Проект Приказа Министерства труда и социальной защиты РФ "О внесении изменений в классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденные приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. N 1024н" (подготовлен Минтрудом России 25.12.2018)

Проект Приказа Министерства труда и социальной защиты РФ "О внесении изменений в классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденные приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. N 1024н"
(подготовлен Минтрудом России 25.12.2018 г.)

Досье на проект

Пояснительная записка

Приказываю:

1. Внести изменения в классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденные приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. N 1024н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 20 января 2016 г., регистрационный N 40650), с изменениями, внесенными приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 5 июля 2016 г. N 346н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28 июля 2016 г., регистрационный N 43018), согласно приложению.

2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 сентября 2019 года.

Министр

М.А. Топилин

Приложение
к приказу Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации
от _________2018 г. N ______

Изменения,
которые вносятся в классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденные приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. N 1024н

1. В абзацах седьмом и восьмом пункта 4 слово "приложением" заменить словами "приложением N 1 или приложением N 2".

2. Приложение считать приложением N 1.

3. Название приложения N 1 изложить в следующей редакции:

"Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма граждан в возрасте 18 лет и старше, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека)".

4. Дополнить приложением N 2 следующего содержания:

"Приложение N 2
к классификациям и критериям, используемым при осуществлении
медико-социальной экспертизы федеральными государственными
учреждениями медико-социальной экспертизы,
утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации
от 17 декабря 2015 г. N 1024н

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, пследствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека)

Сокращения слов, используемых в настоящем приложении:

АХЭП - антихолинэстеразные препараты;

БЦЖ - вакцина против туберкулёза, приготовленная из штамма ослабленной живой туберкулёзной палочки;

БЭН - белково-энергетическая недостаточность;

ВК - врачебная комиссия;

ВРВ - варикозно расширенные вены;

ВРВП - варикозно расширенные вены пищевода;

ЖКБ - желчекаменная болезнь;

ИФР - инсулиноподобный фактор роста;

ИМТ - индекс массы тела;

МБТ - микобактерии туберкулеза;

МКФ - Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья;

МПК - минеральная плотность кости;

МСЭ - медико-социальная экспертиза;

НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты;

НЯК - неспецифический язвенный колит;

ОДА - опорно-двигательный аппарат;

ОНР - общее недоразвитие речи;

ПГ - портальная гипертензия;

ПИТРС - препараты, изменяющие течение рассеянного склероза;

СД - сахарный диабет;

СДИО - синдром дистальной интестинальной обструкции;

СНР - системное недоразвитие речи;

СПИД - синдром приобретенного иммунного дефицита;

ССС - сердечно-сосудистая система;

ТМО - твердая мозговая оболочка;

УО - умственная отсталость;

ФА - фенилаланин;

ФК - функциональный класс;

ФКУ - фенилкетонурия;

ФФН - фонетико-фонематическое нарушение речи;

ХВН - хроническая венозная недостаточность;

ХДН - хроническая дыхательная недостаточность ХЕ - хлебная единица;

ХСН - хроническая сердечная недостаточность ЦНС - центральная нервная система

N п/п

Классы

болезней

(по МКБ-10)

Блоки

болезней

(по МКБ-10)

Наименования болезней, травм или дефектов и их последствия

Рубрика

МКБ-10

(код)

Виды стойких расстройств функций организма ребенка в возрасте до 18 лет.

Рубрика МКФ

Клинико-функциональная характеристика стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами

Количественная

оценка

(%)

Некоторые инфекционные и паразитарные болезни (класс I)

А00-В99

Примечание к пункту 1.

Количественная оценка степени нарушений функции организма ребенка в возрасте до 18 лет (дыхательной, других органов и систем организма) при туберкулезе различной локализации зависит от клинической формы заболевания, рентгенологической стадии, периода и фазы процесса, наличия (отсутствия) выделения микобактерии туберкулеза (МБТ+ или МБТ- соответственно), течения заболевания (осложненного и неосложненного), характера и вида осложнений (в том числе от проводимой химиотерапии), а также от эффективности проводимого лечения и формирования резистентности к нему.

1.1

Туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически

Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически

A15

A16

1.1.1

Нарушение функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440-450, В 410-429

В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функции дыхательной системы при эффективном окончании основного курса лечения, в периоде потери активности (рубцевание, обызвествление) без признаков бактериовыделения (МБТ), без остаточных изменений и осложнений, ХДН 0, ХДН 1ст.

10-30

1.1.2

Нарушение функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440-450, В 410-429, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функции дыхательной системы при отсутствии положительной клинико-рентгенологической динамики на фоне химиотерапии; при сохранении бактериовыделения, и/или при наличии остаточных изменений после излеченного туберкулеза органов дыхания (пневмосклероз, цирроз, бронхоэктазы) с ХДН II степени, возможно формирование кардио-пульмональной недостаточности

40-60

1.1.3

Нарушение функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440-450, В 410-429, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функции дыхательной системы при неэффективности химиотерапии; при множественной или широкой лекарственной устойчивости к микобактериям туберкулеза, при сохранении бактериовыделения; при наличии остаточных изменений и осложнений; с ХДН II степени (возможно сочетание с ХСН IIБ ст.)

70-80

1.1.4

Нарушение функций дыхательной системы, пищеварительной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440-450, В 530, В 539, В 410-429, В 430-439, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функции дыхательной системы в виде ХДН III ст. (возможно сочетание с ХСН III ст.), тяжелых полиорганных осложнений (амилоидоз, декоменсированное хроническое легочное сердце, полисерозиты, кахексия, и т.д.), с нарушением роста и развития ребенка

90-100

1.2

Туберкулез нервной системы

Туберкулез других органов

Милиарный (диссеминированный, генерализованный) туберкулез легких

A17

A18

А19

1.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429, В 440-450, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-849, В 898-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функций организма, характеризующиеся проявлениями туберкулеза различной локализации в периоде потери активности (рубцевание, обызвествление; МБТ-) при эффективном окончании основного курса лечения

10-30

1.2.2

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем;

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма при хроническом торпидном, непрерывно-рецидивирующем течении туберкулеза различных органов и систем, МБТ+ или МБТ-; и/или наличие ХДН II стадии, и других осложнений

40-60

1.2.3

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функций организма при тяжелом непрерывно-рецидивирующем течением туберкулеза различной локализации, МБТ+ или МБТ-; отсутствие клинико-рентгенологической динамики; и/или наличие осложнений с ХДН II ст.

Наличие множественной или широкой лекарственной устойчивости к микобактериям туберкулеза

70-80

1.2.4

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функций организма при осложненных формах туберкулеза различной локализации, резистентных к терапии, приводящих к полиорганным осложнениям (амилоидоз, полисерозиты, декомпенсированное хроническое легочное сердце, кахексия и др.) с нарушением роста и развития детей

90-100

1.3

Последствия туберкулеза

B90

1.3.1

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, множественные кальцинаты, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и др., МБТ-)

10 - 30

1.3.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799; В 410-429, В 440-450, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-849, В 898-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, множественные кальцинаты, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств, и др., МБТ-)

40 - 60

1.3.3

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, распространенные буллезно-дистрофические изменения, множественные кальцинаты, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и др., МБТ-)

70-80

1.3.4

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (распространенные фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, множественные кальцинаты, значительной протяженности плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и др., МБТ-)

90-100

1.4

Осложнения после введения вакцины БЦЖ

Y58

1.4.1

Ятрогенный туберкулезный остит (БЦЖ-остит)

Y58.0

1.4.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 710-789, В798, В 799, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после завершения лечения при наличии незначительных нарушений функций организма

10-30

1.4.1.2

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после завершения лечения при наличии умеренных нарушений функций организма;

0-7 лет: на период длительного (более 6 месяцев) лечения, включающего специфическую противотуберкулезную терапию двумя и более препаратами

40-60

1.4.1.3

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после завершения лечения при наличии выраженных нарушений функций организма

70-80

1.5

Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)

Бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)

В20-В24

Z21

1.5.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека;

ВИЧ - инфекция, стадия 4А.

Отсутствие или незначительные нарушения функций организма

10-30

1.5. 2

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; сердечно-сосудистой, дыхательной системы; эндокринной системы и метаболизма; пищеварительной системы; мочевыделительной системы; нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний с умеренными нарушениями функций организма, с редкими тяжелыми рецидивами оппортунистической инфекции (4Б стадия)

40-60

1.5.3

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

заболевания, относящиеся к СПИДу в стадии ВИЧ инфекции с выраженными нарушениями функций организма, с частыми рецидивами или непрерывными клиническими проявлениями оппортунистических инфекций (4В стадия)

70-80

1.5.4

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

заболевания относящиеся к СПИДу в стадии ВИЧ-инфекции со значительно выраженными нарушениями функций организма вследствие оппортунистических инфекций, с тяжелой иммуносупрессией (СД4+, Т лимфоциты - менее 15% в возрасте до 6 лет и 200 кл./мкл старше 6 лет).

4В -5 стадия

90-100

Новообразова- ния (класс II)

С00-D48

Примечание к пункту 2.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при злокачественных новообразованиях зависит от клинико-морфологических факторов прогноза; локализации и размера опухоли (до 2 см, от 2 до 5 см, 5 см и более); анатомической формы роста (эндофитная, экзофитная, смешанная); темпа роста опухоли и степени прорастания стенки органа (степень инвазии); гистологического варианта и степени дифференцировки опухоли (высокодифференцированная, средней степени дифференцировки, низкодифференцированная, недифференцированная); наличия и распространенности поражения лимфатических узлов; наличия или отсутствия отдаленных метастазов (в лимфатические узлы или другие органы); стадии опухолевого процесса (клиническая классификация по системе TNMG до лечения, классификация рТNМ - по результатам хирургического вмешательства и/или гистологического исследования).

Количественная оценка нарушенных функций организма при опухолях эмбриональной и герминогенной природы, лимфогрануломатозе и других основывается как на классификации TNMG, так и на Международной системе стадирования, одобренной протоколом SIOP (International Society of Pediatric Oncology): INSS (1988) при нейробластоме; PRETEXT и POSTTEXT (2005) при гепатобластоме; АВС (2001) при ретинобластоме; SIOP (1992) при нефробластоме; FIGO (1988) при герминогенной опухоли; Ann-Arbor (1971) при лимфогрануломатозе. Также необходимо учитывать стадию заболевания до и после оперативного вмешательства, до и после проведения неоадъювантной химиотерапии; оценку гистологического типа опухоли. При количественной оценке степени выраженности нарушенных функций большое значение имеет наличие генетических маркеров, определяющих неблагоприятный онкопрогноз: амплификация гена N-MYC и делеция короткого плеча первой хромосомы (нейробластома); мутация гена RB1 (ретинобластома); мутация генов WT1, WT2 и WT3 (нефробластома); наличие изохромосомы i в 12p (герминогенная опухоль) и т.д. - по результатам молекулярно-генетического исследования. Учитываются также общебиологические факторы (пол, возраст, соматический фон), вид и объем лечения (химиотерапия, гормонотерапия, хирургическое лечение, лучевая терапия, перфузия противоопухолевыми препаратами, различные комбинации видов лечения), наличие осложнений как самого заболевания, так и проводимого лечения.

2.1

Злокачественные новообразования

Опухоль надпочечника (феохромоци-

тома)

С 00-

С 97

D35.0

2.1.1

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования с учетом классификации по системе TNMG (и/или по международной системе стадирования) на весь период лечения при отсутствии осложнений и наличии положительного результата от проводимого лечения

70-80

2.1.2

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования с учетом классификации по системе TNMG (и/или по международной системе стадирования) на весь период лечения при наличии осложнений; при резистентности опухоли к комбинированному лечению или его неэффективности

90-100

2.1.3

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после завершения лечения и достижения стойкой ремиссии (5 лет и более) с благоприятным онкопрогнозом

10-30

2.1.4

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после завершения лечения при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40-60

2.1.5

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429, В 440-450, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-849; В 898-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

в период проведения лечения и после завершения его при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70-80

2.1.6

Для детей в возрасте 0-17 лет:

в период проведения лечения и после завершения его при наличии рецидива, метастазов, продолженного роста опухоли после радикального лечения и других осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90-100

Примечание к подпунктам 2.1.3 - 2.1.6.

При повторном освидетельствовании количественная оценка нарушенных функций организма проводится с учетом степени нарушения функций организма после проведенного лечения, наличия ремиссии или возникновения рецидивов, метастазов, осложнений, продолженного роста опухоли после радикального лечения, наличия противопоказаний к оперативному лечению и возможности проведения только паллиативного вмешательства, а также с учетом неэффективности проводимой терапии (химиотерапия, лучевая терапия и их комбинации).

2.2

Доброкачественные новообразования

Опухоль надпочечника (феохромоцитома)

Опухоль гипофиза

D00-D48

D35.0

D 35.2

Примечание к подпункту 2.2.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма при доброкачественных новообразованиях зависит от локализации и размера опухоли, темпа роста опухоли, гормональной активности, наличия рецидива или продолженного роста после удаления, степени влияния на близлежащие органы (сдавление, смещение); возможности радикального удаления, результатов проведенной операции (осложнение, дефицит структур, нарушение функции органа), гистологической структуры опухоли; наличия нарушений, обусловленных физическим внешним уродством. Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза являются: опухоли внутричерепной локализации, с быстрым ростом, оказывающие сдавление и дислокацию ствола мозга), неэффективность лечения (продолженный рост опухоли), невозможность хирургического лечения.

2.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем; нарушения, обусловленные физическим внешним уродством;

Для детей в возрасте 0-17 лет:

доброкачественные опухоли различной локализации при: небольших размерах или отсутствии роста (медленном росте) опухоли без влияния на функцию смежных структур и/или органов; гормонально неактивные опухоли; опухоли после проведенного радикального оперативного лечения при отсутствии признаков рецидива или продолженного роста опухоли;

при отсутствии или наличии незначительных нарушений функций организма, в том числе нарушений, обусловленных физическим внешним уродством

10-30

2.2.2

Для детей в возрасте 0-17 лет:

доброкачественные опухоли различной локализации при: больших размерах опухоли с влиянием на положение и функцию смежных органов, требующих оперативного лечения;

при быстром росте опухоли с появлением влияния на положение и функцию смежных органов и невозможности радикального ее устранения (возможность лишь частичного удаления);

гормонально активные опухоли, приводящие к умеренным нарушениям функций организма;

после проведенного оперативного лечения (радикального или нерадикального) при наличии умеренных нарушений функций организма, в том числе нарушений, обусловленных физическим внешним уродством

40-60

2.2.3

Для детей в возрасте 0-17 лет:

доброкачественные опухоли различной локализации (преимущественно головного и спинного мозга) при: быстром росте опухоли с выраженным влиянием на положение и функцию смежных органов и невозможности радикального ее удаления;

гормонально активные опухоли, приводящие к выраженным нарушениям функций организма;

после проведенного оперативного лечения (радикального или нерадикального) при наличии продолженного роста опухоли;

при наличии выраженных нарушений функций организма, в том числе нарушений, обусловленных физическим внешним уродством

70-80

2.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной системы и, функции кожи и связанных с ней систем; нарушения, обусловленные физическим внешним уродством;

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функций организма, невозможность радикального оперативного лечения или после проведенного оперативного лечения

90-100

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

D50 - D89

Примечание к пункту 3.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка при болезнях крови, кроветворных органов и отдельных нарушениях, вовлекающих иммунный механизм, зависит от: вида и тяжести течения заболевания (по данным клинико-лабораторного обследования); частоты и тяжести кризов; наличия и вида кровоизлияний во внутренние органы, а также в полости крупных суставов (некритические или жизнеугрожающие); от поражения органов-мишеней; вида, объема и эффективности проводимого лечения (в том числе от регулярного применения стимуляторов гемопоэза, переливания компонентов крови или трансплантации костного мозга); резистентности к проводимой терапии; наличия осложнений (в том числе от проводимой терапии); от степени нарушения функции других органов и систем организма; прогноза заболевания.

3.1

Другие болезни крови и кроветворных органов

D70-D77

3.1.1

Гипоспленизм (аспления послеоперационная, атрофия селезенки)

Врожденные аномалии селезенки (аспления)

D 73.0

Q89.0

3.1.1.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функций организма при отсутствии селезенки

10-30

3.1.1.2

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие бактериальных инфекционных заболеваний более 3 раз в год, требующих назначения постоянной профилактической антибактериальной терапии

40-60

3.1.2

Агранулоцитоз

D70

3.1.2.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при отсутствии осложнений после проведенного эффективного лечения и достижения стойкой длительной ремиссии

10-30

3.1.2.2

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при формах заболевания, требующих регулярного применения стимуляторов гемопоэза (нестойкие кратковременные ремиссии); наличие инфекционных осложнений на этом фоне

40-60

3.1.2.3

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при формах заболевания, требующих постоянного применения стимуляторов гемопоэза, а также глюкокортикоидной, цитостатической и/или иммуномодулирующей терапии

70-80

3.1.2.4

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при осложнениях, требующих трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

90-100

3.2

Гемолити-

ческие анемии

Серповидно-клеточные нарушения

Другие апластические анемии

Другие анемии

D55-D59

D57

D61

D64

3.2.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой, дыхательной системы; эндокринной системы и метаболизма; нарушение психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата);

легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие - с интервалом в несколько лет);

длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;

при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим)

10-30

3.2.2

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1-2 раза в год) на фоне постоянной медикаментозной терапии (иммуносупрессоры, глюкокортикоиды) с развитием анемии, требующей заместительных трансфузий, эритроцитарной массы и иной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;

при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью

40-60

3.2.3

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

сверхтяжелая степень апластической анемии;

тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год);

наличие осложнений заболевания и проводимого лечения (иммуносупрессивная, глюкокортикоидная терапия, заместительные трансфузии эритроцитарной массы и иная терапия, направленная на стабилизацию заболевания);

при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы,

купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации

70-80

3.3

Наличие другого трансплантированного органа или ткани (костного мозга)

Z94.8

3.3.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; сердечно-сосудистой, дыхательной системы; эндокринной системы и метаболизма; пищеварительной системы; мочевыделительной системы; нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после трансплантации костного мозга на срок 5 лет (период лечения)

90-100

3.3.2

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

через 5 лет после трансплантации костного мозга количественная оценка производится в зависимости от имеющейся степени выраженности нарушений функций организма (незначительная, умеренная, выраженная)

30-80

3.4

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D65 - D69

Примечание к подпункту 3.4.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных геморрагической коагулопатией, тромбоцитопатией и пурпурой, основывается на оценке тяжести заболевания, которая коррелирует с частотой и объемом заместительной терапии, частотой и разновидностью кровотечений; а также с эффективностью проводимой терапии.

3.4.1

Наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия A)

Наследственный дефицит фактора IX (гемофилия B)

Болезнь Виллебранда

Наследственный дефицит фактора XI (гемофилия С)

Наследственный дефицит фактора I (фибриногена);

наследственный дефицит фактора II (гипопротромбинемия);

наследственный дефицит фактора V (лабильного);

наследственный дефицит фактора VII (стабильного); наследственный дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра);

наследственный дефицит фактора XII (Хагемана); наследственный дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего); дисфибриногенемия (врожденная), гипопроконвертинемия; Болезнь Оврена

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

Ингибиторы к факторам свертывания крови

Приобретенный дефицит фактора свертывания

Различные комбинации врожденного дефицита II, VII, IX и X факторов свертывания

D66

D67

D68.0

D68.1

D68.2

D68.3

D68.4

3.4.1.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 430-439, В 710-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию; не требующих заместительной терапии концентратами факторов свертывания, препаратами крови и/или не приводящими к развитию анемии;

отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы;

нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах)

10-30

3.4.1.2

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы; эндокринной системы и метаболизма; пищеварительной системы; мочевыделительной системы; нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующих регулярной заместительной терапии концентратами факторов свертывания, препаратами крови и/или с развитием анемии;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год с формированием /или без контрактуры сустава

40-60

3.4.1.3

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма заболеваний с частыми (4 и более раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии концентратами факторов свертывания, препаратами крови, требующих госпитализации;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2- 3 раз в год;

для гемофилии А и В - активность факторов свертывания VIII/IX менее 2%;

регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью при оперативных вмешательствах/травмах с целью купирования геморрагических эпизодов, а также профилактики геморрагических эпизодов;

наличие легкой контрактуры двух и более крупных суставов; умеренной/выраженной контрактуры одного крупного сустава;

наличие рентгенологических признаков гемофилической артропатии 2 стадии

70-80

3.4.1.4

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (не менее 6 раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым жизнеугрожающим кровотечениям (в том числе спонтанным) на фоне постоянного профилактического лечения;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений на фоне постоянного профилактического лечения;

наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 06 БЕ

90-100

3.4.2

Качественные дефекты тромбоцитов

Тромбастения, болезнь Гланцманна,

болезнь Бернара-Сулье,

синдром Скотта,

дефицит/дефект мобилизации пулов хранения тромбоцитов,

дефект сигнальных путей тромбоцитов,

другие формы.

