Распоряжение Министерства здравоохранения Хабаровского края от 23 января 2017 г. N 66-р "Об утверждении Порядка организации медицинского и лекарственного обеспечения граждан, проживающих на территории Хабаровского края, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности"

Во исполнение Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", Постановления Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента":

1. Утвердить прилагаемый Порядок организации медицинского и лекарственного обеспечения граждан, проживающих на территории Хабаровского края, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

2. Руководителям медицинских организаций, подведомственных министерству здравоохранения Хабаровского края, директору КГБУЗ "Медицинский информационно-аналитический центр" министерства здравоохранения Хабаровского края Алепко А.А., и.о. директора ХКГУП "Фармация" министерства здравоохранения Хабаровского края Гобис Т.Б., начальнику управления организации медицинской помощи населения Баглай И.А., начальнику управления лицензирования и лекарственного обеспечения Кунько О.В. принять к руководству настоящее распоряжение и обеспечить его исполнение.

3. Рекомендовать руководителям иных медицинских организаций руководствоваться в работе настоящим распоряжением.

4. Признать утратившим силу распоряжение министерства здравоохранения Хабаровского края от 17 декабря 2014 г. N 1454-р "О внесении изменений в распоряжение министерства здравоохранения Хабаровского края от 02 августа 2012 г. N 776-р".

5. Контроль за выполнением настоящего распоряжения возложить на первого заместителя министра здравоохранения Хабаровского края Зеленева В.В.

Министр

А.В. Витько

Порядок
организации медицинского и лекарственного обеспечения граждан, проживающих на территории Хабаровского края, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности
(утв. Распоряжением Министерства здравоохранения Хабаровского края от 23 января 2017 г. N 66-р)

1. Общие положения

1.1. Настоящий Порядок организации медицинского и лекарственного обеспечения граждан, проживающих на территории Хабаровского края, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - Порядок), разработан в соответствии с Федеральным законом от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", Постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента", Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 г. N 950н "О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их представления", Приказом Минздравсоцразвития России от 5 мая 2012 г. N 502н "Об утверждении порядка создания и деятельности врачебной комиссии медицинской организации", Приказом Минздравсоцразвития России от 12 февраля 2007 г. N 110 "О порядке назначения и выписывания лекарственных средств, изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания", Приказом Минздравсоцразвития России от 20 декабря 2012 г. N 1175н "Об утверждении порядка назначения и выписывания лекарственных препаратов, а также форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения", постановлением Правительства Хабаровского края от 22 октября 2013 г. N 350-пр "О государственной программе Хабаровского края "Развитие здравоохранения Хабаровского края", постановлением Правительства Хабаровского края от 25 января 2008 г. N 19-пр "Об организации лекарственного обеспечения отдельных категорий граждан в Хабаровском крае".

1.2. Порядок определяет регламент взаимодействия медицинских организаций и маршрутизацию пациентов в рамках оказания медицинской, в том числе лекарственной помощи отдельным категориям граждан, проживающим в Хабаровском крае, состоящим на учете в региональном сегменте Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - граждане, страдающие орфанными заболеваниями).

1.3. Основные понятия, используемые в рамках настоящего Порядка:

- медицинские организации - медицинские организации, оказывающие первичную медико-санитарную помощь по территориально-участковому принципу;

- специализированные медицинские организации - федеральные, краевые и негосударственные медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь в стационарных условиях, осуществляющие диагностику и верификацию диагноза гражданам, устанавливающие медицинские показания к применению лекарственных препаратов (далее - Учреждения) и оформляющие назначения лекарственных препаратов в соответствии с требованиями нормативных правовых актов Российской Федерации и Хабаровского края;

- информационная система льготного лекарственного обеспечения граждан, проживающих на территории Хабаровского края (далее - ИС ЛЛО ХК).

