Приложение 5. Алгоритм госпитализации новорожденных с врождёнными пороками, требующих хирургического лечения в неонатальном периоде

Приложение 5
к приказу Департамента здравоохранения
Ханты-Мансийского
автономного округа - Югры
от 31 августа 2017 г. N 911

Алгоритм
госпитализации новорожденных с врождёнными пороками, требующих хирургического лечения в неонатальном периоде

1. БУ "Нижневартовская окружная клиническая детская больница" (далее - БУ "НОКДБ").

1.1. Оказывает специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь новорождённым и детям первого года жизни из медицинских организаций, определяет показания для госпитализации пациентов в подразделения больницы, направление пациентов на лечение за пределы автономного округа с участием главных внештатных специалистов Департамента здравоохранения Ханты-Мансийского автономного округа - Югры (далее - Депздрав Югры).

1.2. Оказывает методическую и консультативную помощь медицинским организациям автономного округа.

1.3. Организует работу дистанционного консультативного центра с выездной анестезиолого-реанимационной педиатрической (неонатальной) бригадой (далее - ДКЦ, ВАРПНБ).

1.4. При выявлении в медицинской организации 1 и 2 группы у новорождённого заболевания, требующего хирургического лечения, дежурным врачом или заведующим отделением медицинской организации по согласованию с врачом (заведующим) ДКЦ БУ "НОКДБ" определяются условия и время перевода новорождённого.

1.5. Дежурный врач или заведующий отделением медицинской организации:

- оформляет выписной эпикриз, информированное согласие (несогласия) родителей (опекунов) на оперативное вмешательство,

- организует лечение на месте под наблюдением специалистов ДКЦ БУ "НОКДБ".

1.6. При нетранспортабельности пациента лечение организуется в медицинской организации 1 и 2 групп с дистанционным интенсивным наблюдением специалистов ДКЦ БУ "НОКДБ" до достижения транспортабельности.

1.7. Медицинская эвакуация осуществляется ВАРПНБ БУ "НОКДБ".

Алгоритм действий врача-неонатолога (педиатра)

N	Нозология	Тактика	Сроки перевода
1.	Пороки, не поддающиеся коррекции: - сросшиеся двойни с общими жизненно важными органами; -паразитирующие эмбриопаги; - поликистоз почек; -тератомы объемом более 40% объема общей массы плода	Лечение на месте до перевода в федеральные центры	-
2.	Атрезия пищевода	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
3.	Кишечная непроходимость: - пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы); -пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберратный сосуд, энтерокистомы); - пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз,болезнь Гиршпрунга); - пороки поворота к обтурации просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус-муковисцидоз); - пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли)	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
4.	Атрезия анального отверстия	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
5.	Диафрагмальная грыжа	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
6.	Дефекты передней брюшной стенки: эмбриональная грыжа пупочного канатика, гастрошизис	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
7.	Осложненная спинномозговая грыжа	Перевод в БУ "НОКДБ" или БУ "Сургутская клиническая травматологическая больница" по согласованию	При установлении диагноза
8.	Острая хирургическая патология пупка	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
9.	Некротический энтероколит новорожденных (НЭК), перфорация кишечника: - Стадия I - II а - Стадия II б - III	- Лечение по месту нахождения; - Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
10.	Наружные опухоли (тератомы, гемангиомы, лимфангиомы) - Неосложнённые - Осложнённые	Перевод в БУ "НОКДБ"	- 10-14 сутки жизни; - при установлении диагноза
11.	Опухоли внутренних органов	Перевод в БУ "НОКДБ"	10-14 сутки жизни
12.	Патология мочевыводящей системы (гидронефроз, уретерогидронефроз, опухоль почки)	Перевод в БУ "НОКДБ"	10-21 сутки жизни
13.	Травма паренхиматозных органов брюшной полости.	Экстренное оперативное лечение по жизненным показаниям на месте	Транспортировка противопоказана
14.	Врожденная глаукома	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
15.	Внутриутробный увеит	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
16.	Ретинопатия недоношенных средней и тяжелой степени	Перевод в БУ "НОКДБ"	Немедленный перевод при установлении диагноза
17.	Родовая травма костно-мышечной системы	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
18.	Перинатальные поражения ЦНС гипоксически-ишемического генеза не требующие оперативного лечения	Перевод в БУ "НОКДБ"	По согласованию
19.	Неонатальные судороги, эпилепсия	Перевод в БУ "НОКДБ"	По согласованию
20.	Пороки развития легких. Субкопенсированная форма врожденной лобарной эмфиземы новорожденных (при установлении диагноза)	Перевод в БУ "НОКДБ"	При установлении диагноза
21.	Бронхолёгочная дисплазия, требующая ИВЛ более 90 дней.	Перевод в БУ "НОКДБ"	При достижении возраста ребенка 90 суток при наличии мест

