Методические указания "Клиника, диагностика и лечение острого полиомиелита" (утв. Минздравом РФ 15 декабря 1997 г.)

Инкубационный период

Длительность инкубационного периода при остром полиомиелите колеблется от 4-х до 30 дней. Наиболее часто этот период длится от 6-ти до 21 дня. Предполагается, что в последние дни инкубации и первые дни заболевания больные наиболее заразны.

Патогенез и патоморфология

Первичное размножение и накопление вируса происходит в глотке и кишечнике. В последующем вирус попадает в лимфатическую систему и затем в кровь. Вирусемия способствует диссеминации вируса и размножению его во многих органах и тканях: лимфатических узлах, селезенке, печени, легких, сердечной мышце и, особенно, коричневом жире, который представляет своеобразное депо накопления вируса. Эти данные получены на лабораторных животных в условиях экспериментальной инфекции. Клинически у больных специфического поражения этих органов обычно не наблюдается.

Следующим за вирусемией этапом развития болезни является проникновение вируса в центральную нервную систему. Это происходит через эндотелий мелких сосудов или по периферическим нервам. В течение 1 - 2 дней титр вируса в ЦНС нарастает, а затем начинает быстро падать и вскоре вирус полностью исчезает. Причина столь быстрого удаления вируса из нервной системы не совсем ясна.

Кроме гуморальных факторов имеет значение местный тканевой иммунитет. Высказывается также гипотеза о выработке пока неизвестных ингибиторов, способных тормозить размножение вируса. Быстрее исчезновение вируса из ЦНС объясняет редкость выделения вируса из ликвора и из мозга у умерших больных.

Типичным для острого полиомиелита является поражение вирусом крупных двигательных клеток, мотонейронов, расположенных в сером веществе передних рогов спинного мозга и ядрах двигательных черепно-мозговых нервов в стволе головного мозга. Частичное повреждение мотонейронов или полная гибель их приводит к развитию вялых парезов или параличей мышц лица, туловища, конечностей. Воспалительный процесс по типу серозного менингита развивается и в оболочках мозга. На вскрытии спинной мозг выглядит отечным, граница между серым и белым веществом смазана, в тяжелых случаях на поперечном разрезе отмечается западение серого вещества. Микроскопически двигательные клетки представляются набухшими, с измененной формой или полностью распавшимися. Наряду с этим могут быть и сохранные нейроны. Эта мозаичность поражения нервных клеток находит свое клиническое отражение в асимметричном беспорядочном распределении парезов и относится к типичным признакам острого полиомиелита. Наиболее ранние изменения в пораженных клетках выражаются распадом тигроида, затем исчезают внутриклеточные фибриллы, развивается кариоцитолиз в ядре, наконец, распадается на глыбки и исчезает ядрышко. Последнее является признаком необратимого характера изменений в клетке. На месте погибших нервных клеток образуется нейронофагические узелки. В последующем здесь происходит разрастание глиозной ткани. Дистрофические и некробиотические изменения сочетаются с воспалительной реакцией в виде периваскулярных инфильтратов, как в веществе мозга, так и в оболочках.

Клинические формы острого полиомиелита

Описанное выше распространение вируса в организме человека может закончиться на любом этапе, с чем и связано развитие той или иной клинической формы полиомиелита. Ниже приводится классификация этих форм, основанная на патогенезе заболевания.

Классификация клинических форм острого полиомиелита

В зависимости от уровня поражения паралитический полиомиелит делится в свою очередь на несколько форм:

Клинические формы острого паралитического полиомиелита

В литературе имеются описания так называемой полирадикулоневритической формы полиомиелита. Однако многочисленные клинико-вирусологические исследования позволили четко отдифференцировать полирадикулонейропатию от полиомиелита и исключить эту форму из классификации. Исключена из классификации полиомиелита также атактическая и энцефалитическая формы, выделяемые ранее некоторыми авторами. Официальной регистрации подлежат только паралитические формы острого полиомиелита, хотя в количественном отношении они составляют меньшинство и соотносятся с непаралитическим полиомиелитом, как 1:200 и больше.

Определение степени тяжести острого паралитического полиомиелита, прогноз, соотношение разных по тяжести форм

Определение степени тяжести течения болезни при паралитическом полиомиелите проводится в основном в зависимости от глубины и распространенности двигательных нарушений. Прежде всего это относится к наиболее часто встречающейся спинальной форме болезни.

Для определения глубины пареза используется следующая 6-бальная оценка функционального состояния мышц. По этой системе ставится оценка 5 - при нормальной функции, оценка 4, когда возможны активные движения в полном объеме, но с некоторым снижением силы сопротивления, 3 - при возможности активных движений в вертикальной плоскости (т.е. с преодолением веса конечности), но без возможности оказать сопротивление исследователю, при оценке 2 - движение возможно только в горизонтальной плоскости с преодолением силы трения, 1 - движение возможно в горизонтальной плоскости, при устранении трения (конечность подвешена) и, наконец, 0 - когда активные движения отсутствуют. Случаи заболевания диагносцируются как легкие, если поражение мышц оценивается 4 баллами. Эти мышцы, как правило, полностью восстанавливают свои функции. В этих случаях речь идет обычно о монопарезе, чаще одной ноги, даже об изолированном поражении мышцы или мышечной группы.