1.4. Участниками организации медицинского и лекарственного обеспечения граждан, страдающих орфанными заболеваниями, являются:

- Учреждения здравоохранения министерства здравоохранения Хабаровского края, осуществляющие первичную медико-санитарную помощь, специализированную медицинскую помощь;

- КГБУЗ "Перинатальный центр" министерства здравоохранения Хабаровского края;

- КГБУЗ "Детская краевая клиническая больница" имени А.К. Пиотровича министерства здравоохранения Хабаровского края;

- КГБУЗ "Краевая клиническая больница N 1" имени профессора С.И. Сергеева министерства здравоохранения Хабаровского края;

- КГБУЗ "Краевая клиническая больница N 2" министерства здравоохранения Хабаровского края;

- КГБУЗ "Медицинский информационно-аналитический центр" министерства здравоохранения Хабаровского края;

- ХКГУП "Фармация" Хабаровского края;

- Министерство здравоохранения Хабаровского края.

2. Организация медицинского и лекарственного обеспечения граждан, страдающих орфанными заболеваниями, при лечении в амбулаторных условиях

Медицинская организация, оказывающая первичную медико-санитарную помощь

2.1. Направляет при подозрении на наличие у гражданина орфанного заболевания в течение 3-х рабочих дней на консультацию в краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения по профилю заболевания для установления окончательного диагноза.

2.2. Осуществляет динамическое и диспансерное наблюдение граждан, страдающих орфанными заболеваниями, в соответствии с рекомендациями Учреждения.

2.3. В течение пяти рабочих дней с момента получения информации об установке диагноза орфанного заболевания формирует в ИС ЛЛО ХК электронное направление на включение в регистр в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 г. N 950н "О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их представления" (далее - Приказ МЗ РФ N 950н) и в виде распечатки на бумаге с подписью руководителя организации передает в КГБУЗ "МИАЦ" (приложение N 1).

2.4. При установлении факта изменений сведений о пациентах, внесенных в Федеральный регистр и отраженных в пунктах 1, 2, 4 - 11 направления на включение в регистр, а также связи с изменением места жительства или смены места жительства граждан, страдающих орфанными заболеваниями, на срок более 6 месяцев формирует в ИС ЛЛО ХК электронное направление в соответствии с формами 2 и 3, утвержденными Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 ноября 2012 г. N 950н, и в виде распечатки на бумаге с подписью руководителя организации передает в КГБУЗ "МИАЦ" (приложение N 2, приложение N 3).

2.5. Формирует в ИС ЛЛО ХК в установленном порядке электронную заявку на закупку лекарственных препаратов для обеспечения граждан, страдающих орфанными заболеваниями.

2.6. Проводит назначение и выписку рецептов в ИС ЛЛО ХК на лекарственные препараты пациентам, страдающим орфанными заболеваниями, в соответствии со стандартами медицинской помощи, действующим законодательством при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.

2.7. Осуществляет контроль выписки и остатков в ИС ЛЛО ХК лекарственных препаратов, закупленных министерством здравоохранения края в соответствии с заявками учреждений здравоохранения.

2.8. Информирует министерство здравоохранения края в случае изменения потребности в лекарственном обеспечении пациента в срок, не превышающий десяти дней с момента установления данного факта.

2.9. Информирует граждан, страдающих орфанными заболеваниями, об аптечной организации, ответственной за обеспечение выписанного рецепта на лекарственный препарат.

2.10. Проводит с КГБУЗ "Медицинский информационно-аналитический центр" (далее - КГБУЗ "МИАЦ") один раз в квартал (в срок до 05 числа месяца, следующего за кварталом) сверку информации, внесенной ранее в локальный региональный сегмент Федерального регистра граждан, страдающих орфанными заболеваниями, с целью ее актуализации.

Медицинская организация, оказывающая специализированную медицинскую помощь (далее - Учреждение)

2.11. Организует проведение обследования и лечения гражданина с подозрением на орфанное заболевание (амбулаторно или стационарно) по направлению медицинских организаций, оказывающих первичную медико-санитарную помощь.

