Приложение N 8. Методические рекомендации по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с врожденными пороками сердца и системы кровообращения

Приложение N 8

к приказу Минздрава КБР

от 28 декабря 2017 г. N 256-П

Методические рекомендации
по дифференциальной диагностике и лечению новорожденных с врожденными пороками сердца и системы кровообращения

1. Для оптимизации диагностики, прогноза и исхода течения пороков сердца у новорожденных в родильных стационарах использовать для первичной диагностики имеющуюся УЗИ-аппаратуру, внедрив в работу алгоритм определения критических состояний при ВПС у новорожденных, выделяя при этом 5 диагностических групп по тесту-опроснику (Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б., 2004).

2. Провести оценку состояния новорожденного ребенка неонатологом родильного дома совместно с дежурным врачом - анестезиологом-реаниматологом выездной реанимационной бригады ГУЗ "РДКБ" МЗ КБР по телефону.

3. В зависимости от того, к какой группе относится новорожденный по данным первичной УЗИ-диагностики и/или от количества баллов по тесту-опроснику, избираются основные направления терапии и тактики ведения новорожденного, включающие необходимость и срочность перевода в ГУЗ "РДКБ" МЗ КБР.

4. Используется следующий Тест-опросник в качестве схемы оценки состояния новорожденного с подозрением на ВПС:

Симптомы и синдромы	Баллы
Анамнез:
Недоношенность	-2
Аспирация околоплодных вод (особенно мекониальных)	-2
Апгар: 3 - 5 баллов	-2
5 - 7 баллов	0
7 - 9 баллов	1
Динамика состояния:
Положительная без медицинской поддержки	2
Тяжелое состояние с момента рождения	-2
Ухудшение к 3 - 4 неделе жизни	4
Резкое ухудшение через несколько часов после рождения	5
Частота дыхания в покое:
40 и менее в мин. (брадипноэ с элементами апноэ)	3
40 - 60 в мин.	0
60 - 80 в мин.	2
80 - 100 в мин.	4
Частота сердечных сокращений в покое:
Менее 110 в мин.	0
110 - 140 в мин.	-3
140 - 150 в мин.	0
160 - 180 в мин.	1
Более 180 в мин.	5
Окраска кожи:
физиологическая	2
акроцианоз	0
мраморность	4
тотальный цианоз	5
дифференциальный цианоз	5
Периферический пульс:
удовлетворительного наполнения на всех конечностях	0
не определяется на бедренной артерии	5
симметрично снижен	5
Аускультативная картина:
систолический 1/6 шум на основании	0
систолический 2-3/6 вдоль левого края грудины	2
систолический 2/6 с максимум на спине	4
отсутствие шума в сердце, глухие сердечные тоны	-1
Динамика шума:
появляется через несколько часов или дней после рождения	0
выслушивается в родильном зале	4
нарастает с ухудшением состояния	3
исчезает с ухудшением состояния	6
Динамика веса в первые дни жизни:
нормальная потеря	0
нет динамики	1
патологическая прибавка	2
Диурез:
нормальный	0
стимулируется мочегонными	2
олигурия, переходящая в анурию	3
Аускультативная картина со стороны легких:
дыхание проводится по всем полям, хрипов нет	0
очаговые нарушения	-2
постоянная крепитация по всем полям	1
Динамика на кардиотониках:
не применялись	0
положительная	2
нет динамики	3
Проба с дыханием 100-процентным кислородом:
Положительная	-2
Отрицательная	6
Артериальное давление руки/ноги:
Равное	0
Постоянный градиент более 30 мм рт. ст.	5
Системная гипотония	5
ЭКГ:
Без особенностей	0
Гипертрофия правых отделов	4
Комбинированная гипертрофия или левого желудочка	2
Патологическое отклонение ЭОС влево	5
Рентгенография органов грудной клетки:
Нормальные размеры сердца	-1
Умеренное увеличение (КТИ < 0,6)	3
Кардиомегалия (КТИ > 0,6)	4
Легочные поля:
Без патологии	3
Очаговая инфильтрация	-2
Усиление легочного рисунка	2
Диффузное снижение пневматизации	5
Обеднение легочного рисунка	4
Другие изменения	-5
Сатурация О2:
96 - 100%	0
90 - 95%	2
80 - 89%	1
Менее 80%	4
КЩС (рО2):
Норма	-2
Умеренно снижено	0
Менее 30 мм рт. ст.	3
КЩС:
рН норма, рСО2 норма	1
рН снижено, рСО2 повышено	-2
рН снижено, рСО2 норма	2
рН снижено, рСО2 снижено	3