При среднетяжелом течении поражение оценивается как 3-х бальное. Пострадать могут мышцы на одной конечности (монопарез) или на двух (парапарез, сочетание руки и ноги). Восстановление в этих случаях идет достаточно активно, функция конечностей может значительно улучшиться, но полной нормализации обычно не наступает.

Тяжелые формы характеризуются снижением функции до 1 - 2 баллов или отмечается полный паралич. Особенно тяжело протекают случаи, когда парезы захватывают многие мышечные группы, включая дыхательные мышцы - распространенные формы. В большинстве случаев процесс восстановления в этих тяжело пораженных мышцах также наблюдается, однако, темпы и степень этого восстановления значительно снижены по сравнению с менее пострадавшими мышцами, и заболевание заканчивается формированием остаточных явлений с грубыми нарушениями функции, атрофиями, костными деформациями и контрактурами.

Бульбарные и бульбо-спинальные формы полиомиелита протекают, как правило, тяжело. Однако при благоприятном исходе заболевания именно бульбарные симптомы имеют тенденцию к обратному развитию и полному восстановлению нарушенных функций. Поражение мимических мышц не представляет угрозы жизни, но не исключается развитие полного паралича, сохраняющегося в течение всей жизни.

Определенный интерес представляет вопрос о том, произошли ли какие-либо изменения в клиническом течении острого полиомиелита в последние десятилетия, на фоне массовой вакцинации, по сравнению с довакцинальным периодом.

Анализ материалов, представленных клиникой ИПВЭ им.М.П.Чумакова РАМН показал, что принципиальных, статистически достоверных изменений, в клинической картине полиомиелита не произошло. Лихорадочное начало, воспалительные изменения в ликворе, вялые парезы и параличи, разнообразие клинических форм, в том числе с бульбарной локализацией процесса, остаточные явления по-прежнему составляют типичное ядро болезни. Однако есть некоторые достоверные отличия, которые вероятнее всего, связаны с прекращением эпидемического распространения полиомиелита и переходом к спорадической заболеваемости. Так, заболевания на фоне массовых прививок сосредоточились в младшей возрастной группе: в возрасте до года было 48% больных, от 1 года до 3-х лет - 46%, от 3-х до 10 лет - 6%, т.е. поражается наиболее типичная для этого заболевания младшая возрастная группа. До массовой вакцинации на фоне эпидемического подъема возрастные рамки были значительно расширены, и болели не только дети старшего возраста, но и взрослые. Так, в довакцинальной период дети до года составили 8%, от 1-го года до 3-х лет - 5%, от 3-х до 10 лет - 35% и старше - 7%.

Разнообразие клинических форм сохранилось, но соотношение их достоверно изменилось - уменьшилось количество бульбарных и бульбо-спинальных форм (с 8 до 4,3%), понтинных форм (с 1,1% до 2,1%) и легких форм (с 35% до 2%). Снижение количества легких форм вероятно связано с улучшением диагностики за счет широкого внедрения лабораторных методов, необходимых для подтверждения клинического диагноза и исключения недостоверных случаев, в том числе полиомиелитоподобных заболеваний. Доминирующее положение спинальной формы сохранилось и на фоне массовой вакцинации. Не произошло изменений в частоте остаточных явлений - они отмечались в 1970 - 1990 гг. у 93% больных. Летальность у непривитых детей в 1956 - 1958 гг. составила 2,7%, в 1970 - 1990 гг. - 2%. Среди привитых летальных исходов не было, но остаточные явления наблюдались в 92% случаев. О причинах возникновения единичных заболеваний у привитых можно судить лишь предположительно. Возможно, вакцинация проводилась с дефектами, о которых не было сведений в документации.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Периферическая кровь. Специфических изменений, имеющих диагностическое значение, нет. Картина крови может оставаться нормальной или выявляется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз.

Спинно-мозговая жидкость. Воспалительные изменения ликвора типичны для всех паралитических форм острого полиомиелита. Нормальный состав ликвора может сохраниться при легкой спинальной и понтинной формах.

Спинно-мозговая жидкость прозрачная, вытекает под повышенным давлением. Количество клеток умеренно увеличено в пределах 2-значных, реже 3-значных цифр. В первую неделю болезни может отмечаться значительная примесь нейтрофилов (от 30 до 60 - 70%). В последующем плеоцитоз носит лимфоцитарный характер. Белок нормальный или слегка повышен (клеточно-белковая диссоциация). На 2 - 3 неделе количество клеток уменьшается, а белок может несколько повыситься (белково-клеточная диссоциация). К концу первого месяца болезни ликвор нормализуется. Сахар в начале болезни может быть повышен, затем держится на нормальном уровне.

Определение кислотно-щелочного равновесия. Уменьшение легочной вентиляции при дыхательных нарушениях приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксия) и выведения углекислого газа (гиперкапния). В результате этого изменяется рН крови и развивается состояние ацидоза или алкалоза. В норме рН артериальной крови составляет 7,38-7,46, а венозной - 7,34 - 7,43. Определению подлежат также уровень насыщения крови кислородом (О2), содержание углекислоты (СО2) и щелочного резерва (бикарбонат крови). Увеличение содержания углекислоты в венозной плазме выше 70% является показателем для использования искусственной вентиляции легких. Таким же показателем является снижение насыщения крови кислородом до 90% и ниже. Отклонения от нормальной резервной щелочности более чем на +-2,5 миллимоля могут рассматриваться как признаки метаболического алкалоза (+) или ацидоза (-). Ацидоз, гипоксемия, гиперкапния свидетельствуют о дыхательной недостаточности и о необходимости использования специальных мер для налаживания адекватного дыхания (освобождение верхних дыхательных путей от слизи, искусственная вентиляция легких).

