Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение А3

Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

А3.1 Нормативные документы

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (от 21.11.2011 N 323-ФЗ);

2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н);

3. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588);

4. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.05.2017 N 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";

5. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.10.2017 N 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг";

6. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07.10.2015 N 700н "О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование";

7. Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 07.07.2020) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий";

8. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 09.06.2020 N 560н "Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований";

9. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 08.06.2020 N 557н "Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований".

А3.2 Методология выполнения эхокардиографии

Требования: у новорожденных и грудных детей: датчики с частотой 7.5 - 12 МГц, у взрослых - 2.5 - 7 МГц. Противопоказания: нарушение целостности кожных покровов в области исследования. Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна.

Проведение ЭхоКГ

ЭхоКГ - ключевой метод диагностики для установления диагноза ОАП и оценки тяжести гемодинамических изменений у пациентов. Метод позволяет получить информацию о локализации, размере, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени ЛГ [103].

Обзорная эхокардиография для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального).

При оценке гемодинамической значимости ОАП у новорожденных необходим комплексный ультразвуковой подход (характеристика ОАП, оценка легочной и системной перфузии). Особенно это актуально для недоношенных и маловесных новорожденных.

Основные задачи эхокардиографии при подозрении на ОАП:

Определить расположение и ход ОАП в В-режиме и при цветном допплеровском картировании.

Измерить самый узкий диаметр ОАП в В-режиме и при цветном допплеровском картировании.

Определить направление шунтирования крови по ОАП в режимах спектрального и цветного допплера.

Измерить максимальную систолическую скорость потока через ОАП для оценки давления в ЛА (вычесть полученный ГСД из значения систолического системного артериальное давление).

Оценить размер левого предсердия, размер и функцию ЛЖ (для оценки легочной гиперперфузии).

Оцените профиль кровотока в брюшной аорте с помощью спектральной допплерографии для регистрации реверсивного диастолического кровотока (для оценки системной гипоперфузии).

Исключить дуктус-зависимые пороки, например, коарктацию аорты (произвести измерения дуги, перешейка и нисходящей аорты).

ОАП оценивают из супрастернального или высокого левого парастернального доступов в проекции по длинной и короткой оси аорты, соответственно [104]. Наиболее часто встречается левый ОАП при левой дуге аорты, поэтому для его оценки рекомендуется получить ультразвуковой срез вдоль левой ветви легочной артерии. Диаметр ОАП измеряют в В-режиме по внутреннему контуру протока в самом узком месте. При "плохом ультразвуковом окне" измерение проводят в режиме цветного допплеровского картирования. В этом же режиме оценивают и направление сброса крови по ОАП. Следует быть предельно внимательным и отличать ОАП от дуги аорты, особенно при право-левом шунтировании. Направление шунтирования крови по ОАП также можно оценивать в режиме импульсно-волнового или непрерывно-волнового допплера: лево-правый сброс определяется выше базовой линии (кровь, идущая к датчику), а право-левый сброс - ниже базовой линии (кровь, идущая от датчика).

В идеале следует проследить весь ОАП на протяжении, определить его соединение с аортой и ЛА для диагностирования редких форм: например, правосторонний ОАП, билатеральный ОАП (как правило в сочетании с другими ВПС). А также, сочетание левостороннего ОАП с правой дугой аорты, аберрантной левой подключичной артерией может явится причиной сосудистого кольца. Верификационным методом данной патологии является магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Аневризма ОАП - мешотчатое расширение протока с максимальным внутренним диаметром больше, чем поперечное сечение дуги или нисходящей аорты.

А3.3 Классификация ОАП, основанная на аускультативной картине и минимальному диаметру протока, измеренного по ЭхоКГ

Тип	Описание
Бесшумный	Менее 1,5 мм и отсутствие шума
Очень маленький	До 1,5 мм и легкий шум
Маленький	1,5 - 3 мм
Средний	3 - 5 мм
Большой	Более 5 мм

Увеличение левого предсердия и левого желудочка (увеличенная легочная перфузия).

При лево-правом шунтировании крови через ОАП происходит расширение левого предсердия (ЛП), затем - дилатация левого желудочка (ЛЖ). Соотношение диаметра левого предсердия к аорте является маркером повышенного легочного венозного возврата, учитывая относительно неподвижную структуру аортального кольца, которое не расширяется при перегрузке левых отделов. Измерение у детей рекомендуется проводить из левой парастернальной позиции в проекции длинной оси с помощью M-режима с курсором, перпендикулярным аорте на уровне аортального клапана. Рекомендуется измерять соотношение размеров диаметра аорты в конце диастолы и диаметра ЛП в конце систолы. Отношение больше 1.5 свидетельствует об увеличение ЛП [103 - 105].

Измерение конечного диастолического размера ЛЖ и количественную оценку сократительной функции ЛЖ определяют в М-режиме из левого парастернального доступа в проекции по длинной оси ЛЖ или короткой оси ЛЖ на уровне конца створок МК, которые служат ориентиром для постановки курсора - перпендикулярно линии смыкания створок митрального клапана. Измерения производят от задней поверхности межжелудочковой перегородки до передней поверхности задней стенки ЛЖ [103 - 105]. Количественно оценить КДР ЛЖ помогут шкалы Z-score (https://zscore.chboston.org/) [106], качественную (визуальную) оценку ЛЖ можно выполнить из апикальной четырехмерной позиции в сравнении с правыми отделами.

