Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 22 февраля 2006 г. N 108
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с болезнью Вильсона"
О стандартах медицинской помощи см. справку
В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Заместитель Министра |
В. Стародубов |
Стандарт
медицинской помощи больным с болезнью Вильсона
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ oт 22 февраля 2006 г. N 108)
1. Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезнь Вильсона
Код по МКБ-10: Е83.0
Фаза: любая
Стадия: нет
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь
1.1. Диагностика
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
А01.14.001 |
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей |
1 |
1 |
А01.14.002 |
Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей |
1 |
1 |
А01.14.003 |
Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей |
1 |
1 |
А01.14.004 |
Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей |
1 |
1 |
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
1 |
А02.03.005 |
Измерение роста |
1 |
1 |
А01.23.001 |
Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 |
1 |
А01.23.002 |
Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 |
1 |
А01.23.003 |
Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 |
1 |
А01.23.004 |
Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 |
1 |
А01.26.001 |
Сбор анамнеза и жалоб при патологии глаз |
1 |
1 |
А01.26.002 |
Визуальное исследование глаз |
1 |
1 |
А02.26.001 |
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения |
1 |
1 |
А02.26.002 |
Исследование сред глаза в проходящем свете |
1 |
1 |
А02.26.003 |
Офтальмоскопия |
1 |
1 |
А02.26.004 |
Визометрия |
1 |
1 |
А03.26.001 |
Биомикроскопия конъюнктивы с помощью щелевой лампы |
1 |
1 |
А03.26.002 |
Гониоскопия |
1 |
1 |
А03 26 003 |
Осмотр периферии глазного дна трехзеркальной линзой Гольдмана |
1 |
1 |
А03.26.012 |
Исследование заднего эпителия роговицы (ЗЭР) |
1 |
1 |
А02.06.001 |
Измерения объема лимфоузлов |
1 |
|
А02.09.001 |
Измерения частоты дыхания |
1 |
1 |
А02.10.002 |
Измерение частоты сердцебиения |
1 |
1 |
А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
1 |
А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
1 |
А02.31.001 |
Термометрия общая |
1 |
1 |
А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
1 |
1 |
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
А04.12.012 |
Ультразвуковая доплерография сосудов печени |
1 |
1 |
А04.14.001 |
Ультразвуковое исследование печени |
1 |
1 |
А04.14.002 |
Ультразвуковое исследование желчного пузыря |
1 |
1 |
А04.15.001 |
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы |
1 |
1 |
А04.31.004 |
Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости |
1 |
1 |
А05.10.001 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
А05.10.007 |
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных |
1 |
1 |
А05.14.001 |
Магнитно-резонансная томография печени |
0,2 |
1 |
А05.14.002 |
Магнитно-резонансная холангиография |
0,1 |
1 |
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
1 |
А05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,1 |
1 |
А05.31.003 |
Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм |
0,1 |
1 |
A06.09.008 |
Рентгенография легких |
0,1 |
1 |
A06.31.007 |
Описание и интерпретация рентгенографических изображений |
0,1 |
1 |
A06.31.002 |
Компьютерная томография органов брюшной полости |
0,1 |
1 |
A06.31.006 |
Описание и интерпретация компьютерных томограмм |
0,1 |
1 |
A08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
A08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
1 |
A08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
A08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
1 |
A08.05.008 |
Исследование уровня ретикулоцитов в крови |
0,3 |
1 |
A08.05.009 |
Определение цветового показателя |
1 |
1 |
A08.14.001 |
Морфологическое исследование ткани печени |
1 |
1 |
А09.05.002 |
Оценка гематокрита |
1 |
1 |
A09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.010 |
Исследование уровня общего белка в крови |
