Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение А3

Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (от 21.11.2011 ФЗ N 323);

ГАРАНТ:

По-видимому, в тексте предыдущего абзаца допущена опечатка. Номер названного Федерального закона следует читать как "323-ФЗ"

2. Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н);

3. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588);

4. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. N 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";

5. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг";

6. Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 07.07.2020) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий";

7. "Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований" (Приказ Минздрава России от 09.06.2020 N 560н (ред. от 18.02.2021));

8. "Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований" (Приказ Минздрава России от 08.06.2020 N 557н).

А3.1 Технология выполнения трансторакальной эхокардиографии

Требования у новорожденных: датчики с частотой 7,5-12 МГц, у взрослых - 2,5-7 МГц.

Противопоказания: нет.

Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна

Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений:

Проведение трансторакальной ЭхоКГ

В дооперационном периоде

В проекции 4-х камер сердца визуализируют предсердно-желудочковую конкордантность. В проекции по длинной оси ВОЛЖ из субкостального или левого парастернального доступа визуализируется параллельный ход сосудов, при этом легочная артерия отходит от левого желудочка.

В проекции на уровне клапанов по короткой оси для верификации магистральных артерий необходимо визуализировать бифуркацию ветвей легочной артерии или устья коронарных артерий, определить взаиморасположение магистральных артерий: расположение аорты спереди и справа от ЛА; аорта справа и прилежит к ЛА "бок-о-бок".

Из субкостального доступа в проекции по длинной оси предсердий в режиме цветного допплеровского картирования визуализируют дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно). Рестриктивность дефекта межпредсердной перегородки определяется измерением размера межпредсердного сообщения и среднего градиента давления (более 6 мм рт. ст.).

Из супрастернального или высокого левого парастернального доступов в проекциях по короткой оси оценивают открытый артериальный проток (ОАП). Оптимальным считается получение ультразвукового среза вдоль левой ветви ЛА. Диаметр ОАП измеряют в В-режиме по внутреннему контуру протока в самом узком месте. При "плохом ультразвуковом окне" измерение проводят в режиме цветного допплеровского картирования. В этом же режиме оценивают и направление сброса крови по ОАП [77].

Исключение ДМЖП: мультисрезовый анализ в сочетании с цветным допплеровским картированием определяют количество, размер, локализацию и края дефектов.

При выявлении обструкции выводного отдела ЛЖ важно определить природу ее происхождения: является ли она динамической вследствие высокого давления в правом желудочке и смещении конусной перегородки влево, или имеется патологический субстрат (деформация створок клапана легочной артерии, мембрана, аномальное крепление хорд митрального клапана в выводном отделе ЛЖ).

Аномалии атриовентрикулярных клапанов сочетаются с ТМА, и могут быть представлены общим атриовентрикулярным каналом, гипоплазией и/или стенозом атриовентрикулярного клапана, расщеплением створки митрального клапана, бивентрикулярным сообщением, аномальным креплением хорд трикуспидального клапана к конусной перегородке или гребню мышечной перегородки. Все доступы и сечения необходимо использовать для выявления аномалий АВ-клапанов. Субкостальный и апикальный доступы в проекции 4-х камер полезны для определения бивентрикулярности АВ-клапана. Помимо анатомических аномалий, недостаточность АВ клапанов может быть следствием дисфункции желудочков или ишемии из-за тяжелого цианоза.

Анатомия коронарных артерий: оценка при помощи высокочастотного датчика с применением коронарной программы (при наличии). Высокая левая парастернальная позиция в проекции по короткой оси на уровне клапана аорты используется для визуализации проксимальных отделов коронарных артерий. В оценке анатомии артерий может быть информативна проекция по длинной оси левого желудочка из парастернального, верхушечного или субкостального доступов. Коронарные артерии должны отходить от синусов аорты, обращенных к клапану легочной артерии. Отсутствие бифуркации ствола левой коронарной артерии может указывать на аномальное отхождение ее ветвей, а также на возможный интрамуральный ход ветви, пересекающей выводной тракт.

Определение размера/объема левого и правого желудочка, толщины миокарда нижнебоковой стенки ЛЖ, индексированной массы миокарда ЛЖ.

А3.2 Определение и оценка данных, полученных при проведении трансторакальной эхокардиографии

При проведении трансторакальной эхокардиографии необходимо определить и оценить следующие пункты:

определить тип внутригрудного расположения сердца;

оценить взаимоотношение магистральных сосудов;

определить анатомию коронарных артерий;

определить вариант атриовентрикулярной связи;

оценить анатомию и функцию клапанов сердца;

установить наличие или отсутствие и вариант митрально-полулунного фиброзного контакта;

оценить дистанцию между трехстворчатым и легочным клапанами, сравнить ее с диаметром аортального клапана;

определить размер и позицию дефекта межжелудочковой перегородки;

установить размер и позицию инфундибулярной перегородки, исключить или подтвердить наличие на ее поверхности крепления хордально-папиллярного аппарата атриовентрикулярных клапанов;

оценить анатомию выводного тракта левого желудочка, в случае выявления его изолированной подклапанной обструкции - возможность ее хирургического устранения;

определить диаметр клапана легочной артерии, морфологию его створок и дать заключение относительно его функциональности:

1) годен для выполнения функции системного клапана;

2) годен для выполнения функции легочного клапана;

3) функционально не годен;

оценить функциональное состояние левого желудочка и дать заключение о его системной компетентности, ориентируясь на следующие показатели: индекс конечного диастолического объема, фракцию выброса, индекс массы миокарда, а также направление кривизны межжелудочковой перегородки, соотношение давления в левом и правом желудочках при наличии ДМЖП.