2.12. При достаточных основаниях для установления диагноза орфанного заболевания, а также при необходимости корректировки диагноза и потребности в специализированных продуктах диетического питания и лекарственных препаратах, в том числе препаратах для ферментно-заместительной терапии представляет медицинские документы пациента на врачебную комиссию Учреждения.

2.13. При невозможности провести обследование, позволяющее установить диагноз, в течение десяти рабочих дней в установленном порядке направляет гражданина с подозрением на орфанное заболевание в медицинскую организацию, имеющую такие возможности, включая медицинские организации федерального уровня.

2.14. При необходимости корректировки диагноза и потребности в специализированных продуктах диетического питания и лекарственных препаратах, в том числе препаратах для ферментно-заместительной терапии представляет медицинские документы пациента на врачебную комиссию Учреждения.

2.15. При установке диагноза орфанного заболевания предоставляет в КГБУЗ "МИАЦ" направление в соответствии с Приказом МЗ РФ N 950н в электронном и бумажном виде.

2.16. В установленном порядке организует работу врачебных комиссий и контролирует обоснованность назначения и выписывания лекарственных препаратов гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями.

2.17. Врачебная комиссия Учреждения рассматривает медицинские документы гражданина с подозрением на орфанное заболевание, подтверждает или снимает диагноз орфанного заболевания, определяет или корректирует потребность пациента в специализированных продуктах диетического питания и лекарственных препаратах, в том числе препаратах для ферментно-заместительной терапии, при необходимости привлекает к рассмотрению медицинских документов главного внештатного врача-специалиста министерства здравоохранения Хабаровского края по профилю заболевания.

2.18. Заключение врачебной комиссии оформляется протоколом, подписанным главным врачом Учреждения, в четырех экземплярах с обязательным указанием обоснования диагноза, степени активности заболевания, его осложнений, обусловленных ими функциональных нарушений и рекомендаций по лечению. Один экземпляр заключения врачебной комиссии Учреждения прилагается к медицинской документации пациента, второй экземпляр выдается на руки пациенту, третий экземпляр в течение трех дней направляется в медицинскую организацию, в которой гражданин находится на медицинском обслуживании, четвертый экземпляр подшивается в папку протоколов заседаний врачебной комиссии.

КГБУЗ "Медицинский информационно-аналитический центр" министерства здравоохранения Хабаровского края

2.19. Осуществляет в ИС ЛЛО ХК ведение регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в установленном порядке и предоставление сведений о постановке на учет пациентов, потребности в лекарственном обеспечении, изменениях потребности в министерство здравоохранения края.

2.20. Обеспечивает подготовку отчетных форм по организации медицинской и лекарственной помощи пациентам с орфанными заболеваниями и представление ежемесячных отчетов в министерство здравоохранения Хабаровского края в срок не позднее 5-го числа месяца, следующего за отчетным периодом, а также иных форм (по запросам министерства здравоохранения Хабаровского края).

2.21. Проводит с медицинскими организациями, оказывающими первичную медико-санитарную помощь, один раз в квартал (в срок до 05 числа месяца, следующего за кварталом) сверку информации, внесенной ранее в локальный региональный сегмент Федерального регистра граждан, страдающих орфанными заболеваниями, с целью ее актуализации.

2.22. Ведет и своевременно обновляет Федеральный регистр граждан, страдающих орфанными заболеваниями, на основании направлений, полученных от медицинских организаций.

2.23. Обеспечивает формирование перечня лекарственных препаратов и проведение заявочной компании в ИС ЛЛО ХК по закупке лекарственных препаратов для обеспечения граждан, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или инвалидности.

2.24. Оказывает техническую поддержку учреждениям здравоохранения по работе в ИС ЛЛО ХК.