Другие первичные тромбоцитопении

MYH9-ассоциированная тромбоцитопения,

семейная тромбоцитопения с предрасположенностью к миелодисплазии,

синдром "серых" тромбоцитов,

средиземноморская макротромбоцитопения и другие

D69.1

D69.4

3.4.2.1

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкая форма заболевания (отсутствие кровотечений или редкие (менее 3 раз в год) с кровотечениями, не требующими заместительной терапии концентратами факторов свертывания, препаратами крови и/или не приводящими к анемизации;

использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью, только при крупных оперативных вмешательствах/травмах

10-30

3.4.2.2

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639; В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

среднетяжелая форма заболевания с частотой кровотечений (не более 3 раз в год), требующих госпитализации и заместительной терапии концентратами факторов свертывания, препаратами крови;

хроническая постгеморрагическая анемия средней степени без нуждаемости в заместительной терапии препаратами крови;

с профилактической целью - при оперативных вмешательствах/травмах с целью профилактики или купирования геморрагических эпизодов

40-60

3.4.2.3

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма заболевания с частыми (3 и более раз в год) кровотечениями (обильными вплоть до профузных), приводящими к развитию острой постгеморрагической анемии, требующей заместительной терапии препаратами крови и концентратами факторов свертывания крови;

кровотечения из слизистой оболочки, ЖКТ, макрогематурия, осложнение в виде ДВС-синдрома, кровоизлияния в суставы/мышцы до 3 раз в год, во внутренние органы 2 раза в год и/или 1 критическое кровотечение/кровоизлияние в головной мозг непосредственно угрожающее жизни пациента;

использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью при любых оперативных вмешательствах/травмах с целью профилактики или купирования геморрагических эпизодов

70-80

3.4.2.4

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма заболевания с частыми (3 и более раз в год) тяжелыми кровотечениями (спонтанными, опасными для жизни), осложнениями в виде кровоизлияния в мозг и/или внутренние органы несмотря на проводимое профилактическое лечение

90-100

3.4.3

Первичная тромбофилия дефицит Антитромбина носительство FV Leiden (аномалия фактора V-мутация Лейдена);

носительство FII G20210A;

недостаточность антитромбина, протеинов С и S; мутация гена протромбина

Другая тромбофилия;

синдром антикардиолипина,

антифосфолипидный синдром,

наличие волчаночного антикоагулянта

D68.5

D68.6

3.4.3.1

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики в ситуациях высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и др.); среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), требующая курса вторичной фармакологической профилактики и/или терапии

10-30

3.4.3.2

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

заболевание с 2 и более случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не более чем 1 случаем идиопатического тромбоза, требующими курса вторичной фармакологической профилактики и/или терапии, или повторных курсов антитромботической терапии, длящейся не более 2 лет

40-60

3.4.3.3

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма заболевания с повторными ишемическими эпизодами, в том числе цереброваскулярными, с выраженными нарушениями мозгового кровообращения, стойкой очаговой неврологической симптоматикой;

дефицит протеина С/S/антитромбина менее 50%, но более 12% у детей в возрасте старше 1 года

70-80

3.4.3.4

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и/или более чем 1 случаем идиопатического тромбоза, и/или 2 и более случаями тромбоза сосудов ЦНС, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия/отсутствия видимой причины для тромбоза; значительно выраженные нарушения функций пораженных органов и систем организма; дефицит протеина С/S антитромбина менее 50%, но более 12% у детей в возрасте старше 1 года

90-100

3.4.4

Пурпура и другие геморрагические

состояния

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

D69

D69.3

3.4.4.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкая форма заболевания (снижение тромбоцитов от 30 000 до 50 000/мкл), лечение преимущественно в амбулаторных условиях

10-30

3.4.4.2

Нарушение функции системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

среднетяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 20 000 до 30 000 /мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (далее - ТПО) и /или необходимостью переливания компонентов крови реже 1 раза в месяц

40-60

3.4.4.3

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 10 000 до 20 000 /мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами ТПО и/или необходимостью переливания компонентов крови не реже 1 раза месяц; наличие кровоизлияний во внутренние органы

70-80

3.4.4.4

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма заболевания, стойкое снижение тромбоцитов менее 10 000/мкл с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии или терапии агонистами ТПО длительно (до 6 месяцев и более) и /или необходимостью переливания компонентов крови чаще 1 раза в 1 месяц;

кровоизлияния во внутренние органы, спонтанные кровотечения, опасные для жизни

90-100

3.5

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D80 - D89

3.5.1

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

Комбинированные иммунодефициты

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Обычный вариабельный иммунодефицит

Другие иммунодефициты

Дефект в системе комплемента

D80

D81

D82

D83

D84

D84.1

3.5.1.1

Нарушение функции системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

без клинической симптоматики или с редкими (до 3-4 раз в год), недлительными (10-14 дней) инфекционными заболеваниями различной этиологии, поддающимися антибактериальной терапии;

минимальные изменения данных лабораторно-иммунологического обследования (согласно заключению иммунолога)

10-30

3.5.1.2

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие инфекционных заболеваний различной этиологии, требующих пожизненного назначения антибактериальной и заместительной терапии иммуноглобулинами для парентерального введения, а также стимуляторов

40-60

3.5.1.3

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие тяжелых инфекционных заболеваний различной этиологии с симптомами иммунной дизрегуляции, требующие пожизненного назначения антибактериальной и заместительной терапии иммуноглобулинами для парентерального введения, а также стимуляторов гемопоэза или иммуномодулирующих препаратов

70-80

3.5.1.4

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие инфекционных заболеваний различной этиологии и симптомов иммунной дизрегуляции, требующих проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

90-100

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других

классах

Е00- Е90

Примечание к пункту 4.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ зависит от характера и степени выраженности клинической симптоматики заболевания, результатов клинических и инструментальных методов исследования, а также возможности компенсации нарушенных функций с применением современных методов лечения и реабилитации. Особенностью эндокринной патологии детского возраста является компенсация на фоне своевременно начатой заместительной терапии, но в то же время, склонность к хроническому прогредиентному течению эндокринопатий при отсутствии компенсации на фоне заместительной терапии, что вызывает стойкое нарушение функций организма, нарушение физического, полового и психомоторного развития ребенка уже на ранних сроках развития (до 3 лет).

4.1

Болезни щитовидной железы

Е00-Е07

4.1.1

Врожденный гипотиреоз c диффузным зобом

Врожденный гипотиреоз без зоба

Е03.0

Е03.1

4.1.1.1

Нарушение психических функций, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма; функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0-3 года: незначительное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития;

4-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WPPSI или WISC);

16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

4.1.1.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0-3 года: умеренное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития;

4-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский, WPPSI или WISC);

16-17 лет: IQ = 50- 64 баллов (взрослый WAIS)

40-60

4.1.1.3

Нарушение психических функций, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма; функции сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0-3 года: выраженное отставание

физического, психомоторного и раннего речевого развития

4-17 лет: IQ= 35-49 баллов)

70-80

4.1.1.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0-3 года: значительно выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития,

4-17 лет: IQ 35 баллов

90-100

4.2

Сахарный диабет

Е10-Е14

Примечание к подпункту 4.2.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма, обусловленных сахарным диабетом 1 типа (далее СД) в детском возрасте, учитывает длительность и характер течения заболевания в различные возрастные периоды, лабильность течения, наличие осложнений, а также способность осуществлять самостоятельно контроль за течением и терапией заболевания, т.е. подсчет хлебных единиц (ХЕ), оценка адекватности количества вводимого инсулина, техника введения инсулина, оценка потребности в инсулине короткого действия на 1 ХЕ в различное время суток с возможностью коррекции его дозы в зависимости от исходного уровня гликемии, обученность ребенка производить измерения уровня глюкозы при помощи глюкометра с последующим анализом зарегистрированных показателей (ведение дневника самоконтроля).

Данные навыки оцениваются исходя из уровня эмоционально-волевой зрелости, состояния когнитивных процессов и уровня интеллектуального развития ребенка (на основании заключения ВК медицинской организации с привлечением психолога, по показаниям - психиатра) и в среднем формируются при длительности заболевания не менее 3 лет.

4.2.1

Инсулинзависимый сахарный диабет

Е10

4.2.1.1

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при наличии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при компенсации сахарного диабета и/или при незначительном нарушении функции со стороны органов-мишеней и отсутствии осложнений

10-30

4.2.1.2

Нарушения психических функций, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, системы; функции эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-229, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429, В 540-559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0 - 14 лет:

при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз;

при повторном освидетельствовании: достижение полной или частичной эффективности проводимой терапии (адекватность инсулинотерапии, в том числе помповой), в возрастном периоде, в котором невозможен самостоятельный контроль за течением заболевания и осуществлением инсулинотерапии

40-60

4.2.1.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-229, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429, В 540-559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 15 -17 лет:

при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз;

при повторном освидетельствовании при наличии одного или нескольких показателей:

2 и более верифицированных

осложнений при длительности заболевания 3 и более лет с незначительными нарушениями функций организма;

верифицированного осложнения (осложнений) с умеренными нарушениями функций организма:

при отсутствии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при длительности заболевания не менее 3 лет (по заключению ВК медицинской организации).

Лабильное течение заболевания, в том числе на фоне помповой терапии (колебания гликемии в пределах 10 ммоль/л и более в течении 10 дней по данным глюкометра)

40-60

4.2.1.4

МКФ: В 110-139, В 140-189; В 198, В 199, В 210-229, В 710-789, В 798, В 799; В 410-429; В 540-559; В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при повторном освидетельствовании при наличии

верифицированного осложнения (осложнений) с выраженными нарушениями функций организма

70-80

4.3

Другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы

E16

4.3.1

Другие формы гипогликемии (гиперинсулинизм)

Е16.1

4.3.1.1

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799; В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

редкие (2-3 раза в год) легкие гипогликемии при отсутствии или наличии незначительных нарушений функций организма;

0 - 3 года: незначительное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4-17 лет: незначительные когнитивные нарушения; незначительное снижение интеллекта:

4-15 лет: IQ = 70-79 баллов;

16-17 лет: IQ = 65-69 баллов

10-30

4.3.1.2

МКФ: В 110-139, В 140-189; В 198, В 199; В 710-789, В 798, В 799; В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

гипогликемии средней частоты (1-2 раза в месяц) с развитием умеренных нарушений функций организма;

0-3 года: умеренное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4-17 лет: умеренные когнитивные нарушения; умеренное снижение интеллекта:

4-15 лет: IQ = 50-69 баллов;

16-17 лет: IQ = 50- 64 баллов

40-60

4.3.1.3

МКФ: В 110-139, В 140-189; В 198, В 199; В 710-789, В 798, В 799; В 540-559

Для детей в возрасте 0 -17 лет:

частые тяжелые гипогликемии (более 2 раз в месяц), требующие помощи других лиц, с развитием выраженных нарушений функций организма;

0-3 года: выраженное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4-17 лет: выраженные когнитивные нарушения; выраженное снижение интеллекта: IQ= 35-49 баллов

70-80

4.4

Нарушения других эндокринных желез

Е20-Е35

4.4.1

Гипопаратиреоз

Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур

Е20

Е89.2

Примечание к подпункту 4.4.1.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма человека при гипопаратиреозе зависит от частоты и вида тетании (судорожных сокращений скелетных мышц; дыхательных мышц и мышц желудочно-кишечного тракта); а также от степени выраженности изменений фосфорно-кальциевого обмена при измерении показателей в условиях стационара (содержание кальция - общего и ионизированного, фосфора и паратгормона в сыворотке крови; уровень кальция и фосфора в моче).

4.4.1.1

Нарушение психических функций, речевых и языковых функций, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма; мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-229, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии редких тетаний преимущественно скелетных мышц, отсутствие или наличие незначительных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

0-3 года: незначительная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

10-30

4.4.1.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-229, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

0-3 года: умеренная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

40-60

4.4.1.3

Нарушение психических функции, речевых и языковых функций, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма; мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-229, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0- 17 лет:

выраженные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия выраженных и значительно выраженных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

наличие резистентности к проводимой терапии активными метаболитами витамина D и их аналогами.

0-3 года: выраженная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

70-80

4.4.2

Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидных желез

Е21

Примечание к подпункту 4.4.2.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма человека при гиперпаратиреозе зависит от нарушений функций опорно-двигательного аппарата (остеопороз, остеодистрофия, деформации костей, патологические переломы).

4.4.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной системы;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 510-529, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функций организма при отсутствии (или начальных проявлениях) клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза:

Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу (от -1,0 до -2,0) и/или незначительные изменения показателей фосфорно-кальциевого обмена при отсутствии Rg-признаков гиперпаратиреоза;

отсутствие переломов длинных трубчатых костей;

отсутствие костных деформаций или незначительные (в пределах 10°) деформации оси конечности или позвоночника без нарушения или с незначительным нарушением их функций;

отсутствие или незначительные нарушения мочевыделительной системы и/или функции пищеварительной системы

10-30

4.4.2.2

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 510-529, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу - (от -2,0 и менее с переломами) и/или наличие начальных Rg-признаков (кисты в трубчатых костях, субпериостальная резорбция концевых фаланг, снижение высоты тел позвонков) и/или наличие умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена;

патологические переломы до 1 раза в год, требующие лечения (в том числе оперативного);

деформация оси конечности более 10°, но менее 20°, вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз 2 и 3 стадии) с умеренным нарушением их функций;

умеренные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП до 3 стадии); эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

40-60

4.4.2.3

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 510-529, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функций организма при наличии клинико лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу - (от -2,0 и менее с множественными переломами) и/или наличие отчетливых Rg-признаков (кисты трубчатых костей, костей таза, компрессионные переломы тел позвонков) и/или наличие выраженных (или значительно выраженных) изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена;

частые спонтанные патологические переломы (более 1 раз в год), требующие лечения (в том числе - оперативного);

выраженная (20° и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с выраженным нарушением их функций;

выраженные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП 4 стадии); многократные эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

70-80

4.5

Гипопитуитаризм

Преждевременное половое развитие

Низкорослость, не классифицированная в других рубриках

Низкорослость

ахондропластическая, гипохондропластичес-

кая

Спондилоэпифизарная дисплазия

Болезнь Олье (энхондроматоз)

Синдром Нунан

Синдром Рассела-Сильвера

Синдром Шерешевского-Тернера

Е23.0

Е22.8

Е30.1

Е34.3

Q77.4

Q77.7

Q78.4

Q86.1

Q87.1

Q96

Примечание к подпункту 4.5.

Оценка физического развития и степень его задержки у детей проводится в соответствии с количеством стандартных отклонений (SDS роста) для соответствующего возраста и пола или по эпикризным срокам. Эпикризным сроком для возраста от 0 до 12 месяцев является 1 месяц, от 1 года до 2 лет - 3 месяца, от 2 до 3 лет - 6 месяцев, старше 3 лет - 1 год. При оценке низкорослости учитывается ее выраженность, а также нарушения функций органов и систем организма в случае наследственных синдромов с низкорослостью.

4.5.1

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы;

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функций организма:

задержка роста от 2 до 3 SDS или 1-2 эпикризных срока до закрытия зон роста.

После закрытия зон роста при достижении социально значимого роста

10-30

4.5.2

МКФ: В117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма:

задержка роста от 4 до 5 SDS или на 3-4 эпикризных срока при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста.

14-17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

40-60

4.5.3

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функций организма:

задержка роста более 5 SDS или 5 и более эпикризных сроков при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста.

14-17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

70-80

4.6

Гиперфункция гипофиза

Е22

4.6.1

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Е22.0

4.6.1.1

Нарушения психических функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-229, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма;

при неэффективности оперативного лечения (невозможность радикального устранения) и сохранения после оперативного лечения повышенного уровня инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР) и отсутствия снижения СТГ в ходе диагностического теста

40-60

4.7

Центральный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет

Е23.2

N25.1

4.7.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функции эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой, пищеварительной системы, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 250-299, В 540-559, В 410-429, В 510-539, В 610-639, В 710-789, В 798, В 799, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

несахарный диабет (центральный или нефрогенный), компенсированный или субкомпенсированный на фоне проводимой терапии;

тубулопатии с костными деформациями: варусная деформация нижних конечностей незначительной степени (до 10⁰).

0-3года: незначительная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

10-30

4.7.2

МКФ: В 250-299, В 540-559, В 410-429, В 510-539, В 610-639, В 710-789, В 798, В 799, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии;

тубулопатии с костными деформациями: деформация (варусная, вальгусная) нижних конечностей умеренной степени (более 10°, но менее 20°);

умеренное нарушение функции коленных суставов;

0-3 года: умеренная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

40-60

4.7.3

МКФ: В 250-299, В 540-559, В 410-429, В 510-539, В 610-639, В 710-789, В 798, В 799, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии; наличие осложнений;

тубулопатии с костными деформациями, требующими оперативного лечения (на период его проведения);

0-3 года: выраженная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

70-80

4.8

Синдром Иценко-Кушинга вследствие аденомы гипофиза, надпочечников, при злокачественных опухолях различных органов, функциональный гиперкортицизм при различной эндокринной патологии, при приеме высоких доз глюкокортикоидов

Е24

Примечание к подпункту 4.8.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных синдромом Иценко-Кушинга, зависит от фазы заболевания (активная, неактивная), степени тяжести формы заболевания (легкая, средней тяжести, тяжелая форма), от наличия осложнений (миопатии, кардиомиопатия с проявлениями ХСН, стероидный диабет, остеопороз, аменорея, атрофия мышц, спонтанные переломы костей, нейроофтальмологические нарушения, гипертоническая первично-сморщенная почка, почечная недостаточность, органические поражения ЦНС, психические нарушения), а также от наличия злокачественных опухолей гипофиза, надпочечников и резистентности к проводимой терапии.

4.8.1

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкая форма синдрома с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

10-30

4.8.2

Нарушения психических функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной системы;

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 540-559, В 410-429, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

гиперкортицизм средней тяжести синдрома без осложнений, с умеренными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

40-60

4.8.3

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 540-559, В 410-429; В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма синдрома с прогрессирующим течением на фоне проводимой терапии с осложнениями, в том числе от оперативного и/или лучевого лечения опухолей надпочечников или гипофиза; наличие рецидива заболевания, приводящего к выраженным нарушениям функций организма

70-80

4.9

Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

Е25.0

Примечание к подпункту 4.9.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма человека при врожденном адреногенитальном синдроме зависит от формы заболевания (вирильная, сольтеряющая, гипертензивная форма), а также характера течения заболевания (риск развития жизнеугрожающих состояний).

4.9.1

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559, В 640-679

Для детей в возрасте 0-17 лет:

вирильная форма

10-30

4.9.2

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559; В 640-679

Для детей в возрасте 0-17 лет:

сольтеряющая форма: при отсутствии кризового течения (жизнеугрожающих состояний) на фоне постоянной заместительной терапии

10-30

4.9.3

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559, В 640-679

Для детей в возрасте 0-17 лет:

сольтеряющая форма: при наличии жизнеугрожающих состояний (кризов), верифицированных в условиях медицинской организации на фоне постоянной заместительной терапии

40-60

4.9.4

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

гипертоническая форма

40-60

4.10

Гиперальдостеронизм - первичный

Е26.0

4.10.1

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функций организма на фоне проводимой терапии (в том числе оперативной)

10-30

4.10.2

Нарушение функций эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, рецидивы, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

40-60

4.10.3

Нарушение функций эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, повторное оперативное лечение, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

70-80

4.11

Первичная надпочечниковая недостаточность

Е27.1

4.11.1

Нарушение психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

стабильное течение заболевания на фоне заместительной глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, отсутствие аддисонических кризов

10-30

4.11.2

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет: наличие аддисонических кризов средней частоты (3 - 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

40-60

4.11.3

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие частых аддисонических кризов (более 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

70-80

4.12

Полигландулярная дисфункция

Аутоимунная полигландулярная недостаточность

Полигландулярная гиперфункция

Е31

E31.0

Е31.1

Примечание к подпункту 4.12.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма человека при полигландулярной дисфункции зависит от прогредиентного характера течения заболевания, от "компонентов" заболевания (количества и вида органов и/или систем организма, вовлеченных в патологический процесс); от вида и степени нарушенных функций организма: сенсорных (снижение остроты зрения вплоть до слепоты), статодинамических (множественные патологические переломы, остеопороз, контрактуры суставов, анкилозы), функций пищеварительной системы (синдром мальабсорбции, язвенная болезнь), сердечно-сосудистой системы (ХСН различной стадии), эндокринной системы и метаболизма (гипогликемический синдром, сахарный диабет), мочевыделительной системы (ХБП различной стадии), функции кожи и связанных с ней систем; а также от наличия осложнений со стороны каждого "компонента" заболевания и эффективности проводимой терапии.