1 |
1 |
A09.05.011 |
Исследование уровня альбумина в крови |
1 |
1 |
А09.05.014 |
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови |
1 |
1 |
А09.05.015 |
Исследование уровня общего небелкового азота в крови |
1 |
1 |
А09.05.017 |
Исследование уровня мочевины в крови |
1 |
1 |
А09.05.021 |
Исследование уровня общего билирубина в крови |
1 |
1 |
А09.05.022 |
Исследование уровня фракций билирубина в крови |
1 |
1 |
А09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
1 |
1 |
А09.05.026 |
Исследование уровня холестерина в крови |
1 |
1 |
А09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
1 |
1 |
А09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
1 |
1 |
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
А09.05.037 |
Исследование рН крови |
0,1 |
1 |
А09.05.041 |
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови |
1 |
1 |
А09.05.042 |
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови |
1 |
1 |
А09.05.044 |
Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови |
1 |
1 |
А09.05.045 |
Исследование уровня амилазы в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
1 |
1 |
А09.05.050 |
Исследование уровня фибриногена в крови |
1 |
1 |
А09.05.055 |
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови |
1 |
1 |
А09.05.078 |
Исследование уровня церулоплазмина в крови |
1 |
1 |
А09.05.186 |
Исследование уровня меди в крови |
1 |
1 |
А09.28.060 |
Исследование уровня меди в моче |
1 |
1 |
А09.19.002 |
Исследование кала на скрытую кровь |
0,1 |
1 |
А09.28.001 |
Микроскопическое исследование осадка мочи |
1 |
1 |
А09.28.003 |
Определение белка в моче |
1 |
1 |
А09.28.007 |
Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче |
1 |
1 |
А09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
1 |
1 |
А09.28.022 |
Определение объема мочи |
1 |
1 |
А09.28.023 |
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи |
1 |
1 |
А09.28.034 |
Исследование уровня билирубина в моче |
1 |
1 |
А09.28.053 |
Визуальное исследование мочи |
1 |
1 |
А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
А11.12.013 |
Взятие крови из центральной вены |
0,2 |
1 |
А11.14.001 |
Чрезкожная биопсия печени |
1 |
1 |
А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
1 |
А12.05.005 |
Определение основных групп крови (А, В, 0) |
1 |
1 |
А12.05.006 |
Определение резус принадлежности |
1 |
1 |
А12.05.014 |
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное |
1 |
1 |
А12.05.015 |
Исследование времени кровотечения |
1 |
1 |
А12.05.026 |
Исследование уровня кислорода крови |
0,1 |
1 |
А12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
1 |
1 |
А12.06.016 |
Серологические реакции на различные инфекции, вирусы |
1 |
1 |
А12.05.028 |
Определение тромбинового времени в крови |
1 |
1 |
A09.28.012 |
Исследования уровня кальция в моче |
0,25 |
1 |
A09.28.028 |
Исследование уровня фосфора в моче |
0,25 |
1 |
A15.000.01 |
Денситометрия поясничного отдела позвоночника |
0,25 |
1 |
A14.19.002 |
Постановка очистительной клизмы |
1 |
1 |
A14.31.011 |
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств |
0,2 |
1 |
A26.06.082 |
Определение антител к Treponema pallidum |
1 |
1 |
A26.06.048 |
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 |
1 |
1 |
А26.06.049 |
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 |
1 |
1 |
А26.06.036 |
Определение антигенов НВs Ag Hepatitis B virus |
1 |
1 |
А26.06.041 |
Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus |
1 |
1 |
В01.006.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
В01.023.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный |
1 |
1 |
В01.029.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
1.2 Лечение из расчета 21 день
Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
А01.14.001 |
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей |
1 |
25 |
А01.14.002 |
Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей |
1 |
25 |
А01.14.003 |
Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей |
1 |
25 |
А01.14.004 |
Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей |
1 |
25 |
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
3 |
А01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
25 |
А01.23.001 |
Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
А01.23.002 |
Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
А01.23.003 |
Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
A01.23.004 |
Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
A02.03.005 |
Измерение роста |
1 |
1 |
A02.09.001 |
Измерения частоты дыхания |
1 |
25 |
A02.10.002 |
Измерение частоты сердцебиения |
1 |
25 |
A02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
25 |
A02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
25 |
A02.31.001 |
Термометрия общая |
1 |
42 |
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,5 |
1 |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,1 |
1 |
A04.12.012 |
Ультразвуковая доплерография сосудов печени |
0,1 |
1 |
A04.14.001 |
Ультразвуковое исследование печени |
0,2 |
2 |
A04.14.002 |
Ультразвуковое исследование желчного пузыря |
0,2 |
2 |
A04.15.001 |
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы |
0,1 |
1 |
A04.31.004 |
Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости |
0,1 |
3 |
A05.10.001 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,1 |
1 |
A05.10.007 |
Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных |
0,1 |
1 |
A06.09.008 |
Рентгенография легких |
0,1 |
1 |
A06.31.007 |
Описание и интерпретация рентгенографических изображений |
0,1 |
1 |
A08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
2 |
A08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
2 |
A08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
3 |
A08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
3 |
А08.05.008 |
Исследование уровня ретикулоцитов в крови |
0,5 |
3 |
A08.05.009 |
Определение цветового показателя |
1 |
2 |
A09.05.002 |
Оценка гематокрита |
1 |
3 |
А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
3 |
А09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,2 |
2 |
А09.05.010 |
Исследование уровня общего белка в крови |
1 |
3 |
А09.05.011 |
Исследование уровня альбумина в крови |
1 |
3 |
А09.05.014 |
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови |
1 |
2 |
А09.05.015 |
Исследование уровня общего небелкового азота в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.017 |
Исследование уровня мочевины в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.021 |
Исследование уровня общего билирубина в крови |
1 |
2 |
А09.05.022 |
Исследование уровня фракций билирубина в крови |
1 |
2 |
А09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
0,3 |
1 |
А09.05.026 |
Исследование уровня холестерина в крови |
0,4 |
3 |
А09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
0,5 |
3 |
А09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
0,5 |
3 |
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,5 |
3 |
А09.05.037 |
Исследование рН крови |
0,1 |
1 |
А09.05.041 |
Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови |
1 |
3 |
А09.05.042 |
Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови |
1 |
3 |
А09.05.044 |
Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови |
0,5 |
3 |
А09.05.045 |
Исследование уровня амилазы в крови |
0,3 |
1 |
А09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,3 |
3 |
А09.05.050 |
Исследование уровня фибриногена в крови |
0,4 |
2 |
А09.19.002 |
Исследование кала на скрытую кровь |
0,5 |
2 |
А09.28.001 |
Микроскопическое исследование осадка мочи |
0,1 |
1 |
А09.28.003 |
Определение белка в моче |
0,1 |
1 |
А09.28.007 |
Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче |
0,01 |
2 |
А09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,01 |
1 |
А09.28.022 |
Определение объема мочи |
1 |
3 |
А09.28.023 |
Определение удельного веса (относительной плотности) мочи |
1 |
3 |
А09.28.034 |
Исследование уровня билирубина в моче |
0,1 |
2 |
А09.28.053 |
Визуальное исследование мочи |
1 |
3 |
А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
4 |
А11.12 009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
