Приложение Г10. Индекс активности BILAG 2004

Приложение Г10

Индекс активности BILAG 2004

Название на русском языке: Индекс активности BILAG

Оригинальное название (если есть): BILAG (The British Isles Lupus assessment Group Index)

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Yee Chee-Seng, Farewell V., Isenberg D. The BILAG-2004 index is sensitive to change for assessment of SLE disease activity. Rheumatology 2009; 48:691-5

Тип (подчеркнуть): - индекс

Назначение: оценка активности болезни

Содержание (шаблон): BILAG-2004 (модификация Yee Chee-Seng и соавт. 2009 г.) содержит 97 признаков СКВ и также оценивает изменения по 9 органам и системам: конституциональные; кожи и слизистых оболочек; нейропсихические; скелетно-мышечные; сердца и дыхательной системы; желудочно-кишечные; офтальмологические; изменения почек и гематологические нарушения.

Правила регистрации:

1 - Улучшение

2 - Без изменений

3 - Ухудшение

4 - Вновь возникший

Да/Нет (где указано)

Значение (где указано)

* Обозначить, если признак не относится к СКВ (поставить 0, если отсутствует)

Признак	Результат
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ
1. Повышение температуры > 37,5 °C (документировано)
2. Потеря массы тела спонтанная > 5 %
3. Лимфаденопатия/спленомегалия
4. Анорексия
КОЖА И СЛИЗИСТЫЕ ОБОЛОЧКИ
5. Кожная сыпь - тяжелой степени
6. Кожная сыпь - легкой степени
7. Ангионевротический отек - тяжелой степени
8. Ангионевротический отек - легкой степени
9. Язвы на слизистых оболочках - тяжелой степени
10. Язвы на слизистых оболочках - легкой степени
11. Панникулит или буллезный люпус - тяжелой степени
12. Панникулит или буллезный люпус - легкой степени
13. Выраженный кожный васкулит/тромбоз
14. Инфаркты пальцев/узловой васкулит
15. Алопеция - тяжелой степени
16. Алопеция - легкой степени
17. Капилляриты
18. Оскольчатые геморрагии
НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЕ
19. Асептический менингит
20. Церебральный васкулит
21. Демиелинизирующий синдром
22. Миелопатия
23. Острая спутанность сознания
24. Психоз
25. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
26. Мононейропатия (единичная/множественная)
27. Нейропатия черепных нервов
28. Плексопатия
29. Полинейропатия
30. Судорожные расстройства
31. Эпилептический статус
32. Цереброваскулярная болезнь (не васкулит)
33. Когнитивные нарушения
34. Двигательные нарушения
35. Вегетативные нарушения
36. Мозжечковая атаксия
37. Головные боли тяжелые, некупирующиеся
38. Головные боли из-за внутричерепной гипертензии
СКЕЛЕТНО-МЫШЕЧНЫЕ
39. Миозит - тяжелой степени
40. Миозит - легкой степени
41. Артрит - тяжелой степени
42. Артрит средней степени/тендинит/теносиновит
43. Артрит легкой степени/артралгии/миалгии
СЕРДЦЕ И ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА
44. Миокардит - легкой степени
45. Мио/эндокардит + Сердечная недостаточность
46. Аритмия
47. Вновь возникшая дисфункция клапанов
48. Плеврит/перикардит
49. Тампонада сердца
50. Плевральный выпот с одышкой
51. Легочное кровотечение/васкулит
52. Интерстициальный альвеолит/пневмонит
53. Синдром сморщенного легкого
54. Аортит
55. Коронариит (васкулит)
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ
56. Волчаночный перитонит
57. Абдоминальный серозит или асцит
58. Волчаночный энтерит/колит
59. Синдром мальабсорбции
60. Энтеропатия с потерей белка
61. Псевдообструкция кишечника
62. Волчаночный гепатит
63. Острый волчаночный холецистит
64. Острый волчаночный панкреатит
ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ
65. Воспаление тканей орбиты
66. Кератит - тяжелой степени
67. Кертит - легкой степени
68. Передний увеит
69. Задний увеит/васкулит
сетчатки тяжелой степени
70. Задний увеит/васкулит
сетчатки легкой степени
71. Эписклерит
72. Склерит - тяжелой степени
73. Склерит - легкой степени
74. Окклюзия сосудов сетчатки/хориона
75. Изолированные цитоидные тельца
76. Неврит зрительного нерва
77. Передняя ишемическая нейропатия
зрительного нерва
ПОЧКИ
78. Систолическое АД (мм рт. ст.) значение*
79. Диастолическое АД (мм рт. ст.) значение*
80. Злокачественная гипертензия (да/нет)
81. Протеинурия (+=0, +=1, ++=2, +++=3)*
82. Альбумин/креатинин мочи (мг/ммоль)*
83. Белок/креатинин мочи (мг/ммоль)*
84. Суточная протеинурия (г) значение*
85. Нефротический синдром (да/нет)
86. Креатинин крови (мкмоль/л)*
87. СКФ (рассчитанная) (мл/мин)*
88. Активный мочевой осадок (да/нет)
89. Гистологическое подтверждение активного нефрита (в течение 3 мес.) (да/нет)
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
90. Гемоглобин (г/дл) значение*
91. Лейкоциты ( 10 9) значение*
92. Нейтрофилы ( 10 9) значение*
93. Лимфоциты ( 10 9) значение*
94. Тромбоциты ( 10 9) значение*
95. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (да/нет)
96. Признаки активного гемолиза (да/нет)
97. Изолированный положительный тест Кумбса (да/нет)