Министерство здравоохранения Хабаровского края

Управление организации медицинской помощи населению

2.25. Организует ведение и поддержание в актуальном состоянии регионального сегмента федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в соответствии с порядком, утверждаемым распоряжением министерства здравоохранения Хабаровского края.

2.26. Осуществляет контроль за организацией оказания медицинской помощи в соответствии с утвержденным Порядком и стандартами оказания медицинской помощи.

2.27. Организует взаимодействие с главными внештатными специалистами министерства здравоохранения Хабаровского края по вопросам применения невостребованных остатков лекарственных препаратов в случаях изменения схем лечения, выбытия пациентов с орфанными заболеваниями, а также по вопросам применения лекарственных препаратов, применяемых в стационарных условиях.

Управление лицензирования и лекарственного обеспечения министерства здравоохранения Хабаровского края

2.28. Организует планирование закупки лекарственных препаратов на основании потребностей, представленных медицинскими организациями, оказывающими первичную медико-санитарную помощь, для обеспечения граждан с орфанными заболеваниями.

2.29. Организует закупку лекарственных препаратов, лечебного питания в соответствии с федеральным законодательством.

2.30. Заключает по итогам размещения государственных заказов контракты, организует контроль их исполнения в части поставок лекарственных препаратов.

2.31. Организует контроль за распределением закупленных лекарственных препаратов в аптечные организации края.

2.32. В соответствии с информацией, предоставляемой медицинскими организациями, о наличии остатков лекарственных препаратов проводит согласование перераспределения.

2.33. Осуществляет мониторинг обеспечения лекарственными препаратами по рецептам врачей граждан, страдающих орфанными заболеваниями.

2.34. Информирует один раз в полугодие управление организации медицинской помощи населению о наличии невостребованных остатков, по которым требуется принятие мер по назначению и использованию.

Управление планирования, финансового и ресурсного обеспечения, технического контроля

2.35. Организует финансирование расходов на лекарственное обеспечение пациентов с орфанными заболеваниями и своевременную оплату исполнителям государственных контрактов, контроль исполнения государственных контрактов в суммовом выражении.

2.36. Осуществляет оплату за поставленный товар в соответствии с представленными документами (счет-фактурой, товарной накладной, актом приема-передачи) согласно условиям контракта.

2.37. Осуществляет своевременный документооборот с учреждением-грузополучателем (КГБУЗ "ККБ N 1") по принятым лекарственным препаратам.

3. Организация медицинского обеспечения граждан, страдающих орфанными заболеваниями, при использовании лекарственных препаратов, применяемых в стационарных условиях

Медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь гражданам, страдающим орфанными заболеваниями, в стационарных условиях

3.1. Определяют ответственных лиц для получения лекарственных препаратов в КГБУЗ "ККБ N 1".

3.2. Формируют и предоставляют заявку на регистрацию операторов в информационной системе ИС ЛЛО ХК в КГБУЗ "МИАЦ" по установленной форме.

3.3. Организуют работу в информационной системе льготного лекарственного обеспечения в соответствии с "Инструкцией оператора по работе в подсистеме МО" (приложение 4 - не приводится).

3.4. Формируют заявку на получение в отделе по обеспечению медицинскими иммунобиологическими препаратами и инсулинами КГБУЗ "ККБ N 1" лекарственных препаратов в соответствии с разнарядкой, утверждаемой распоряжением министерства здравоохранения Хабаровского края, по акту приема-передачи.

3.5. Назначают гражданам, страдающим орфанными заболеваниями, лекарственные препараты для применения в стационарных условиях в ИС ЛЛО в установленном порядке.

3.6. Ведут учет и отчетность о целевом использовании лекарственных препаратов:

- Обеспечивают введение лекарственных препаратов в отделении;

- Обеспечение ведения журнала учета введения лекарственных препаратов;

- Внесение в программу ИС ЛЛО ХК информации о полученных в отделение и использованных лекарственных препаратов в установленном порядке в соответствии с "Инструкцией оператора по работе в подсистеме МО".

