Приложение N 5. Сведения об обеспечении лекарственными препаратами граждан с орфанными заболеваниями

Приложение N 5
к приказу
Департамента здравоохранения администрации Владимирской области
от 12 декабря 2016 г. N 1737

Сведения
об обеспечении лекарственными препаратами граждан с орфанными заболеваниями

Заболевания, включенные в перечень жизнеугрожающих и хронически прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

Код по МКБ X

Количество лиц, включенных в региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хронически прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями

Количество лиц, которым требуется лечение

Количество граждан, обратившихся за мед. помощью и получ. рецепт

Количество выписанных рецептов

Количество отпущенные рецептов

% от выписанных

Отпущено лекарственных препаратов на сумму (тыс. руб.)

Поставлено рецептов на гарантию

% от выписанных

Отказано в отпуске

Сведения об адресной достаем

взрослые

дети

Всего

взрослые

дети

Всего

взрослые

дети

Всего

Количество лиц, которым организована адресная доставка

Количество адресных доставок

Доставлено лекарственных препаратов на сумму в руб.

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

22

Всего

Гемолитико-уремический синдром

D59.3

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

D59.5

Апластическая анемия неуточненная

D61.9

Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)

D68.2

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)

D69.3

Дефект в системе комплемента

D84.1

Преждевременная половая зрелость центрального происхождения

Е22.8

Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)

Е70.0, Е70.1

Тирозинемия

Е70.2

Болезнь "кленового сиропа"

Е71.0

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)

Е71.1

Нарушения обмена жирных кислот

Е71.3

Гомоцистинурия

Е72.1

Глютарикацидурия

Е72.3

Галактоземия

Е74.2

Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика

Е75.2

Мукополисахаридоз, тип I

Е76.0

Мукополисахаридоз, тип II

Е76 1

Мукополисахаридоз, тип VI

Е76 2

Острая перемежающая (печеночная) порфирия

Е80.2

Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)

Е83.0

Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)

127.0

Юношеский артрит с системным началом

М08.2