Приложение 2. Перечень учитываемых врожденных пороков развития

Приложение 2

Перечень
учитываемых врожденных пороков развития

1. Анэнцефалия - отсутствие головного мозга, костей свода черепа и мягких тканей.

2. Spina bifida* - расщелина позвоночника с нарушением развития спинного мозга.

В зависимости от характера грыжевого содержимого различают:

- менингоцеле - выпячивание оболочек спинного мозга с содержанием ликвора;

- миеломенингоцеле - с содержанием элементов спинного мозга;

- полный рахисхиз - расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов.

3. Энцефалоцеле - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Различают две основные формы:

- менингоцеле - содержимым является ликвор;

- менингоэнцефалоцеле - содержимое - ткань головного мозга.

4. Гидроцефалия - врожденная водянка головного мозга - чрезмерное накопление спинномозговой жидкости внутри желудочков мозга и/или в субарахноидальном пространстве.

5. Микротия/анотия - изменение конфигурации и размеров ушной раковины от полного отсутствия ушной раковины и слухового канала до небольших изменений формы ушной раковины.

6. Расщелина неба - расщелина мягкого и/или твердого неба, без расщелины губы или альвеолярного отростка.

7. Незаращение губы - расщелина верхней губы с или без расщелины альвеолярного отростка, или расщелиной неба.

8. Врожденные пороки сердца - включают следующие пороки: декстракардия сердца, транспозиция магистральных сосудов, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз устья, аорты, двукамерное сердце.

9. Атрезия пищевода - непроходимость пищевода из-за отсутствия просвета в пищеводе, часто сочетается страхео-пищеводными# свищами.

10. Атрезия ануса - отсутствие ануса с нарушением проходимости по прямой кишке.

11. Гипоспадия - нижняя расщелина уретры, т.е. смешение# мочеиспускательного канала на нижнюю поверхность полового члена, в мошонку или промежность.

12. Редукционные пороки конечностей - полное или частичное отсутствие конечностей. Различают следующие типы:

- олигодактилия - отсутствие одного или нескольких пальцев;

- эктрадактилия - редукционный порок в виде клешни;

- фокомелия - отсутствие проксимальных частей конечности;

- амелия - полное отсутствие конечности и др.

13. Полидактилия - увеличение числа пальцев на кисти и/или стопах.

14. Диафрагмальные грыжи** - перемещение органов брюшной полости в грудную. Учитываются ложные грыжи, при которых грыжевой мешок отсутствует, а органы брюшной полости: селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени перемещены в грудную клетку через расширенное естественное отверстие или эмбриональный дефект в диафрагме.

15. Агенезия и дисгенезия почек - отсутствие или дисгенезия одной или обоих# почек.

16. Омфалоцсле - грыжа пупочного канатика или мешковидное образование пуповины, содержащее петли кишечника, иногда печень, селезенку.

17. Гастросхизис - дефект передней брюшной стенки (отсутствие прямых мышц живота), латерально расположенный к неповрежденному пупку, через которое происходит грыжевое выпячивание.

18. Синдром Дауна