3.7. Ежеквартально, в срок до 5 числа месяца, следующего за отчетным, представляют в отдел организации специализированных видов помощи министерства здравоохранения Хабаровского края отчет об использовании лекарственных препаратов (приложение 5).

3.8. В течение двух рабочих дней после получения трех экземпляров актов, подписанных министерством здравоохранения Хабаровского края и согласованных с КГБУЗ "ККБ N 1", направляют два экземпляра подписанных актов в адрес КГБУЗ "ККБ N 1".

КГБУЗ "Краевая клиническая больница N 1" им. проф. С.И. Сергеева министерства здравоохранения Хабаровского края

3.9. Формирует и предоставляет заявку на регистрацию операторов в информационной системе "Льготное лекарственное обеспечение Хабаровского края" (далее - Заявка, ИС ЛЛО, соответственно) в краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения "Медицинский информационно-аналитический центр" министерства здравоохранения Хабаровского края (далее - КГБУЗ "МИАЦ") по установленной форме.

3.10. Осуществляет прием от организаций-поставщиков лекарственных препаратов, учет и отгрузку полученных лекарственных препаратов в ИС ЛЛО в установленном порядке.

3.11. В течение пяти рабочих дней с даты получения лекарственных препаратов подписывает документы, подтверждающие факт поставки лекарственных препаратов, передает документы в адрес организации-поставщика.

3.12. Предоставляет в течение пяти рабочих дней с даты получения лекарственных препаратов оригиналы подписанных счет-фактур, товарных накладных и актов приема-передачи для оплаты в отдел финансирования, бюджетного учета и хозяйственного обеспечения управления планирования, финансового и ресурсного обеспечения, технического контроля министерства здравоохранения Хабаровского края.

3.13. Обеспечивает приемочный контроль на соответствие полученных лекарственных препаратов по количеству, качеству и срокам годности, товарно-сопроводительным документам, хранение лекарственных препаратов в соответствии с требованиями Приказа Минздравсоцразвития России от 23 августа 2010 г. N 706н "Об утверждении правил хранения лекарственных средств".

3.14. Осуществляет в течение 10-ти рабочих дней с даты получения товара передачу лекарственных препаратов ответственному лицу учреждения здравоохранения в соответствии с разнарядкой, утверждаемой распоряжением министерства здравоохранения Хабаровского края, а также в соответствии с электронным требованием на отгрузку в ИС ЛЛО ХК.

3.15. В течение пяти рабочих дней со дня получения от министерства здравоохранения Хабаровского края извещения формы N 0504805 осуществляет внутренний контроль за принятием к учету материальных ценностей (их поступлением) и направляет подписанный второй экземпляр извещения в адрес министерства.

3.16. В течение двух рабочих дней после получения от министерства здравоохранения Хабаровского края акта приема-передачи лекарственных препаратов (далее - акт) согласовывает и направляет на подписание 3 экземпляра актов в адрес учреждений-получателей.

3.17. В течение трех рабочих дней после получения подписанных экземпляров актов от учреждений - получателей направляет один экземпляр акта в министерство здравоохранения Хабаровского края.

ХКГУП "Фармация"

3.18. Ведет согласование заявок медицинских организаций, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, с учетом остатков в аптечных организациях, данных по выписанным, обеспеченным рецептам за предыдущий период.

3.19. Направляет рекомендации о корректировке заявок в медицинские организации.

3.20. Обеспечивает информирование учреждений здравоохранения, а также пациентов о перспективах поставки лекарственных препаратов для обеспечения граждан по льготным рецептам, сроках обеспечения льготных рецептов, находящихся на отсроченном обслуживании;

3.21. Обеспечивает поставку в аптечные организации края полученных лекарственных препаратов не позднее десяти дней с момента получения на склад.