В послеоперационном периоде. После артериального переключения

Оценка размеров и функции желудочков сердца; размеров и функции нео-аорты, исключению стенозов ствола (в области шва) и ветвей легочной артерии.

Систолическую функцию ЛЖ рекомендуется оценивать путем измерения фракции выброса с использованием бипланнового метода Simpson. Оценку фракции выброса или фракции укорочения в М-режиме следует проводить с осторожностью у этой группы больных, особенно в раннем послеоперационном периоде, потому что может присутствовать дискинез межжелудочковой перегородки, приводящий к недооценке систолической функции. При подозрении на дисфункцию ЛЖ необходимо региональное исследование миокарда, особенно при подозрении на ишемию миокарда. Исследование основывается в первую очередь на визуальной оценке регионарного движения стенки во всех сегментах ЛЖ с использованием различных стандартных эхокардиографических проекций ЛЖ (короткие оси на разных уровнях, апикальные двух-, трех- и четырехкамерные срезы), если нет в доступе других методик оценки систолической функции миокарда. Количественно оценить размеры ЛЖ помогут шкалы Z-score. Полученные абсолютные значения конечного диастолического объема рекомендуется индексировать на площадь поверхности тела пациента для лучшей стратификации увеличения полости ЛЖ.

Корень аорты: для определения расширения корня аорты применяют z-показатели (https://zscore.chboston.org с/). Измерение структур корня аорты производят из левой парастернальной позиции в проекции по длинной оси. Минимальная регургитация нео-аортального клапана является частым явлением у пациентов после операции артериального переключения. Верхушечные 3- и 5-камерные проекции, а также парастернальная проекция по длинной и короткой оси позволяют всецело оценить тяжесть нео-аортальной регургитации. Тяжесть нео-аортальной регургитации оценивают на основании диаметра узкой части регургитирующей струи (vena contracta) и степени диастолического ретроградного кровотока в брюшной аорте. Дилатация и дисфункция ЛЖ являются важными факторами при принятии решения о хирургической коррекции некомпетентного аортального клапана.

Аномалии легочного оттока часто возникают после операции артериального переключения и операции Rastelli. После операции артериального переключения обструкция может возникать на нескольких уровнях (надклапанная область, ветви легочной артерии). Эхокардиографическая градация тяжести стеноза оценивается при помощи непрерывно-волнового допплера (пиковый градиент систолического давления в области сужения 17-24 мм рт. ст. расценивается как незначительный; при пиковом градиенте 25-36 мм рт. ст. (пиковая скорость менее 3 м/с) - минимальный; при пиковом градиенте 36-64 мм рт. ст. (пиковая скорость 3-4 м/с) - умеренный; при пиковом градиенте более 64 мм рт. ст. (пиковой скорости более 4 м/с) - выраженный. Положение ветвей легочных артерий уникально после маневра LeCompte. Ветви легочной артерии расположены спереди от восходящей аорты, что лучше всего визуализируется в высокой левой парастернальной позиции. Допустимая максимальная скорость на ветвях ЛА после операции артериального переключения менее 2 м/с.

Систолическая дисфункция системного ПЖ частое позднее осложнение у пациентов после предсердного переключения. В большинстве клинических случаев оценка глобальной систолической функции качественная. К количественным методам относятся измерение фракции изменения площади, экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана и скорости систолического движения миокарда ПЖ на уровне фиброзного кольца трикуспидального клапана в режиме тканевой допплерографии. (S'). У взрослых экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE) менее 17 мм свидетельствует о систолической дисфункции ПЖ Пиковая скорость систолического смещения кольца трикуспидального клапана (S) отражает сократительную способность ПЖ и оценивается при помощи тканевой допплерографии. S трикуспидального клапана коррелирует с фракцией изменения площади ПЖ и TAPSE. S зависит от объемной нагрузки и частоты сердечных сокращений. Нижний предел нормального значения S для взрослых - 9 см/с, у детей значимость снижения следует рассчитывать по z-баллам). У взрослых S < 9 см/с соответствует фракции выброса ПЖ < 40 %.

Предсердное переключение. Оценка кровотока в тоннелях для легочных и полых вен. Обструкция кровотоку устанавливается при максимальном градиенте давления в узком месте тоннеля более 10 мм рт. ст. (или максимальная скорость более 1,5 м/с).

После операции Rastelli подаортальная обструкция, аортальная регургитация, и дисфункция ЛЖ являются потенциальными поздними осложнениями. Степень тяжести подаортальной обструкции определяется по значению систолического градиента давления в режиме непрерывно-волнового допплера: тяжелая степень - более 50 мм рт. ст.; средняя степень - 30-50 мм рт. ст.; легкая степень - менее 30 мм рт. ст.

Остаточные ДМЖП - частое позднее осложнение, включая интрамуральные дефекты, которые могут развиться после операции.