследование, ЭХО-кардиографию и магнитно-резонансную и/или компьютерную томографию плода.

По результатам проведенного дообследования специалистами Регионального Перинатального консилиума организуется консультирование консилиумом врачей профильных НМИЦ и федеральных медицинских организаций (в том числе дистанционно) для решения вопроса о месте родоразрешения беременной женщины.

10. К ПРП плода, часто сочетающимся с хромосомными аномалиями или наличием множественных ПРП, относятся:

1) омфалоцеле; дуоденальная атрезия;

2) атрезия пищевода; врожденная диафрагмальная грыжа;

3) пороки мочевыделительной системы, сопровождающиеся маловодием.

При невозможности оказания новорожденному с врожденными пороками развития, включая ВПС, необходимой медицинской помощи в Калининградской области, беременные женщины направляются на родоразрешение в акушерские стационары профильных научных медицинских исследовательских центров и федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.