Эмоклот Д.И. (Фактор свертывания крови VIII)

Торговое название: Эмоклот Д.И. (Emoclot D.I.)

Международное название: Фактор свертывания крови VIII& (Coagulation Factor VIII)

Фармакологическая группа: гемостатическое средство

Фармакологическая группа по АТХ: B02BD02. Фактор свертывания крови VIII

Фармакологическое действие: гемостатическое, фактор свертывания крови

Фармакодинамика:

Комплекс факторов свертывания VIII и Виллебранда состоит из 2 молекул с различными физиологическими функциями. Активированный фактор фактор VIII действует как кофактор, активирующий фактор свертывания крови IX, ускоряющий превращение фактора свертывания крови X в активную форму. Активированный фактор свертывания крови X превращает протромбин в тромбин. После чего тромбин превращает фибриноген в фибрин и образуется тромб. Снижение концентрации фактора VIII приводит к развитию гемофилии А. Заместительная терапия повышает концентрацию фактора VIII в плазме, что временно корригирует его дефицит в плазме крови и препятствует кровоточивости. Фактор Виллебранда стабилизирует молекулу фактора VIII, способствует адгезии тромбоцитов к месту повреждения сосуда, участвует в агрегации тромбоцитов и необходим в заместительной терапии пациентов с болезнью Виллебранда.

После введения активность фактора VIII в плазме крови достигает 80-120% необходимой (расчетной) активности этого фактора.

Фармакокинетика:

Активность фактора VIII в плазме крови снижается биэкспоненциально. В начальной фазе распределение между сосудистым руслом и тканями происходит с T1/2 из плазмы 3-6 ч; примерно 2/3-3/4 фактора VIII остается в кровеносном русле. В последующей, медленной фазе (которая возможно отражает потребление фактора VIII) T1/2 - 8-20 ч (в среднем 12 ч), что отражает истинный биологический T1/2.

Показания к применению:

Лечение и профилактика кровотечений, вызванных наследственным и острым дефицитом фактора свертывания крови VIII (гемофилия А, гемофилия А с ингибированием фактора свертывания крови VIII, острый дефицит фактора свертывания крови VIII вследствие спонтанного появления ингибитора фактора).

Болезнь Виллебранда.

Противопоказания:

Гиперчувствительность.

Режим дозирования:

В/в в течение 3-5 мин под контролем ЧСС.

Лечение должно начинаться под строгим контролем врача, имеющего опыт терапии гемофилии.

Дозы и длительность заместительной терапии зависит от тяжести дефицита фактора свертывания крови VIII, локализации и объема кровотечения и тяжести клинического состояния больного.

Расчет необходимой дозы фактора свертывания крови VIII основывается на эмпирических данных:

1 МЕ фактора VIII/кг массы тела повышает активность фактора свертывания крови в плазме на 1.5-2%.

Учитывая начальную активность фактора свертывания крови VIII в плазме больного, расчет необходимой дозы препарата производится по формуле:

необходимая доза фактора VIII (ME) = масса тела больного (кг) х необходимый прирост активности фактора VIII (%) х 0.5.

Общая доза и частота введения препарата всегда должна быть соотнесена с клинической эффективностью в каждом конкретном случае.

Концентрация фактора VIII, необходимая для остановки кровотечений или профилактики кровотечений при хирургических вмешательствах, а также длительность поддержания необходимой активности фактора VIII в плазме крови больного зависит от тяжести кровотечения:

- незначительные кровотечения (кровоизлияния в суставе), необходимая активность фактора VIII в плазме - 30%, кратность введения - не менее 1 дня до остановки кровотечения;

- значительные кровотечения (выраженные гемартрозы, кровоизлияние в мышцы, экстракция зуба, легкая травма головы, средние оперативные вмешательства, кровотечения из ротовой полости), необходимая активность фактора VIII в плазме - 40-50%, каждые 12-24 ч в течение 3-4 дней или более до полной остановки кровотечения, заживления раны или прекращения боли и восстановления движений в суставе;

- жизнеугрожающие кровотечения (тяжелые оперативные вмешательства, желудочно-кишечные кровотечения, внутрибрюшное, внутричерепное или плевральное кровотечение, переломы), необходимая активность фактора VIII в плазме - 60-100%, в течение 7 дней, затем поддерживающая терапия в течение последующих 7 дней (активность фактора VIII 30-60%).

В некоторых случаях могут быть необходимы большие, нежели рассчитано, количества препарата, особенно в начале терапии.

У пациентов с болезнью Виллебранда заместительная терапия проводится эмпирически и зависит от концентрации фактора VIII в плазме крови, которая измеряется ежедневно (до и после введения препарата). Контроль времени кровотечения обязателен в случаях кровотечения из слизистых оболочек и непрекращающихся кровотечений, несмотря на адекватную концентрацию фактора VIII:С в плазме крови. У этих пациентов дозу Эмоклот Д.И. необходимо увеличить.