Данные для расчета СКФ (скорости клубочковой фильтрации):

Масса тела (кг)

Мочевина сыворотки (ммоль/л)

Африканская раса (да/нет)

Альбумин сыворотки (г/дл)

Ключ (интерпретация): Разработаны следующие правила заполнения индекса BILAG-2004.

Отмечаются только симптомы, связанные с активностью СКВ, а не вызванные повреждением, инфекцией, тромбозом (в отсутствие воспалительного процесса) или другими состояниями.

Оцениваются проявления СКВ, имеющие место в течение 4 нед. до момента обследования по отношению к 4 предшествующим неделям.

Термин "активность СКВ" относится к обратимым нарушениям, в то время как необратимые изменения рассматриваются как повреждение.

Для определения повреждения следует оперировать индексом повреждения SLICC/ACR, который учитывает признаки, сохраняющиеся  6 мес.

В некоторых ситуациях при возникновении трудностей в дифференцировке имеющихся проявлений СКВ от других причин, когда отсутствуют специфические признаки, решение принимает врач, основываясь на своем опыте и балансе вероятностей.

Офтальмологические проявления, как правило, должны оцениваться специалистом-офтальмологом и регистрироваться ретроспективно после получения ответа от офтальмолога. Руководство для подсчета баллов: каждый из 97 признаков, входящих в индекс, должен быть отмечен, как: 4 - "вновь возникший", 3 - "ухудшение", 2 - "без изменений", 1 - "улучшение", 0 - "отсутствует" или ND - "не проводилось".

"Вновь возникший" (4) отмечается в том случае, если: - это новый симптом, возникший в течение последних 4 нед. (по сравнению с предшествующими 4 нед.), который не улучшается и включает в себя как совсем новые симптомы СКВ, так и рецидив старых проявлений; - новый симптом, возникший в последние 4 нед., удовлетворяющий критериям улучшения (см. далее), классифицируется как улучшение, а не новое проявление СКВ.

"Ухудшение" (3) отмечается в том случае, если проявления ухудшились в последние 4 нед. по сравнению с предшествующими 4 нед.

"Без изменений" (2) отмечается в том случае, если: - проявления присутствовали в течение последних 4 нед. и остались без значительного улучшения или ухудшения по сравнению с предшествующими 4 нед.; - проявления улучшились за последние 4 нед. по сравнению с предшествующими 4 нед., но не отвечают критериям улучшения.

"Улучшение" (1) отмечается в том случае, если: - степень улучшения достаточно велика для рассмотрения сокращения терапии и не оправдывает эскалацию терапии (А); - улучшение должно присутствовать в настоящее время и в течение по крайней мере двух из последних 4 нед. или проявления полностью разрешились и отсутствуют в течение последней недели наблюдения (Б).

"Отсутствует" (0) - отмечается в случае отсутствия признака.

"Не проводилось" (ND) относится к лабораторным исследованиям. Если тест не проводился, важно указать это (в частности, лабораторные исследования), поскольку даже отсутствие данных учитывается при подсчете результата.

Восемь признаков поражения почек (78-79, 81-87) и пять признаков гематологических нарушений (90-94) необходимо отметить, если они не связаны с активностью, а служат проявлением другого заболевания.

