Приложение 2. Перечень учитываемых врожденных пороков развития

Приложение 2

Перечень
учитываемых врожденных пороков развития

1. Анэнцефалия - отсутствие головного мозга, костей свода черепа и мягких тканей.

2. Spina bifida* - расщелина позвоночника с нарушением развития спинного мозга.

В зависимости от характера грыжевого содержимого различают:

- менингоцеле - выпячивание оболочек спинного мозга с содержанием ликвора;

- миеломенингоцеле - с содержанием элементов спинного мозга;

- полный рахисхиз - расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов.

3. Энцефалоцеле - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Различают две основные формы:

- менингоцеле - содержимым является ликвор;

- менингоэнцефалоцеле - содержимое - ткань головного мозга.

4. Гидроцефалия - врожденная водянка головного мозга - чрезмерное накопление спинномозговой жидкости внутри желудочков мозга и/или в субарахноидальном пространстве.

5. Микротия/анотия - изменение конфигурации и размеров ушной раковины от полного отсутствия ушной раковины и слухового канала до небольших изменений формы ушной раковины.

6. Расщелина неба - расщелина мягкого и/или твердого неба, без расщелины губы или альвеолярного отростка.

7. Незаращение губы - расщелина верхней губы с или без расщелины альвеолярного отростка, или расщелиной неба.

8. Врожденные пороки сердца - включают следующие пороки: декстракардия сердца, транспозиция магистральных сосудов, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз устья, аорты, двукамерное сердце.

9. Атрезия пищевода - непроходимость пищевода из-за отсутствия просвета в пищеводе, часто сочетается страхео-пищеводными# свищами.

10. Атрезия ануса - отсутствие ануса с нарушением проходимости по прямой кишке.

11. Гипоспадия - нижняя расщелина уретры, т.е. смешение# мочеиспускательного канала на нижнюю поверхность полового члена, в мошонку или промежность.

12. Редукционные пороки конечностей - полное или частичное отсутствие конечностей. Различают следующие типы:

- олигодактилия - отсутствие одного или нескольких пальцев;

- эктрадактилия - редукционный порок в виде клешни;

- фокомелия - отсутствие проксимальных частей конечности;

- амелия - полное отсутствие конечности и др.

13. Полидактилия - увеличение числа пальцев на кисти и/или стопах.

14. Диафрагмальные грыжи** - перемещение органов брюшной полости в грудную. Учитываются ложные грыжи, при которых грыжевой мешок отсутствует, а органы брюшной полости: селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени перемещены в грудную клетку через расширенное естественное отверстие или эмбриональный дефект в диафрагме.

15. Агенезия и дисгенезия почек - отсутствие или дисгенезия одной или обоих# почек.

16. Омфалоцсле - грыжа пупочного канатика или мешковидное образование пуповины, содержащее петли кишечника, иногда печень, селезенку.

17. Гастросхизис - дефект передней брюшной стенки (отсутствие прямых мышц живота), латерально расположенный к неповрежденному пупку, через которое происходит грыжевое выпячивание.

18. Синдром Дауна - хромосомная патология (трисомия 21) характеризуется множественными врожденными пороками развития.

19. Множественные врожденные пороки развития*** - пороки локализованные в разных, двух или более органах и системах.

------------------------------

*spina bifida occulta - скрытая расщелина позвоночника без грыжевого выпячивания (в регистр не включается);

** диафрагмальные грыжи - истинные, при которых наблюдается мешковидное выпячивание в грудную полость истинной диафрагмы, листка брюшины и висцеральной плевры (в регистр не включается);

*** множественные врожденные пороки развития (пример): анэнцефалия, полидактилия, расщелина неба и атрезия ануса.

Код ВПР по Международной Классификации болезней IХ (пересмотра)

IX (пересмотра)
1 Нозологические формы	Код по МКБ
Анэнцефалия	740.0
Spina bifida	741.0
Энцефалоцеле
Гидроцефалия	742.3
Микротгя#	744.0
Врожденные пороки сердца	745.1, 745.2, 745.4, 745.5, 746.7. 746,8
Атрезия ануса	751.2
Атрезия пищевода	750.3
Расщелина неба.	749.0
Незаращение губы	749.1.749.2
Гипоспадия	752.6
Редукционные пороки конечностей Полидактилия	755.2,755,3 755.0
Омфалоцеле	756.7
Гастросхизис	756.7
Агенезия и дисгенезия почек Диафрагмальные грыжи	753.0 756.6
Синдром Дауна МВПР	758.0. 759Т~#