Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Вход
- Главная
- Клинические рекомендации "Миелодиспластический синдром. Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования" (утв. Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2024 г.)
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Прогностические шкалы МДС
Приложение Г1. Прогностические шкалы МДС
Приложение Г1
Прогностические шкалы МДС
Для определения риска у пациентов МДС, а также при выборе тактики терапии используют прогностические системы оценки, объединяющие отдельные клинические и гематологические параметры. Ниже представлены 3 прогностические шкалы: IPSS, IPSS-R и WPSS.
Прогностическая шкала IPSS
Оригинальное название: International prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes (IPSS) [63]
Источник - Greenberg P. et al. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. // Blood. 1997. Vol. 89, N 6. P. 2079-2088.
Тип - шкала оценки
Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания
Содержание и интерпретация:
|
Критерии прогноза |
Баллы |
|||||
|
0 |
0,5 |
1,0 |
1,5 |
2,0 |
||
|
Бласты в КМ, % |
<5 |
5-10 |
- |
11-20 |
21-30 |
|
|
Кариотип |
Хороший |
Промежуточный |
Плохой |
|
|
|
|
Цитопении |
0/1 |
2/3 |
|
|
|
|
|
Сумма баллов |
Категория риска |
Медиана общей выживаемости, лет |
Медиана времени до трансформации в ОМЛ 25 % пациентов, лет |
|||
|
0 |
Низкий |
5,7 |
9,4 |
|||
|
0,5-1,0 |
Промежуточный-1 |
3,5 |
3,3 |
|||
|
1,5-2,0 |
Промежуточный-2 |
1,1 |
1,1 |
|||
|
|
Высокий |
0,4 |
0,2 |
|||
Примечания:
Цитопения: Hb <100 г/л; абсолютное число нейтрофилов <1,5х10 9/л; тромбоциты <100х10 9/л.
Кариотип: хороший - нормальный кариотип, -Y, -20, -5; плохой - аномалии 7-й хромосомы и комплексные аберрации (3 хромосом); промежуточный - все остальные.
Прогностическая шкала IPSS-R
Оригинальное название: Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes [30]
Источник - Greenberg P.L. et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes // Blood. 2012. Vol. 120, N 12. P. 2454-2465.
Тип - шкала оценки
Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания
Содержание и интерпретация:
|
Параметры |
Баллы |
||||||
|
0 |
0,5 |
1 |
1,5 |
2 |
3-4 |
||
|
Кариотип |
Очень хороший |
- |
Хороший |
- |
Промежуточный |
Плохой и очень плохой |
|
|
Бласты в КМ, % |
|
|
>2-<5 |
- |
5-10 |
>10 |
|
|
Гемоглобин, г/л |
|
- |
80-99 |
<80 |
- |
- |
|
|
Тромбоциты, х10 9/л |
|
50-99 |
<50 |
- |
- |
- |
|
|
Нейтрофилы, х10 9/л |
|
<0,8 |
|
- |
- |
- |
|
|
Группа риска |
Сумма баллов |
Медиана общей выживаемости, мес |
Медиана времени до трансформации в ОМЛ 25 % пациентов, мес |
||||
|
Очень низкий |
|
9,3 |
Не достигнута |
||||
|
Низкий |
>1,5-3 |
6,3 |
Не достигнута |
||||
|
Промежуточный |
>3-4,5 |
3,4 |
2,4 |
||||
|
Высокий |
>4,5-6 |
1,2 |
0,8 |
||||
|
Очень высокий |
>6 |
0,6 |
0,6 |
||||
|
Вариант кариотипа |
Данные цитогенетического исследования |
||||||
|
Очень хороший |
-Y; del(11q) |
||||||
|
Хороший |
Нормальный; del(5q); del(12p); del(20q); del(5q) с дополнительной хромосомной аберрацией |
||||||
|
Промежуточный |
Del(7q); +8; +19; i(17q); любая другая изолированная или двойная аберрация |
||||||
|
Плохой |
-7; inv(3)/t(3q)/del(3q); двойная аберрация с -7/7q-; комплексный кариотип (3 аберрации) |
||||||
|
Очень плохой |
Комплексный кариотип (>3 аберраций) |
||||||
Прогностическая шкала WPSS
Оригинальное название: WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS) [64]
Источник - Malcovati L. et al. Impact of the degree of anemia on the outcome of patients with myelodysplastic syndrome and its integration into the WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS). // Haematologica. 2011. Vol. 96, N 10. P. 1433-1440.
Тип - шкала оценки
Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания
Содержание и интерпретация:
|
Параметры |
Баллы |
||||||
|
0 |
1 |
2 |
3 |
||||
|
Вариант по классификации ВОЗ 1 |
РА, РАКС, 5q.- |
РЦМД |
РАИБ-1 |
РАИБ-2 |
|||
|
Кариотип 2 |
Хороший |
Промежуточный |
Плохой |
- |
|||
|
НЬ<90 г/л для мужчин и <80 г/л для женщин |
Нет |
Да |
- |
- |
|||
|
Сумма баллов |
Категория риска |
Медиана общей выживаемости, мес. |
Вероятность прогрессии в ОМЛ (без лечения) |
||||
|
|
|
|
2 года |
5 лет |
|||
|
0 |
Очень низкий |
103 |
0 |
0,06 |
|||
|
1 |
Низкий |
72 |
0,11 |
0,24 |
|||
|
2 |
Промежуточный |
40 |
0,28 |
0,48 |
|||
|
3-4 |
Высокий |
21 |
0,52 |
0,63 |
|||
|
5-6 |
Очень высокий |
12 |
0,79 |
1 |
|||
Примечания:
1. Морфологические варианты по ВОЗ: РА - рефрактерная анемия; РАКС - рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами; 5q-синдром - МДС с изолированной делецией 5q; РЦМД - рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией; РАИБ-1 - рефрактерная анемия с избытком бластов 1 и РАИБ-2 - рефрактерная анемия с избытком бластов-2.
2. Кариотип: хороший - нормальный, -Y, del(5q), del(20q); плохой - комплексные аномалии 3 аберраций и любые изменения 7-й хромосомы; промежуточный - все другие аномалии кариотипа.
3. Трансфузионная зависимость (регулярная) - это минимум одна трансфузия донорских эритроцитов каждые 8 недель на протяжении 4 месяцев [5]
Прогностические шкалы при ХММЛ
Шкала оценки прогноза ХММЛ (CPSS)
Оригинальное название: CMML-specific prognostic scoring system (CPSS) [150]
Источник - Such E., et al. Development and validation of a prognostic scoring system for patients with chronic myelomonocytic leukemia. Blood. 2013;121:3005-3015.
Тип-шкала оценки
Назначение: клиническая оценка прогноза заболевания
Содержание и интерпретация:
|
Параметры |
Баллы |
||
|
0 |
1 |
2 |
|
|
Вариант ХММЛ ВОЗ 2017 |
ХММЛ-0 ХММЛ-1 |
ХММЛ-2 |
- |
|
Подтип ХММЛ |
|||