4.12.1

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199; В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функций организма: отсутствие клинико-функциональных проявлений на фоне проводимой терапии (в том числе оперативной)

10-30

4.12.2

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 430-439, В 540- 559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (в том числе оперативного), наличие клинико-функциональных проявлений

40-60

4.12.3

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функций организма: при неэффективности лечения и наличия осложнений со стороны органа и/или системы, вовлеченной в синдром

70-80

4.13

Морбидное ожирение

Е66.0 Е67.8

4.13.1

Нарушения психических функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 440-450, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ожирение без осложнений либо в сочетании с незначительными нарушениями функций организма

10-30

4.13.2

МКФ: В 140-189, В 198, В 199; В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 440-450, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

Ожирение с ИМТ более 40,0 (или SDS ИМТ 4,0) в сочетании с нарушениями функций организма

40-60

4.14

Классическая фенилкетонурия.

Другие виды гиперфенилаланинемии

Е70.0

Е70.1

Примечание к подпункту 4.14.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма человека, обусловленных фенилкетонурией (далее - ФКУ), основывается, в первую очередь, на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму, течение заболевания, прогноз, возможность достижения безопасного допустимого уровня фенилаланина (далее - ФА) для каждого возрастного периода, учитывает формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня фенилананина в сыворотке крови на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии). Данные навыки должны формироваться у ребенка к 14 годам.

4.14.1

Легкая гиперфенилаланинемия

(не ФКУ)

Е70.1

Нарушение функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при уровне ФА в крови в пределах от 2 до 6 мг/дл в период диагностики заболевания до начала соблюдения диеты или после верификации диагноза при уровне ФА от 2 до 6 мг/дл без соблюдения диеты в последующем при соответствующем возрасту физическом, психомоторном и речевом развитии

10-30

4.14.2

Фенилкетонурия легкая (6 - 10 мг/дл), среднетяжелая (10 - 20 мг/дл) форма

Е70.0

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 510-539

Для детей в возрасте 0-14 лет:

с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА от 6 до 20 мг/дл (легкая и среднетяжелая форма ФКУ) при соблюдении диеты

40-60

4.14.3

Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл)

Другие виды гиперфенилаланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) - ФКУ II и III типа

Е70.0

Е70.1

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789; В 798, В 799, В 540-559, В 510-539

Для детей в возрасте 0-14 лет:

с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА более 20 мг/дл: классическая (тяжелая) форма ФКУ, птерин-зависимая форма ФКУ

70-80

4.14.4

Фенилкетонурия среднетяжелая (10 - 20 мг/дл); классическая форма (более 20 мг/дл)

Е70.0

Е70.1

МКФ: В117-139, В 140-189, В 198, В199, В 710-789, В 798, В 799, В 540-В 559, В 510-539

Для детей в возрасте 15-17 лет:

сохранение уровня ФА от 10 до 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии умеренных нарушений функций организма: умеренное когнитивное снижение, умеренные речевые нарушения, умеренное снижение интеллекта (15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 50- 64 баллов (взрослый WAIS); умеренная неврологическая симптоматика (умеренная полинейропатия); наличие БЭН II степени

40-60

4.14.5

Фенилкетонурия,

среднетяжелая (10 - 20 мг/дл); классическая форма (более 20 мг/дл)

Е70.0

Е70.1

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799, В 540-В 559, В 510-539

Для детей в возрасте 15-17 лет:

сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии выраженных нарушений функций организма: выраженное снижение интеллекта (IQ=35-49); выраженные речевые нарушения и/или выраженная неврологическая симптоматика (выраженная полинейропатия, мышечная дистония, парезы и др.); наличие БЭН III степени

70-80

4.14.6

Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл)

Другие виды гиперфенилаланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) ФКУ II и III типа

Е70.0

Е70.1

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии значительно выраженных нарушений функций организма: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 35), значительно выраженная неврологическая симптоматика (гиперкинезы, пароксизмальные расстройства, мышечная дистония, парезы и др.)

90-100

4.15

Нарушения обмена веществ

Е70-Е90

Примечание к подпункту 4.15.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма человека при редких орфанных заболеваниях, обусловленных нарушением обмена тирозина, аминокислот с разветвленной цепью, жирных кислот, сфинголипидов и др. основывается на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму и тип течения заболевания (прогредиентное или кризовое), клинический полиморфизм симптоматики, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, прогноз течения заболевания.

4.15.1

Нарушение обмена ароматических аминокислот

Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот: болезнь "кленового сиропа" (лейциноз), изовалериановая, метилмалоновая, пропионовая ацидемия и др.

Другие нарушения обмена аминокислот: цистиноз, цистинурия, синдром Фанкони (-де Тони) (-Дебре), болезнь Хартнупа, синдром Лоу, глютарикацидурия, гомоцистинурия и др.

Другие нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия и др.

Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов: болезнь Фабри, Тея-Сакса, Гоше, Краббе, Ниманна-Пика; синдром Фабера, метахроматическая лейкодистрофия; недостаточность сульфатазы)

Нарушения обмена глюкозаминогликанов (мукополисахаридозы I, II, III, IV, VI, VII типов)

Нарушение обмена гликопротеинов

Нарушение обмена липопротеидов и другие дислипидемии

Нарушения обмена пуринов и пиримидинов: синдром Леша-Нихена, ксантинурия

Нарушения обмена порфирина и билирубина (синдром Криглера-Найяра, болезнь Байлера, синдром Люси-Дрисколла)

Нарушение минерального обмена (болезнь Вильсона - Коновалова, гепато-лентикулярная дегенерация)

Е70

Е71

Е72

Е74

Е75

Е76

Е77

Е78

Е79

Е80

Е83

4.15.1.1

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799; В 510-539, В 410-429, В 540-В 559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

кризовое или прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии умеренных нарушений функций организма.

0-3 года: умеренная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

40-60

4.15.1.2

Нарушения психических функций, языковых, речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы;

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799; В 510-539, В 410-429, В 540-В 559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

по истечению срока 2-летнего наблюдения после трансплантации печени при необходимости подавления иммунитета и/или проведения иных реабилитационных мероприятий

40-60

4.15.1.3

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В799, В 510-539, В 410-429, В 540-В 559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии выраженных нарушений функций организма;

0-3 года: выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

70-80

4.15.1.4

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 540-В 559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии значительно выраженных нарушений функций организма;

0-3 года: значительно выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

90-100

4.15.1.5

МКФ: В 117-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В799, В 510-539, В 410-429, В 540-В 559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после трансплантации печени в течение первых 2 лет

90-100

4.16

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с лгочными проявлениями

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с кишечными проявлениями (муковисцидоз)

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с другими проявлениями (с комбинированными проявлениями)

E84.0

E84.1

E84.8

Примечание к подпункту 4.16.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма, обусловленных муковисцидозом, основывается на оценке фазы и активности процесса, характера течения заболевания, вида генетических мутаций, степени выраженности проявлений со стороны пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем, других систем организма, а также на наличии осложнений.

4.16.1

Нарушения функций дыхательной, пищеварительной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 440-449, В 510-539, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

стертые формы заболевания без клинической симптоматики или легкое течение заболевания с незначительными нарушениями функции дыхательной и пищеварительной систем

10-30

4.16.2

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

среднетяжелая форма заболевания с умеренными нарушениями функций организма

40-60

4.16.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций;

МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма заболевания с выраженными нарушениями функций организма; наличие осложнений, поражение органов-мишеней

70-80

4.16.4

МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

терминальная фаза болезни со значительно выраженными нарушениями функций организма; наличие осложнений, поражение органов-мишеней

90-100

Психические расстройства и расстройства поведения

(класс V)

F00-F99

Примечание к пункту 5.

Количественная оценка степени выраженности нарушений психических функций, обусловленных психическими расстройствами и расстройствами поведения, основывается на степени выраженности, прогредиентности заболевания в различные возрастные периоды. Независимо от нозологической формы психического расстройства при оценке степени выраженности психических функций учитывается уровень реабилитационного потенциала организма ребенка (фактор наследственности, половозрастные особенности, состояние иных органов и систем организма), реабилитационного потенциала личности ребенка (интеллектуальный, мотивационный и эмоционально-волевой компонент в зависимости от возраста), а также состояние его ближайшей социальной группы (семьи), характер получения образования (обучение по основным общеобразовательным стандартам или по адаптированной программе), профессиональный маршрут (в возрасте старше 14 лет). Необходимой составляющей является уровень адаптации в основных сферах жизнедеятельности ребенка (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения, профессиональной сфере и т.д.).

5.1

Нарушения психологическо-го развития

F80-F89

5.1.1

Специфические расстройства речи и языка

Специфические расстройства развития учебных навыков

Смешанные специфические расстройства психологического развития (стойкая задержка развития)

Заикание

Симптомы, признаки, относящиеся к речи и голосу

F80

F81

F83

F98.5

R47-

R49

Примечание к подпункту 5.1.1.

Количественная оценка степени выраженности нарушений языковых и речевых функций у детей в возрасте 3 года и старше зависит от уровня (степени) общего или системного недоразвития речи (ОНР и СНР соответственно), от степени выраженности речевых нарушений: устной речи (ринолалия, дизартрия, дислалия, заикание, алалия, афазия) и/или письменной речи (дисграфия, дислексия, дискалькулия), нарушений голосообразования. Имеет значение эффективность проводимых реабилитационных мероприятий: хирургическая коррекция, медикаментозная терапия, логопедическая, психологическая коррекция. Заключение с указанием степени (уровня) общего или системного недоразвития речи, конкретного вида речевого синдрома и степени его выраженности предоставляет специалист-логопед медицинской организации.

При определении количественной оценки степени выраженности языковых и речевых нарушений необходимо учитывать темповую задержку формирования речевых навыков, которая рассматривается как нестойкое нарушение языковых и речевых функций. Нарушения языковых и речевых функций в этом возрастном периоде не бывают изолированными и, как правило, входят в структуру различных клинических синдромов, обусловленных патологией ЦНС, психической и/или соматической сферы.

5.1.1.1

Нарушения языковых и речевых функций;

МКФ: В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 3 - 17 лет:

ОНР 3 и 4 уровня речевого развития, СНР легкой степени, незначительные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; незначительные когнитивные нарушения

10-30

5.1.1.2

Нарушения языковых и речевых функций;

МКФ: В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 3-17 лет:

ОНР 2 уровня речевого развития, СНР средней степени, умеренные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; умеренные когнитивные нарушения

40-60

5.1.1.3

Нарушения языковых и речевых функций;

МКФ: В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 3-17 лет:

ОНР 1 уровня речевого развития, СНР выраженной степени, выраженные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; выраженные когнитивные нарушения и /или другие нарушения

70-80

5.1.1.4

Нарушения языковых и речевых функций;

МКФ: В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 3-17 лет:

отсутствие речи (экспрессивной и импрессивной) в сочетании с нарушением психических, сенсорных и других функций

90-100

5.1.2

Общие расстройства психологического развития

F84

Примечание к подпункту 5.1.2.

Количественная оценка степени выраженности нарушений функций организма при расстройствах аутистического спектра основывается на оценке степени дефицита социальной коммуникации и социального взаимодействия; оценке "поведенческого сценария" (фобии и аффективные методы защиты - моторные и речевые стереотипии, поведенческие ритуалы, сверхценные увлечения, патологические фантазии, "феномен тождества" или требование неизменности, постоянства). Дополнительными критериями оценки является отсутствие или наличие специфических речевых нарушений, интеллектуальной недостаточности, психопатологических проявлений (кататонический синдром, пароксизмальные нарушения в структуре аутизма).

В возрастном периоде от 0 до 3 лет количественная оценка степени выраженности функций организма должна учитывать степень нарушения коммуникативных навыков, темп психомоторного развития ребенка и формирования социальных и поведенческих навыков.

5.1.2.1

Детский аутизм

Атипичный аутизм

Синдром Ретта

Синдром Геллера

F84.0

F84.1

F84.2

F84.3

5.1.2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет: ребенок самостоятельно устанавливает контакт, но испытывает трудности в организации общения (нервозность, робость, быстрое истощение, двигательная расторможенность).

Нет активного избегания взгляда. "Поведенческий сценарий": сохранение постоянства среды за счет формирования штампов - образцов правильного социального поведения; защитные образования (стереотипии, ритуалы) минимальны, носят адекватный, компенсаторный характер и появляются в ситуации тревоги.

0-3 года: навыки формируются соответственно возрасту либо имеется незначительная задержка (регресс) психомоторного, речевого развития и социальных навыков.

4-17 лет: функции речи не нарушены либо имеются незначительные специфические нарушения речи (ОНР 3 или 4 уровня речевого развития/СНР легкой степени).

Интеллект не снижен либо снижен незначительно:

4-15 лет: IQ = 70-79 баллов; 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов

10-30

5.1.2.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ребенок самостоятельно устанавливает минимальный контакт с окружающими, требуется постоянное побуждение. Во время контакта - повышенный уровень нервозности и боязни. Наличие кратковременного фиксированного визуального контакта.

"Поведенческий сценарий": допускаются минимальные нарушения стереотипа общения, формируя сложные виды аффективной защиты (патологические увлечения, компенсаторные фантазии, лишенные социальной направленности).

0-3 года: не сформирована познавательная и коммуникативная функция речи, имеет место нарушение (регресс) психического, речевого развития и задержка формирования поведенческих и социальных навыков;

4-17 лет: нарушена коммуникативная функция речи, имеются умеренные специфические нарушения речи (ОНР 2/СНР легкой или средней степени).

Интеллект не снижен либо снижен от незначительной до умеренной (4-15 лет: IQ = 50-69 баллов; 16-17 лет: IQ = 50-64 баллов) степени

40-60

5.1.2.1.3

Нарушения психических, языковых, речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ребенок самостоятельно не устанавливает контакт с окружающими, возможно лишь кратковременное привлечение внимания после побуждения. Избегание визуального контакта.

"Поведенческий сценарий": не допускаются нарушения стереотипа окружающей среды, формируются множественные стереотипии, поведенческие ритуалы; характерны выраженные фобии, регресс ранее сформированных социальных, учебных и речевых навыков.

Возможно сочетание с различными вариантами кататонического синдрома.

0-3 года: стойкая выраженная задержка (регресс) психического, речевого развития и социальных навыков.

4-17 лет: выраженные специфические нарушения речи (ОНР 1 уровня / СНР тяжелой степени).

Интеллект - выраженное снижение: IQ= 35-49 баллов

70-80

5.1.2.1.4

Нарушения психических, языковых, речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

контакт с ребенком невозможен, привлечь внимание не удается.

Отсутствие визуального контакта.

Полное отсутствие вербального контакта.

"Поведенческий сценарий": при малейшем изменении постоянства окружающей среды - неуправляемое хаотичное двигательное возбуждение либо полное отрешение от окружающего; многочисленные страхи, стереотипии, проявления кататонического синдрома. Методы аффективной защиты (ритуалы) не развиты. Возможно наличие эпилептических припадков.

0-3 года: значительно выраженное нарушение психического, речевого развития и отсутствие элементарных социальных и поведенческих навыков.

Интеллект: значительно выраженное снижение (IQ 34 баллов)

90-100

5.2

Умственная

отсталость (интеллектуальная недостаточность)

F70-F79

Примечание к подпункту 5.2.

Количественная оценка степени выраженности нарушений психических функций при умственной отсталости у ребенка старше 3 лет основывается на степени выраженности синдрома интеллектуальной недостаточности; поведенческих нарушениях различной степени выраженности; клиническом и социальном прогнозе; на уровне адаптации ребенка в основных сферах жизнедеятельности.

У детей в возрасте 3 года и старше степень интеллектуальной недостаточности оценивается по клиническим проявлениям и данным адаптированных методик - теста Векслера: дети от 4 до 7 лет - тест WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence); тест WISC (Wechsler Intelligence Scale for Children) для тестирования детей и подростков (от 7 до 15 лет 11 месяцев) и тест WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale), предназначенный для тестирования взрослых (от 16 лет и старше).

При невозможности оценки степени интеллектуального дефекта методикой Векслера в связи с особенностями клинической симптоматики и возраста ребенка, оценка производится только клинически по результатам динамического наблюдения (заключение ВК ПНД).

При наличии в структуре умственной отсталости системного недоразвития речи различной степени количественно оцениваются и нарушения языковых и речевых функций.

5.2.1

Легкая умственная отсталость

F70

5.2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 3-17 лет:

легкая умственная отсталость при отсутствии либо в сочетании с нарушениями поведения незначительной степени, не приводящими к нарушению адаптации в основных сферах жизнедеятельности, критичности к своему состоянию при благоприятном клиническом и социальном прогнозе;

3-7 лет: IQ = 70-79 баллов (детский WPPSI или WISC)

8-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский WISC);

16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

5.2.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет:

легкая умственная отсталость в сочетании с нарушениями поведения умеренной степени, что приводит к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности;

относительно благоприятный клинический и социальный прогноз.

3-7 лет: IQ = 50-79 баллов (детский, WPPSI или WISC).

8-15 лет: IQ = 50-79 баллов (детский WISC).

16-17 лет: IQ = 50-69 баллов (взрослый WAIS)

40-60

5.2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В198, В199, В 310-340, В 398, В 399; В510-539; В610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет:

легкая умственная отсталость в сочетании с нарушениями поведения выраженной степени, что приводит к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности.

3-7 лет: IQ = 50-79 баллов (детский, WPPSI или WISC).

8-15 лет: IQ = 50-79 баллов (детский WISC).

16-17 лет: IQ = 50-69 баллов (взрослый WAIS)

70-80

5.2.2

Умеренная умственная отсталость

F71

5.2.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В198, В199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет:

умеренная умственная отсталость при отсутствии или в сочетании с нарушениями поведения выраженной степени с дезадаптацией в основных сферах жизнедеятельности. Затруднено установление социальных контактов. Наличие сопутствующей психопатологической и соматоневрологической симптоматики. Клинический и социальный прогноз неблагоприятный.

IQ = 35-49 баллов.

Нарушение формирования социальных навыков

70-80

5.2.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет:

умеренная умственная отсталость в сочетании со значительно выраженными психопатологическими состояниями в структуре дефекта (затяжные психотические состояния, некорректируемые нарушения аффективной сферы, поведения, влечения, грубая соматоневрологическая симптоматика, возможны значительно выраженные пароксизмальные расстройства и др.). Неспособность воспринимать речь, выполнять простые инструкции. Неблагоприятный клинический и социальный прогноз.

IQ = 35-49 баллов

90-100

5.2.3

Тяжелая умственная отсталость

F72

5.2.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет:

тяжелая умственная отсталость с отсутствием социальных навыков, IQ = 20-34 балла

90-100

5.2.4

Глубокая умственная отсталость

F73

5.2.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В198, В199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет:

глубокая умственная отсталость

IQ 20 баллов

90-100

5.3

Шизофрения, шизотипические состояния

и бредовые расстройства

F20-F29

Примечание к подпункту 5.3.

Количественная оценка нарушений психических функций при периодическом (рекуррентном) типе шизофрении зависит от возраста начала заболевания, темпа течения и стадии процесса; выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов) в приступе, длительности и частоты приступов; характера, динамики и степени выраженности дефицитарной симптоматики; выраженности регресса; а также от этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта); наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности; клинического прогноза; уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.1

Шизофрения,

эпизодический ремиттирующий тип течения

параноидная,

гебефреническая,

кататоническая,

недифференцированная,

постшизофреническая депрессия,

простой тип,

другой тип,

неуточненная,

Шизоаффективное расстройство

F20

F20.0

F20.1

F20.2

F20.3

F20.4

F20.6

F20.8

F20.9

F25

5.3.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ:

В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

обострения общей продолжительностью до 2 месяцев в год; стойкая ремиссия,

наличие незначительной дефицитарной симптоматики, без влияния на социальную адаптацию и обучение ребенка

10-30

5.3.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

обострения общей продолжительностью до 4 и более месяцев в год;

неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой;

наличие умеренной дефицитарной симптоматики, с дезадаптацией в основных сферах жизнедеятельности

40-60

5.3.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 8-17 лет:

затяжные или частые обострения общей продолжительностью до 6 и более месяцев в год;

неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой, резистентной к терапии;

наличие выраженной дефицитарной симптоматикой, дезадаптацией в основных сферах жизнедеятельности

70-80

5.3.2

Шизофрения: эпизодический тип течения со стабильным дефектом,

эпизодический тип течения с нарастающим дефектом:

параноидная,

гебефреническая,

кататоническая,

недифференцированная

постшизофреническая

депрессия,

остаточная (резидуальная)

простой тип,

другой тип,

неуточненная

F20.1

F20.2

F20.0

F20.1

F20.2

F20.3

F20.4

F20.5

F20.6

F20.8

F20.9

Примечание к подпункту 5.3.2.

Количественная оценка нарушений психических функций при приступообразно-прогредиентной шизофрении зависит от возраста начала заболевания; темпа течения и стадии процесса; выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов), длительности и частоты приступа, характера, динамики и степени выраженности дефицитарной (негативной) симптоматики, от выраженности регрессивных расстройств, этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта): от наличия интеллектуального снижения, степени выраженности эндогенных изменений личности (синдрома аутизма и др.); от наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности; клинического прогноза; уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

обострения общей продолжительностью 4 и более месяцев в год; неполная ремиссия с умеренной дефицитарной симптоматикой; умеренными эндогенными изменениями личности.