Определение функциональной способности органов дыхания. Для выявления дыхательных нарушений проводится определение объема одного вдоха, минутного объема (объем одного вдоха, умноженный на частоту дыхания) и жизненной емкости легких. Эти показатели сопоставляются с возрастной нормой. Падение, жизненной емкости легких ниже 25% возрастной нормы является показанием для применения искусственной вентиляции легких.

Электромиография. При помощи электромиографического метода регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии (рис.1). Это позволяет, ориентируясь на те или иные отклонения электромиограммы от нормы, уточнить топику процесса, его распространенность и глубину. В норме электромиограмма отражает суммарную электроактивность мышцы, улавливаемую поверхностными электродами. При напряжении мышцы, благодаря асинхронному возбуждению мотонейронов, возникают различные по силе сокращения, что приводит к разнообразию колебаний как по вольтажу, так и по частоте и создает картину так называемой интерференционной кривой (рис.1а). В покое, при полностью расслабленной мышце, потенциалы отсутствуют или улавливаются очень низкие и различные по частоте колебания. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит к урежению колебаний потенциалов (рис.16). Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышцы и изменениями электромиограммы. Электромиограммы тяжело пораженных мышц характеризуются "биоэлектрическим молчанием" (рис.1в). Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20 - 50 мкВ) и очень редким ритмом (6 - 10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При очень легких субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40 - 50% больных. При этом оно улавливается преимущественно при легких тонических напряжениях (например, при сокращении тех же мышц на другой конечности). При максимальном же напряжении электромиограмма может выглядеть, как нормальная. В заключение следует подчеркнуть, что электромиографическое исследование позволяет уточнить топику процесса в ЦНС, но не его этиологию.

Вирусологическое и серологическое обследование. Лабораторно-диагностическому исследованию (вирусологическому и серологическому) должен быть в обязательном порядке подвергнут каждый больной с клиническими признаками полиомиелита (ПМ) или с подозрением на полиомиелит. Так как острый вялый паралич (ОВП) является типичным для острого полиомиелита, все больные, у которых выявляется ОВП, обязательно исследуются вирусологически и серологически и рассматриваются как подозрительные на полиомиелит до окончательного установления диагноза.

Лицом, ответственным за взятие вирусологических и серологических проб в нужные сроки и их направление в вирусологическую лабораторию с соблюдением необходимых условий, является лечащий врач. Контроль за полнотой и правильностью этого обследования осуществляется санитарно-эпидемиологическим учреждением.

Диагноз

Абортивная форма острого полиомиелита протекает как короткое лихорадочное заболевание без каких-либо специфических симптомов. Поэтому поставить диагноз на основании только клинических данных невозможно. Можно лишь заподозрить это заболевание в очаге в окружении типичного случая острого полиомиелита, а затем по результатам вирусологического и серологического исследования подтвердить или отвергнуть этот диагноз.

Менингеальная форма острого полиомиелита также очень трудна для клинической диагностики и нуждается в лабораторном подтверждении, т.к. ее клинические проявления не отличимы или трудно отличимы от серозных менингитов другой этиологии. Можно лишь отметить, что для менингеальной формы полиомиелита характерны корешковые симптомы, редко встречающиеся при других формах серозных менингитов. Они выражаются спонтанными болями в шее, спине и конечностях, появлением положительных симптомов натяжения нервных стволов (симптомы Нери, Вассермана, Лассега), болезненностью при пальпации нервных стволов.

Паралитические формы. Наибольшее значение имеет своевременная диагностика острого паралитического полиомиелита и выявление случаев, подозрительных на это заболевание.

Резюмируя описанную выше клиническую картину, можно выделить основные моменты, имеющие диагностическое значение:

1) острое, лихорадочное течение болезни, безлихорадочным оно может быть при понтинной и легкой спинальной формах; 2) менинго-радикулярный синдром; 3) появление двигательных нарушений в первые 4 - 5 дней болезни, быстрое, от нескольких часов до 2-х дней нарастание парезов и параличей и затем их стабилизация без какой-либо тенденции к прогредиентности; 4) вялый (периферический) характер парезов и параличей с низким мышечным тонусом, снижением или исчезновением сухожильных рефлексов, быстро появляющейся и в дальнейшем нарастающей атрофией мышц; 5) чувствительные и тазовые расстройства, пирамидные симптомы отсутствуют. Лишь в отдельных редких случаях в первые дни болезни, на фоне выраженного болевого синдрома может в течение короткого времени отмечаться затруднение или задержка мочеиспускания; 6) воспалительные изменения в ликворе по типу серозного менингита. При понтинной и легкой спинальной форме может сохраняться нормальный состав ликвора; 7) признаки синхронизации ритма на электромиограмме или биоэлектрическое молчание; 8) стойкие остаточные явления по истечении первых 2-х месяцев болезни. Легкие парезы в течение этого срока могут восстановиться. Обычно восстанавливаются также бульбарные нарушения (глотание, фонация и т.д.).