2. БУ "Окружной кардиологический диспансер "Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии" (далее - БУ "ОКД").

2.1. Оказывает специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь беременным, роженицам, родильницам, новорождённым и детям первого года жизни из медицинских организаций, определяет показания для госпитализации пациентов в подразделения больницы, направление пациентов на лечение за пределы автономного округа с участием главных внештатных специалистов Депздрава Югры.

2.2. Оказывает методическую и консультативную помощь медицинским организациям автономного округа.

2.3. Перечень врождённых пороков сердца (далее - ВПС), требующих экстренного хирургического вмешательства в первые семь дней жизни:

простая транспозиция магистральных артерий;

синдром гипоплазии левых отделов сердца;

синдром гипоплазии правых отделов сердца;

предуктальная коарктация аорты;

перерыв дуги аорты;

критический стеноз легочной артерии;

критический стеноз клапана аорты;

сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

тотальный аномальный дренаж легочных вен.

2.4. Перечень ВПС, требующих планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка:

общий артериальный ствол;

коарктация аорты с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения;

умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления;

гемодинамически значимый открытый артериальный проток (новорожденные, рожденные в перинатальных центрах оперируются на месте);

большой дефект аорто-легочной перегородки;

аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;

гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.

2.5. Перечень ВПС, требующих планового хирургического вмешательства в течение первых трех месяцев жизни ребенка:

единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии;

атриовентрикулярная коммуникация, полная форма, без стеноза легочной артерии;

атрезия трикуспидального клапана;

большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;

тетрада Фалло;

двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.

2.6. Госпитализация новорожденных осуществляется:

при патологии, требующей экстренного оперативного вмешательства в неонатальном периоде, по согласованию с заместителем главного врача по медицинской части БУ "ОКД" в будние дни, и ответственным дежурным врачом по стационару БУ "ОКД" в выходные и праздничные дни,

- при патологии, требующей оперативного лечения в первые 28 дней жизни, осуществляется по предварительному согласованию с заместителем главного врача по медицинской части БУ "ОКД" с представлением медицинских документов (выписка из истории развития новорожденного, результаты исследований, заключений врачей-специалистов) с последующей телефонной и/или телемедицинской консультацией,

при патологии, требующей планового оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, осуществляется в БУ "НОКДБ".

2.7. Госпитализация новорожденных с неустановленным диагнозом ВПС и прогрессирующими нарушениями гемодинамики и/или прогрессирующей артериальной гипоксемией, осуществляется в порядке, предусмотренном для новорожденных, требующих экстренного оперативного вмешательства.

2.9. Алгоритм взаимодействия медицинских организаций при подозрении на врожденный порок сердца плода.

2.9.1. При подозрении на ВПС плода, после проведения пренатальной диагностики согласно приказу Депздрава Югры от 3 октября 2014 года N 881 "О совершенствовании пренатальной (дородовой) диагностики нарушений состояния ребенка в Ханты-Мансийском автономном округе - Югре" беременная направляется для уточнения диагноза в медико-генетическую консультацию БУ "ОКД" для проведения экспертного ультразвукового исследования третьего уровня.