Незначительное или умеренное (4-15 лет: IQ = 50-69 баллов - детский WISC, 16-17 лет: IQ = 50-64 (взрослый WAIS)) снижение интеллекта

40-60

5.3.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

обострения продолжительностью 6 и более месяцев в год;

неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой, резистентной к терапии,

выраженная дефицитарная симптоматика; выраженные эндогенные изменения личности.

Умеренное или выраженное (IQ = 35-49 баллов) снижение интеллекта.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.3.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

частые обострения с продуктивной симптоматикой (аффективные, кататонические, гебефренные, гебоидные, галлюцинаторно-бредовые, обострения с помрачением сознания) или обострения продолжительностью более 8 месяцев в год, ведущие к формированию тотального регресса социальных и речевых навыков, поведения. Значительно выраженные эндогенные изменения личности; значительно выраженные проявления дефицитарной симптоматики.

Значительно выраженное снижение интеллекта: IQ < 34 баллов.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

5.3.3

Параноидная шизофрения

Остаточная шизофрения

Простой тип шизофрении

F 20.0

F20.5

F20.6

Примечание к подпункту 5.3.3.

Количественная оценка нарушений психических функций при непрерывно-прогредиентном типе течения зависит от возраста начала процесса, темпа течения шизофрении, ее формы, стадии процесса, выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов) "позитивного" спектра, синдромов непсихотического регистра; характера, динамики и степени выраженности дефицитарной симптоматики, выраженности регрессивных расстройств; этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта) при шизофрении, наличия и степени интеллектуального снижения, степени выраженности эндогенных изменений личности (синдрома аутизма); наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности; прогноза заболевания; уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

незначительная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика, незначительные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и др.) с сохранением критики к ситуации в целом, не оказывающие существенного влияния на социальную адаптацию и обучение.

Отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта: 4-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WISC); 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

5.3.3.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

умеренная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика, умеренные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и др.); снижение критики, нарушение поведения. Дезадаптация в основных сферах жизнедеятельности.

Незначительное или умеренное (4-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский WISC); 16-17 лет: IQ = 50-64 (взрослый WAIS) снижение интеллекта

40-60

5.3.3.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

выраженная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика; выраженные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и др.); снижение критики и социальная дезадаптация.

Умеренное или выраженное (IQ = 35-49 баллов) снижение интеллекта.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.3.3.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

значительно выраженная продуктивная симптоматика и/или дефицитарная симптоматика; значительно выраженные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и др.); отсутствие критики. Дезадаптация.

Значительно выраженное снижение интеллекта: IQ < 34 баллов.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

Примечание к подпунктам 5.3.3.1 - 5.3.3.4.

Количественная оценка нарушений психических функций характерна для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, средне-прогредиентного по темпу.

5.3.4

Шизофрения, непрерывный тип течения

параноидная

гебефреническая
кататоническая,

недифференцированная

остаточная

простая

F20.0

F20.1
F20.2
F20.3

F20.5
F20.6

5.3.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

выраженная продуктивная симптоматика (кататоническая, кататоно-гебефренная, галлюцинаторная, бредовая и т.д.), плохо поддающаяся терапии, выраженная симптоматика непсихотического регистра (неврозоподобные, психопатоподобные, аффективные расстройства); выраженная дефицитарная симптоматика; выраженные проявления синдрома аутизма с быстрым формированием стойкого выраженного исходного состояния (дефекта) и социальной дезадаптацией.

Выраженное снижение интеллекта: IQ = 35-49 баллов,

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.3.4.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

выраженная продуктивная симптоматика (гебоидная, кататоническая, кататоно-гебефренная, кататоно-галлюцинаторная, бредовая и т.д.), резистентная к терапии, значительно выраженная дефицитарная симптоматика; значительно выраженные проявления синдрома аутизма с быстрым формированием стойкого значительно выраженного исходного состояния (так называемого шизофренического слабоумия).

Значительно выраженное снижение интеллекта: IQ < 34.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

Примечание к подпунктам 5.3.4.1 -5.3.4.2.

Количественная оценка нарушений психических функций характерна для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, быстро прогредиентного по темпу (злокачественного).

5.3.5

Шизофрения,
шизотипические

состояния и бредовые
расстройства

F21

5.3.5.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

медленно прогредиентное течение со стойкой незначительной симптоматикой непсихотического регистра, с незначительной дефицитарной симптоматикой, незначительными эндогенными изменениями личности (синдром аутизма и др.); не оказывающие существенного влияния на социальную адаптацию и обучение ребенка.

Отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта: 4-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

5.3.5.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199; В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

медленно прогредиентное течение со стойкой умеренной симптоматикой непсихотического регистра, умеренной дефицитарной симптоматикой, умеренными эндогенными изменениями личности (синдром аутизма и др.), затрудняющие социальную адаптацию и обучение.

Незначительное или умеренное (4-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 50-64 (взрослый WAIS) снижение интеллекта

40-60

5.3.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, 399, В 510-539, В610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

медленно прогредиентное течение со стойкой выраженной симптоматикой непсихотического регистра, выраженной дефицитарной симптоматикой, выраженными эндогенными изменениями личности (синдром аутизма и др.); снижением критики, приводящие к социальной дезадаптации.

Умеренное или выраженное (IQ = 35-49 баллов) снижение интеллекта.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.3.5.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

значительно выраженные психопатоподобные расстройства, сочетание психопатоподобных расстройств с гебоидным синдромом, значительно выраженная истеро-конверсионная симптоматика (истерический амавроз, истерический псевдопаралич нижних конечностей и т.д.) с ситуативно-неадекватным поведением, отсутствием критики и некорректируемыми нарушениями патологических влечений.

Значительно выраженное снижение интеллекта: IQ < 34.

Необходимость постоянного ухода и надзора.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

Примечание к подпунктам 5.3.5.1 - 5.3.5.4.

Количественная оценка нарушений психических функций характерна для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, медленно прогредиентного по темпу (вялотекущая шизофрения).

5.4

Расстройства настроения

(аффективные расстройства)

F30-F39

Примечание к подпункту 5.4.

Количественная оценка нарушений психических функций при аффективных расстройствах (маниакальных, депрессивных, смешанных) зависит от вида симптоматики и интенсивности ее проявлений; частоты и длительности эпизодов; эффективности проводимого лечения, полноты, стойкости и длительности ремиссий; от наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности; клинической и социальной компенсации болезненного состояния; уровня социальной адаптации в основных сферах жизни ребенка (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199; В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

аффективные расстройства незначительные, купирующиеся фармакотерапией, со стойкой ремиссией, существенно не сказывающиеся на адаптации основных сфер жизнедеятельности

10-30

5.4.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

стойкие затяжные или частые аффективные расстройства, умеренные, общей продолжительностью более 6 месяцев в год, затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40-60

5.4.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные аффективные расстройства, затяжные или частые, общей продолжительностью более 10 месяцев в год, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70-80

5.4.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В140-189,

В 198, В199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

стойкие затяжные или частые значительно выраженные аффективные расстройства общей продолжительностью более 10 месяцев в год, с нуждаемостью в постоянном уходе и надзоре

90-100

5.5

Органические, включая симптоматические, психические расстройства

F04-F09

Примечание к подпункту 5.5.

Количественная оценка нарушений психических функций при церебрально-органической патологии зависит от нозологической принадлежности, стадии заболевания; вида и степени выраженности нарушений психических процессов (по органическому или астеническому типам - психоорганический и астенический синдромы соответственно), на наличии и степени выраженности синдромов личностного регистра (неврозоподобных, психопатоподобных расстройств) и сопутствующей симптоматики (психотической, аффективной, пароксизмальной и др.); наличия и степени снижения интеллекта, нарушений языковых и речевых функций, а также уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейно-бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.5.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные когнитивные нарушения, незначительная или умеренная астеническая симптоматика, незначительный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, незначительный психоорганический синдром, незначительные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные и др), незначительные аффективные и другие стойкие незначительные расстройства непсихотического регистра, не затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности.

Отсутствие нарушения или незначительное нарушение языковых и речевых функций.
Отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта:

3-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский WISC, WPPSI); 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

5.5.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренное снижение когнитивных процессов, выраженная астеническая симптоматика, умеренный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, умеренный психоорганический синдром, умеренные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные и др.), умеренные аффективные и другие стойкие умеренные расстройства непсихотического регистра, стойкие умеренные синдромы психотического регистра (синдром галлюциноза, бредовые расстройства), затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности.

Возможно сочетание с незначительными/умеренными нарушениями языковых и речевых функций и/или с незначительным/ умеренным снижением интеллекта: 3-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 50-64 (взрослый WAIS)

40-60

5.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженное снижение когнитивных процессов, выраженный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, выраженный психоорганический синдром, выраженные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные), стойкие выраженные аффективные и другие выраженные расстройства непсихотического регистра, стойкие выраженные синдромы психотического регистра (синдром галлюциноза, бредовые расстройства), приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности.

Возможно сочетание с умеренными/выраженными нарушениями языковых и речевых функций и/или с умеренным/выраженным (IQ = 35-49 баллов) снижением интеллекта.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.5.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы,

нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженное снижение когнитивных процессов и интеллекта (IQ < 34);

отсутствие контроля функции тазовых органов, необходимость в постоянном уходе и надзоре

90-100

5.6

Эпизодические и пароксизмальные расстройства

Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Синдром Ландау-Клеффнера

G40-

G47

G40.4

F80.3

Примечание к подпункту 5.6.

Количественная оценка выраженности нарушений психических функций при эпилепсии и эпилептических синдромах зависит от возраста начала заболевания, причины возникновения патологии (идиопатический или симптоматический генез приступов), локализации эпилептического очага; вида, частоты и тяжести эпилептических припадков; типа течения заболевания (прогредиентный, доброкачественный, ремиттирующий и др.); объема и эффективности проводимой противоэпилептической терапии, наличия резистентности к ней; длительности межприступного периода; наличия, структуры и степени выраженности симптоматики патопсихологического уровня реагирования, интеллектуального и когнитивного снижения, расстройств устной и письменной речи; наличия и степени выраженности нарушений развития психомоторных, речевых, социальных навыков. Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза при эпилепсии и эпилептических синдромах детского возраста являются злокачественные формы группы так называемых "эпилептических энцефалопатий" с ранним дебютом (на первом году жизни), включающих синдромы Веста, Отахара, Драве, Айкарди, раннюю миоклоническую энцефалопатию, синдром Леннокса-Гасто, эпилептическую энцефалопатию с продолженной спайк-волновой активностью во сне и др. Для данной группы энцефалопатий характерно злокачественное прогредиентное течение, резистентность к противосудорожной терапии; отсутствие прогресса психического, речевого и моторного развития ребенка на первом году жизни, формирование тяжелой и глубокой интеллектуальной недостаточности.

5.6.1.

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ:

В 110-139, В140-189, В 198, В 199

В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-3 года:

незначительные пароксизмальные расстройства: легкие припадки до 3 в день, тяжелые - 1 раз в месяц и реже, сумеречное расстройство сознания, особые состояния сознания, амбулаторный автоматизм - 1 раз и реже в 2 месяца; и/или незначительная стойкая задержка психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

10-30

5.6.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

незначительные пароксизмальные расстройства: легкие припадки до 3 в день, тяжелые - 1 раз в мес. и реже, сумеречное расстройство сознания, особые состояния сознания, амбулаторный автоматизм - 1 раз и реже в 2 месяца; и/или наличие незначительной патопсихологической симптоматики (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и др.); незначительное нарушение устной и письменной речи; отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта:

4-17 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WISC);

16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

5.6.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-3 года:

умеренные пароксизмальные расстройства: легкие припадки (3-4 в день), тяжелые припадки - 2 раза в месяц; выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз и реже в 1,5 месяца; амбулаторный автоматизм 2-3 раза в месяц, дисфории 1 раз и реже в месяц, эпилептический статус, серийные припадки - 1 раз в 3 месяца;

и/или проявления стойкой умеренной задержки психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

40-60

5.6.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

умеренные пароксизмальные расстройства: легкие припадки (3-4 в день), тяжелые припадки - 2 раза месяц; выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз и реже в 1,5 месяца; амбулаторный автоматизм 2-3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные припадки - 1 раз в 3 месяца;

и/или умеренная патопсихологическая симптоматика (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и др.); умеренные нарушения устной и письменной речи; умеренное снижение интеллекта:

4-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский, WISC);

16-17 лет: IQ = 50-64 балла (взрослый WAIS)

40-60

5.6.5

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-3 года:

выраженные пароксизмальные расстройства: легкие припадки 5 и более в день, тяжелые припадки - 3 раза в месяц, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, амбулаторные автоматизмы 4 раза в месяц и более, эпилептический статус, серийные припадки любой частоты (не контролируемое течение, резистентность к терапии);

и/или проявления стойкой выраженной задержки (регресса) психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

70-80

5.6.6

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 510-539; В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

выраженные пароксизмальные расстройства: легкие припадки 5 и более раз в день, тяжелые припадки - 3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные припадки любой частоты, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, амбулаторные автоматизмы 4 раза в месяц и более,

в сочетании и/или без с выраженной патопсихологической симптоматикой (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и др.); симптоматика психотического регистра, возможно сочетание с выраженными нарушениями устной и письменной речи; выраженное снижение интеллекта (IQ = 35-49 баллов), нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.6.7

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-3 года:

синдромы группы "эпилептических энцефалопатий" (синдром Веста, Айкарди, Отахара Драве, ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Леннокса-Гасто, эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне и др.) с ранним дебютом (на первом году жизни), прогредиентным течением, резистентностью к противоэпилептической терапии, значительно выраженной задержкой развития психомоторных, речевых и социальных навыков в структуре основного заболевания

90-100

5.6.8

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

значительно выраженные пароксизмальные расстройства: тяжелые припадки - 4 и более раз в месяц, 2 и более сумеречных расстройства сознания или особых состояния сознания, 4 и более эпизодов выраженной дисфории, 1 и более эпистатус в месяц;

и/или значительно выраженная патопсихологическая и психопатологическая симптоматика (в том числе психотического регистра), отсутствие речи, значительно выраженное снижение интеллекта (IQ <34), отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

Болезни нервной системы

(класс VI) и поражения нервной системы, представленные в других классах

G00-G99

Примечание к пункту 6.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка, обусловленная заболеваниями нервной системы, основывается преимущественно на оценке степени выраженности двигательных нарушений (параличи, парезы, атаксия, гиперкинезы), затрудняющих опору и передвижение, способность осуществлять простые и сложные виды движений; а также на оценке наличия и степени выраженности психических, речевых и языковых, сенсорных нарушений функций организма. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: клиническая форма, тип и тяжесть течения заболевания, активность процесса, длительность и частота обострений, наличие и курабельность пароксизмальных состояний; распространенность патологического процесса, наличие осложнений, факторы клинического и реабилитационного прогноза.

6.1

Наследственная атаксия

G11

6.1.1

Врожденная непрогрессирующая атаксия

Атаксия Фридрейха (ранняя мозжечковая атаксия)

Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК

Другая наследственная атаксия

G11.0

G11.01

G11.3

G11.8

6.1.1.1

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ:

В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399; В 210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; незначительные легкие сенситивно-мозжечковые нарушения, выявляемые только при выполнении специальных тестов, не нарушающих адаптацию и функционирование ребенка.

Незначительные нарушения функций организма

10-30

6.1.1.2

МКФ:

В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; умеренные сенситивно-мозжечковые нарушения, выявляемые при выполнении обычных движений, нарушающих опору и передвижение, препятствующих формированию возрастных навыков.

Умеренные нарушения функций организма

40-60

6.1.1.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В199, В 310-340; В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; выраженные сенситивно-мозжечковые нарушения (значительно затрудняется передвижение, выполнение обычных движений).

Выраженные нарушения функций организма

70-80

6.1.1.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В198, В199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В798, В 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; значительно выраженные сенситивно-атактические нарушения.

Значительно выраженные нарушения функций организма

90-100

6.1.2

Болезнь Штрюмпелля

(наследственная спастическая параплегия) - изолированная и осложненная формы

G11.4

6.1.2.1

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299; В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

лёгкий парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 4 баллов) без ограничения объема активных движений, нарушения опоры и передвижения, без деформаций стоп и формирования контрактур.

Незначительные нарушения функций организма

10-30

6.1.2.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов) с умеренным нарушением способности к передвижению, формирование деформации стоп, контрактур в суставах.

Умеренные нарушения функций организма

40-60

6.1.2.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 2 баллов) с выраженным нарушением способности к передвижению, с формированием деформации стоп, контрактур в суставах.

Выраженные нарушения функций организма

70-80

6.2

Спинальные амиотрофии

G12

6.2.1

Нарушения языковых, речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций дыхательной системы, пищеварительной системы;

МКФ: В 310-340, В 398, В 399, В 710- 789, В798, В 799, В 440-450, В 510-539

Для детей в возрасте 0-3 года:

периферический легкий тетрапарез, умеренный парапарез и/или

умеренный парез проксимального отдела обеих нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов).

Умеренные бульбарные расстройства.

Деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз) с умеренными нарушениями функций дыхательной системы.

Нарушение формирования двигательных возрастных навыков

40-60

6.2.2

Нарушения языковых, речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 310-340, В398, В 399, В710-789, В 798, В 799; В 410-429, В 440-450, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

генерализация атрофического процесса: выраженный нижний парапарез, умеренный верхний парапарез.

Деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз) с выраженными нарушениями функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Выраженные бульбарные расстройства.

Нарушение функции тазовых органов

70-80

6.2.3

МКФ: В 310-340, В 398, В 399, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429, В 440-450; В 510-539; В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

генерализация атрофического процесса: значительно выраженный периферический тетрапарез.

Тяжелые деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз), нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем, достигающих значительно выраженной степени.

Значительно выраженные бульбарные и псевдобульбарные нарушения.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

6.3

Экстрапира-мидные и другие двигательные нарушения

G20 - G26

6.3.1

Дистония.

Идиопатическая семейная дистония

Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения.

Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

G24

G24.1

G25

G26

6.3.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710- 789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие или незначительные нарушения статодинамических функций:

верифицированные в медицинской организации насильственные локализованные тонические или клонические сокращения мышц лица и/или тела, не изменяющие физиологическое положение тела, общая целенаправленность движений и действий сохранена

10-30

6.3.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710- 789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения статодинамических функций:

верифицированные в медицинской организации сегментарные или мультифокальные насильственные тонические или клонические сокращения мышц, изменяющие физиологическое положение тела и нарушающие последовательность и целенаправленность движений и действий

40-60

6.3.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710- 789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения статодинамических функций:

верифицированные в медицинской организации насильственные тонические или клонические сокращения мышц, имеющие генерализованный характер (торсионная дистония), сопровождающиеся стойким болевым синдромом, не контролируемые медикаментозным лечением, с фиксированным патологическим положением тела, нарушением равновесия, последовательности и целенаправленности движений и действий

70-80

6.4

Демиелинизи-рующие болезни центральной нервной системы

G35 - G37

6.4.1

Рассеянный склероз

Другая форма острой диссеминированной демиелинизации

Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

G35

G36

G37

6.4.1.1

Нарушения языковых, речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушение функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

рецидивирующий ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС), эпизодические непродолжительные обострения с полным клиническим восстановлением и стабилизацией клинической картины на фоне терапии ПИТРС

10-30

6.4.1.2

МКФ: В 310-340, В398, В 399, В 210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

вторично прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) -нарастание неврологических расстройств (симптомов) с периодами обострений или без них, у пациентов, ранее имевших РРРС;

первично прогрессирующий рассеянный склероз с нарастанием неврологической симптоматики с начала заболевания, возможно незначительное улучшение или редкие периоды стабилизации патологического процесса

40-60

6.4.1.3

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушение функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139 В140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

прогрессирующий рецидивирующий рассеяенный склероз (ПРРС) - нарастание неврологического дефицита (выраженные спастические парезы, статическая и /или динамическая атаксия, гиперкинезы. Псевдобульбарные и сенсорные нарушения) с начала заболевания; быстрое прогрессирование заболевания, отрицательная динамика на фоне терапии по данным МРТ за календарный год; нарушение контроля за функцией тазовых органов, нарушение когнитивных функций, выраженный церебрастенический синдром

70-80

6.4.1.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные парезы, злокачественный вариант течения РС, множественные массивные очаги по данным МРТ, отсутствие ремиссии на фоне ПИРС, нарастающие симптомы поражения ствола мозга, значительно выраженные двигательные нарушения, отсутствие контроля за функцией тазовых органов, нарушение психических функций

90-100

6.5

Последствия травм головы

Т90

6.5.1

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отдаленные последствия сотрясения головного мозга разной степени выраженности

10-30

6.5.2

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В198, В199, В 310-340, В398, 399; В210-299; В710- 789, В798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с общемозговыми умеренными нарушениями, повлекшие стойкие двигательные нарушения (умеренные парезы, атаксии, гиперкинезы и/или их сочетание), нарушения речи умеренной степени, умеренные нарушения психических функций

40-60

6.5.3

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299; В710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные двигательные нарушения (умеренный тетрапарез, выраженный гемипарез, выраженный парапарез), в сочетании или без мозжечковых нарушений; выраженные нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

6.5.4

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие возможности к самопроизвольной ментальной активности из-за обширных повреждений или дисфункции полушарий головного мозга с сохранением деятельности диэнцефальной области и ствола мозга, сохраняющих вегетативные и двигательные рефлексы

90-100

6.6

Наследственная и идиопатическая невропатия

Наследственная моторная и сенсорная невропатия

G60

G60.0

6.6.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения сенсорных функций (осязания; тактильной, болевой, температурной, вибрационной и других видов чувствительности);

МКФ: В 250-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкий парез нижних конечностей без нарушения опоры и передвижения (снижение мышечной силы до 4 баллов)

10-30

6.6.2

МКФ: В 250-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов), изменение походки ("степаж"), незначительная деформация стоп ("полая стопа"); незначительная гипотрофия мышц

40-60

6.6.3

МКФ: В 250-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17лет:

выраженный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 2 баллов), деформация стоп, нарушающая опору и передвижение, нарушение координации движений

70-80

6.7

Болезни нервно-мышечного синапса и мышц

G70- G73

6.7.1

Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса

G 70

6.7.1.1

Нарушения языковых, речевых, сенсорных функций; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушение функций пищеварительной системы, дыхательной системы;

МКФ: В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

локальные формы заболевания (глазная), медленно текущие, с незначительными нарушениями функций организма.