Дифференциальный диагноз

Серозные менингиты. Наиболее часто менингеальную форму полиомиелита приходится дифференцировать с энтеровирусными и паротитными менингитами. При энтеровирусных менингитах обычно отсутствует радикулярный синдром. Боли в конечностях и туловище при энтеровирусных менингитах связаны с миалгиями (плевродиния, эпидемическая миалгия), а не с поражением нервных корешков. Дифференциальный диагноз облегчается, если энтеровирусные менингиты сопровождаются нетипичными для полиомиелита кожными экзантемами, герп-ангиной или имеют рецидивирующее течение. Для паротитного менингита характерно параллельное с мозговыми оболочками поражение поджелудочной железы. Это выражается повышением уровня диастазы, чего не бывает при менингеальной форме полиомиелита.

Некоторые заболевания нервной системы и опорно-двигательного аппарата по своим клиническим проявлениям могут быть сходны с острым полиомиелитом. Однако эти заболевания отличаются рядом особенностей, которые приводятся ниже.

Полирадикулонейропатия. Полирадикулонейропатия относится к демиелинизирующим заболеваниям. Течение заболевания обычно безлихорадочное. Парезы и параличи, так же как и при остром полиомиелите, вялые, с низким тонусом, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, без пирамидных знаков. Но в отличие от полиомиелита двигательные нарушения могут прогрессировать в течение длительного времени (5 - 7 дней и дольше) и иметь волнообразное течение, т.е. периоды улучшения могут сменяться ухудшением. Характерно симметричное расположение парезов и параличей, преимущественное поражение дистальных отделов конечностей (обе стопы, обе кисти), сочетание двигательных расстройств с нарушениями чувствительности: гипо- или гиперестезия, более четкие в дистальных отделах. Больные жалуются на парестезии - чувство онемения в конечностях, "ползание мурашек", покалывание. Ликвор сохраняет нормальный состав или отмечается повышение белка при нормальном цитозе. Электромиографически отмечается снижение амплитуды осцилляций, но при сохраненном интерференционном (асинхронном) ритме. При проверке скорости проведения импульса по нервным стволам отмечается ее снижение. Прогноз при полирадикулонейропатии более благоприятный: восстановление может произойти даже в глубоко пораженных мышцах. Но не исключается полностью и возможность остаточных явлений.

Миелит. Поражение спинного мозга выражается страданием не только серого, но и белого вещества. Клиническая картина отличается от острого полиомиелита симметричными парезами и параличами (пара- или тетраплегия), которые сопровождаются расстройствами чувствительности по проводниковому типу, грубыми тазовыми нарушениями, возникновением трофических расстройств в виде пролежней, наличием пирамидных симптомов. Обычно параличи являются спастическими - мышечный тонус высокий, рефлексы оживлены, отмечаются патологические рефлексы (симптом Бабинского и др.), клонусы стоп и коленных чашечек. Однако при остром развитии болезни в первые 1 - 2 недели парезы и параличи могут сопровождаться низким тонусом и угнетением рефлексов (состояние "диашиза"). Низкий тонус и выпадение сухожильных рефлексов на ногах наблюдается также при локализации миелитического процесса в поясничном отделе. Однако эти симптомы сочетаются с нехарактерными для острого полиомиелита тазовыми нарушениями, проводниковыми расстройствами чувствительности, грубыми трофическими нарушениями.

Костно-суставная патология. Нарушения движений и походки при поражении костно-суставного аппарата связаны, прежде всего, с болью. Поэтому походка носит щадящий, а не паретический характер. Ребенок щадит больную конечность, старается не наступать на нее, держит согнутой в колене и тазобедренном суставе (поза "цапли"), плачет при попытке произвести пассивные движения в том или ином суставе. Паретическая походка отличается прогибанием колена назад (рекурвация колена), ротацией ноги кнаружи, отставанием ноги по темпу движений, свисанием стопы. Трудности могут возникнуть при оценке походки у ребенка с легким парезом и выраженным менинго-радикулярным синдромом. В этих случаях решает вопрос сохранность сухожильных рефлексов, отсутствие гипотонии, нормальный состав ликвора, наличие воспалительных изменений в периферической крови, в частности ускорение СОЭ, характерное для многих поражений костно-двигательного аппарата.

Неврит лицевого нерва. Изолированный парез лицевого нерва (VII пара) полиомиелитной этиологии требует дифференциальной диагностики, особенно у детей старше 5 лет и взрослых, с невритом лицевого нерва. При неврите лицевого нерва страдает корешок и ствол, а не ядро нерва, как при остром полиомиелите. В силу этого, наряду со стволом лицевого нерва в процесс могут вовлекаться и другие структуры, такие как тройничный нерв (V пара), симпатические волокна, chorda tympani, обеспечивающая вкусовую чувствительность на сладкое и соленое на передних 2/3 языка. Это обусловливает появление симптомов, никогда не отмечающихся при понтинной форме полиомиелита - слезотечение из глаза на стороне пареза, снижение вкуса на половине языка с той же стороны, спонтанные боли в половине лица, болезненность тригеминальных точек, иногда нарушения чувствительности на половине лица. Наличие хотя бы одного из этих симптомов позволяет отказаться от диагноза понтинной формы острого полиомиелита. Иногда неврит лицевого нерва возникает при арахноидите с локализацией процесса в мосто-мозжечковом углу. У этих больных наблюдается нистагм, атаксия и пирамидная симптоматика на противоположной поражению лицевого нерва стороне. Иногда в процесс вовлекаются и другие черепно-мозговые нервы (VI пара).