Изменение категории тяжести. Есть несколько пунктов в индексе, предусматривающих выделение легкой и тяжелой степени соответствующего признака.

При этом:

1. Если признак, имевший легкую степень тяжести, в течение последних 4 нед. ухудшился до тяжелой, то в пункте, соответствующем категории тяжелой степени, отмечается: "вновь возникший" (4), а в пункте, соответствующем категории легкой степени, отмечается: "ухудшение" (3).

2. Если признак, имевший тяжелую степень, в течение последних 4 нед. улучшился до легкой, то в пункте, соответствующем категории тяжелой степени, отмечается: "нет" (0), если критерии для тяжелой степени тяжести отсутствовали в течение последних 4 нед., или "улучшение" (1), если критерии тяжелой степени еще наблюдались в какой-то момент в течение последних 4 нед., и признак, имевший легкую степень тяжести, отмечается как "улучшение" (1), если он улучшился в течение последних 4 нед.; как "без изменений", если он остается стабильным на протяжении 4 нед. наблюдения.

Активность заболевания делится на 5 классов - от А до Е (см. таблицу).

Классы активности заболевания по индексу BILAG-2004

Класс	Определение
А	Заболевание с высокой степенью активности, требующее назначения одного из следующих видов терапии: 1) высоких доз глюкокортикоидов (ГК) внутрь (эквивалентной > 20 мг преднизолона в день) 2) пульс-терапии ГК внутривенно (эквивалентной  500 мг метилпреднизолона) 3) иммуномодуляторов, включая биологическую терапию, внутривенное введение иммуноглобулина и плазмаферез 4) высоких доз антикоагулянтов в сочетании с высокими дозами ГК и иммуномодуляторов
В	Заболевание средней степени активности, требующее назначения одного из следующих видов терапии: 1) низких доз ГК внутрь (эквивалентных (эквивалентных < 20 мг преднизолона в день) 2) внутримышечного или внутрисуставного введения ГК в дозе, эквивалентной < 500 мг метилпреднизолона в день 3) наружного применения ГК 4) наружного применения иммуномодуляторов 5) антималярийных препаратов, или талидомида, или прастерона, или ацитретина 6) симптоматической терапии (НПВП для лечения артрита)

С	Заболевание с легкой степенью активности
D	Нет настоящей активности заболевания, но система была ранее вовлечена в процесс
E	Система никогда не была повреждена

Индексу BILAG-2004 была присвоена следующая кодировка: А=12, В=8, С=1, D/E=0 баллов.

По представленной градации оценивается каждая из 9 систем и по сумме баллов определяется общая активность заболевания. Вычисление индекса BILAG является достаточно трудоемкой задачей, разработаны электронные версии калькулятора.

Пояснения: Терминологический словарь индекса активности СКВ BILAG-2004 (модифицированный Chee Seng Yee et al., 2009)