Побочные действия:

Редко - аллергические реакции, повышение температуры тела.

У пациентов с гемофилией А - появление антител (ингибиторов) к фактору свертывания крови VIII, что проявляется в виде неэффективного клинического ответа.

Передозировка:

Нет данных.

Взаимодействие:

Не известно взаимодействие человеческого фактора коагуляции VIII с др. ЛС.

Особые указания:

В течение курса лечения рекомендуется определять активность фактора VIII (особенно в случае обширных хирургических вмешательств) для коррекции дозы препарата и частоты его введения. Пациенты могут иметь различный ответ на введение фактора VIII, давая in vivo различные значения высвобождения фактора и его T1/2.

Если ожидаемое повышение активности фактора в плазме крови не достигается, или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, то необходимо провести исследование на наличие ингибиторов активности фактора VIII. Если ингибитор присутствует в количестве менее 10 БЕ (Бетезда единиц) в мл, назначение дополнительного количества фактора VIII может нейтрализовать ингибитор. Пациентам с концентрацией фактора VIII ингибитора более 10 БЕ или высоким ответом в анамнезе рекомендуется назначение концентрата протромбинового комплекса.

В случае развития аллергических реакций введение препарата должно быть прекращено.

Время приготовления концентрата не должно превышать 3 мин. После приготовления раствора его необходимо немедленно использовать. Содержимое одного флакона должно быть использовано полностью в одно введение. Раствор, оставшийся неиспользованным, подлежит уничтожению в установленном порядке.

Эмоклот Д.И. приготовляется из плазмы человека. При использовании плазмы или продуктов, приготовленных из человеческой плазмы нельзя полностью исключить передачу инфекционных агентов, в т.ч. пока еще не известных. Для уменьшения риска передачи проводится тщательный отбор доноров и заготовленной плазмы путем специального тестирования (контроль каждой порции плазмы, используемой для производства препарата, на отсутствие ВИЧ тип 1 и тип 2, HbsAg, антител к HCV и активность АЛТ). Кроме того, проводится тестирование каждого пула плазмы полимеразной цепной реакцией на выявление генома вирусного гепатита С. Помимо тестирования в процессе производства используется двойная вирусная инактивация (сольвент-детергенный метод и термообработка при 100 град.С в течение 30 мин).

Экспериментальные исследования на животных не достаточны для оценки влияния на репродуктивную функцию, развитие эмбриона или плода, течение беременности, пери- и постнатального развития ребенка. Поэтому препарат может быть использован только в том случае, если ожидаемая польза для женщины превышает возможный риск для плода и грудного ребенка. Препарат не оказывает действия на возможность управления автомобильным транспортом и механизмами.

Дата актуализации инструкции 10.08.2005

Производитель: Кедрион С.п.А. (Kedrion S.p.A.), Италия

Владелец регистрационного удостоверения: Kedrion S.p.A., Италия

Формы выпуска: лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 250 МЕ, флаконы

Принадлежит к ЖНВЛП

Орфанный препарат: программа 7ВЗН

Условия отпуска: по рецепту

Данные гос. регистрации: П N015035/01 от 07.10.2008

Дата переоформления РУ: 16.11.2016

Состояние регистрационного удостоверения: действующее

Номер фармстатьи: НД 42-7485-03

Производитель: Кедрион С.п.А. (Kedrion S.p.A.), Италия

Владелец регистрационного удостоверения: Kedrion S.p.A., Италия

Формы выпуска: лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 тыс.МЕ, флаконы; лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 250 МЕ, флаконы; лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500 МЕ, флаконы

Состав: глицин 90 мг, фактор свертывания крови VIII 250 МЕ - лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 250 МЕ; глицин 90 мг, фактор свертывания крови VIII 500 МЕ - лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 500 МЕ; фактор свертывания крови VIII 1 тыс.МЕ - лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1 тыс.МЕ

Принадлежит к ЖНВЛП

Орфанный препарат: программа 7ВЗН

Условия отпуска: по рецепту

Срок годности: 2 года

Данные гос. регистрации: П N015035/01-2003 от 07.10.2008

Состояние регистрационного удостоверения: действующее

Номер фармстатьи: НД 42-7485-03

Производитель: Скопинский фармацевтический завод ООО (СКОПИНФАРМ ООО), Россия

Владелец регистрационного удостоверения: Kedrion S.p.A., Италия

Формы выпуска: лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 тыс.МЕ, флаконы

Принадлежит к ЖНВЛП

Орфанный препарат: программа 7ВЗН

Условия отпуска: по рецепту

Данные гос. регистрации: П N015035/01 от 07.10.2008

Дата переоформления РУ: 16.11.2016

Состояние регистрационного удостоверения: действующее

Номер фармстатьи: НД 42-7485-03