Отношение легочного к системному кровотоку (Qp/Qs). Для того, чтобы измерить отношение объема легочного кровотока к системному, нужно измерить диаметр фиброзных колец аортального и легочного клапанов и интеграл потока в аорту и легочную артерию в режиме импульсно волнового допплера. Полулунные клапаны должны быть без стеноза и выраженной недостаточности, также измерять отношение Qp/Qs не имеет смысла при наличии высокого легочного сосудистого сопротивления (например, новорожденные) или высокой ЛГ; при умеренной ЛГ четких рекомендаций нет (например, клиническая значимость показателя Qp/Qs у пациентов с пневмонией, бронхолегочной дисплазией, хроническими обструктивными заболеваниями легких не ясна), при наличии ДМПП более 5 мм и тяжелой регургитации на одном и более клапанов сердца [107].

У недоношенных детей эхокардиографическая оценка гемодинамически значимого лево-правого шунта на ОАП может опережать клинические признаки. В таблице представлены все имеющиеся в литературе показатели ЭхоКГ оценки гемодинамической значимого ОАП (ГЗФАП) и подробно изложены в соответствующей клинической рекомендации "Гемодинамически значимый артериальный проток у недоношенного новорожденного". Открытый артериальный проток можно считать гемодинамически значимым, если имеются все основные критерии и как минимум по одному из каждой группы дополнительных критериев. К основным критериям относят характеристику протока, к дополнительным - показатели системной гипоперузии и легочной гиперперфузии.

ГАРАНТ:

Нумерация в таблице приводится в соответствии с источником

Эхокардиографические критерии		Степень гемодинамической значимости ОАП
		легкая	умеренная	тяжелая
(А) Характеристика протока:
1	Диаметр ОАП, мм (В-режим)	< 1.5	1.5 - 3	> 3
2	ОАП/вес, мм/кг (B-режим)			1.4
3	ОАП/ЛЛА, мм/мм (В-режим)	< 0.5	0.5 - 1	> 1
4	Направление сброса (PW/CW)	Лево-правый сброс
5	Vmax, м/с (PW/CW)	> 2	2 - 1.5	< 1.5
6	Vmax/Vmin (PW/CW)	< 2	2 - 4	> 4
(В) Оценка легочной гиперперфузии:
1	V КДЛЛА, м/с (PW)	< 0.2	0.2 - 0.5	> 0.5
2	V СРЛЛА, м/с (PW)			0.42
3	V ДВЛВ, м/с (PW)	< 0.3	0.3 - 0.5	> 0.5
4	ЛП/Ао* (М-режим)	< 1.5	1.5 - 2	> 2
5	КДР ЛЖ/Ао* (М-режим)			2.1
6	СВ ЛЖ(LVO)*, мл кг мин (В-режим, ЦДК, PW)	< 200	200 - 300	> 300
7	СВ ЛЖ/ВПВ (LVO/SVC)* (B-режим, ЦДК, PW)			4
8	Е/А* (PW)	< 1	1 - 1.5	> 1.5
9	Время изоволюметрического расслабления (IVRT)*, мсек (PW)	> 40	40 - 30	< 30
10	S'МЖП (скорость систолического движения МЖП на уровне ФКМК)*,см/сек (TDI PW)			> 10
(С) Оценка системной гипоперфузии:
11	Диастолический компонент кровотока: - в нисходящей (или в брюшной) аорте, - в чревном стволе (или в верхней брыжеечной) артерии, ИЛИ - в почечных артериях	Антеградный (норма)	Отсутствует (нулевой)	Ретроградный (обратный ток крови)
22	в передней (или в средней) мозговой артерии (B-режим, ЦДК, PW)	Антеградный	Антеградный	Отсутствует/ Ретроградный

Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений:

тип дуги аорты (правая/левая),

наличие/отсутствие обструктивных изменений дуги аорты,

локализация ОАП,

тип и степень ОАП,

в режиме цветного допплеровского картирования: определение градиента систолического давления.

Следует обращать особое внимание на:

признаки ЛГ,

наличие коарктации аорты,

увеличение левых отделов сердца.

Сложности

При допплеровском исследовании, вследствие снижения скорости и объема потока через область обструкции, заниженные характеристики гемодинамики возможны при наличии крупного ОАП, коарктации или гипоплазии дуги аорты; сниженной систолической функции желудочков; гемодинамически значимой регургитации на атриовентрикулярных клапанах. Завышения градиентных показателей возможны: при увеличении систолической скорости потока и его турбулентности.

Эхокардиография после хирургического устранения ОАП

Необходимо оценить кровоток в ЛА: исключают резидуальные сбросовые потоки в ЛА в области ОАП. Определяют размеры и функцию ЛЖ, размеры ЛП, функцию клапанов сердца, исключают ЛГ.

Дополнительно у пациентов после закрытия ОАП спиралью или окклюдером оценить проходимость левой ЛА с измерением ГСД на ней. При постановке окклюдера рекомендуется также оценить кровоток в перешейке аорты.