Положительный результат тимэктомии, позволяющий контролировать заболевание.

Полная компенсация при лечении АХЭП или АХЭП в сочетании с глюкокортикоидами

10-30

6.7.1.2

МКФ: В 310-340, В398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

локальные формы заболевания (глоточно-лицевая) с умеренными бульбарными нарушениями, приводящими к умеренным нарушениям функций организма. Медленно текущая генерализованная форма без нарушения дыхания и сердечной деятельности при наличии умеренных статодинамических нарушений (относительная компенсация АХЭП)

40-60

6.7.1.3

МКФ: В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 440-450

Для детей в возрасте 0 -17 лет:

глоточно-лицевая локальная форма с выраженными бульбарными нарушениями, приводящими к выраженным нарушениям функций организма.

Генерализованная форма миастении с выраженными бульбарными расстройствами и миастеническими кризами; малоэффективная тимэктомия; относительная компенсация на фоне приема АХЭП

70-80

6.7.1.4

МКФ: В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В710-789, В798, В 799, В 510-539; В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

генерализованная миастения со злокачественным или быстро прогрессирующим течением при неэффективности терапии, со значительно выраженными бульбарными нарушениями, приводящими к значительно выраженным нарушениям функций органов и систем организма

90-100

6.7.2

Первичные поражения мышц (мышечные дистрофии)

G71

6.7.2.1

Нарушения психических, языковых, речевых функций; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функции сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 4 баллов с сохранением активных движений в суставах в полном объеме.

Незначительные нарушения функций организма

10-30

6.7.2.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 3 баллов с умеренным ограничением амплитуды активных движений в суставах, гипотрофией мышц плечевого и тазового пояса.

Умеренные нарушения функций организма

40-60

6.7.2.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199; В 310-340, В 398, В 399, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 2 баллов с выраженным ограничением амплитуды активных движений в суставах; выраженная гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса.

Выраженные нарушения функций организма

70-80

6.7.2.4

Нарушения психических, языковых, речевых функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функции сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199; В 310-340, В 398, В 399, В 710-789, В 798, В 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

снижение мышечной силы до 1 балла в верхних и/или нижних конечностях, с невозможностью самостоятельного передвижения.

Значительно выраженные нарушения функций организма

90-100

6.8

Детский церебральный паралич

G80

Примечание к подпункту 6.8.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма при детском церебральном параличе (ДЦП) зависит от клинической формы заболевания, характера и степени выраженности двигательных нарушений (с использованием классификации больших моторных функций (GMFCS) в возрасте 0-17 лет и классификации мануальных способностей (MACS) в возрасте 4-17 лет); от наличия, сочетания и выраженности нарушений психических функций (когнитивное снижение, умственная отсталость различных степеней), нарушений языковых и речевых функций (дизартрия, дисграфия, дислексия и др.); нарушений сенсорных функций, мочевыделительной системы (нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов); наличия и степени выраженности псевдобульбарного синдрома; наличия, характера и частоты эпилептических припадков.

6.8.1

Спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, спастический тетрапарез)

Спастическая диплегия

Детская гемиплегия

Дискинетический церебральный паралич

Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)

G80.0

G80.1

G80.2

G80.3

G80.4

6.8.1.1

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

1-й или 2-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS.

Легкий спастический парапарез, легкий гемипарез (мышечная сила 4 балла) с сохранением активных движений в суставах верхних и нижних конечностей в полном объеме, либо имеет место тугоподвижность или легкая контрактура суставов, легкая деформация стоп(ы) и/или кистей(ти) вследствие повышенного тонуса; незначительная гипотрофия мышц и укорочение конечности(ей).

Незначительная туловищная (статическая) атаксия, легкая мышечная гипотония с незначительным переразгибанием в суставах, некоординированная походка в обычном темпе, незначительные нарушения мелкой и целевой моторики. Незначительные нарушения когнитивных, речевых и языковых функций.

0-3 года: незначительное нарушение психо-моторного, речевого развития, задержка формирования возрастных навыков.

4-17 лет: незначительное когнитивное и/или интеллектуальное снижение: 4-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS),

незначительный псевдобульбарный синдром, не затрудняющий фонацию и глотание; отсутствие нарушений, либо незначительные нарушения устной и/или письменной речи

10-30

6.8.1.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710- 789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

3-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS.

Легкий тетрапарез, умеренный спастический парапарез, умеренный гемипарез (мышечная сила 3 балла) с умеренными контрактурами суставов, умеренной деформацией стоп(ы) и/или кистей(и); умеренной гипотрофией мышц и укорочением конечности.

Умеренный спастико-гиперкинетический синдром: умеренные асимметричные спастико-гиперкинетические парезы, активные движения в суставах умеренно ограничены (в большей степени вследствие гиперкинезов);

умеренная туловищная (статическая) атаксия, умеренная мышечная гипотония с переразгибанием в суставах, некоординированной походкой: в медленном темпе, затруднены сложные виды движений; умеренные нарушения мелкой и целевой моторики.

0-3 года: умеренные нарушения психомоторного, речевого развития, задержка формирования возрастных навыков в структуре основного заболевания.

4-17 лет: сочетание двигательных нарушений с умеренным когнитивным снижением и/или умеренным снижением интеллекта: 4-15 лет - IQ = 50-69 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 50- 64 баллов (взрослый WAIS).

Умеренный псевдобульбарный синдром, нарушение устной и/или письменной речи

40-60

6.8.1.3

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

4-й уровень функциональной активности по шкале GMFCS и/или MACS.

Умеренный тетрапарез, выраженный спастический парапарез, выраженный гемипарез (мышечная сила 2 балла) с выраженными контрактурами суставов, с выраженной деформацией стоп(ы) и/или кистей(ти); с фиксированным порочным положением стопы и/или кисти, затрудняющим опору и передвижения, схват и удержание предметов.

Выраженный спастико-гиперкинетический синдром: выраженные асимметричные спастико-гиперкинетические парезы, значительно ограничивающие активные движения в суставах; выраженный псевдобульбарный синдром.

Выраженная мышечная гипотония, туловищная (статическая) атаксия, препятствующая вертикализации, самостоятельному передвижению ребенка.

0-3 года: выраженное нарушение психомоторного, речевого развития, задержка формирования возрастных навыков.

4-17 лет: сочетание двигательных нарушений с выраженным когнитивным снижением и/или снижением интеллекта до уровня умеренной умственной отсталости (IQ = 35-49 баллов).

Выраженный псевдобульбарный синдром, выраженные нарушения языковых и речевых функций.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

6.8.1.4

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299; В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

5-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS. Значительно выраженные двигательные нарушения: выраженный или значительно выраженный тетрапарез, нижний спастический парапарез, значительно выраженный гемипарез или гемиплегия (мышечная сила 1 балл), нижняя параплегия (мышечная сила 0 баллов) с множественными комбинированными контрактурами суставов конечностей; фиксированным порочным положением стоп и/или кистей; нарушение координации движений и равновесия, значительно затрудняющих вертикализацию, опору и передвижение, либо отсутствие произвольных движений в конечностях, туловище, фиксированное патологическое положение тела (в положении лежа), с незначительными нецеленаправленными движениями (поворот набок с помощью).

Значительно выраженный спастико-гиперкинетический синдром: выраженный или значительно выраженный спастический тетрапарез, значительно выраженные асимметричные спастико- гиперкинетические парезы, значительно выраженные комбинированные контрактуры в суставах конечностей; движения в суставах практически отсутствуют (в большей степени вследствие гиперкинезов), значительно выраженный атетоз и/или двойной атетоз и/или торсионная дистония с невозможностью вертикализации, опоры и передвижения.

Значительно выраженная туловищная (статическая) атаксия, значительно выраженная динамическая атаксия, значительно выраженная мышечная гипотония, препятствующая точным движениям, схвату и удержанию предметов, формированию вертикальной позы и произвольных движений.

0-3 года: значительно выраженное нарушение психомоторного, речевого развития. Отсутствие возрастных и социальных навыков.

4-17 лет: значительно выраженное когнитивное снижение и/или снижение интеллекта до уровня тяжелой или глубокой умственной отсталости (IQ< 34 баллов).

Значительно выраженный псевдобульбарный синдром.

Отсутствие устной и письменной речи.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

Болезни глаза и его придаточного аппарата (класс VII)

Последствия травм с необратимыми изменениями и очевидным нарушением зрения

Врожденные аномалии (пороки развития) глаза и уха

H00-H59

Т90.4

Q10-Q17

Примечание к пункту 7.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций глаза и его придаточного аппарата, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, определяется с учетом возрастной оценки состояния основных зрительных функций (острота зрения в условных единицах (ед.) и поле зрения в градусах (°). Степень нарушения функций структур органа зрения, ответственных за зрительное восприятие, оценивается по состоянию зрительных функций лучше видящего (или единственного) глаза в условиях оптимальной (максимально переносимой) коррекции. При поражении обоих глаз необходимо учитывать остроту и поле зрения каждого глаза отдельно.

Кроме того, учитываются основные факторы патологического процесса и прогноза, влияющие на степень нарушения зрительных функций: форма и стадия течения заболевания, возрастной период, в который наступил зрительный дефект и степень адаптированности ребенка к нему, активность и системность патологического процесса, результаты электрофизиологических и инструментальных методов обследования, оптимальная (максимально переносимая) коррекция единственного или лучше видящего глаза.

В возрасте от 0 до 3 лет (3 г. 11 мес. включительно), а у неконтактных детей до 5-7 лет определение основных зрительных функций количественно (острота зрения; поле зрения) представляет значительные трудности, связанные с особенностями зрительного анализатора, а также возможностью наличия нарушений психических функций у ребенка. Достоверные результаты у таких детей можно получить не ранее 10-12 лет, в связи с чем следует проводить качественную оценку состояния зрительных функций, основанную на следующих показателях: отсутствие прямой и содружественной реакции зрачка на свет, отсутствие условного рефлекса смыкания век на приближение к глазу яркого предмета, наличие (отсутствие) кратковременного поворота глаз к свету, отсутствие фиксации взора, слежения за движением ярких предметов, а также визуально определяемые нарушения структуры тканей глазного яблока, нарушение прозрачности преломляющих сред глаза, грубые пролиферативные изменения в стекловидном теле и сетчатке, очаговые изменения в центральных зонах сетчатки, признаки частичной или полной отслойки сетчатки, а также изменение формы, размера и цвета диска зрительного нерва.

В возрасте 4 лет и старше количественное определение основных зрительных функций (острота, поле зрения, зрительная работоспособность) осуществляется методами, принятыми в детской экспертной офтальмологической практике. При необходимости углубленного обследования используются данные нистагмометрических, электрофизиологических и офтальмоэргономических методов исследования.

7.1

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229

Для детей в возрасте 0-3 года:

наличие предметного зрения.

Ретинопатия недоношенных I-III стадии

10-30

7.2

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229

Для детей в возрасте 4-17 лет:

острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией более 0,3.

Любая степень концентрического сужения полей зрения лучше видящего (единственного) глаза до 40⁰ при отсутствии скотом

10-30

7.3

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229

Для детей в возрасте 0-3 года:

отсутствие предметного зрения.

Ретинопатия недоношенных IVА стадии

40-60

7.4

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229

Для детей в возрасте 4-17 лет:

острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией более 0,1 до 0,3 включительно.

Концентрическое сужение поля зрения лучше видящего (единственного) глаза от 39⁰ до 20⁰включительно.

Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза, 5 градусов и менее

40-60

7.5

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229

Для детей в возрасте 0-3 года:

снижение прямой и содружественной реакции зрачка на свет; снижение условного рефлекса смыкания век на приближение к глазу яркого предмета; видимые органические (структурные) нарушения тканей глазного яблока; грубые пролиферативные изменения в сетчатке и стекловидном теле: витреоретинальный тракционный синдром с частичной отслойкой сетчатки; катаракта, глаукома любой этиологии, микрофтальм, субатрофия глазного яблока и т.д.

Ретинопатия недоношенных IV В стадии.

Центральный хориоретинит OU

70-80

7.6

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229

Для детей в возрасте 4-17 лет:

острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией 0,1 - 0,05 включительно.

Концентрическое сужение полей зрения лучше видящего (единственного глаза) от 19 градусов до 10 градусов включительно.

Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза менее 10 градусов, но более 5 градусов

70-80

7.7

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229

Для детей в возрасте 0-3 года:

отсутствие прямой и содружественной реакции зрачка на свет, отсутствие условного рефлекса смыкания век на приближение к глазу яркого предмета; грубый горизонтальный нистагм с рототорным компонентом, видимые органические (структурные) нарушения тканей глазного яблока; грубые пролиферативные изменения в сетчатке и стекловидном теле: массивная витреоретинальная фиброплазия с тотальной отслойкой сетчатки, атрофия глазного яблока с двух сторон.

Ретинопатия недоношенных V стадии.

Абсолютная или практическая слепота обоих глаз любой этиологии

90-100

7.8

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229

Для детей в возрасте 4-17 лет:

острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией от 0,04 до 0 включительно.

Концентрическое сужение полей зрения лучше видящего (единственного) глаза от 9 градусов до 0 градусов включительно.

Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза 10 градусов и более

90-100

Болезни уха и сосцевидного отростка

(класс VIII)

H60-H95

Примечание к пункту 8.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций уха и сосцевидного отростка, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке характера и степени выраженности нарушения функции слуха (степени тугоухости), лучше слышащего (единственного) уха по международной классификации тугоухости. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и стадия течения заболевания, возрастной период в котором наступил слуховой дефект, степень адаптивности к нему, вид и особенности осложнений, сочетание с нарушением речи, с нарушением психических функций, факторы прогноза и т.д. При объективизации степени нарушенных функций используются данные электрофизиологических и других специальных методов исследования (акустическая импедансометрия, тональная подпороговая аудиометрия, отоакустическая эмиссия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы). У детей до 3-х летнего возраста оценка нарушений сенсорных функций производится по результатам объективных методов аудиологического исследования: акустическая импедансометрия, отоакустическая эмиссия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП), регистрация стационарных слуховых потенциалов (ASSR- тест).

При наличии в структуре тугоухости нарушений языковых и речевых функций, количественная оценка которых превышает количественную оценку степени тугоухости, экспертная оценка проводится по ведущему речевому дефекту (см. пункт 5).

8.1

Болезни уха и сосцевидного отростка (потеря слуха (глухота), тугоухость, за исключением профессионально обусловленных)

H60-H95

8.1.1

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

односторонняя тугоухость I-IV степени, без речевых нарушений либо с незначительными нарушениями языковых и речевых функций

8.1.2

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

двусторонняя тугоухость I (26-40 дБ) и II степени (41-55 дБ), без речевых нарушений, либо с незначительными нарушениями языковых и речевых функций.

Двусторонняя тугоухость II степени (41-55 дБ) при наличии стойких незначительных нарушений языковых и речевых функций

10-30

8.1.3

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

двусторонняя тугоухость II степени (41-55 дБ) при наличии стойких умеренных нарушений языковых и речевых функций.

Двусторонняя тугоухость III степени (56-70 дБ) при отсутствии или наличии стойких нарушений языковых и речевых функций (незначительных, умеренных)

8.1.4

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340,

В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

двусторонняя тугоухость IV степени (71-90 дБ), в том числе после односторонней или двухсторонней кохлеарной имплантации. Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций

8.1.5

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

двусторонняя глухота (более 91 дБ), в том числе после односторонней или двухсторонней кохлеарной имплантации. Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций

8.1.6

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

сочетание тугоухости III-IV степени (на одно ухо) и глухоты (на другое). Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций

8.2

Комбинированное нарушение зрения и слуха, а также нарушения артикуляции (речи) и голосообразования

8.2.1

Слепоглухота

8.2.1.1

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

двусторонняя тугоухость III степени с высокой степенью слабовидения (острота зрения лучше видящим глазом с максимально переносимой коррекцией 0,1 - 0,05)

8.2.1.2

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

полная (тотальная) или практическая слепоглухота.

Полная (тотальная) или практическая слепота в сочетании с тугоухостью III-IV степени односторонней или двусторонней

100

8.2.1.3

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230- 249; В 310-340, В 398, 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

высокая степень слабовидения (острота зрения (лучше видящим глазом с максимально переносимой коррекцией в пределах 0,1-0,05) в сочетании с односторонней или двусторонней тугоухостью III-IV степени

90-100

8.2.2

Глухонемота

8.2.2.1

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

глухонемота без нарушения психических функций

8.2.2.2

Нарушения психических, сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 230-249; В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

глухонемота с выраженными нарушениями психических функций (снижение интеллекта до уровня IQ =35-49 баллов)

70-80

8.2.2.3

Нарушения психических, сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 230-249; В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

глухонемота со значительно выраженными нарушениями психических функций (снижение интеллекта до степени IQ<34 баллов; деменция)

90-100

8.2.3

Слепоглухонемота

8.2.3.1

Нарушение сенсорных функций, нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249; В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

врожденная либо приобретенная полная утрата зрения и слуха, немота

90-100

Болезни системы кровообращения (класс IX) и патология с поражением преимущественно органов системы кровообращения, представленная в других классах

I00 - I99

Примечание к пункту 9.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций сердечно-сосудистой системы организма ребенка, обусловленных болезнями системы кровообращения и патологией с поражением преимущественно органов системы кровообращения, основывается на оценке степени выраженности следующих клинико-функциональных проявлений: недостаточности кровообращения; гипертонического синдрома; легочной гипертензии; степени нарушений сердечного ритма; кардиогенных синкопальных состояний. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения патологического процесса, степень активности, частота и тяжесть обострений, распространенность, включение органов-мишеней, наличие осложнений.

9.1

Эссенциальная (первичная) гипертензия

Гипертензивная болезнь сердца (гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца).

Гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением почек

Гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и почек.

Вторичная гипертензия.

Реноваскулярная гипертензия

Гипертензия вторичная по отношению к другим поражениям почек

Гипертензия вторичная по отношению к эндокринным нарушениям

Другая вторичная гипертензия.

I10

I11

I12

I13

I15

I15.0

I15.1

I15.2

I15.8

9.1.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной системы, нарушение психических, сенсорных функций;

МКФ: В 410-429,В 440-450; В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-299

Для детей в возрасте 0-17лет:

стойкое повышение систолического АД>95% возрастного распределения АД не менее 6 месяцев, резистентное к гипотензивной монотерапии. Индекс времени гипертензии по данным суточного мониторирования артериального давления (СМАД) 25-50%. Поражение органов-мишеней с незначительным нарушением их функции. Артериальная гипертензия I степени высокого риска (наличие 3 и более дополнительных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и/или поражения органов-мишеней и/или наличие сопутствующих состояний)

10-30

9.1.2

МКФ: В 410-429, В 440-450, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-299

Для детей в возрасте 0-17лет:

стойкое повышение систолического АД не менее 6 месяцев, резистентное к комбинированной гипотензивной терапии. Индекс времени гипертензии по данным СМАД >50%. Артериальная гипертензия II степени.