2.9.2. Врач медико-генетической консультации предоставляет беременной информацию о результатах обследования. При подтверждении ВПС плода направляет документы на кардиобюро БУ "ОКД" с последующим направлением на кардиоперинатальный консилиум на базе БУ "Сургутский клинический перинатальный центр". При отсутствии ВПС плода, врач направляет результаты исследований в медицинскую организацию, направившую беременную.

2.9.3. Кардиоперинатальный консилиум представляет беременной информацию о наличии врожденного порока сердца у плода, прогнозе для здоровья и жизни новорожденного, методах лечения, связанном с ними риске, возможных вариантах медицинского вмешательства, их последствиях и результатах проведенного лечения, а так же определяет место родоразрешения, на основании чего женщина принимает решение о вынашивании беременности.

2.9.4. При наличии у плода ВПС, несовместимого с жизнью, или сочетанных пороков с неблагоприятным прогнозом, а также отказе женщины от медицинского вмешательства с целью лечения ВПС у новорожденного, рекомендуется прерывание беременности по медицинским показаниям в любом сроке беременности.

При отказе от прерывания беременность ведется в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология". Медицинская организация для родоразрешения определяется наличием экстрагенитальных заболеваний у беременной женщины, особенностями течения беременности и наличием в акушерском стационаре отделения (палаты) реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

2.9.5. При наличии ВПС плода, требующего хирургической помощи после рождения в течение 28 дней, беременная женщина направляется для родоразрешения в БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".

2.9.6. При наличии ВПС плода, требующего экстренной кардиохирургической помощи или сложном сочетанном ВПС, по решению кардиоперинатального консилиума беременная может быть направлена для родоразрешения в федеральное учреждение здравоохранения.

2.9.10. При выявлении ВПС у новорожденного, требующего кардиохирургической помощи в экстренном порядке, ребенок переводится в БУ "ОКД" для оперативного лечения.

2.9.11. При наличии у новорожденного ВПС, требующего планового оперативного лечения в первые 28 дней жизни, новорожденный находится на стационарном лечении в медицинской организации, при субкомпенсации состояния - осуществляется перевод новорожденного в БУ "ОКД" выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой БУ "Сургутский клинический перинатальный центр" либо бригадой КУ "Центр медицины катастроф".

2.9.12. Консилиум в составе детского кардиохирурга (врача-кардиолога) БУ "ОКД", врача - неонатолога (врача-педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении. Медицинская эвакуация новорожденного к месту оказания кардиохирургической помощи осуществляется бригадой КУ "Центр медицины катастроф".

2.9.13. При наличии у новорожденного ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в сроке до трех месяцев жизни, ребенок с матерью госпитализируется в кардиоревматологическое отделение БУ "НОДКБ".

2.9.14. Медицинская эвакуация новорожденного к месту оказания кардиохирургической помощи осуществляется бригадой КУ "Центр медицины катастроф".

2.9.15. В кардиохирургическом стационаре проводится верификация диагноза ВПС, назначается план лечения с указанием сроков оперативного вмешательства, тактика наблюдения или дальнейшего лечения в федеральном кардиохирургическом центре.

2.9.16. На период лечения до назначенного срока операции, новорожденный переводится в БУ "НОКДБ". Медицинская эвакуация новорожденного осуществляется ВАРПНБ БУ "НОКДБ" или бригадой КУ "Центр медицины катастроф".