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ
1. Повышение температуры тела	Температура > 37,5 °C, документированная
Температура > 37,5 °C, документированная	Без применения диет и помимо желания пациента
3. Лимфаденопатия	Пальпируемые лимфатические узлы > 1 см в диаметре
4. Анорексия	-
КОЖА И СЛИЗИСТЫЕ ОБОЛОЧКИ
5. Кожная сыпь - тяжелой степени	> 18 % площади поверхности тела (ППТ). Любые волчаночные высыпания, исключая панникулит, буллезные и ангионевротические высыпания. ППТ определяется по правилу девяток (используется при оценке площади ожогов): ладонь (не считая пальцев) = 1 % каждая нога = 18 % каждая рука = 9 % передняя поверхность туловища = 18 % задняя поверхность туловища = 18 % голова = 9 % область мужских гениталий = 1 %
6. Кожная сыпь - легкой степени	18 % ППТ. Любые волчаночные высыпания, исключая панникулит, буллезные и ангионевротические высыпания. Скуловая сыпь считается значимой и может быть отмечена, если она постоянно присутствует в течение приблизительно 1 нед. и зафиксирована врачом
7. Ангионевротический отек - тяжелой степени	Потенциально угрожающий жизни, например стридор. Ангионевротический отек как вариант крапивницы, которая поражает подкожную, подслизистую ткани и дерму
8. Ангионевротический отек - легкой степени	Не угрожающий жизни
9. Язвы слизистых оболочек - тяжелой степени	Распространенные и/или глубокие изъязвления, обусловливающие функциональную недостаточность (значительно ограничивающие пероральное питание). Должны быть зафиксированы врачом
10. Язвы слизистых оболочек - легкой степени	Локализованные и/или не вызывающие функциональную недостаточность изъязвления
11. Панникулит или буллезный люпус - тяжелой степени	Любое из перечисленных: поражает > 9 % ППТ панникулит лица панникулит, начинающий изъязвляться панникулит, угрожающий целостности подкожных тканей (являющийся причиной поверхностного западения) на > 9 % ППТ Панникулит представлен в виде пальпируемого и болезненного подкожного уплотнения/узла
12. Панникулит или буллезный люпус - легкой степени	9 % ППТ, не соответствует критериям тяжелого панникулита
13. Выраженный кожный васкулит/тромбоз	Ведущий к обширной гангрене, или изъязвлению, или инфаркту кожи
14. Инфаркты пальцев/узловой васкулит	Локализованные единичные или множественные инфаркты на пальцах или болезненные(й) эритематозные(й) узлы(ел)
15. Алопеция - тяжелой степени	Клинически выявляемая диффузная или очаговая потеря волос с воспалением, покраснением кожи головы
16. Алопеция - легкой степени	Диффузная или очаговая потеря волос без воспаления кожи головы (выявляемая клинически или анамнестически)
17. Капилляриты	Воспалительная реакция кожи в области кончиков пальцев кистей и стоп, ладоней, подошв, ушных раковин (может быть с изъязвлениями), может быть также в ответ на холодовое воздействие
18. Оскольчатые геморрагии	Инфаркты ногтевого ложа или кожи другой локализации
НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЕ
19. Асептический менингит	Критерии (должны присутствовать все): острое/подострое начало головная боль лихорадка измененная (повышение уровня белка и/или преобладание лимфоцитов), но стерильная спинномозговая жидкость (СМЖ) Характерно присутствие фотофобии, ригидности мышц затылка, признаков раздражения мозговых оболочек, но они не должны служить основанием диагноза. Необходимо исключить менингеальную инфекцию и внутричерепные гематомы
20. Церебральный васкулит	Должен сопровождаться признаками васкулита других органов. Необходимо подтверждение инструментальными методами визуализации (ИМВ) и/или биопсией
21. Демиелинизирующий синдром	Очаговые поражения белого вещества мозга, сопровождающиеся неврологическим расстройством и не отмеченные в других разделах. В идеале должен иметь место хотя бы один документированный ранее случай. Исключить рассеянный склероз
22. Миелопатия	Острое начало и быстрое развитие парапареза и тетрапареза и/или сенсорных нарушений. Исключить внутри- и внемозговое образование, сдавливающее спинной мозг
23. Острая спутанность сознания	Острое нарушение сознания или состояние возбуждения с нарушением способности к концентрации, удержанию и переключению внимания. Включает различные состояния повышенного и пониженного возбуждения от делирия до комы
24. Психоз	Бред или галлюцинации. Возникает вне связи с делирием. Исключить лекарственные, токсические причины, первичное психическое расстройство
25. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия	Критерии: прогрессирующая полирадикулонейропатия потеря рефлексов симметричность поражения повышение уровня белка в СМЖ без плейоцитоза Подтверждается электрофизиологическим исследованием
