Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (подготовлен Минздравом России 24.08.2018) (принят)

Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)"
(подготовлен Минздравом России 24.08.2018 г.)

Досье на проект

Пояснительная записка

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791), приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр

В.И. Скворцова

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации
от "____"_______20___ г. N______

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, дневной стационар

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнение: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4

Нозологические единицы: Код по МКБ X: E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(1)	Усредненный показатель кратности применения
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	1,0	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,7	1
B01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный	0,05	1
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,7	1
B01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,1	1
B01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	0,4	1
B01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,7	1

1.2 Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,5	1
A09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,05	1
A09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	0,05	1
A12.28.010	Определение уровня гликозаминогликанов мочи	0,3	1
B03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,05	1
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,5	1
A26.05.019	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus)	0,01	1
A26.06.082	Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови	0,01	1
A26.06.048	Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	0,01	1
A26.06.049	Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови	0,01	1
A26.06.036	Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови	0,01	1
A12.05.005	Определение основных групп по системе AB0	0,01	1
A12.05.006	Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)	0,01	1
A12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy	0,01	1
A09.05.042	Определение активности аланинаминотрансферазы в крови	0,05	1
A09.05.041	Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови	0,05	1
A09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	0,05	1
A09.05.022.001	Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови	0,05	1
A09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	0,05	1
A09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови	0,05	1
A09.05.039	Определение активности лактатдегидрогеназы в крови	0,05	1
A09.05.043	Определение активности креатинкиназы в крови	0,05	1
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,05	1
A09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,05	1
A09.05.046	Определение активности щелочной фосфатазы в крови	0,05	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,05	1

1.3 Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002	Эхокардиография	0,05	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,10	1
A05.23.001	Электроэнцефалография	0,05	1
A05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,05	1
A06.09.007	Рентгенография легких	0,05	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.031.005	Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1,0	3
B01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,05	1

2.2 Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A16.08.016	Промывание лакун миндалин	0,5	3

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код анатомо-терапевтической классификации	Наименование лекарственного препарата <**>	Путь введения*(2)	Усредненный показатель частоты предоставле-ния	Единицы измерения	ССД <***>	СКД <****>
A16AB05	Ларонидаза	Парентеральный	1,0	ЕД	4 000	4 000
R06AE07	Цетиризин	-------	0,1	мг	10	40
A05AA02	Урсодезоксихолевая кислота	-------	0,1	мг	500	2 000
C07AA05	Пропранолол	-------	0,1	мг	120	480
C07AB03	Атенолол	-------	0,1	мг	225	900
C07AB07	Бисопролол	-------	0,1	мг	15	60
C08CA01	Амлодипин	-------	0,1	мг	15	60
C08CA05	Нифедипин	-------	0,1	мг	30	120
C09AA01	Каптоприл	-------	0,1	мг	75	300
C09AA03	Лизиноприл	-------	0,1	мг	15	60
C09AA09	Фозиноприл	-------	0,1	мг	15	60
C09AA02	Эналаприл	-------	0,1	мг	30	120
H02AB02	Дексаметазон	-------	0,05	мг	8	32
N02BE01	Парацетамол	-------	0,05	г	1	4
N03AE01	Клоназепам	-------	0,1	мг	5	18
N03AF01	Карбамазепин	-------	0,1	мг	2 025	8 100
N03AX11	Топирамат	-------	0,1	мг	675	2 700
N03AG01	Вальпроевая кислота	-------	0,1	мг	5 400	21 600
N03AX14	Леветирацетам	-------	0,1	мг	1 500	6 000
N03AX16	Прегабалин	-------	0,05	мг	300	1 200

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Вариант диеты с механическим и химическим щажением	0,75	3
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)	0,25	3

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, ст. 3446; 2013, N 27, ст. 3459, ст. 3477; N 30 (Часть I), ст. 4038; N 39, ст. 4883; N 48, ст. 6165; N 52 (часть I), ст. 6951; 2014, N 23, ст. 2930; N 30 (Часть I), ст. 4244, ст. 4247, ст. 4257; 2014, N 43, ст. 579808; N 49 (часть VI), ст. 6927, ст. 6928; 2015, N 1 (часть I), ст. 72, ст. 85; N 10, ст. 1403, ст. 1425; N 14, ст. 2018; 2015, N 27, ст. 3951; N 29 (часть I), ст. 4339, ст. 4356, ст. 4359, ст. 4397; N 51 (часть III), ст. 7245; 2016, N 1 (часть I), ст. 9, ст. 28; N 15, ст. 2055; N 18, ст. 2488; N 27 (Часть I), ст. 4219; 2017, N 15 (Часть I), ст. 2136; N 18, ст. 2663; N 27, ст. 3951; N 31 (Часть I), ст. 4765, ст. 4791; N 50 (Часть III), ст. 7544, ст. 7563; 2018, N 1 (Часть I), ст. 49; N 11, ст. 1591; N 30, ст. 4543; N 32 (Часть II), ст. 5116).

-------------------------------------------

*(1) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

*(2) Указывается в случае клинической значимости.