2 |
А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
3 |
А12.05.014 |
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированной |
0,5 |
1 |
А12.05.004 |
Проба на совместимость перед переливанием крови |
0,1 |
1 |
А12.05.026 |
Исследование уровня кислорода крови |
0,01 |
1 |
А12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
0,5 |
2 |
А12.05.028 |
Определение тромбинового времени в крови |
0,5 |
2 |
A14.12.001 |
Уход за сосудистым катетером |
0,2 |
14 |
A14.19.002 |
Постановка очистительной клизмы |
0,5 |
2 |
A14.31.011 |
Пособие при парентеральном введении лекарственных средств |
0,2 |
14 |
A25.14.001 |
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей |
1 |
21 |
A25.14.002 |
Назначение диетической терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей |
1 |
21 |
A25.14.003 |
Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях печени и желчевыводящих путей |
1 |
21 |
A18.05.012 |
Гемотрансфузии |
0,1 |
4 |
B01.023.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный |
0,5 |
1 |
B01.006.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
1 |
Фармакотерапевтическая группа |
АТХ группа* |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
ОДД** |
ЭКД*** |
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта |
1 |
|
|
||
|
Спазмолитические средства |
0,5 |
|
|
|
|
Дротаверин |
0,6 |
80 мг |
1120 мг |
|
Гиосцина бутилбромид |
0,4 |
80 мг |
1120 мг |
||
Панкреатические энзимы |
0,5 |
|
|
||
Панкреатин |
1 |
1000 мг |
14 г |
||
Средства для печения печеночной недостаточности |
1 |
|
|
||
|
Урсодеоксихолевая кислота |
0,3 |
120 мг |
1.68 г |
|
Силибинин |
0,7 |
200 мг |
2.8 г |
||
Тиоктовая кислота |
0,1 |
75 мг |
1575 мг |
||
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры |
0,5 |
|
|
||
|
Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства |
0,5 |
|
|
|
|
Метамизол натрий |
0,5 |
300 мг |
900 мг |
|
Ибупрофен |
0,5 |
300 мг |
900 мг |
||
Прочие противовоспалительные средства |
0,5 |
400 мг |
|
||
|
Пеницилламин |
1 |
|
5600 мг |
|
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей |
0,25 |
|
|
||
|
Диуретики |
1 |
|
|
|
|
Спиронолактон |
0,4 |
132 мг |
1.848 мг |
|
Фуросемид |
0,6 |
40 мг |
560 мг |
||
Витамины и минералы |
1 |
|
|
||
|
Витамины |
1 |
|
|
|
|
Пиридоксина гидрохлорид |
0,9 |
400 мг |
5600 мг |
|
Менадиона натрия дисульфат |
0,1 |
40 мг |
400 мг |
||
мильгамма |
1 |
80 мг |
1120 г |
||
|
|
|
|
|
|
Минералы |
0,1 |
|
|
||
|
Оксид цинка |
1 |
120 мг |
1,68 г |
|
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания |
0,5 |
|
|
||
|
Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия |
1 |
|
|
|
|
Кальция хлорид |
0,4 |
300 мг |
3000 мг |
|
Растворы электролитные, моно- и поликомпонентные |
0,6 |
200 мл |
2 л |
||
Средства, влияющие на кровь |
0,4 |
|
|
||
|
Растворы и плазмозаменители |
0,3 |
|
|
|
|
Декстроза |
1 |
300 мл |
3000 мл |
|
Препараты плазмы |
0,1 |
|
|
||
|
Альбумин |
1 |
100 мл |
500 мл |
|
Средства, влияющие на центральную нервную систему |
0,2 |
|
|
||
|
Средства для печения паркинсонизма |
0,2 |
|
|
|
|
Леводопа + Карбидопа |
0,8 |
750/ 75 мг |
10500/ 1050 мг |
|
Пирибедил |
0,2 |
25 мг |
350 мг |
______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза
Консервированная кровь человека и ее компоненты
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
Плазма свежезамороженная из дозы крови |
0,02 |
3 дозы |
Эритроцитная масса |
0,08 |
3 дозы |
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Утвержден стандарт, определяющий основные требования к диагностике и лечению больных с болезнью Вильсона. Стандарт рекомендован для использования при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 22 февраля 2006 г. N 108 "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с болезнью Вильсона"
Текст приказа опубликован не был, текст Стандарта опубликован в Сборнике стандартов оказания дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи, Москва, 2006 г., том II
Приказом Минздрава России от 9 июля 2024 г. N 350 настоящий документ признан утратившим силу с 9 июля 2024 г.