                   /------------------------\

                   |   Подозрение на ВПС    |

                   |(медицинская организация|

                   |      1 и 2 уровня)     |

                   \------------------------/

                     /---------------------\

                     | Медико-генетическая |

                     |консультация БУ "ОКД"|

                     \---------------------/

/----------------\   /---------------------\

| Диагноз ВПС не |   |      Диагноз ВПС    |

|   подтвержден  | /-|      подтвержден    |

\----------------/ | \---------------------/

              /---/            

/---------------\   /---------------------\

|  Пренатальный  |   |      Кардиобюро,    |

|    консилиум   |   | кардиоперинатальный |

|территориального|   |консилиум на базе БУ |

|перинатального  |   | "Сургутский клини-  |

|     центра     |   |ческий перинатальный |

\----------------/ /-|        центр"       |-\

          /--------/ \---------------------/ \-------\

/------------------\ /------------------\ /--------------------\

|ВПС, несовместимый| |     ВПС плода,   | |ВПС плода, требующий|

|   с жизнью или   | |     требующий    | |     экстренной     |

|сочетание пороков | |   хирургической  | |кардиохирургической |

|с неблагоприятным | |   помощи после   | | помощи или сложном |

|    прогнозом     | |рождения в течение| |   сочетанном ВПС   |

\------------------/ |      28 дней     | \--------------------/

  |         |        \------------------/             |

  |                                  |               |

  |/--------------------------------\ |               |

  ||Отказ от прерывания беременности|-+-----------\   |

  |\--------------------------------/ |           |   |

                   |                               

/-----------------\ | /-----------------------\ /----------------\

|    Прерывание   | | |  Родоразрешение в БУ  | |Родоразрешение в|

| беременности в  | | |"Сургутский клинический| |  федеральном   |

|   любом сроке   | | | перинатальный центр"  | |     центре     |

|  беременности   | | \-----------------------/ \----------------/

\-----------------/ |            |

/--------------------\ /-------------------\

|  Роды в родильном  | |Кардиохирургическое|

| отделении с ОРИТН  | |отделение БУ "ОКД" |

|по месту жительства | \-------------------/

|или территориальном |       |       

|перинатальном центре|       |       |

|  после 22 недель   |       |       |

\--------------------/              |

                       /-------------------\  /-----------------\

                       |     БУ "НОКДБ"    |-|Федеральный центр|

                       \-------------------/  \-----------------/

3. БУ "Сургутский клинический перинатальный центр" (далее - БУ "Сургутский клинический перинатальный центр").

1.1. Оказывает специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь новорождённым и детям первого года жизни из медицинских организаций, определяет показания для госпитализации пациентов в подразделения больницы, направление пациентов на лечение за пределы автономного округа с участием главных внештатных специалистов Депздрава Югры.

1.2. Оказывает методическую и консультативную помощь медицинским организациям автономного округа.

1.3. Организует работу дистанционного консультативного центра с выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой (далее - ДКЦ, ВАРНБ).

1.4. Порядок взаимодействия медицинских организаций центральной медицинской зоны с БУ "Сургутский клинический перинатальный центр" при выявлении новорожденного с заболеваниями неонатального периода, требующими хирургического лечения:

1.4.1. При выявлении в медицинской организации 1 и 2 группы, относящейся к центральной медицинской зоне, у новорождённого заболевания, требующего хирургического лечения, дежурным врачом или заведующим отделением медицинской организации новорожденный незамедлительно ставится на учет в неонатальный реанимационно-консультативный центр БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".

1.4.2. Госпитализация новорожденного с заболеванием, требующим хирургического лечения, осуществляется по согласованию с заместителем главного врача по педиатрии БУ "Сургутский клинический перинатальный центр", а в его отсутствие с заведующим отделением реанимации и интенсивной терапии новорожденных БУ "Сургутский клинический перинатальный центр" и заведующим отделения неонатальной хирургии БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".

1.4.3. Дежурный врач или заведующий отделением медицинской организации, выявивший новорожденного с заболеванием, требующим хирургического лечения:

- оформляет выписной эпикриз, информированное согласие (несогласия) родителей (опекунов) на оперативное вмешательство,

- организует лечение на месте под наблюдением специалистов выездной анестезиолого-реанимационной выездной бригады (далее ВАРНБ) БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".

