Приложение. Стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
и социального развития РФ
от 8 июля 2005 г. N 446

Стандарт
медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов

1. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: врожденные адрено-генитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (адрено-генитальный синдром)

Код по МКБ-10: Е25.0

Фаза: хроническая

Стадия: все стадии

Осложнение: все осложнения

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество
А01.22.001	Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии	1	1
А01.22.002	Визуальное исследование в эндокринологии	1	1
А01.22.003	Пальпация в эндокринологии	1	1
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1
А02.03.005	Измерение роста	1	1
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1
В01.006.01	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1
А01.20.002	Визуальное исследование в гинекологии	0,5	1
А01.20.003	Пальпация в гинекологии	0,5	1
В01.010.01	Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга детского первичный	0,35	1
А04.31.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,15	1
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,15	1
А06.16.008	Рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки	0,15	1
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	1	1
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков	0,5	1
А04.2 1.002	Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки)	0,5	1
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	4
А12.05.013	Исследование хромосомного аппарата (кариотип)	0,6	1
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	0,7	2
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	0,7	2
А09.05.144	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	3
А09.05.079	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	3
А09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	1	1
А09.05.125	Исследование уровня ренина в крови	1	1
А09.28.038	Исследование уровня свободного кортизола в моче	0,3	1
А09.05.141	Исследование уровня свободного кортизола в крови	0,7	3
А09.05.154	Исследование уровня дигидроэпиандростерона сульфата в крови	1	3
А09.05.137	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3
А09.05.136	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3
А09.05.159	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,3	1
А06.03.038	Рентгенография кисти руки	0,4	1

1.2. Лечение из расчета 12 месяцев

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество
А01.22.001	Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии	1	4
А01.22.002	Визуальное исследование в эндокринологии	1	4
А01.22.003	Пальпация в эндокринологии	1	4
А02.01.001	Измерение массы тела	1	4
А02.03.005	Измерение роста	1	4
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	4
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	4
А01.20.002	Визуальное исследование в гинекологии	0,5	1
А01.20.003	Пальпация в гинекологии	0,5	1
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	0,5	1
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков	0,5	1
А04.21.002	Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки)	0,5	1
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	4
А09.05.144	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	4
A11.12.079	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	4
А09.05.125	Исследование уровня ренина в крови	0,7	2
А06.03.038	Рентгенография кисти руки	1	1

Фармакотера певтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему			1
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны		1
		Гидрокортизон	0,6	20 мг	7,3 г
		Преднизолон	0,2	5 мг	1,825 г
		Дексаметазон	0,2	0,375 мг	136,8 мг
		Флудрокортизон	0,7	0,1 мг	36,50 мг
		Трипторелин	0,3	3,75 мг	45,00 мг

______________________________

* - анатомо-терапевтико-химическая классификация

** - ориентировочная дневная доза

*** - эквивалентная курсовая доза