Агемфил В (Фактор свертывания крови IX)

Торговое название: Агемфил В (Agemfil B)

Международное название: Фактор свертывания крови IX& (Coagulation Factor IX)

Фармакологическая группа: гемостатическое средство

Фармакологическая группа по АТХ: B02BD04. Фактор свертывания крови IX

Состав:

В одном флаконе (бутылке) содержится 250 ME фактора IХ.

Вспомогательные вещества:

натрия хлорид - 100 ммоль/л;

натрия цитрат - 60 ммоль/л;

глицин - 80 ммоль/л.

Описание:

Аморфный порошок белого цвета. После растворения - прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость, бесцветная или слегка желтоватого цвета

Фармакодинамика:

Агемфил В содержит очищенный концентрат фактора IХ свертывания крови, который получают из пула свежезамороженной плазмы крови доноров. Контроль на отсутствие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg), антител к вирусу гепатита С (анти-HCV) и к вирусу иммунодефицита человека - ВИЧ-1/ВИЧ-2 осуществляется посредством иммуноферментного анализа. Фактор свертывания крови IX в плазме восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX - фактор IХа - в комбинации с фактором VIII активирует фактор X, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает уровень в плазме витамин К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, и X). При уменьшении плазменного уровня фактора IX ниже 5% нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание выше 20% нормы - обеспечивает удовлетворительный гемостаз.

Фармакокинетика:

Около 40% фактора IX определяется в крови сразу после в/в инфузии; затем гемостатическая активность постепенно снижается. Т 1/2 - 20 часов.

Показания к применению:

Лечение и профилактика кровотечений, у больных гемофилией В, в том числе при проведении экстренного или планового хирургического вмешательства.

Противопоказания:

Индивидуальная гиперчувствительность к препарату, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая печеночная недостаточность.

Режим дозирования:

Препарат применяют только внутривенно после полного растворения в 20 мл воды для инъекций. Рекомендуемая скорость введения - 100 МЕ/мин.

Приготовление раствора: Агемфил В нужно разводить только в стерильной воде для инъекций. Перед разведением флакон с препаратом и стерильную воду для инъекций следует довести до температуры 20-30град.С. Стерильными одноразовыми иглой и шприцем набрать нужный объем стерильной воды для инъекций (20 мл) и ввести его во флакон с препаратом. Для полного растворения необходимо осторожно покачать флакон, не встряхивая. Через 3-5 минут должен получиться прозрачный или слегка опалесцирующий раствор. Разведенный препарат использовать в течение 1 часа после приготовления. При образовании геля или сгустка во флаконе полученный раствор использовать нельзя.

Дозу Агемфила В для восстановления гемостаза подбирают индивидуально, в зависимости от степени кровотечения и требуемого уровня фактора IX в плазме крови.

Для расчета дозы может быть рекомендована следующая формула:

Требуемая доза	=	необходимое увеличение активности ф. IX (%) х масса тела (кг)
		1(%/МЕ/кг)

Для достижения удовлетворительного клинического результата необходимо соотносить терапевтический эффект с данными измерений уровня фактора IX в плазме крови пациента. Необходимая доза препарата для однократного введения и продолжительность лечения зависит от степени тяжести дефицита фактора IX, а также от места и объема кровотечения и клинического состояния пациента.

Легкое кровотечение.

Для лечения поверхностных или начинающихся кровотечений в течение 2-3 дней вводят дозу Агемфила В, позволяющую поддерживать концентрацию фактора IX в плазме крови на уровне 30%.

Умеренное кровотечение.

Для лечения умеренных кровотечений уровень фактора IX следует поднимать до 30-50% путем введения Агемфила В в течение 3-4 дней с интервалами в 12-14 часов.

Тяжелые кровотечения.

У больных с угрожающим жизни кровотечением или кровотечением в жизненно важные органы (центральная нервная система, заглоточное или забрюшинное пространство, подвздошно-поясничная мышца) уровень фактора IX в плазме крови необходимо увеличивать до 80-100% введением Агемфила В в течение 10-14 дней с интервалами в 12-14 часов.

Хирургия.

Интенсивность заместительной терапии Агемфилом В зависит от типа хирургической операции и последующего послеоперационного режима. При обширных хирургических вмешательствах уровень фактора IX следует поддерживать на уровне не менее 50%. С этой целью трансфузии Агемфила В могут повторяться каждые 6-12 часов в течение 10-14 дней.

Профилактика.