26. Мононейропатия (единичная/множественная)	Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием
27. Нейропатия черепных нервов	За исключением нейропатии зрительного нерва, которая отмечается в других разделах
28. Плексопатия	Вовлечение плечевого или тазового сплетения, приводящее к неврологическим расстройствам, не соответствующим поражению отдельного корешка или нерва. Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием
29. Полинейропатия	Симметричное дистальное чувствительное и/или двигательное расстройство. Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием
30. Судорожные расстройства	Независимое описание приступа надежным свидетелем
31. Эпилептический статус	Приступ или серия приступов  30 мин без полного восстановления до исходного уровня
32. Цереброваскулярная болезнь (не являющаяся следствием васкулита)	Любое из перечисленного при подтверждении соответствующим способом визуализации: синдром инсульта транзиторная ишемическая атака внутричерепное кровоизлияние Исключить гипогликемию, тромбоз церебрального синуса, внутричерепные аневризмы, опухоль, абсцесс мозга. Тромбоз церебрального синуса не является отражением активности СКВ
33. Когнитивные нарушения	Значительный дефицит любых когнитивных функций: простое внимание (возможность регистрировать и/или сохранять информацию) комплексное внимание память (возможность регистрировать, отвечать и/или распознавать информацию в том числе обучение, вспоминание) визуально-пространственная обработка (возможность анализа, синтеза и/или манипулирования визуально-пространственной информацией) языковые функции (возможность понимать, повторять и/или продуцировать устный/письменный материал, в том числе беглую речь) логическое мышление (способность к рассуждению и/или абстрактному мышлению) скорость психомоторных реакций исполнительные функции (в том числе планирование, организация, последовательность) В отсутствие нарушения сознания и уровня возбуждения. Когнитивный дефицит быть достаточно серьезным, чтобы препятствовать дневной активности. По возможности следует проводить нейрофизиологическое тестирование и привлекать к оценке незаинтересованных лиц, наблюдающих пациента в повседневной деятельности. Исключить злоупотребление психоактивными веществами
34. Двигательные нарушения	Исключить лекарственные причины
35. Вегетативные нарушения	Любое из следующих: падение АД при вставании более чем на 30/15 мм рт. ст. повышение числа сердечных сокращений при вставании  30 уд/мин потеря вариабельности сердечного ритма с дыханием (< 15 уд/мин; отношение выдох/вдох < 1,2; отношение Вальсальвы < 1,4) снижение потоотделения (ангидроз) Исключить сахарный диабет и лекарственные причины
36. Мозжечковая атаксия	Мозжечковая атаксия, не связанная с другим поражением ЦНС. Обычно подострое начало
37. Тяжелые, некупирующиеся головные боли, связанные с СКВ	Тяжелые головные боли, не реагирующие на наркотические анальгетики и длящиеся > 3 сут. Исключить внутричерепное образование и инфекцию
38. Головные боли из-за внутричерепной гипертензии	Исключить тромбоз церебрального синуса
КОСТНО-МЫШЕЧНЫЕ
39. Миозит - тяжелой степени	Значительное повышение уровня мышечных ферментов в сыворотке со значительной проксимальной мышечной слабостью. Исключить эндокринные причины и лекарственно-индуцированную миопатию. Электромиография и биопсия мышцы используется для подтверждения диагноза, но не для определения степени активности
40. Миозит - легкой степени	Значительное повышение уровня мышечных ферментов в сыворотке с миалгией без значительной проксимальной мышечной слабости. Асимптоматическое повышение уровня мышечных ферментов не включается. Исключить эндокринные причины и лекарственно-индуцированную миопатию. Электромиография и биопсия мышцы используется для подтверждения диагноза, но не для определения степени активности
41. Артрит - тяжелой степени	Наблюдаемый активный синовит двух суставов и более с выраженным нарушением объема движения и с выраженным нарушением повседневной активности и сохраняющийся на протяжении нескольких дней за последние 4 нед.
42. Артрит средней степени тяжести, или тендинит, или теносиновит	Тендинит/теносиновит или активный синовит одного сустава и более (наблюдаемый или по результатам анамнеза) с некоторым ограничением повседневной активности и сохраняющийся на протяжении нескольких дней за последние 4 нед.