5. По результатам тестирования новорожденные выделяются в пять клинических групп:

I. Количество баллов более 35 - наиболее вероятная диагностическая группа - дуктус-зависимая циркуляция:

- кислородотерапия противопоказана! При необходимости ИВЛ ее проводят воздухом;

- в/в титрирование простогландина Е1 в начальной дозе 0,05 мкг/кг/мин, при достижении эффекта дозу можно снизить до 0,01 - 0,025 мкг/кг/мин;

- коррекция кислотно-щелочного состояния.

Если ведущий симптом - сердечная недостаточность или ее сочетание с артериальной гипоксемией, - то необходимо добавить к вышеизложенному:

- дофамин в дозе 5 мкг/кг/мин, мочегонные;

- перевод в отделение кардиохирургии только после заочной или очной консультации врачей отделения (оценка транспортабельности);

- транспортировка в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне терапии; терапия продолжается во время транспортировки.

II. Количество баллов 20 - 35 - вероятные диагностические группы - дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция (ФЗЦ):

- кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом: при положительной пробе (форамен-зависимая циркуляция) - показана; при отрицательной (дуктус-зависимая легочная циркуляция) - противопоказана;

- титрирование простина не показано.

Если есть клиника сердечной недостаточности (ФЗЦ):

- лазикс, инфузионная терапия в объеме 2/3 от физиологической потребности.

Перевод в отделение кардиохирургии осуществляется после заочной телефонной консультации кардиолога отделения кардиохирургии, терапия продолжается во время транспортировки.

III. Количество баллов 10 - 20 - любая диагностическая группа - состояние компенсации:

- терапия не показана;

- обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности.

IV. Количество баллов 0 - 10:

- диагноз ВПС сомнителен;

- показано обследование в отделении патологии новорожденности.

V. Количество баллов менее 0:

- нет данных за ВПС.

6. Для определения синдромов, характеризующих тяжесть состояния новорожденного, может использоваться схема прогноза критических состояний новорожденных с ВПС (см. схему).

7. Для определения правильности лечебной тактики может использоваться схема основных направлений терапии различных групп новорожденных с ВПС

	Адекватная	Возможная	Потенциально опасная
Дуктус-зависимая легочная циркуляция	Кислородотерапия противопоказана! Титрирование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ - ее проведение воздухом	Кислородотерапия противопоказана! Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ - ее проведение воздухом или отсутствие терапии	Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом, индометацин в/в
Дуктус-зависимая системная циркуляция	Кислородотерапия противопоказана! Титрирование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ - ее проведение воздухом, кардиотоники, мочегонные	Кислородотерапия противопоказана! Кардиотоники, мочегонные	Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом, индометацин в/в
Форамен-зависимость	Кислородотерапия, кардиотоники, мочегонные, вазодилятаторы, ограничение инф. терапии	Кардиотоники, мочегонные	Титрирование PGE1 (в ряде случаев), отсутствие терапии
Легочная гипертензия	Кардиотоники, мочегонные, ограничение инф. терапии. При ОАП большого диаметра - индометацин в/в	Кардиотоники, мочегонные	Вазодилататоры
Сложные цианотические пороки сердца	Кислородотерапия. Коррекция КЩС	Отсутствие терапии