Схема профилактического лечения должна быть скорректирована в соответствии с индивидуальными потребностями пациента. Как правило, для поддерживающей терапии у больных с тяжелой формой гемофилии эффективной является доза 20-30 МЕ/кг Агемфила В, вводимая 3 раза в неделю с целью поддержания 3-5% уровня фактора IX в плазме крови.

Побочные действия:

Слишком быстрое введение препарата может иногда вызывать кратковременное повышение температуры тела, озноб, головную боль. В отдельных случаях могут тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.

Передозировка:

Симптомы передозировки препаратом Агемфила В неизвестны.

Взаимодействие:

Неизвестно. Агемфил В не следует вводить в одном шприце с любыми другими медицинскими препаратами.

Особые указания:

Беременность и грудное вскармливание.

Исследования влияния Агемфила В на репродуктивность животных не проводились. Не известно, может ли Агемфил В вызывать повреждения плода или влиять на репродуктивную способность при введении беременной женщине. Агемфил В следует назначать женщинам только, если ожидаемая польза превышает возможный риск как для женщины, так и для плода/ребенка.

Влияние на способность водить и использовать машины.

Указаний на то, что Агемфил В может снизить способность управлять автомобилем или работать с машинами, нет.

Срок годности:

1 год. Не используйте препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.

Условия хранения:

Хранить при температуре от +2 до +8град.С.

Хранить в недоступном для детей месте.

Дата актуализации инструкции 04.08.2015

Производитель: Гематологический научный центр Министерства здравоохранения Российской Федерации ФГБУ, Россия

Владелец регистрационного удостоверения: Гематологический научный центр Министерства здравоохранения Российской Федерации ФГБУ, Россия

Формы выпуска: лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 250 МЕ (флаконы)

Принадлежит к ЖНВЛП

Орфанный препарат: программа 7ВЗН

Условия отпуска: по рецепту

Данные гос. регистрации: Р N002032/01 от 14.04.2009

Дата переоформления РУ: 19.01.2018

Состояние регистрационного удостоверения: действующее

Номер фармстатьи: Р N002032/01-200412

Производитель: Гематологический научный центр Министерства здравоохранения Российской Федерации ФГБУ, Россия

Владелец регистрационного удостоверения: Гематологический научный центр Министерства здравоохранения Российской Федерации ФГБУ, Россия

Формы выпуска: лиофилизат для приготовления раствора для инфузий /250 МЕ, флаконы

Принадлежит к ЖНВЛП

Орфанный препарат: программа 7ВЗН

Условия отпуска: по рецепту

Данные гос. регистрации: Р N002032/01-2002 от 14.04.2009

Дата переоформления РУ: 20.04.2012

Состояние регистрационного удостоверения: действующее

Номер фармстатьи: ФСП 42-0403-2613-02

Производитель: Гематологический научный центр РАМН, Россия

Владелец регистрационного удостоверения: Гематологический научный центр РАМН, Россия

Формы выпуска: лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 250 МЕ, флаконы

Принадлежит к ЖНВЛП

Орфанный препарат: программа 7ВЗН

Условия отпуска: по рецепту

Данные гос. регистрации: Р N002032/01-2002 от 14.04.2009

Дата переоформления РУ: 20.04.2012

Состояние регистрационного удостоверения: действующее

Номер фармстатьи: ФСП 42-0403-2613-02

Производитель: Гематологический научный центр РАМН Учреждение Российской академии медицинских наук, Россия

Владелец регистрационного удостоверения: Гематологический научный центр РАМН Учреждение Российской академии медицинских наук, Россия

Формы выпуска: лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 250 МЕ, флаконы

Принадлежит к ЖНВЛП

Орфанный препарат: программа 7ВЗН

Условия отпуска: по рецепту

Данные гос. регистрации: Р N002032/01-2002 от 14.04.2009

Дата переоформления РУ: 20.04.2012

Состояние регистрационного удостоверения: действующее

Номер фармстатьи: ФСП 42-0403-2613-02

Производитель: Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр гематологии" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ "НМИЦ гематологии" Минздрава России), Россия

Владелец регистрационного удостоверения: Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр гематологии" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ "НМИЦ гематологии" Минздрава России), Россия

Формы выпуска: лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 250 МЕ, флаконы

Принадлежит к ЖНВЛП

Орфанный препарат: программа 7ВЗН

Условия отпуска: по рецепту

Данные гос. регистрации: Р N002032/01 от 14.04.2009

Дата переоформления РУ: 19.01.2018

Состояние регистрационного удостоверения: действующее

Номер фармстатьи: Р N002032/01-200412