Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (подготовлен Минздравом России 11.09.2018) (принят)

Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)"
(подготовлен Минздравом России 11.09.2018 г.)

Досье на проект

Пояснительная записка

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791), приказываю:

Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр

В.И. Скворцова

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "____"_______20___ г. N______

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнение: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния и контроля за лечением

1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(1)	Усредненный показатель кратности применения
B01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный	0,05	52
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,5	52
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,5	52
B01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,05	52
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	1	52
B01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,1	52

1.2 Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,5	2
A09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	0,5	2
A09.05.022.001	Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови	0,5	2
A09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	0,9	2
A09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови	0,5	2
A09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	0,5	2
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	2
A09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,5	2
A09.05.039	Определение активности лактатдегидрогеназы в крови	0,5	2
A09.05.041	Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови	0,5	2
A09.05.042	Определение активности аланинаминотрансферазы в крови	0,5	2
A09.05.043	Определение активности креатинкиназы в крови	0,5	2
A09.05.046	Определение активности щелочной фосфатазы в крови	0,5	2
A12.28.010	Определение уровня гликозаминогликанов мочи	0,3	2
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,3	2
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,5	10
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,5	10
B03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,3	4

1.3 Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002	Эхокардиография	0,5	2
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,7	2
A05.23.001	Электроэнцефалография	0,5	1
A05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,5	1
A06.09.007	Рентгенография легких	0,5	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	1	52

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата <**>	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД <***>	СКД <****>
A05AA	Препараты желчных кислот и производные
		Урсодезоксихолевая кислота	0,1	мг	500	182 500
A16AB	Ферментные препараты
		Ларонидаза	1	тыс.ед	4	208
C07AA	Неселективные бета-адреноблокаторы
		Пропранолол	0,1	мг	120	43 800
C07AB	Селективные бета-адреноблокаторы
		Атенолол	0,1	мг	225	82 125
		Бисопролол	0,1	мг	15	5 475
C08CA	Производные дигидропиридина
		Амлодипин	0,1	мг	15	5 475
		Нифедипин	0,1	мг	30	1 560
C09AA01	Ингибиторы АПФ
		Каптоприл	0,1	мг	75	3 900
		Эналаприл	0,1	мг	30	10 950
		Лизиноприл	0,1	мг	15	5 475
		Фозиноприл	0,1	мг	15	5 475
H02AB	Глюкокортикоиды
		Дексаметазон	0,05	мг	8	416
N02BE	Анилиды
		Парацетамол	0,05	г	1	52
N03AE	Производные бензодиазепина
		Клоназепам	0,1	мкг	4 500	1 642 500
N03AF	Производные карбоксамида
		Карбамазепин	0,1	мг	2 025	739 125
N03AG	Производные жирных кислот
		Вальпроевая кислота	0,1	мг	5 400	1 971 000
N03AX	Другие противоэпилептические препараты
		Топирамат	0,1	мг	675	246 375
		Леветирацетам	0,1	мг	1 500	547 500
		Прегабалин	0,05	мг	300	109 500
R06AE	Производные пиперазина
		Цетиризин	0,1	мг	10	520

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425)).

-------------------------------------------

*(1) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.