Приложение В. Информация для пациента

Приложение В

Информация для пациента

Перерыв дуги аорты (ПДА) и двойная дуга аорты (ДДА) - врожденные пороки сердца, которые относятся к группе врожденной сосудистой патологии аорты. Пороки встречаются редко, но имеют крайне важное значение, поскольку несвоевременная диагностика, особенно при ПДА, всегда приводит к развитию тяжелых осложнений с высоким риском смерти больного. ДДА характеризуется более благоприятным прогнозом в целом, однако, при наличии выраженной обструкции анатомических структур, в особенности трахеобронхиального дерева, вызванной данным ВПС, прогноз также резко ухудшается. ПДА представляет собой фактически отсутствие, на различном протяжении, тубулярного сегмента аорты. Отсутствие функционального просвета на уровне дуги аорты приводит к потенциально тяжелейшим нарушениям гемодинамики. Нарушение кровотока по дуге аорты сопровождается прекращением кровоснабжения нижней половины туловища, если только не сохраняется функция артериального протока. Только в такой ситуации состояние больного с ПДА может расцениваться как сравнительно компенсированное. Однако это крайне неустойчивое состояние гемодинамики, поскольку закрытие ОАП может произойти в любой момент без назначения особых лекарственных препаратов. К последним относятся простагландины Е, инфузия которых таким больным требуется постоянно вплоть до выполнения оперативного вмешательства. Очевидно, что назначение таких препаратов необходимо вовремя, и это возможно только при точно установленном диагнозе. Современные диагностические возможности позволяют заподозрить этот, как и многие другие ВПС, уже внутриутробно. Однако, несмотря на высокую разрешающую способность современной ультразвуковой аппаратуры, случаи запоздалой диагностики возможны. Все же, своевременная постановка беременных на учет, проведение обязательных и, если необходимо, экспертных пренатальных исследований плода позволяет установить диагноз с точностью свыше 90 %.

Хирургическое лечение данной патологии сегодня разработано на высоком уровне. Первичная радикальная коррекция является вмешательством выбора и сопровождается вполне приемлемыми результатами. Следует все же учитывать, что ВПС часто сочетается с сопутствующими пороками сердца и сосудов. Этот факт, а также частая необходимость использования при радикальной коррекции дополнительных материалов, создания анастомозов на самой дуге нео-аорты обусловливает высокую частоту повторных операций в дальнейшем. Вероятность реоперации не является 100 %, но с возрастом и по мере роста ребенка возрастает. В основном, повторные операции вызваны рецидивом обструкции или стеноза на аорте. При этом, если речь заходит о повторной операции, то это часто могут быть и эндоваскулярные вмешательства, которые не требуют открытого доступа и являются малотравматичными.

ДДА - это удв