Наличие средней частоты кризов (3-5 раз в год) средней тяжести или редких (1-2 раза в год) тяжелых кризов. Умеренные нарушения функции сердечно-сосудистой системы и/или систем организма, обусловленные поражением органов - мишеней

40-60

9.1.3

МКФ: В 410-429, В 440-450, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-299

Для детей в возрасте 0-17 лет:

стойкое повышение систолического АД не менее 6 месяцев резистентное к комбинированной гипотензивной терапии. Индекс времени гипертензии по данным СМАД >60%. Артериальная гипертензия II степени. Наличие частых (более 6 раз в год) кризов средней тяжести или средней частоты (3-5 раз в год) тяжелых кризов. Выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы и/или систем организма, обусловленные поражением органов - мишеней

70-80

9.1.4

МКФ: В 410-429, В 440-450, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-299

Для детей в возрасте 0-17 лет:

стойкое повышение систолического АД не менее 6 месяцев, резистентное к комбинировааной гипотензивной терапии. Индекс времени гипертензии по данным СМАД 95-100%, среднее АД систолическое 150-160 мм рт.ст., АД диастолическое 90 мм рт.ст. Наличие частых (более 6 раз в год) тяжелых кризов. Значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы и/или систем организма, обусловленные поражением органов - мишеней

90-100

9.2

Сердечная недостаточность

Дилатационная кардимиопатия

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Другая гипертрофическая кардиомиопатия

Эндокардиальный фиброэластоз

Другая рестриктивная кардиомиопатия

I50

I42.0

I42.1

I42.2

I42.4

I42.5

9.2.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные изменений по данным ЭХОКГ, Rg грудной клетки, ЭКГ в спокойном состоянии. ХСН I стадия. ФК I, II

10 - 30

9.2.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В410-429, В440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: стойкое снижение фракции выброса менее 55%, фракции укорочения менее 25%. Стойкое увеличение КТИ более 50%. Увеличение печени, селезенки. ХСН IIА стадия, ФК II, III

40 - 60

9.2.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН II Б стадия, ФК III, IV. Стойкое снижение фракции выброса менее 50%, фракции укорочения менее 22%. Стойкое увеличение КТИ более 55%. Гепатоспленомегалия, периферические отеки

70 - 80

9.2.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы

МКФ: В410-429; В440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы: ХСН III стадия, ФК IV. Стойкое снижение фракции выброса менее 45%, фракции укорочения менее 20%. Стойкое увеличение КТИ более 60%.

Гепатоспленомегалия. Периферические и внутренние отеки

90 - 100

9.3

Хронические ревматические болезни сердца

Неревматический стеноз митрального клапана

Другие неревматические поражения митрального клапана

Аортальный (клапанный) стеноз

Аортальная (клапанная) недостаточность

Аортальный (клапанный) стеноз с недостаточностью

Другие поражения аортального клапана

Неревматический стеноз трехстворчатого клапана

Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана

Неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью

Другие неревматические поражения трехстворчатого клапана

I05 - I09

I34.2

I34.8

I35.0

I35.1

I35.2

I35.8

I36.0

I36.1

I36.2

I36.9

9.3.1

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ревматические и неревматические болезни митрального, аортального, трикуспидального клапанов (изолированные, сочетанные, множественные, с преобладанием или равнозначными стенозом и недостаточностью клапанов, миокардит, эндокардит и перикардит) без признаков активности воспалительного процесса с незначительными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы, в том числе незначительными нарушениями сердечного ритма и показателями сердечного выброса, артериальной гипертензией I степени; наличие ХСН 0 или I стадии, ФК I или II

10 - 30

9.3.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ревматические и неревматические болезни митрального, аортального, трикуспидального клапанов без признаков активности воспалительного процесса, с умеренными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: умеренные нарушения сердечного ритма и показатели сердечного выброса, умеренная артериальная гипертензия I степени высокого риска, наличие легочной гипертензии I степени; ХСН IIА стадии, ФК II или III

40 - 60

9.3.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В199, В 410-429, В 440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ревматические и неревматические болезни митрального, аортального, трикуспидального клапанов без признаков активности воспалительного процесса с выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: выраженные нарушения сердечного ритма и показателей сердечного выброса, артериальная гипертензия II степени, наличие легочной гипертензии II степени; ХСН IIБ стадии, ФК III

70 - 80

9.3.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ревматические и неревматические болезни митрального, аортального, трикуспидального клапанов без признаков активности воспалительного процесса, со значительно выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: значительно выраженными нарушениями сердечного ритма и показателями сердечного выброса, артериальной гипертензией II степени, наличие легочной гипертензии IIIА, ХСН III стадии, ФК IV (проба с физической нагрузкой противопоказана)

90 - 100

9.4

Наличие сердечных и сосудистых имплантатов и трансплантатов

Нарушения системы кровообращения после процедур, не классифицированные в других рубриках

Z95

I97

9.4.1

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В199, В410-429, В 440-450; В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные вышеуказанными заболеваниями, приводящими к ХСН I стадии, ФК I

10-30

9.4.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные вышеуказанными заболеваниями, приводящими к ХСН IIА стадии, ФК II; наличие имплантированного ЭКС; наличие сосудистого импланта, периодически требующего замены в связи с ростом ребенка

40 - 60

9.4.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные вышеуказанными заболеваниями, приводящими к ХСН IIБ стадии, ФК III.

Наличие ЭКС-зависимости при имплантированном ЭКС.

Наличие имплантированного кардиовертера-дефибриллятора

70 - 80

9.4.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные вышеуказанными заболеваниями, приводящими к ХСН III стадии, ФК IV (проба с физической нагрузкой противопоказана)

90 - 100

9.5

Наличие трансплантированного сердца

Наличие трансплантированных сердца и легкого

Z94.1

Z94.3

9.5.1

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные состоянием после трансплантации сердца или одновременно сердца и легкого после 2-летнего наблюдения при необходимости подавления иммунитета и/или другого систематического лечения систем организма

70 - 80

9.5.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 440-450, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные состоянием после трансплантации сердца или одновременно сердца и легкого в течение первых 2 лет при необходимости подавления иммунитета

90-100

9.6

Другие травмы сердца

Травма сердца неуточненная

S26.8

S26.9

9.6.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

10-30

9.6.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные вышеуказанными заболеваниями, приводящими к ХСН IIА стадии, ФК II

40 - 60

9.6.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные вышеуказанными заболеваниями, приводящими к ХСН IIБ стадии, ФК III

70 - 80

9.6.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, обусловленные вышеуказанными заболеваниями, приводящими к ХСН III стадии, ФК IV

90 - 100

9.7

Синдром удлиненного интервала QT

Пароксизмальная тахикардия

Возвратная желудочковая аритмия

Наджелудочковая тахикардия

Желудочковая тахикардия

I45.8

I47

I47.0

I47.1

I47.2

9.7.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: пароксизмы тахикардии (аритмии) редкие (до 3 - 4 раз в год), кратковременные (минуты, менее часа), непароксизмальные тахикардии (представленность эктопического ритма менее 35% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования).

Нарушения функции сердечно-сосудистой системы отсутствуют или незначительные (ХСН I степени); ритм восстанавливается без лечебных мероприятий, при использовании немедикаментозных приемов или после однократного или двукратного приема пероральных препаратов

10 - 30

9.7.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: пароксизмы тахикардии (аритмии), непароксизмальные тахикардии (представленность эктопического ритма 35-70% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования); стабильное увеличение среднего корригированного интервала QT более 490мс (по данным суточного ЭКГ мониторирования);

умеренные нарушения функции сердечно-сосудистой системы (ХСН IIА стадии); кардиогенные синкопальные состояния при отрицательной динамике по данным ЭКГ-мониторирования (частота сердцебиений и длительность пароксизма значения не имеют); ритм восстанавливается при систематическом (по схеме) использовании медикаментозных пероральных и парентеральных препаратов

40 - 60

9.7.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: частые (более 1 раза в месяц) пароксизмы тахикардии (аритмии), непароксизмальные тахикардии (представленность эктопического ритма более 70% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования); стабильное увеличение среднего корригированного интервала QT более 490мс (по данным суточного ЭКГ мониторирования);

выраженные нарушения функций сердечно-сосудистой системы (ХСН IIБ стадии, аритмогенная дисфункция миокарда), кардиогенные синкопальные состояния при неэффективности терапии и на фоне наличия кардиовертера дефибриллятора (частота сердцебиений и длительность пароксизма значения не имеют); ритм восстанавливается при систематическом (по схеме) использовании медикаментозных пероральных и парентеральных антиаритмических препаратов, применении дополнительной симптоматической терапии

70 - 80

9.7.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные пароксизмальные нарушения сердечного ритма: непрерывно рецидивирующие пароксизмы тахикардии (аритмии), длящиеся от нескольких часов до суток и более; могут возникать без каких-либо провоцирующих факторов; непароксизмальные тахикардии (представленность эктопического ритма за сутки более 80%); значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы (ХСН III стадии, аритмогенная дисфункция миокарда); рецидивирующие кардиогенные синкопальные состояния; ритм восстанавливается при систематическом использовании медикаментозных пероральных и парентеральных антиаритмических препаратов, электроимпульсной терапии, применении дополнительной симптоматической терапии

90 - 100

9.8

Предсердно-желудочковая блокада полная

Фибрилляция и трепетание предсердий

Другие нарушения сердечного ритма

Фибрилляция и трепетание желудочков

Желудочковая экстрасистолия

Синдром слабости синусового узла

I44.2

I48

I 49

I49.0

I49.3

I49.5

9.8.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительное нарушение функции сердечно-сосудистой системы: постоянные незначительные нарушения сердечного ритма: экстрасистолы до 30 в час; синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений в пределах ниже 15-19% от возрастной нормы, превышение должной длительности пауз ритма по возрасту без нарушения глобальной функции сердца; центральная и периферическая гемодинамика не нарушены, или нарушены незначительно (ХСН 0 или I стадии)

10 - 30

9.8.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренное нарушение функции сердечно-сосудистой системы: умеренные стойкие нарушения сердечного ритма: плотность экстрасистолии (представленность экстрасистолии в суточном объеме кардиоциклов) более 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования; синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений ниже 20% от возрастной нормы вследствие синдрома слабости синусового узла или атриовентрикулярной блокады II степени (с минимальной частотой сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту); полная атриовентрикулярная блокада с частотой сокращений желудочков менее 50% от возрастной нормы, паузы ритма более 3,0 секунд; умеренные нарушения глобальной функции сердца (аритмогенная дисфункция миокарда), коронарного кровообращения, церебральной гемодинамики. ХСНII А стадии

40 - 60

9.8.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженное нарушение функции сердечно-сосудистой системы: постоянные выраженные нарушения сердечного ритма - плотность экстрасистолии более 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования; синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений в пределах ниже 25% от возрастной нормы вследствие синдрома слабости синусового узла или атриовентрикулярной блокады II степени

(с минимальной частотой сердечных сокращений менее 40 ударов в минуту); полная атриовентрикулярная блокада с частотой сокращений желудочков менее 50% от возрастной нормы, паузы ритма более 3,0 секунд; выраженные нарушения глобальной функции сердца, коронарного кровообращения, церебральной гемодинамики, в том числе

синкопальные (обморочные) состояния. ХСН II Б стадии

70 - 80

9.8..4

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженное нарушение функции сердечно-сосудистой системы:

постоянные значительно выраженные нарушения сердечного ритма с наличием двух и более форм нарушений, относящихся к категории выраженной степени; фибрилляция и трепетание предсердий, фибрилляция желудочков; полная атриовентрикулярная блокада с частотой сокращений желудочков менее 50% от нормы; паузы ритма более 3,5 секунд; выраженные нарушения глобальной функции сердца, коронарного кровообращения, церебральной гемодинамики, в том числе синкопальные (обморочные) состояния. ХСН III стадии

90 - 100

9.9

Первичная легочная гипертензия

Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

I 27.0

I27.8

I27.9

9.9.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие ограничений физической активности; ФК ЛГ I; функция правого желудочка в норме, фракция выброса более 44%.

Отсутствие (или незначительная) задержка в физическом развитии (по эпикризным срокам).

Монотерапия специфическими препаратами эффективна

10-30

9.9.2

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренное ограничение физической активности (более длительное время на самостоятельное передвижение, сокращение расстояния при передвижении); ФК ЛГ II; снижение функции правого желудочка: фракция выброса правого желудочка 35-44%.

Умеренная задержка физического развития (по эпикризным срокам).

Необходимость в комбинированной терапии двумя специфическими препаратами

40-60

9.9.3

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; дыхательной системы;

МКФ: В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженное ограничение физической активности (передвижение с регулярной помощью других лиц, при необходимости - использование вспомогательных средств); ФК ЛГ III снижение функции правого желудочка: фракция выброса правого желудочка 25- 34%.

Выраженная задержка физического развития (по эпикризным срокам).

Комбинированная терапия двумя специфическими препаратами не эффективна; нуждаются в комбинированной терапии тремя специфическими препаратами (пероральное введение)

70-80

9.9.4

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительное ограничение физической активности (неспособность к самостоятельному передвижению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц); ФК ЛГ IV; функция правого желудочка снижена, фракция выброса менее 25%.

Значительно выраженная задержка физического развития (по эпикризным срокам).

Нуждаются в комбинированной терапии ЛАГ тремя специфическими препаратами, потребность в назначении внутривенных специфических препаратов

90-100

Болезни органов дыхания (класс X) и патология с поражением преимущественно органов дыхания, представленная в других классах болезней

J00 - J99

Примечание к пункту 10.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка, обусловленных болезнями органов дыхания и патологией с поражением преимущественно органов дыхания, основывается на оценке степени выраженности хронической дыхательной недостаточности. Учитываются также и другие (клинические) факторы патологического процесса: форма заболевания и тяжесть его течения, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, эффективность проводимой терапии, наличие осложнений, уровень достигнутого контроля.

10.1

Хронические болезни нижних дыхательных путей (исключая астму)

Болезни легкого, вызванные внешними агентами

Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань

Гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей

Другие болезни органов дыхания

Синдром Вильсона - Микити

Бронхолёгочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде

J40 - J47

J60 - J70

J80-J84

J85 - J86

J95 - J99

P27.0

P27.1

10.1.1

Нарушение функций дыхательной системы;

МКФ: В 440-449

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функции дыхательной системы, характеризующиеся легкой формой течения заболеваний и последствиями оперативных вмешательств, с редкими обострениями (2 - 3 раза в год, продолжительностью от 3 до 6 недель), с бронхиальной обструкцией в периоды обострения (на фоне базисной терапии); без хронической дыхательной недостаточности (ХДН 0) либо с признаками ХДН I степени

10-30

10.1.2

Нарушение функций дыхательной системы, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 410-429, В 440-449

Для детей в возрасте 0- 17 лет:

умеренные нарушения функции дыхательной системы, характеризующиеся среднетяжелой формой течения заболеваний и последствиями оперативных вмешательств, с периодическими непродолжительными обострениями (4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 8 недель), с бронхиальной обструкцией в периоды обострения (на фоне базисной терапии), с хронической дыхательной недостаточностью II степени; формирование ХСН IIА стадии

40-60

10.1.3

Нарушение функций дыхательной системы, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 410-429, В 440-449

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функции дыхательной системы, характеризующиеся среднетяжелой и тяжелой формой течения заболеваний и последствиями оперативных вмешательств, с частыми обострениями (более 6 обострений в год, продолжительностью более 8 недель) на фоне базисной терапии с признаками хронической дыхательной недостаточности III степени; формирование ХСН IIБ - III стадии

70-80

10.1.4

Нарушение функций дыхательной системы, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 410-429, В 440-449

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функции дыхательной системы, характеризующиеся тяжелой формой течения заболеваний, с частыми обострениями (обострения более 6 раз в год продолжительностью более восьми недель) либо непрерывно рецидивирующее течение заболевания; наличие осложнений (в том числе от оперативных вмешательств) с признаками хронической дыхательной недостаточности III степени, хронической сердечной недостаточности III стадии

90-100

10.2

Астма

J45

10.2.1

Нарушение функций дыхательной системы, функций сердечно-сосудистой системы; психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 410-429; В 440-449, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функции дыхательной системы, характеризующиеся легким или средне тяжелым контролируемым и \или частично контролируемым течением заболевания, с редкими (3 и менее раз в год) сезонными обострениями и/или легкими приступами, без хронической дыхательной недостаточности или с ХДН I степени и других осложнений в межприступном периоде на фоне базисной терапии

10 - 30

10.2.2

МКФ: В 410-429; В 440-449, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функции дыхательной системы, характеризующиеся среднетяжелым, тяжелым, частично контролируемым течением с более частыми (4-6 раз в год) обострениями средней степени тяжести, требующими стационарного лечения с признаками ХДН II степени в межприступном периоде на фоне базисной терапии

40 - 60

10.2.3

МКФ: В 410-429; В 440-449, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функции дыхательной системы, характеризующиеся тяжелым, неконтролируемым течением, с частыми (4-6 раз в год) тяжелыми приступами, требующими стационарного лечения, с признаками ХДН II, ХДН III степени в межприступном периоде на фоне базисной терапии и/или наличие осложнений, с формированием кардиопульмональной недостаточности

70 - 80

10.3

Единственное легкое

Z92.4

10.3.1

Нарушение функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440 - 450, В 410-429,

В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие единственного легкого (врожденное, после пульмонэктомии) с ХДН2, СН2

40-60

10.3.2

Нарушение функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440 - 450, В 410-429,

В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие единственного легкого (врожденное, после пульмонэктомии) с ХДН 3

70-80

10.4

Наличие трансплантированного легкого

Z94.2

10.4.1

Нарушение функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440 - 450, В 410-429,

В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после трансплантации легкого в течение первых 2 лет

90-100

10.4.2

Нарушение функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440 - 450, В 410-429,

В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

по истечении 2 лет после трансплантации легкого при необходимости подавления иммунитета и/или проведения иных реабилитационных мероприятий

70-80

10.4.3

Нарушение функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 440 - 450, В 410-429,

В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций дыхательной системы

90-100

10.5

Наличие трахеостомы вследствие различных причин

Z93

10.5.1

Нарушение функций дыхательной системы,

нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В 440-449, В 310-340,

В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие нормально функционирующей постоянной трахеостомы, сохранная либо малоразборчивая речь

40-60

10.5.2

Нарушение функций дыхательной системы,

нарушение языковых и речевых функций;

МКФ: В440-449; В 310-340,

В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие функционирующей постоянной трахеостомы с выраженными нарушениями языковых и речевых функций, вплоть до потери экспрессивной речи

70-80

Болезни органов пищеварения (класс XI) и патология с поражением преимуществен-но органов пищеварения, представленная в других классах болезней.

K00 - K93

Примечание к пункту 11.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций пищеварительной системы организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, учитывает форму заболевания, тяжесть течения, активность процесса, частоты обострений, распространенность патологического процесса, наличие дефицитных состояний и недостаточности питания (белково-энергетической недостаточности, (далее - БЭН), включение органов-мишеней, наличие осложнений.

11.1

Болезни желудка и двенадцатиперст-тной кишки

К20-К31

11.1.1

Язва желудка

Язва 12-перстной кишки.

К25

К26

11.1.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкая форма заболевания, хронически повторяющиеся язвы с рецидивами 1 раз в 2-3 года при отсутствии признаков недостаточности питания либо наличии БЭН I степени

10-30

11.1.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

среднетяжелая форма заболевания, хронически повторяющиеся язвы с рецидивами в период менее одного года; наличие БЭН II степени

40-60

11.1.1.3

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелая форма заболевания, хронически повторяющиеся язвы (2 - 3 раза в год) с осложнениями, наличие БЭН III степени

70-80

11.1.2

Приобретенное отсутствие части желудка

Синдромы оперированного желудка

Z90.3

К91.1

11.1.2.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной системы и метаболизма, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 510-539, В 540-559, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: наличие незначительного синдрома оперированного желудка (демпинг-синдром, синдром приводящей петли и др.) после резекции желудка в различных модификациях; отсутствие недостаточности питания либо наличие БЭН I степени

10-30

11.1.2.2

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной системы и метаболизма, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 510-539, В 540-559, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие умеренного синдрома оперированного желудка (демпинг-синдром, синдром приводящей петли и др.) после резекции желудка в различных модификациях; наличие БЭН II степени

40-60

11.1.2.3

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной системы и метаболизма, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 510-539, В 540-559, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие выраженного синдрома оперированного желудка (демпинг-синдром, синдром приводящей петли и др.) после субтотальной или тотальной резекции желудка; наличие БЭН III степени

70-80

11.2

Неинфекционный энтерит и колит

К50-52

11.2.1

Болезнь Крона (регионарный энтерит)

Язвенный колит

Другие неинфекционные гастроэнтериты и колиты

К50

К51

К52

Примечание к подпункту 11.2.1.

Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы при НЯК и болезни Крона зависит от степени активности процесса, типа течения и тяжести заболевания, наличия осложнений (внекишечных, кишечных и перианальных); а также от эффективности терапии, осложнений и наличия резистентности к ней. Для оценки степени клинической активности НЯК и болезни Крона соответственно используются педиатрический индекс активности PUCAI и индекс активности РCDAI (оцениваются в баллах): PUCAI менее 10 баллов (РCDAI менее 150 баллов) соответствует ремиссии, PUCAI 10 - 34 балла (РCDAI 150-300 баллов) - минимальная активность болезни; PUCAI 35 - 64 балла (РCDAI 301- -450 баллов) - умеренная активность болезни; PUCAI более 65 баллов (РCDAI более 450 баллов) - высокая активность болезни.