Стволовые энцефалиты. Бульбарная форма полиомиелита требует проведения дифференциальной диагностики со стволовыми энцефалитами. Клинические проявления, обусловленные поражением ядер двигательных черепно-мозговых нервов, при этих заболеваниях однотипны. Отличие заключается в том, что при стволовом энцефалите бульбарные симптомы обычно сочетаются с признаками поражения пирамидной системы (спастические парезы, патологические рефлексы и т.д.), с судорожным синдромом в виде тонических или тонико-клонических судорог, с нарушениями сознания. Бульбарные формы полиомиелита редко протекают изолированно, без вовлечения в процесс передних рогов спинного мозга. Поэтому, как правило, при полиомиелите отмечается сочетание стволовых симптомов с выраженными в той или иной степени вялыми парезами мышц туловища или конечностей. Судороги с нарушением сознания для острого полиомиелита не характерны и могут возникнуть лишь при тяжелой гипоксемии.

Острый паралитический полиомиелит, не связанный с вирусами полиомиелита (полиомиелитоподобные заболевания)

Термин "полиомиелитоподобные заболевания" был введен после широкого внедрения в практику вирусологических и серологических методов обследования больного. Было выяснено, что в ряде случаев, несмотря на клиническое сходство с острым паралитическим полиомиелитом, не удается подтвердить этиологическую связь этих заболеваний ни с одним из трех типов вируса полиомиелита.

По Международной Классификации Болезней (X, 1995 год) вместо диагноза "полиомиелитоподобное заболевание" предлагается диагноз "острый полиомиелит другой и неуточненной этиологии". В целях соблюдения единого принципа в оценке паралитических заболеваний, регистрирующихся на фоне массовой вакцинации против полиомиелита, целесообразно придерживаться Международной Классификации Болезней. Наиболее часто возбудителями этих заболеваний являются различные типы вирусов Коксаки, особенно, Коксаки А7 и A14, вирусы ECHO, энтеровирус 71. Однако значительная их часть остается этиологически нерасшифрованной. Следует подчеркнуть, что диагноз острый полиомиелит другой или невыясненной этиологии (полиомиелитоподобное заболевание) может быть поставлен только после получения вирусологических и серологических данных, исключающих возможность заболеваний полиомиелитом, связанным с одним из трех типов вируса полиомиелита. Предварительный клинический диагноз до проведения лабораторного обследования больного следует формулировать как острый полиомиелит.

Большинство описываемых заболеваний протекает легко, без лихорадки и общей интоксикации, с нормальным ликвором. Двигательные нарушения выражаются внезапным, среди полного здоровья, появлением легко вялого пареза, чаще одной из нижних конечностей. Сухожильные рефлексы могут быть на паретичной конечности снижены, но часто остаются нормальными в связи с тем, что парез ограничивается только одной группой мышц. В течение 3 - 4-х недель парез обычно восстанавливается, но может развиваться небольшая атрофия мышц (в пределах 1,5 - 2 см). Преобладание легких форм не исключает полностью возможности тяжелого течения этих заболеваний. Примером этого может служить вспышка, возникшая в Болгарии в 1975 г., вызванная энтеровирусом 71. Во время этой вспышки наблюдалось большое количество паралитических бульбарных, бульбо-спинальных и спинальных форм болезни с высокой летальностью и остаточными явлениями. Заболевания характеризовались лихорадочным началом, воспалительными изменениями в ликворе и практически ни по клиническим, ни по патоморфологическим данным не могли быть отдифференцированы от острого полиомиелита, вызываемого вирусами полиомиелита. Этиологию их удалось установить только при использовании вирусологических и серологических методов.

В заключение раздела приводится таблица 1, в которой суммированы основные симптомы, имеющие дифференциально-диагностическое значение для острого полиомиелита полиовирусой этиологии.

Таблица 1

Дифференциально-диагностические признаки острого паралитического полиомиелита и сходных заболеваний

Вакцинассоциированные случаи острого паралитического полиомиелита

Спорадические заболевания паралитическими формами острого полиомиелита на фоне массовой вакцинации живой вакциной Сэбина дали основание для предположения о возможной этиологической роли отдельных штаммов вируса полиомиелита в происхождении этих заболеваний. Это предположение базировалось на лабораторных данных о недостаточной генетической стабильности некоторых вакцинных штаммов вируса, особенно III типа, и следовательно, о возможности восстановления (реверсии) их нейротропных свойств. Наибольшая степень риска отмечается после 1-ой вакцинации. Реверсия нейротропных свойств отдельных клонов вакцинных штаммов вируса может происходить как в кишечнике иммунизированного ребенка, так и в организме неиммунных восприимчивых лиц, получивших вирус контактным путем. В связи с этим выделяют вакцинассоциированные случаи острого полиомиелита у реципиентов вакцины и у контактных. Случаи заболевания у контактных связаны чаще всего со II типом вируса полиомиелита.

Следует учесть, что появление симптомов острого полиомиелита может совпасть во времени с вакцинацией, а на самом деле быть связанным с диким вариантом вируса полиомиелита. В связи с этим в 1964 г. специальный комитет ВОЗ определил критерии, на которые необходимо ориентироваться, определяя случай заболевания паралитическим полиомиелитом, как вакцинассоциированный.