3.22. Обеспечивает хранение, учет и отпуск лекарственных препаратов в соответствии с требованиями нормативно-правовой информации, а также:

- соблюдение очередности отпуска лекарственных препаратов с учетом остаточных сроков годности;

- контроль остатков лекарственных препаратов, находящихся в аптечных организациях;

- анализ движения лекарственных препаратов с предоставлением ежемесячно информации в медицинские организации и министерство здравоохранения края;

- информирование учреждений здравоохранения и отдел лекарственного обеспечения министерства здравоохранения Хабаровского края о малоходовых позициях лекарственных препаратов (при отсутствии движения более 2-х месяцев), а также об остатках лекарственных препаратов с ограниченным сроком годности.

3.23. Обеспечивает перераспределение лекарственных препаратов для обеспечения граждан с орфанными заболеваниями после согласования с отделом лекарственного обеспечения министерства здравоохранения Хабаровского края.

Перечень
краевых государственных бюджетных учреждений здравоохранения, уполномоченных на установление диагноза орфанного заболевания и определение потребности гражданина, страдающего орфанным заболеванием, в специализированных продуктах диетического питания и лекарственных препаратах, в том числе препаратах для ферментно-заместительной терапии

Пациенты в возрасте 0 - 17 лет
Учреждение	Нозология
КГБУЗ "Детская краевая клиническая больница" имени А.К. Пиотровича министерства здравоохранения Хабаровского края	Гемолитико-уремический синдром Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) Апластическая анемия неуточненная Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) Дефект в системе комплемента Преждевременная половая зрелость центрального происхождения Острая перемежающая (печеночная) порфирия Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая, первичная) Юношеский артрит с системным началом
КГБУЗ "Перинатальный центр" министерства здравоохранения Хабаровского края	Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) Тирозинемия Болезнь "кленового сиропа" Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) Нарушения обмена жирных кислот Гомоцистинурия Глютарикацидурия Галактоземия Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика Мукополисахаридоз, тип I Мукополисахаридоз, тип II Мукополисахаридоз, тип VI Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Незавершенный остеогенез
Пациенты в возрасте 18 лет и старше
КГБУЗ "Краевая клиническая больница N 1" им. проф. С.И. Сергеева министерства здравоохранения Хабаровского края	Гемолитико-уремический синдром Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) Апластическая анемия неуточненная Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) Дефект в системе комплемента Преждевременная половая зрелость центрального происхождения Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) Тирозинемия Болезнь "кленового сиропа" Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) Нарушения обмена жирных кислот Гомоцистинурия Глюкацидурия Галактоземия Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика Мукополисахаридоз, тип I Мукополисахаридоз, тип II Мукополисахаридоз, тип VI Острая перемежающая (печеночная) порфирия Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) Юношеский артрит с системным началом
КГБУЗ "Краевая клиническая больница N 2" министерства здравоохранения Хабаровского края	Незавершенный остеогенез

Перечень
жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности

		Код заболевания
1	Гемолитико-уремический синдром	D59.3
2	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)	D59.5
3	Апластическая анемия неуточненная	D61.9
4	Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)	D68.2
5	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)	D69.3
6	Дефект в системе комплемента	D84.1
7	Преждевременная половая зрелость центрального происхождения	E22.8
8	Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)	E70.0, E70.1
9	Тирозинемия	E70.2
10	Болезнь "кленового сиропа"	E71.0
11	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)	E71.1
12	Нарушения обмена жирных кислот	E71.3
13	Гомоцистинурия	E72.1
14	Глютарикацидурия	E72.3
15	Галактоземия	E74.2
16	Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика	E75.2
17	Мукополисахаридоз, тип I	E76.0
18	Мукополисахаридоз, тип II	E76.1
19	Мукополисахаридоз, тип VI	E76.2
20	Острая перемежающая (печеночная) порфирия	E80.2
21	Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)	E83.0
22	Незавершенный остеогенез	Q78.0
23	Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)	I27.0
24	Юношеский артрит с системным началом	M08.2

ГАРАНТ:

Приложение не приводится