11.2.1.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 510-539, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

длительная клинико-лабораторная ремиссия (1 год и более) с отсутствием клинических симптомов заболевания и лабораторных признаков воспалительной активности на фоне проводимой терапии.

PUCAI<10 баллов,

РCDAI<150 баллов

11.2.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хроническое течение заболевания (обострения 1 раз в год и реже) с минимальной активностью процесса, ведущее к незначительным нарушениям функций пищеварительной системы, объективизированных в условиях стационара, при отсутствии терапии или на фоне проводимой терапии; наличие БЭН I степени.

PUCAI 10-34 балла,

РCDAI 150-300 баллов

20-30

11.2.1.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной системы; функции сердечно-сосудистой системы; системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения психических функций;

МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хроническое рецидивирующее течение (обострения 2-3 раза в год) и хроническое непрерывное течение заболевания с умеренной активностью процесса, ведущие к умеренным нарушениям функций пищеварительной системы; с наличием кишечных осложнений, внекишечных проявлений на фоне проводимой терапии; наличие комбинированной иммунносупрессивной теарпии.

PUCAI 35-64 балла,

РCDAI 301-450 баллов

40-60

11.2.1.4

МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хроническое рецидивирующее течение (обострения 4-5 раз в год) и хроническое непрерывное течение заболевания с высокой активностью процесса, свищевая, стенозирующая формы заболевания, ведущие к выраженным нарушениям функций пищеварительной системы, с наличием осложнений (любых), внекишечных проявлений на фоне проводимой терапии. PUCAI более 65 баллов,

РCDAI более 450 баллов

70-80

11.3

Другие болезни кишечника

Болезни брюшины

K55 - K64

К65-К67

11.3.1

Кишечные сращения (спайки) с непроходимостью

K56.5

11.3.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

спаечная болезнь с редкими (1-2 раза в год) приступами спаечной кишечной непроходимости, купирующимися консервативными методами терапии. Отсутствие признаков недостаточности питания либо наличие БЭН I степени

10-30

11.3.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

спаечная болезнь с приступами спаечной кишечной непроходимости средней частоты (3-4 раза в год), купирующимися консервативными методами терапии или требующие оперативного вмешательства (разделение спаек) не более 1 раза в год)

40-60

11.3.1.3

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

спаечная болезнь с частыми (более 4 раз в год) приступами спаечной кишечной непроходимости средней тяжести или тяжелыми, трудно поддающиеся консервативной терапии или резистентные к ней и требующие оперативного вмешательства (разделение спаек, резекция кишки, наложение стомы)

70-80

11.4

Болезни печени

Вирусный гепатит

K70 - K77

B15-В19

Примечание к подпункту 11.4.

Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы при болезнях печени зависит от стадии фиброза печени (по шкале METAVIR, шкале FibroTest ), стадии цирроза печени (класс по Чайлд-Пью), фазы патологического процесса (индекс гистологической активности, степень цитолиза, холестаза), степени портальной гипертензии, наличия осложнений (отечно-асцитический, геморрагический синдром - кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и др., печеночная энцефалопатия, формирование цирроза-рака и др.), а также от развития сочетанных клинических синдромов (гепато-пульмонального, гепато-панкреатического, гепато-ренального и др.).

11.4.1

Хронический вирусный гепатит

Токсическое поражение печени

Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках

Фиброз печени

В18

К71

К73

К74.0

11.4.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хронический гепатит с незначительными признаками активности и прогрессирования. Отсутствие фиброза либо незначительные признаки фиброза (А1F0 или А1F1 по шкале METAVIR, шкала FibroTest 0, 00 - 0,48)

11.4.1.2

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной системы и метаболизма, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 510-539, В 540-559, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хронический гепатит, медленно прогрессирующего течения заболевания с обострениями до 2 раз в год, с минимальными признаками активности и фиброза

(А2F2 по шкале METAVIR; шкала FibroTest 0,49-0,58; A3F3 - по шкале METAVIR, шкала FibroTest 0,59- 0,72)

11.4.1.3

Нарушения функций пищеварительной системы, эндокринной системы и метаболизма, системы крови и иммунной системы,

нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 510-539, В 540-559,

В 430-439, В 710-798

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хронический гепатит медленно прогрессирующего течения c умеренными и/или выраженными признаками активности и фиброза (A3F3 - по шкале METAVIR, шкала FibroTest 0,59- 0,72)

11.4.1.4

нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 510-539, В 540-559,

В 430-439, В 710-798

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хронический гепатит с прогрессированием, наличием цирроза (F4 - по шкале METAVIR, шкала FibroTest 0,73-1,00)

11.4.2

Токсическое поражение печени с циррозом печени

Цирроз печени

Врожденный цирроз печени

К71.7

К74.1

Р78.3

11.4.2.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, нарушения психических функций;

МКФ: В 510-539, В540-559,

В 410-429, В 430-439, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

цирроз печени компенсированный с умеренными признаками активности (класс А по Чайлд-Пью)

40-60

11.4.2.2

МКФ: В 510-539, В 540-559,

В 410-429, В 430-439, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

цирроз печени субкомпенсированный с выраженными признаками активности; умеренной портальной гипертензией (класс В по Чайлд-Пью)

11.4.2.3

МКФ: В 510-539, В 540-559,

В 410-429,В430-439, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

цирроз печени декомпенсированный: асцит, выраженная портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия (класс С по Чайлд-Пью)

70-80

11.4.3

Портальная гипертензия

K76.6

Примечание к подпункту 11.4.3.

Количественная оценка нарушенных функций организма при различных видах портальной гипертензии (далее - ПГ) основывается на стадии ПГ, степени выраженности варикозно расширенных вен пищевода (далее - ВРВП), наличии и частоты кровотечений из варикозно расширенных вен различной локализации, на нарушении функции печени, а также на наличии осложнений (выраженность гепатолиенального синдрома, асцит, гидроперикард, гидроторакс, фиброз печени, печеночная энцефалопатия и т.д.).

11.4.3.1

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной системы и метаболизма,

сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 510-539, В 540-559, В 410-429, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительное нарушение функций организма при ВРВП 0-I степени, без кровотечений в анамнезе;

ПГ I, II степени после оперативного лечения и на фоне стойкой длительной ремиссии (2-3 года); наличие ВРВП II степени

10-30

11.4.3.2

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 510-539, В 540-559, В 410-429, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренное нарушение функций организма при ПГ II степени с синдромом гиперспленизма; при кровотечении (1 и более за год) из ВРВ различной локализации

40-60

11.4.3.3

МКФ: В 510-539, В 540-559, В 410-429, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженное нарушение функций организма при ПГ III стадии с выраженным синдромом гиперспленизма; при повторяющихся кровотечениях из ВРВ различной локализации; при наличии осложнений

70-80

11.4.3.4

МКФ: В 510-539, В 540-559, В 410-429, В 430-439, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженное нарушение функций организма при ПГ III-IV стадии с выраженным синдромом гиперспленизма; при повторяющихся кровотечениях из ВРВ различной локализации; при наличии осложнений, показаний для паллиативного лечения

90-100

11.4.4

Наличие трансплантированной печени

Z94.4

11.4.4.1

МКФ: В 430-439, В 410-429,

В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139,

В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

состояние после трансплантации печени в течение первых 2 лет

90-100

11.4.4.2

МКФ: В 430-439, В 410-429,

В 440-450, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139,

В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

по истечении срока 2-летнего наблюдения после трансплантации печени при необходимости подавления иммунитета и/или проведения иных реабилитационных мероприятий

40-60

11.5

Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы

К80-87

11.5.1

Другие хронические панкреатиты

K86.1

11.5.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкое течение заболевания, показатель фекальной эластазы >200 мкг/г; отсутствие признаков недостаточности питания либо наличие БЭН I степени на фоне заместительной терапии

10-30

11.5.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

среднетяжелое течение заболевания, наличие обострений со стационарным лечением (до 3 раз в год включительно); наличие экзокринной недостаточности по фекальной эластазе (от 100 до 200 мкг/г); наличие БЭН II степени на фоне заместительной терапии

40-60

11.5.1.3

Нарушения функций пищеварительной системы

МКФ:

В510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тяжелое течение заболевания, наличие частых обострений (более 4 раз в год); наличие экзокринной недостаточности по фекальной эластазе (менее 100 мкг /г); наличие БЭН III степени на фоне заместительной терапии

70-80

11.6

Состояние, связанное с наличием искусственного отверстия

Z93

11.6.1

Наличие гастростомы

Наличие илеостомы

Наличие колостомы

Наличие другого искусственного отверстия желудочно-кишечного тракта

Z93.1

Z93.2

Z93.3

Z93.4

11.6.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

наличие неустранимого аномального отверстия (стомы) желудочно-кишечного тракта в рамках паллиативной терапии

40-60

Болезни кожи и подкожной клетчатки (класс XII)

L00 - L99

Примечание к пункту 12.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций кожи и связанных с ней систем основывается преимущественно на оценке распространенности, локализации кожного процесса, формы и тяжести течения заболевания, активности процесса, наличия и частоты обострений. Учитывается также необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений с поражением органов и систем организма. К редко рецидивирующим формам кожных заболеваний относятся случаи обострения не менее 1 раза в течение последних 3 лет.

12.1

Буллезные дерматозы

Линеарный IgA зависимый дерматоз

Дерматит герпетиформный

Субкорнеальный пустулезный дерматит

L10-L15

L12.2

L13.0

L13.1

12.1.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 810-849, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

локальные проявления кожного процесса, наличие единичных везикул, приводящих к эпидермолизу и требующих специализированного лечения и ухода

10-30

12.1.2

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 810-849, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

Распространенный кожный процесс, наличие множественных везикул с локализацией в различных областях тела, приводящих к обширному эпидермолизу и требующих специализированного лечения и ухода

40-60

12.2

Атопический дерматит

L20

12.2.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 810-849, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ограниченный дерматит (с площадью поражения не более 5-10%) или распространенный (с площадью поражения около 10-50%), обостряющийся до 3 раз в году на фоне проводимого лечения

10-30

12.2.2

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 810-849, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

диффузный дерматит (с площадью поражения более 50% поверхности тела), обостряющийся более 3 раз в году, имеющий стойкие очаги лихенификации в период неполной ремиссии, склонность к непрерывно рецидивирующему течению с осложнениями (системные проявления, вторичное инфицирование), требующий применения системных глюкокортикоидов, имууносупрессивной и биологической терапии.

40-60

12.3

Папулосквамозные нарушения

L40-L45

12.3.1

Псориаз

L40

12.3.1.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 810-849, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

распространенные формы (наличие множественных, более 3 бляшек на коже различных анатомических областей) вульгарного (бляшечного) псориаза или единичные, но крупные (размером с ладонь больного и более) псориатические бляшки на открытых участках тела средней степени тяжести (поражение кожи составляет от 3% до 10% площади поверхности тела); редко рецидивирующие формы заболевания

10-30

12.3.1.2

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения психических, сенсорных функций;

МКФ: В 810-849, В 430-439, В 710-789, В 250-279, В 140-189

Для детей в возрасте 0-17 лет:

генерализованные формы с обширным поражением открытых участков кожи, ногтевых пластин кистей и стоп в виде псориатической ониходистрофии.

Артропатический псориаз наиболее часто мелких суставов дистальных фаланг пальцев рук и/или ног, возможно с поражением крупных суставов и суставов позвонков (псориатический спондилит), приводящим к умеренным нарушениям статодинамических функций и других функций органов и систем организма.

Ладонно-подошвенный псориаз, пустулезный псориаз при неэффективности проводимого лечения

40-60

12.4

Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

L80-

L99

12.4.1

Локализованная склеродермия (morphea)

Линейная (полосовидная)

склеродермия туловища

и/или конечностей

Прогрессирующая

гемиатрофия лица

Парри-Ромберга - глубокая

линейная склеродермия

L94.0

L94.1

12.4.1.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур;

МКФ: В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ограниченная форма склеродермии - линейная, бляшечная, кольцевидная и поверхностная без нарушений или с незначительными нарушениями кожи и связанных с ней структур

10-30

12.4.1.2

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; сенсорных функций, нарушения, обусловленные физическим внешним уродством;

МКФ: В 810-849, В 430-439, В 710-789, В 250-279

Для детей в возрасте 0-17 лет:

распространенная форма склеродермии, при вовлечении в процесс собственно кожи и подкожной клетчатки, фасций, мышц, костей с образованием рубцов (вплоть до укорочения конечности и образования контрактур), сопровождающихся умеренными нарушениями функций органов и систем организма (в зависимости от локализации) и приводящих к внешнему уродству при локализации на лице и других открытых частях тела (гемиатрофия)

40-60

12.5

Врожденные аномалии и пороки развития кожи

Q80-Q89

12.5.1

Врожденный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз

Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

Q80

Q80.0

Q80.1

Q80.2

Q80.3

12.5.1.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур;

МКФ: В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функции кожи, хорошо компенсирующиеся на фоне терапии

10-30

12.5.1.2

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур; нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; сенсорных функций, нарушение психических функций;

МКФ: В 810-849, В 710-789, В 210-279, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

генерализованные формы кератодермии, включая ладонно-подошвенную локализацию, сопровождающиеся нарушением целостности кожных покровов, признаками вторичного инфицирования, выраженным кожным зудом, резистентные к терапии

40-60

12.5.2

Врожденный буллезный эпидермолиз

Q81

12.5.2.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 810-849, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

локальная форма, достижение стойкой компенсации

10-30

12.5.2.2

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 810-849, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет:

обширные поражения кожи, слизистых оболочек, поражение кожи активных поверхностей (кисти, стопы), приводящие к умеренным нарушениям функции кожи и связанных с ней структур к статодинамическим нарушениям функции кожи и требующие специализированного лечения и ухода

40-60

12.5.2.3

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур, функций системы крови и иммунной системы; функций пищеварительной системы;

МКФ: В 810-849, В 430-439,

В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

обширные поражения кожи, слизистых оболочек, в том числе внутренних органов (ЖКТ), приводящие к выраженному нарушению функций кожи и связанных с ней структур; а также других функций органов и систем организма. Осложненные формы нарушения функции кожи

70-80

12.6

Болезни придатков кожи

L60 - L75

12.6.1

Алопеция тотальная

L63.0

12.6.1.1

Нарушение функции кожи и связанных с ней структур;

МКФ: В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

тотальное облысение с отсутствием бровей и ресниц

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (класс XIII)

М00-М99

Примечание к пункту 13.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма ребенка, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается на оценке нарушений функций всех сегментов опорно-двигательного аппарата. При этом учитывается: нарушение функций суставов и всей конечности в целом, позвоночника (каждого отдела и в целом), направление оси конечности (правильное, неправильное), наличие патологических (порочных) установок, оценка состояния мышц конечностей, тазового и плечевого поясов. Имеют значение также и другие факторы: форма и тяжесть течения заболевания, наличие и частота обострений, распространенность и активность патологического процесса, наличие осложнений.

13.1

Артропатии

Системные поражения соединительной ткани

Спондилопатии

M00-M25

М30-36

М45-49

13.1.1

Юношеский (ювенильный) артрит

Юношеский (ювенильный) артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках

Узелковый полиартериит и родственные состояния

Другие некротизирующие васкулопатии

Системная красная волчанка

Дерматополимиозит

Системный склероз

Другие системные поражения соединительной ткани

Анкилозирующий спондилит

М08

М09

М30

М31

М32

М33

М34

М35

М 45

Примечание к подпункту 13.1.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани обусловленных воспалительными артропатиями (юношеский артрит), системными поражениями соединительной ткани (узелковый полиартериит и родственные состояния, другими некротизирующими васкулопатиями, системной красной волчанкой, дерматополимиозитом, системным склерозом, другими системными поражениями соединительной ткани), а также анкилозирующим спондилитом, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушений функций органов и систем организма, степени выраженности нарушений функции суставов (наличие и степень контрактуры сустава), позвоночника (степень ограничения подвижности позвоночника); на оценке рентгенологических изменений в суставах и позвоночнике, клинико-лабораторных показателей активности воспалительного процесса; характеристике течения заболевания; оценке степени тяжести заболевания; частоты, длительности и тяжести обострений, объективизированных в условиях стационара; а также на оценке функциональной способности ребенка; наличия осложнений заболевания и эффективности проводимой медикаментозной терапии. Необходимо учитывать также постоянную потребность (объем и виды) иммуносупрессивной терапии (сочетание препаратов нескольких фармакотерапевтических групп), на фоне которой достигается и сохраняется состояние ремиссии заболевания.

13.1.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы, функций кожи и связанных с ней структур;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 510-539, В 440-469, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-849, В 850-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие или незначительное нарушение функции суставов и/или позвоночника;

рентгенологическая стадия I,

отсутствие прогрессирования заболевания;

отсутствие или наличие обострений (не более 1 раза в год), отсутствие или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии;

ФК I;

отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии

10-30

13.1.1.2

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 510-539, В 440-469, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-849, В 850-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренное нарушение функции суставов и/или позвоночника (ФК II степени);

рентгенологическая стадия II;

вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит);

прогрессирующее течение заболевания:

обострения 2-4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии;

необходимость коррекции терапии,

возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП), в том числе генно-инженерными биологическими препаратами;

наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

40-60

13.1.1.3

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 510-539, В 440-469, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-849, В 850-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженное нарушение статодинамической функции, вследствие поражения суставов и/или позвоночника; рентгенологическая стадия II или III,

вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит);

прогрессирующее течение заболевания;

частые длительные обострения (более 4 раз в год),

ФК II или III.

Сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии;

возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП); в том числе генно-инженерными биологическими препаратами; наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

70-80

13.1.1.4

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 510-539, В 440-469, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-849, В 850-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения статодинамических функций, обусловленные поражением суставов и/или позвоночника;

рентгенологическая стадия III или IV;

вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит);

быстро прогрессирующее течение заболевания;

активность воспалительного процесса 3 степени;

ФК III или IV.

Низкая эффективность или резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких фармакотерапевтических групп (2 и более, включая генно-инженерные биологические препараты); наличие необратимых осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

90-100

13.2

Деформи-

рующие дорсопатии

Врожденные аномалии (пороки развития позвоночника и костей грудной клетки

M40-M43

Q76

Примечание к подпункту 13.2.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка, обусловленных деформацией позвоночника, основывается на оценке клинико-функциональных проявлений заболевания и данных рентгенологического обследования: вид деформации (кифоз, сколиоз, кифо-сколиоз) и степень ее выраженности, локализация и протяженность основной дуги деформации и степень ее мобильности, темп прогрессирования деформации за календарный год, степень ограничения подвижности позвоночника, наличие неврологической симптоматики, степень нарушения функций других органов и систем организма, наличие и степень выраженности вторичного дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника. Учитываются также результаты консервативного лечения, наличие показаний и противопоказаний для реконструктивной хирургической коррекции, ее эффективность, осложнения, протяженность металлической конструкции, завершенность периода активного роста ребенка, сопутствующие заболевания и сочетание сколиоза с другими пороками развития других органов и систем организма (костно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной и др.). Также необходимо учитывать наличие факторов неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза: быстрое прогрессирование, средняя и высокая мобильность сколиоза; сочетание различных видов деформации дуги позвоночника; неэффективность реконструктивной хирургической коррекции, дестабилизация металлоконструкции в послеоперационном периоде.

13.2.1

Кифоз

Сколиоз вследствие различных причин, включая врожденные сколиозы, вызванные пороком развития кости

М40

М41

13.2.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-729, В 750-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

медленно прогрессирующий или стабильный тип течения, низкая степень мобильности сколиотической дуги;

медленно прогрессирующий или стабильный тип течения (низкая степень мобильности сколиотической дуги); угол деформации позвоночника от 10 до 30 градусов, темп деформации дуги позвоночника за календарный год в пределах 7 градусов. Нарушение функции позвоночника I, II степени

10-30

13.2.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной системы;

МКФ: В 710-729, В 750-789, В 410-429, В 440-449, В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при быстро прогрессирующим С и S-образном мобильном сколиозе различной локализации с углом деформации позвоночника 30 и более градусов, мобильностью сколиотической дуги более 10 градусов, с темпом прогрессирования от 8 градусов за календарный год. Нарушение функции позвоночника II, III степени.

Наличие металлоконструкции, фиксирующей не менее трех отделов позвоночника.

Нестабильность металлоконструкции любой протяженности после проведенной реконструктивной хирургической коррекции.

Осложнения оперативного лечения.