Примеры трактовки клинических и лабораторных данных при постановке диагноза "острый полиомиелит"

Лечение

Развитие у ребенка клинических симптомов, подозрительных на острый полиомиелит, требует срочной госпитализации больного и строгого постельного режима. Физический покой имеет большое значение в препаралитической фазе как для уменьшения степени развивающихся в дальнейшем параличей, так и для их предупреждения. Больной должен находиться в удобном положении, избегать активных движений и не подвергаться утомительным исследованиям и проверкам объема движений, силы мышц и т.д. Необходимо сократить до минимума различные манипуляции, в том числе внутривенные и внутримышечные инъекции.

Специфического лечения, т.е. медикаментозных препаратов, блокирующих вирус полиомиелита, не существует. Предлагаемое введение больших доз гамма-глобулина (из расчета 1,0 на кг массы тела на одну инъекцию) терапевтического эффекта не дает. Надо иметь в виду, что быстрота развития параличей при полиомиелите ограничивает возможности специфического медикаментозного лечения, даже если бы оно существовало. Для этого необходима постановка диагноза и начало лечения в препаралитическом периоде, что практически трудно осуществимо. Учитывая эти обстоятельства, еще большее значение приобретает предупреждение заболевания, главным образом за счет полноценной специфической профилактики.

Абортивная форма острого полиомиелита не требует специального лечения, кроме строгого соблюдения постельного режима, по крайней мере до снижения температуры, сохранения ее на нормальном уровне в течение 4 - 5 дней и восстановления хорошего самочувствия. В тех случаях, где есть серьезные основания подозревать абортивную форму острого полиомиелита, а обычно это бывает в очаге, где был зарегистрирован случай паралитического заболевания, следует внимательно наблюдать за такими больными и соблюдать постельный режим из-за опасности развития второй волны заболевания с неврологическими симптомами.

Менингеальная форма. Полный физический покой, исключение даже небольших нагрузок, отказ от различных инъекций имеют при менингеальной форме очень большое значение, так как у этих больных нельзя исключить с полной уверенностью субклинического поражения двигательных клеток передних рогов, а любая физическая нагрузка усугубляет это поражение.

Серозное воспаление мозговых оболочек, вызванное вирусом полиомиелита, сопровождается повышением внутричерепного давления, что клинически выражается головными болями и рвотами.

Поэтому ведущее место в лечении этой формы занимает дегидратационная терапия. Применяются различные дегидратирующие препараты, но предпочтение следует отдавать лазиксу и диакарбу. Диакарб вводится по схеме, которая предусматривает перерыв в 1 - 2 дня после 2-3-х дней приема этого препарата, что связано со снижением его эффективности при непрерывном курсе. Большое облегчение больным приносит люмбальная пункция, что связано с выведением избыточного количества ликвора в результате его гиперпродукции. При наличии выраженного корешкового синдрома и связанных с ним болей в туловище и конечностях показано применение любых аналгетиков, вплоть до промедола. Особенно эффективно параллельное применение болеутоляющих средств и тепловых процедур: парафин, озокерит, горячие укутывания. Горячие укутывания производятся путем нагревания на пару чистошерстяной ткани (без примеси хлопка) и прикладывания этой ткани к конечностям и вдоль позвоночника. С первых дней болезни показано назначение аскорбиновой кислоты в суточной дозе 0,1 на кг массы тела детям до года и до 1,0 в сутки более старшим детям. Суточная доза делится на 4 приема.

Паралитические формы. В препаралитическом периоде и в периоде нарастания параличей проводятся те же мероприятия, что и при менингеальной форме полиомиелита. Полный физический покой остается главным условием правильного ухода за больным. В этот период нельзя транспортировать больного, перекладывать его с кровати на кровать, интенсивно обследовать. Показано применение дегидратирующих средств - лазикса, диакарба - с одновременным введением препаратов, содержащих калий. Следует по возможности избегать инъекций и ограничиваться приемом лекарств через рот. Особенно тщательно надо избегать всяких физических воздействий на мышцы, где наблюдаются подергивания, так как именно в этих мышцах впоследствии развиваются парезы и параличи. Аналгезирующие и седативные средства необходимо применять у больных с болевым синдромом. Рекомендуется введение аскорбиновой кислоты в суточной дозе до 1,0.

При появлении параличей большое внимание следует уделять так называемому "лечению положением". Под этим термином понимается специальная укладка туловища и конечностей, которая предупреждает развитие мышечных и суставных тугоподвижностей и контрактур, улучшает периферическое кровообращение, предупреждает растяжение пораженных мышц. Больной должен лежать на кровати со щитом, с плоской подушкой под головой. При парезах верхних и нижних конечностей больной может лежать на спине и на боку. Поражение плечевого пояса чаще всего локализуется в дельтовидной мышце, трапециевидной, сгибателях и разгибателях локтевого сустава. Это часто сочетается с сохранностью большой грудной мышцы, в которой развивается состояние спазма. За счет этого попытка отвести руку сопровождается болью, ощущается мышечное сопротивление. В этих случаях надо осторожно, не переходя границы боли, отвести руку кнаружи, желательно до 90°, ротируя плечо и супинируя предплечье. Фиксируется такое положение мешочками с песком. Пальцы удерживают в положении разгибания с помощью мягких лонгеток или валиков. Ноги укладываются в позу, предупреждающую перерастяжение парализованных мышц, для чего в область подколенной ямы подкладывается валик, а для стоп и пальцев создается упор. Стопы несколько пронируются и устанавливаются к голени под углом 90°. При парезах и параличах приводящих мышц бедра наблюдается ротация и отведение бедер кнаружи. В этих случаях корригировать позу можно, приведя ноги в срединное положение и подложив мешочки с песком или подушки с наружной стороны бедер.