43. Артрит легкой степени, или артралгии, или миалгии	Боли воспалительного характера в суставах, мышцах (утреннее ухудшение в виде скованности, улучшающееся после нагрузки и/или не влияющее на повседневную активность), которые не удовлетворяют критериям артрита и миозита тяжелой и средней степени
СЕРДЦЕ И ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА
44. Миокардит - легкой степени	Воспаление миокарда с повышением уровня специфических ферментов и/или ЭКГ-изменениями без признаков сердечной недостаточности, аритмии и клапанной дисфункции
45. Сердечная недостаточность	Сердечная недостаточность в связи с миокардитом или неинфекционным эндокардитом. Сердечная недостаточность, связанная с миокардитом, определяется при снижении фракции выброса левого желудочка  40 % и/или отеке легких и периферических отеках. Сердечная недостаточность, связанная с острой недостаточностью клапанов (в связи с эндокардитом), может сопровождаться нормальной фракцией выброса левого желудочка. Диастолическая сердечная недостаточность не учитывается
46. Аритмия	Аритмия (за исключением синусовой тахикардии), связанная с миокардитом или неинфекционным эндокардитом. Требуется электрокардиографическое подтверждение (анамнестических данных о наличии сердцебиения недостаточно)
47. Вновь возникшая дисфункция клапанов	Вновь возникшая дисфункция клапанов из-за миокардита или неинфекционного эндокардита. Требуется подтверждение ИМВ
48. Плеврит/перикардит	Подтвержденные анамнестически и/или выявленные при физикальном обследовании, которые требуют лечения. При отсутствии тампонады сердца или плеврального выпота с одышкой. Не учитывается, если Вы не уверены, есть ли плеврит/перикардит
49. Тампонада сердца	Требуется подтверждение ИМВ
50. Плевральный выпот с одышкой	Требуется подтверждение ИМВ
51. Легочное кровотечение/васкулит	Воспаление сосудов легкого с кровохарканьем, и/или одышкой, и/или легочной гипертензией. Требуется подтверждение ИМВ и/или проведение биопсии
52. Интерстициальный альвеолит/пневмонит	Требуются рентгенологические признаки инфильтрации альвеол в отсутствии инфекции или кровотечения. Снижение газообмена (KСО до  70 % от нормы и снижение на > 20 %, если был ранее снижен). Сохраняющаяся активность должна быть подтверждена клинически и функциональными легочными тестами, и повторное обследование ИМВ требуется в случае клинического ухудшения или ухудшения показателей функциональных легочных тестов или при слабом ответе на терапию
53. Синдром сморщенного легкого	Острое снижение (> 20 %, если предыдущее измерение проводилось) объема легких (до  70 % от должного) при наличии нормального газообмена K СО и/или дисфункциональное движение диафрагмы
54. Аортит	Воспаление аорты (с наличием или без признаков расслоения), подтвержденные ИМВ, сопровождающееся разницей в АД > 10 мм рт. ст. на двух руках, и/или перемежающая хромота, и/или сосудистый шум. Повторное обследование ИМВ требуется в случае клинического ухудшения или в результате слабого ответа на терапию
55. Коронариит (васкулит)	Воспаление коронарных сосудов с рентгенологическим подтверждением сужения сосудов не по причинам атеросклероза, обструкции или аневризм
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ
56. Волчаночный перитонит	Серозит, проявляющийся как острый живот с симптомами напряжения и раздражения брюшины
57. Серозит	Не проявляется как острый живот
58. Волчаночный энтерит или колит	Васкулит или воспаление тонкого или толстого кишечника, подтвержденные ИМВ и/или биопсией
59. Синдром мальабсорбции	Диарея с нарушением абсорбции D-ксилозы или повышенной экскрецией жира после исключения болезней кишечника (плохой ответ на безглютеновую диету) и васкулита кишечника
60. Энтеропатия с потерей белка	Диарея с гипоальбуминемией или повышенной экскрецией введенного внутривенно радиоактивного меченого альбумина после исключения синдрома мальабсорбции и васкулита кишечника
61. Псевдообструкция кишечника	Подострая кишечная непроходимость из-за снижения двигательной активности кишечника
62. Волчаночный гепатит	Повышение уровней трансаминаз. Отсутствие аутоантител, специфичных для аутоиммунного гепатита (таких как antismooth muscle, anti-liver cystoll), и/или наличие хронически активного гепатита при биопсии. Типично лобулярный гепатит без участков некроза. Исключить лекарственно-индуцированный и вирусный гепатит
63. Острый волчаночный холецистит	Исключить калькулезный холецистит и инфекцию
64. Острый волчаночный панкреатит	Обычно сопровождает полиорганное поражение
ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ
65. Воспаление тканей орбиты	Воспаление тканей орбиты с миозитом, и/или отеком мышц глазного яблока, и/или проптозом. Требуется подтверждение ИМВ
66. Кератит - тяжелой степени	Угрожает потерей зрения. Включает: лизис роговой оболочки или периферический язвенный кератит
67. Кератит - легкой степени	Не угрожает потерей зрения
68. Передний увеит	-
69. Задний увеит/васкулит сетчатки - тяжелой степени	Угрожает потерей зрения, и/или васкулит сосудов сетчатки, не связанный с окклюзивным заболеванием сосудов
70. Задний увеит/васкулит сетчатки - легкой степени	Не угрожает потерей зрения. Не связано с окклюзивным заболеванием сосудов
71. Эписклерит	-
72. Склерит - тяжелой степени	Некротизирующий передний склерит. Передний и/или задний склерит, требующий системного лечения ГК и иммуносупрессивной терапии и/или не отвечающий на НПВП
73. Склерит - легкой степени	Передний и/или задний склерит, требующий системного лечения ГК. Исключить некротизирующий передний склерит
74. Окклюзивное заболевание сосудов сетчатки/хориона	Включает: окклюзию артерий и/или вен сетчатки, отслоение сетчатки из-за васкулопатии
75. Изолированные цитоидные тельца	Изолированные "ватные" экссудаты
76. Неврит зрительного нерва	Исключить переднюю ишемическую нейропатию зрительного нерва
77. Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва	Потеря зрения с побледнением диска зрительного нерва из-за окклюзии задних цилиарных артерий
ПОЧКИ
78. Систолическое АД	-
79. Диастолическое АД	-
80. Злокачественная гипертензия	Повышение АД  170/110 мм рт. ст. в течение 1 мес. с изменениями сетчатки градации 3 или 4 по Keith-Wagener-Barker (геморрагии типа "языков пламени", или "ватные" экссудаты, или отек соска зрительного нерва)
81. Протеинурия	-
82. Соотношение альбумина/креатинина мочи	Исследование свежесобранной мочи. 1 мг/мл = 113 мг/ммоль. Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия
83. Соотношение протеина/креатинина мочи	Исследование свежесобранной мочи. Пересчет: 1 мг/мл = 113 мг/ммоль. Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия
84. Суточная протеинурия	Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия
85. Нефротический синдром	Критерии: выраженная протеинурия ( 3,5 г/сут., или соотношение протеина/креатинина мочи  350 мг/ммоль, или соотношение альбумина/креатинина мочи  350 мг/ммоль) гипоальбуминемия отеки
86. Креатинин плазмы/сыворотки	-
87. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)	СКФ рассчитывается по формуле: 170*[креатинин сыворотки (мг/дл)] -0,99 * [возраст] -0,176 * [мочевина сыворотки (мг/дл)] -0,17 * [альбумин сыворотки (мг/дл)] -0,318 * [0,762, если женский пол] * [1,180, если африканская раса]. Единицы - мл/мин на 1,73 м 2 Норма: мужчины - 130  40 женщины - 120  40 Пересчет: Креатинин сыворотки, мг/дл = (ммоль/л)/88,5 Мочевина сыворотки, мг/дл = (ммоль/л) * 2,8 Альбумин сыворотки, г/дл = (г/л)/10 Клиренс креатинина не рекомендуется использовать в вычислениях из-за недостаточной надежности. Исключить другие причины снижения СКФ (в особенности лекарственные)
88. Активный мочевой осадок	Пиурия ( 5 клеток в поле зрения или  10 клеток на 1 мм 3 (мл), или гематурия (5 клеток в поле зрения или  10 клеток на 1 мм 3 (мл), или эритроцитарные цилиндры, или лейкоцитарные цилиндры. В отсутствие других причин (в основном инфекции, вагинального кровотечения, камней)
89. Гистологическое подтверждение активного нефрита в течение 3 мес.	Классификация ВОЗ (1995) - одно из следующего: Класс III - (a) или (b) подтипы Класс IV - (a), (b) или (c) подтипы Класс V - (a), (b), (c) или (d) подтипы Васкулит или ISN/RPS классификация (2003) - одно из следующего: Класс III - (А) или (А/С) подтипы Класс IV - (А) или (А/С) подтипы Класс V Васкулит Гломерулярный склероз без воспаления не включается
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
90. Гемоглобин	Исключить алиментарные причины и/или желудочно-кишечное кровотечение
91. Лейкоциты	Исключить лекарственно-индуцированные причины
92. Нейтрофилы	Исключить лекарственно-индуцированные причины
93. Лимфоциты	-
94. Тромбоциты	Исключить тромбоцитопению, связанную с АФС, и/или лекарственно-индуцированные причины
95. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура	-
96. Признаки активного гемолиза	Положительный тест Кумбса и/или признаки гемолиза (повышение билирубина, или ретикулоцитоз, или снижение гаптоглобина)
97. Изолированный положительный тест Кумбса	-

Дополнительные параметры, которые следует учитывать при подсчете СКФ:

пол

масса тела

африканская раса

мочевина сыворотки

альбумин сыворотки