1.4.4. При нетранспортабельности пациента лечение, в том числе хирургическое, организуется в медицинской организации 1 и 2 групп с дистанционным и/или очным интенсивным наблюдением специалистов ВАРНБ БУ "Сургутский клинический перинатальный центр" до достижения транспортабельности.

1.4.5. Медицинская эвакуация новорожденных из МО ЦМЗ осуществляется ВАРНБ БУ "Сургутский клинический перинатальный центр" и КУ "Центр медицины катастроф"

1.4.6. При наличии у новорожденного некурабельного заболевания/порока, лечение проводится на месте. Перевод для оказания паллиативной помощи осуществляется в организации, имеющие в своём составе паллиативные койки, по согласованию с профильными заместителями главного врача соответствующей медицинской организации.

1.4.7. В иных случаях, вопрос о месте лечения новорожденного определяется после постановки новорожденного на учет в неонатальный РКЦ.

1.5. Перечень ВПР, при которых осуществляется перевод в БУ "Сургутский клинический перинатальный центр":

1.5.1. Атрезия пищевода.

1.5.2. Кишечная непроходимость:

пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберратный сосуд, энтерокистомы);

пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз,болезнь Гиршпрунга);

обтурация просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус-муковисцидоз);

пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли)

атрезия анального отверстия

1.5.3. Диафрагмальная грыжа.

1.5.4. Дефекты передней брюшной стенки: эмбриональная грыжа пупочного канатика, гастрошизис.

1.5.5. Осложненная спинномозговая грыжа - перевод в БУ"Сургутская клиническая травматологическая больница" (далее - БУ "СКТБ") по согласованию с администрацией БУ "СКТБ".

1.5.6. Острая хирургическая патология пупка - госпитализация в ближайший детский стационар для оказания экстренной помощи, решение о дальнейшей маршрутизации по согласованию с ВАРНБ БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".

1.5.7. Некротический энтероколит новорожденных (НЭК), перфорация кишечника - незамедлительная постановка на учет в неонатальный ВАРНБ БУ "Сургутский клинический перинатальный центр", возможность перевода определяется при консультировании новорожденного.

1.5.8. Наружные опухоли (тератомы, гемангиомы, лимфангиомы) - место лечения определяется после консультации с ВАРНБ БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".

1.5.9. Опухоли внутренних органов - перевод в БУ "НОКДБ".

1.5.10. Патология мочевыводящей системы (гидронефроз, уретерогидронефроз) перевод в БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".

1.5.11. Опухоль почки - перевод в БУ "НОКДБ".

1.5.12. Травма паренхиматозных органов брюшной полости. Экстренное оперативное лечение по жизненным показаниям на месте Транспортировка противопоказана.

1.5.13. Врожденная глаукома - перевод в БУ "НОКДБ".

1.5.14. Внутриутробный увеит - перевод в БУ "НОКДБ".

1.5.15. Ретинопатия недоношенных средней и тяжелой степени - незамедлительный перевод при установлении диагноза:

постконцептуальный возраст менее 40 недель - перевод в БУ "Сургутский клинический перинатальный центр";

постконцептуальный возраст 40 недель и более - перевод в БУ "НОДКБ".

1.5.16. Родовая травма костно-мышечная системы - решение о месте лечения после консультирования в ВАРНБ БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".

1.5.17. Пороки развития легких - перевод в БУ "НОДКБ".

1.5.18. При рождении ребенка в асфиксии средней и тяжелой степени, производится незамедлительная (не позднее 1 часа после рождения) постановка на учет в ВАРНБ БУ "Сургутский клинический перинатальный центр" для решения вопроса о возможности перевода для проведения терапевтической гипотермии всего тела.

1.5.19. Неонатальные судороги - перевод в БУ "Сургутский клинический перинатальный центр".