В положении больного - лежа на боку - одна рука лежит на плоскости кровати, другая - вытянута вдоль туловища, ноги сгибаются под удобным для больного углом. Между бедрами и коленями закладывается плоская подушка.

Восстановительный период. При появлении активных движений в пораженных мышцах необходимо расширение лечебных мероприятий. Одно из главных мест в схеме лечения в этот период занимает группа медиаторов, антихолинэстеразных препаратов, способствующих передаче нервных импульсов. К ним относятся: прозерин, галантамин, стефаглабрин.

Прозерин назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Внутрь его назначают детям младшего возраста (до 3-х лет) по 0,001 на год жизни 2 раза в день. Более старшим детям прозерин назначают в возрастной дозе. Внутримышечно грудным детям один раз в день вводят по 0,1 - 0,2 мл 0,05%-го раствора прозерина и увеличивают дозировку того же раствора соответственно возрасту ребенка, прибавляя 0,1 мл на год жизни. Детям старше 12 лет назначают дозы для взрослых - 1 мл. Галантамин в 0,25%-ом растворе вводят подкожно детям до 2-х лет по 0,1 - 0,2 мл, 3 - 5 лет - по 0,2 - 0,4 мл, 7 - 9 лет - по 0,3 - 0,8 мл. Больным более старшего возраста вводят 0,5%-й раствор галантамина по 1 мл. Дозы стефаглабрина - аналогичны.

Курс лечения стимуляторами составляет 3 - 4 недели, но в последующем эти курсы повторяются. Сосудорасширяющим, спазмолитическим, гипотензивным и стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозируется он так же как прозерин 0,001 на год жизни у младших детей до 3-х лет, а у более старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжается в течение 3 - 4 недель, показаны повторные курсы лечения.

Из витаминов показано, кроме аскорбиновой кислоты, введение витамина В6 и, особенно, В12. Последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот, который нарушается при вирусном поражении мотонейронов. Витамины В6 и В12 вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2 - 3 недель.

Последние годы в лечении острого полиомиелита используются анаболические стероиды (неробол, ретаболил, метандростенолон), введение которых может быть начато уже в раннем восстановительном периоде. В течение первого года болезни проводится 2 - 3 коротких (20 - 25 дней) курса с интервалами не менее 40 дней.

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2 - 3 недели. Применяются в возрастных дозировках ксантиноль-никотинат (теоникол), трентал, кавинтон, фосфаден (аденил). Последний, как фрагмент аденозинтрифосфорной кислоты участвует в регуляции окислительно-восстановительных процессов.

Особое место в проблеме полиомиелита занимает лечение тяжелых спинальных и бульбарных форм с нарушением дыхания. При спинальных формах с поражением межреберных мышц и диафрагмы могут наступить тяжелые расстройства дыхания с выраженной гипоксией и гиперкапнией. Такие больные требуют искусственной вентиляции легких с использованием аппарата искусственного дыхания. Показателями к этому является: 1) снижение жизненной емкости легких ниже 25%; 2) увеличение содержания углекислоты в выдыхаемом воздухе более 4,5%; 3) падение содержания кислорода в артериальной крови ниже 90 - 93%. Кислородная терапия в таких случаях неэффективна, так как тяжесть состояния обусловливается не только кислородным голоданием, но и задержкой в организме углекислоты. Одним из признаков гиперкапнии является повышение артериального давления. Важнейшим условием при использовании аппаратного дыхания является проходимость дыхательных путей. При спинальной локализации поражения без участия бульбарных образований верхние дыхательные пути обычно проходимы - это так называемая "сухая форма". Однако при резком ослаблении кашлевого толчка или его отсутствии некоторое количество слизи может накопиться в дыхательных путях. Для удаления слизи больных помещают периодически на 5 - 10 мин в положение дренажа с поднятым ножным концом кровати (на 30 - 35°), легко поколачивают по спине и грудной клетке, сдавливают грудную клетку на выдохе одновременно с кашлевым толчком. В тяжелых случаях отсасывание слизи производится через носоглотку или трахеостому при помощи специального отсоса с отрицательным давлением. Трахеостомия необходима и для подключения больного к аппарату искусственного дыхания. Можно это делать при помощи интубационной трубки. Если искусственная вентиляция легких требуется в течение длительного времени, лучше наложить трахеостому.

Больным с бульбарным и бульбо-спинальными формами, сопровождающимися повышенной секрецией слизи, нарушениями глотания (фарингеальный паралич), фонации, следует проводить особенно интенсивные мероприятия по очищению дыхательных путей. Больным грозит аспирация слизи, рвотных и пищевых масс, опасность развития ателектаза и асфиксии. Кормление производится только через зонд. Закупорка верхних дыхательных путей, недостаточная эффективность консервативных методов, нарастающая гипоксия являются показаниями для наложения трахеостомы с последующей санацией бронхиального дерева. При сочетании бульбарных явлений с поражением дыхательных мышц применяется искусственная вентиляция легких. Если нарушения дыхания связаны с поражением дыхательного центра, искусственная вентиляция не дает желаемого эффекта.

Одно из ведущих мест в лечении больных с паралитическими формами полиомиелита занимает лечебная физкультура. К ней необходимо приступать в раннем восстановительном периоде, т.е. сразу после появления первых признаков движения в пораженных мышцах.

Для выбора конкретных методических приемов лечения больных с вялыми парезами и параличами необходим предварительный анализ индивидуальных особенностей двигательных нарушений. При этом используется шестибалльная система оценок двигательной сферы (табл.3).

Таблица 3

Характеристика функциональной возможности мышц (в баллах)

Суть шестибалльной системы оценок основана на изучении двигательного аппарата больного в различных исходных положениях с разной степенью облегчения или нагрузки. Каждая оценка характеризует функциональную возможность отдельных мышц.

Для общей оценки двигательной возможности больного полученные при обследовании данные заносятся в специальную карту, где отмечается динамика процесса.

Фиксируемые данные при повторных исследованиях позволяют дать не только оценку функционального состояния мышц в динамике и судить об эффективности лечения, но и вносить необходимые коррективы в назначенный комплекс упражнений (табл.4).

Основная задача лечебных учреждений в раннем восстановительном периоде - тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды, адекватной скорости, точного начала и остановки движения. На этом этапе лечения больному необходима помощь в овладении простыми движениями, а затем и элементами утраченного сложного двигательного навыка.

Таблица 4

Карта обследования функциональной возможности мышц

В раннем восстановительном периоде у больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1 - 0 балла, помимо лечения положением, применяются пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям. Упражнения, используемые в раннем периоде, реализуются последовательно, в зависимости от двигательного статуса в момент их применения и выполняются в горизонтальной плоскости (рис.2) на подвесах и на плоскости (рис.3). При их выполнении надо иметь в виду, что все мышцы сгибателей и разгибателей верхних и нижних конечностей упражняются в положении лежа на противоположном боку, а приводящие и отводящие мышцы - лежа на спине.

Для дальнейшего восстановления мышечной силы, после достижения 2-х баллов, вводятся упражнения с преодолением трения. Первоначально используется скользящая поверхность из плексигласа с минимальным трением, в дальнейшем - поверхность с большим трением - натянутая простыня. Принцип выполнения подобных упражнений на скользящей плоскости показан на рис.3.

При восстановлении мышечной силы до 3-х баллов в занятия включаются упражнения с преодолением массы конечности или ее сегмента, которые выполняются в вертикальной плоскости. Принцип выполнения таких упражнений показан на рис.4.

Правильное применение адекватных физических упражнений в начале и в течение раннего восстановительного периода во многом определяет дальнейший эффект лечения и способствует предупреждению поздних осложнений (контрактур, атрофий, нарушений двигательного стереотипа и т.д.).

С течением времени происходит увеличение силы и объема активных движений, что позволяет увеличить продолжительность применения физических упражнений, которые становятся главным средством лечебного воздействия на больного.

Задача физических упражнений восстановительного периода - продолжение тренировки мышечной силы, увеличения амплитуды и темпа движения, а также повышение согласованности движений между отдельными мышечными группами, нормализация синергических связей с целью формирования целостного двигательного навыка.

Упражнения, предусмотренные для этого периода, применяются одновременно, их отличает разнообразие.

Упражнения с возрастающим посторонним сопротивлением являются эффективным фактором восстановления мышечной силы и показателем переносимости возрастающей нагрузки. К этой группе мы относим упражнения (рис.5) с преодолением массы конечности или ее сегмента в вертикальной плоскости.

Особым эффектом обладают упражнения, которые сочетают выработанные в онтогенезе рефлекторные синергии позной активности со статическим напряжением мышц-антагонистов. Иначе говоря, в основе фиксационно-статических упражнений лежит одновременное содружественное напряжение мышц-антагонистов, фиксирующих суставы в разных исходных положениях (рис.6). Исходное положение - лежа на спине. Согнутая в локте рука отведена в плечевом суставе. Осуществляется статическая фиксация руки в плечевом суставе.

Упражнения с использованием шейно-тонических рефлексов предусматривают выполнение поворотов и наклонов головы, вызывающих рефлекторные изменения в мышцах туловища и конечностей. Эти упражнения позволяют локально и отдаленно тренировать паретичные мышцы.

В исходном положении - лежа на животе (рис.7) - показан принцип выполнения упражнения с использованием шейно-тонических рефлексов.

Исходное положение - рука поднята выше горизонтали. Выполнение упражнения предусматривает разгибание туловища и руки назад с одновременным поворотом головы в сторону разогнутой конечности. Рефлекторное напряжение происходит в длинных мышцах спины, ягодичных и разгибателях голени. Если при выполнении упражнения методистом оказывается сопротивление повороту головы и разгибанию руки, то рефлекторное напряжение перечисленных мышц усиливается.

Тренировка ортостатических функций и прикладных (бытовых) навыков осуществляется постепенно. Она включает самостоятельные повороты в постели, обучение самостоятельно садиться и сидеть, стоять на коленях, вставать на ноги и стоять, а затем ходить.

Необходимость адекватного дозирования физической нагрузки с учетом функциональных возможностей больного предусматривает соблюдение определенных условий.

Резидуальный период

В резидуальном периоде болезни основную роль в лечении больных, перенесших острый полиомиелит, играют ортопедические мероприятия - протезирование, иногда оперативное вмешательство (ликвидация контрактур, пересадка мышц и др.). Однако и в этот период не следует прекращать занятия лечебной физкультурой под контролем методиста, который может оценивать меняющиеся возможности пациента и, исходя из них, давать соответствующие рекомендации.