Наличие нестабильного прогрессирующего спондилолистеза III, IV степени

40-60

13.2.1.3

МКФ: В 710-729, В 750-789, В 410-429, В 440-449, В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при быстро прогрессирующим С и S-образном мобильном сколиозе различной локализации с темпом прогрессирования угла деформации 10 и более градусов за календарный год, мобильном сколиозе (в период активного роста ребенка), с болевым (корешковым синдромом), с осложнениями или без (деформация грудной клетки с нарушением ФВД; смещение внутренних органов, нервно-мышечные нарушения, симптоматическая АГ и др).

Формирование кифосколиотической болезни сердца при неэффективности реконструктивной хирургической коррекции.

Нарушение функции позвоночника III, IV степени

70-80

13.3

Нарушения плотности кости

M80- М85

13.3.1

Остеопороз с патологическим переломом

Остеопороз без патологического перелома

M80

M81

Примечание к подпункту 13.3.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка, обусловленных проявлениями остеопороза различного генеза, основывается на частоте возникновения патологических переломов, их множественности, локализации, характера перелома с учетом срока консолидации, исходов. Необходимо принимать во внимание показатели Z-критерия, по величине которого оценивается минеральная плотность костной ткани (далее - МПКТ) и, соответственно, риск возникновения патологических переломов. Учитываются результаты рентгенологической диагностики, а также результаты лабораторных показателей нарушений минерального обмена (содержание ионизированной фракции кальция в крови, содержание фосфора в крови, суточная экскреция фосфора и кальция с мочой, экскреция кальция с мочой натощак по отношению к концентрации креатинина в этой же порции мочи).

13.3.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 710-729, В 750-789,

В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствуют переломы длинных трубчатых костей;

отсутствуют деформации или имеются деформации менее 7-10 градусов оси конечности или позвоночника, без нарушения или с незначительным нарушением их функций;

Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу.

Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена с незначительными отклонениями

10-30

13.3.1.2

МКФ: В 710-729, В 750-789,

В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

патологические переломы длинных трубчатых костей 1 раз в год с длительным сроком консолидации, деформацией оси конечности не более 20 градусов; вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз II и III степеней).

Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу. Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена - умеренные изменения

40-60

13.3.1.3

МКФ: В 710-729, В 750-789,

В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

патологические переломы длинных трубчатых костей более 1 раза в год, спонтанные переломы. Длительные сроки консолидации.

Выраженная (20 градусов и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с умеренным нарушением их функций.

Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу (очень высокий риск переломов).

Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена - умеренные, выраженные и значительно выраженные изменения

70-80

13.3.1.4

МКФ: В 710-729, В 750-789,

В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

возникновение спонтанного перелома длинных трубчатых костей при незначительных двигательных и физических нагрузках, включая вес собственного тела. Невозможность вертикализации из-за высокого риска возникновения спонтанного перелома

90-100

13.3.2

Другие нарушения плотности и структуры: кости

Единичная (солитарная) киста кости

Аневризмальная киста кости

Другие кисты костей

М85.4

М85.5

М85.6

Примечание к подпункту 13.3.2.

Кисты костей (солитарные кисты длинных трубчатых костей, аневризмальные кисты, кисты в костях таза и телах позвонков) могут быть причиной патологических переломов; нарушения роста кости и развития неврологических осложнений (невропатия, радикулопатия). Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка зависит от локализации и размеров кисты, характера патологического перелома, наличия и степени выраженности неврологических осложнений, эффективности проведенного лечения (наличие укорочения конечности, степень выраженности контрактуры сустава, деформации конечности), наличия рецидивов кист.

13.3.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-729, В 750-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после завершения лечения - при расположении кисты вне зоны роста, правильном срастании перелома без деформации или с незначительной деформацией оси (плеча, бедра), отсутствии или незначительном ограничении объема движений в смежном суставе, отсутствии рецидивов заболевания после реконструктивной хирургической коррекции

13.3.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-729, В 750-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

укорочение конечности 7 и более см (при локализации кисты в зоне роста), требующее повторных оперативных вмешательств с целью ее удлинения.

Выраженная деформация оси (плеча, бедра, конечности в целом), требующая оперативной коррекции, наличие неврологических осложнений с умеренным ограничением объема движения в суставах

40-60

13.4

Другие остеопатии

М86-90

13.4.1

Другой хронический остеомиелит

Другие хронические гематогенные остеомиелиты

Остеомиелит неуточненный

M86. 5

M86.6

M86.9

Примечание к подпункту 13.4.1.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма человека при хроническом остеомиелите зависит от распространенности, локализации и протяженности очага, частоты, тяжести и длительности обострений, степени активности процесса, включая клинические, рентгенологические и лабораторные данные, от состояния окружающих мягких тканей, наличия осложнений (нарушение роста кости, укорочение конечности, деформация и искривление оси кости, контрактуры и анкилозы крупных суставов, патологические вывихи, ложные суставы), необходимости повторного оперативного лечения и его эффективности; а также от поражения других органов и систем вследствие хронической интоксикации.

13.4.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-729, В 750-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

редкие обострения заболевания (ремиссия от 1-3 лет), непродолжительные (менее 1 месяца).

Одиночный расположенный очаг вне зоны роста при интактности окружающих тканей без открытия свищевого хода

10-30

13.4.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-729, В 750-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

обострения заболевания средней частоты (2-3 раза в год) продолжительностью 1 месяц и более.

Одиночный очаг с наличием или без свищевого хода и гноетечения.

Формирование легкой или умеренной контрактуры смежных суставов, укорочение конечности

40-60

13.4.1.3

МКФ: В 710-729, В 750-789,

В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 610-В639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

рецидивирующий остеомиелит: обострения частые (3-4 раза в год), длительные (ремиссия менее 6 месяцев), незаживающий свищ.

Одиночный очаг либо несколько "активных" очагов.

Выраженная клинико-лабораторная активность воспалительного процесса.

Формирование умеренных или выраженных контрактур суставов, ложного сустава, деформаций и укорочений конечности.

Наличие признаков хронической эндогенной интоксикации

70-80

13.5

Хондропатии

М91-94

13.5.1

Юношеский остеохондроз головки бедренной кости

(Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

M91.1

13.5.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-729, В 750-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

IV или V стадии болезни Пертеса (стадия репарации, стадия исхода) с сохранением анатомических соотношений в тазобедренном суставе, восстановлением функции сустава или с формированием легкой/умеренной контрактуры сустава.

С незначительными/умеренными анатомо-морфологическими изменениями в тазобедренном суставе (по данным рентгенологического обследования)

10-30

13.5.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-729, В 750-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при наличии осложнений в IV, V стадии болезни Пертеса с нарушением опорной функции конечности

40-60

13.5.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-729, В 750-789

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при наличии I-II стадии болезни Пертеса, на период иммобилизации

70-80

Болезни мочеполовой системы (класс XIV) и патология с поражением преимуществен-но органов мочеполовой системы, представленная в других классах болезней

N00- N99

Примечание к пункту 14.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка, обусловленных болезнями мочеполовой системы, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции почек в соответствии с классификацией хронической болезни почек (далее - ХБП). Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения заболевания, активность процесса, наличие и частота обострений, продолжительность ремиссии, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, эффективность проводимой терапии, наличие осложнений.

14.1

Гломерулярные болезни (хронический нефритический синдром, нефротический синдром)

Тубулоинтерстици-альные болезни почек: исключая обструктивную уропатию и рефлюкс - уропатию (или гидронефроз - N13) и хронический обструктивный пиелонефрит (N11) - см. пункты 14.3 и 14.4

Почечная недостаточность (включая хроническую болезнь почек)

N00-N08

N10-N16

N17-N19

14.1.1

Нарушение мочевыделительной системы;

МКФ: В 610-В639

Дети 0 -12 месяцев:

ХБП 1 стадии, СКФ более 90 мл/мин/1,73м²;

ХБП 2 стадии, СКФ в пределах 89-60 мл/мин/1,73м²

10-30

14.1.2

Нарушение мочевыделительной системы, нарушения функций системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 610-639, В 430-439,

В 540-559

Дети 0-12 месяцев:

СКФ ниже возрастной нормы на 30%;

Дети старше 1 года:

ХБП 3А стадии, СКФ 59-45 мл/мин/1,73м²;

ХБП 3Б стадии, СКФ 44-30 мл/мин/1,73м^2.

Любая стадия ХБП при заболеваниях с частыми обострениями или при латентном течении заболевания с высокой степенью активности патологического процесса; нуждаемость в препаратах, подавляющих иммунитет; неэффективность лечения; при наличии осложнений.

40-60

14.1.3

МКФ: В 610-639, В 430-439, В 540-559

Дети 0-12 месяцев:

СКФ ниже возрастной нормы на 40%;

Дети старше 1 года:

ХБП 4 стадии, СКФ 29-15 мл/мин/1,73м²

70-80

14.1.4

Нарушение мочевыделительной функции, нарушения функций системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 610-639, В 430-439, В 540-559

Дети 0-12 месяцев:

СКФ ниже возрастной нормы на более 50%;

Дети старше 1 года:

ХБП 5 стадии, СКФ ниже 15 мл/мин/1,73м²

90-100

14.2

Помощь, включающая гемодиализ

Подготовительные процедуры для проведения диализа

Экстракорпоральный диализ

Другой вид диализа

Зависимость от почечного диализа

Z49

Z49.0

Z49.1

Z49.2

Z99.2

14.2.1

Нарушение мочевыделительной системы, нарушения статодинамических, психических функций, нарушение функций сердечно-сосудистой системы, системы крови и иммунной системы; эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 610-639; В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439

В 540-559

Дети 0-12 месяцев:

СКФ ниже возрастной нормы на более 40%;

Дети старше 1 года:

СКФ 29-15 мл/мин/1,73м²

70-80

14.2.2

МКФ: В 610-639; В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Дети 0-12 месяцев:

СКФ ниже возрастной нормы более 50%;

Дети старше 1 года:

СКФ ниже 15 мл/мин/1,73м²

90-100

14.3

Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия

(гидронефроз)

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит, (в

т.ч. хронический обструктивный пиелонефрит)

Мочекаменная болезнь

Другие болезни почки и мочеточника

N13

N11.1- N11.9

N20 - N23

N25-N29

14.3.1

Нарушение мочевыделительной системы; функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 610-639, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

обструктивный уретерогидронефроз с обострением хронического пиелонефрита до 2 раз в год и реже, без нарушения функции почек либо с развитием ХБП 1 стадии

10-30

14.3.2

МКФ: В 610-639; В 710-789, В 110-139,В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

обструктивный уретерогидронефроз с обострением хронического пиелонефрита от 2 до 4 раз в год; ХБП 2 или ХБП 3 (3А и 3Б) стадии

40-60

14.3.3

МКФ: В 610-639; В 710-789, В 110-139,В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения: обструктивный уретерогидронефроз с обострением хронического пиелонефрита более 4 раз в год; ХБП 4 стадии

70-80

14.4

Приобретенное отсутствие почки

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Z90.5

Q60

14.4.1

Нарушение мочевыделительной системы; функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 610-639, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хронический пиелонефрит единственной почки с редкими обострениями (не чаще 1 раза в год) ХБП I стадии, в сочетании или без с нейрогенным мочевым пузырем

10-30

14.4.2

МКФ: В 610-639; В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хронический пиелонефрит единственной почки, гидронефроз I-II стадии, сохраняющийся после оперативной коррекции с развитием ХБП 2 стадии

40-60

14.4.3

МКФ: В 610-639, В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

хронический пиелонефрит единственной почки; гидронефроз II стадии, сохраняющийся после оперативной коррекции, с развитием ХБП 3 (3А и 3Б) стадии

70-80

14.4.4

МКФ: В 610-639, В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения: хронический пиелонефрит единственной почки, гидронефроз III стадии, сохраняющийся после оперативной коррекции, с развитием ХБП 4 и 5 стадии.

Наличие экстраренальных осложнений

90-100

14.5

Наличие трансплантированной почки

Z94.0

14.5.1

МКФ: В 610-639, В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

состояние после трансплантации почки в течение первых 2 лет

90-100

14.5.2

МКФ: В 610-639, В 710-789, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

по истечению срока 2 летнего наблюдения после трансплантации почки при необходимости подавления иммунитета и/или проведения иных реабилитационных мероприятий

70-80

14.6

Обтурация шейки мочевого пузыря различной этиологии

Стриктура уретры

Уретральный свищ (уретроперинеальный, уретроректальный, мочевой)

Послеоперационная стриктура уретры.

Наличие цистостомы

Наличие искусственных отверстий мочевого тракта (нефростомы, уретростомы, уретеростомы)

Поликистоз почки, детский тип

Врожденный гидронефроз

Атрезия и стеноз мочеточника: стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС), стеноз пузырно-мочеточникового сегмента (ПМС)

Врожденный мегауретер

Врожденный пузырно-мочеточниковый рефлюкс

N32.0

N35

N36.0

N99.1

Z93.5

Z93.6

Q61.1

Q62.0

Q62.1

Q62.2

Q62.7

14.6.1

Нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после окончания оперативного лечения при наличии незначительного нарушения мочевыделительной системы: обострения вторичного пиелонефрита до 2 раз в год без нарушения функции почек либо с развитием ХБП 1 или 2 стадии

10-30

14.6.2

Нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

на весь период проведения многоэтапного оперативного лечения, сопровождающегося наличием цистостомы.

После окончания оперативного лечения при наличии умеренного нарушения мочевыделительной системы: обострения вторичного пиелонефрита от 2 до 4 раз в год, латентном течении пиелонефрита, развитие ХБП 3 стадии (3А и 3Б)

40-60

14.6.3

Нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

на весь период проведения многоэтапного оперативного лечения, сопровождающегося наличием мочевых свищей; длительной и/или постоянной катетеризацией мочевого пузыря.

После окончания оперативного лечения при наличии выраженного нарушения мочевыделительной системы: обострения вторичного пиелонефрита более 4 раз в год, развитие ХБП 4 стадии

70-80

Врожденные аномалии (пороки), деформации и хромосомные болезни (Класс XVII)

Q00-Q99

Примечание к пункту 15.

Количественная оценка нарушений функций при врожденных аномалиях (пороках), деформациях и хромосомных болезнях зависит от возраста дебюта заболевания, от характера течения, степени нарушенных функций органов и систем организма, от эффективности проводимой терапии, резистентности к ней, а также от прогноза врожденной и наследственной патологии.

15.1

Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы

Q00-Q07

Примечание к подпункту 15.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма человека при врожденных аномалиях нервной системы зависит от характера порока, от содержимого и локализации грыжевого мешка, размера структурных нарушений вещества головного или спинного мозга (по результатам КТ, МРТ), от клинико-функциональных проявлений порока или аномалии: выраженности двигательных нарушений, степени неврологического дефицита, когнитивного и интеллектуального снижения, наличия судорожных пароксизмов и их вида, частоты, тяжести, резистентности к противосудорожной терапии. Учитывается также клинический прогноз, возможность хирургической коррекции порока, его эффективность, наличие осложнений, сочетание с пороками развития других органов и систем организма (зрения, слуха, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и других систем), степень нарушений психических, речевых и языковых, сенсорных, статодинамических и других функций организма.

15.1.1

Анэнцефалия и подобные пороки развития (ацефалия, гемицефалия)

15.1.1.1

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; дыхательной системы, пищеварительной системы, мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199; В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 440-450, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ацефалия (отсутствие полушарий мозгового вещества при парциальной сохранности подкорковых структур) и гемицефалия (отсутствие полушария головного мозга или его части, нижележащих отделов ЦНС (подкорковые структуры, ствол, спинной мозг) со значительно выраженными нарушениями функций организма: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ 34 баллов), значительно выраженные статодинамические нарушения (тетра-; геми-, парапарезы); значительно выраженные пароксизмальные расстройства, резистентные к терапии; значительно выраженные псевдобульбарные и бульбарные нарушения, отсутствие речи, отсутствие контроля функции тазовых органов и др.

90-100

15.1.2

Энцефалоцеле

Q01

15.1.2.1

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 210-299, В 310-340, В 398, В 399, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет: менингоцеле (грыжевое выпячивание, содержащее оболочки мозга и цереброспинальную жидкость) небольших размеров (дефект костей черепа не более 2х2см) и средних размеров более 2х2, но менее 3х3 см) после эффективной (радикальной) оперативной коррекции без осложнений при отсутствии или незначительных нарушениях функций организма:

0-3 года - развитие по возрасту или незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - незначительные когнитивные нарушения; незначительное снижение интеллекта (3-15 лет: IQ = 70-79 баллов; 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов); редкие пароксизмальные расстройства; незначительные нарушения устной и/или письменной речи; незначительные нарушения статодинамических и сенсорных функций (зрения и/или слуха) и др.

10-30

15.1.2.2

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, дыхательной системы, мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 540-550, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

менингоцеле больших размеров (дефект костей черепа 3х3см и более) после радикальной оперативной коррекции при наличии умеренных нарушений функций организма:

0-3 года - умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; дети старше 3 лет - умеренные когнитивные нарушения, умеренное снижение интеллекта (3-15 лет: IQ = 50-69 баллов; 16-17 лет: IQ = 50- 64 баллов); умеренные пароксизмальные расстройства; умеренный псевдобульбарный синдром; умеренные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (умеренные тетра, геми-, парапарезы); нарушения сенсорных функций и др.

40-60

15.1.2.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539; В 540-550, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: энцефаломенингоцеле (грыжевое выпячивание с содержимым (оболочки мозга, цереброспинальная жидкость, мозговое вещество, часть желудочковой системы мозга) после частичной оперативной коррекции при наличии осложнений, выраженных нарушений функций организма:

0-3 года - выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - выраженные когнитивные нарушения; выраженное снижение интеллекта (3-17 лет: IQ= 35-49 баллов); выраженные пароксизмальные расстройства, резистентные к терапии; выраженный псевдобульбарный синдром, выраженные нарушения устной и/или письменной речи;

нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

15.1.2.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В710-789; В 798, В 799, В 510-539, В 540-550, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

энцефалоцистоменингоцеле больших размеров, не подлежащая радикальной оперативной коррекции;

значительно выраженные нарушения функций организма:

0-3 года: значительно выраженное отставание в физическом, психомоторном и речевом развитии; отсутствие формирования социальных навыков; дети старше 3 лет: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ =34 баллов для всех возрастов), значительно выраженный псевдобульбарный синдром; значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), значительно выраженные двигательные нарушения (тетра-, геми-, парапарезы или плегии в сочетании с гиперкинезами и атаксией), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и др.), резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций и др.

Отсутствие контроля функции тазовых органов.

Отсутствие формирования социальных навыков

90-100

15.1.3

Микроцефалия

Другие врожденные аномалии (пороки развития) мозга

Q02

Q04

15.1.3.1

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

функций пищеварительной системы, мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В198, В199, В 310-340, В 398, В 399, В210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функций организма:

0-3 года - незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в темпах формирования социальных навыков; старше 3 лет - незначительное снижение интеллекта (3-15 лет: IQ = 70-79 баллов; 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов); наличие незначительных когнитивных нарушений, незначительных нарушений устной и/или письменной речи, редких пароксизмальных расстройств, незначительных нарушений сенсорных функций (зрения и/или слуха)

10-30

15.1.3.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функций организма:

0-3 года - умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в формировании социальных навыков; старше 3 лет - умеренные когнитивные нарушения; умеренное снижение интеллекта (3-15 лет: IQ = 50-69 баллов; 16-17 лет: IQ = 50-64 баллов); умеренные нарушения устной и/или письменной речи; пароксизмальные расстройства средней частоты; умеренные нарушения сенсорных функций

40-60

15.1.3.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функций организма:

0-3 года - выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; старше 3 лет - выраженное снижение интеллекта (IQ =35-49); выраженные когнитивные нарушения; выраженные нарушения устной и/или письменной речи; частые пароксизмальные расстройства;

выраженные нарушения сенсорных функций

70-80

15.1.3.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма:

0-3 года - значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития; отсутствие формирования социальных навыков; старше 3 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ<34 баллов); значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и др.); резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

15.1.4

Врожденная гидроцефалия

Q03

15.1.4.1

МКФ:

В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

удовлетворительные результаты проведения радикальной эндоскопической коррекции гидроцефалии (компенсация или субкомпенсация);

компенсированная гидроцефалия в период динамического наблюдения без необходимости оперативного лечения (отсутствие ликвородинамических нарушений);

отсутствие нарушений или незначительные нарушения функций организма:

0-3 года - незначительное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; старше 3 лет - незначительное снижение когнитивных процессов, незначительное снижение интеллекта (3-15 лет: IQ = 70-79 баллов; 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов), незначительные нарушения устной и/или письменной речи; незначительные нарушения сенсорных и статодинамических функций

10-30

15.1.4.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

прогрессирующий рост окружности головы несмотря на проводимое консервативное лечение; неэффективность эндоскопической коррекции гидроцефалии; установка имплантируемой клапанно - дренажной системы (шунтозависимая гидроцефалия) с наличием умеренного гипертензионно-гидроцефального синдрома с ликвородинамическими кризами средней частоты; с умеренными нарушениями функций организма:

0-3 года: умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - умеренное снижение когнитивных процессов, умеренное снижение интеллекта (3-15 лет: IQ = 50-69 баллов; 16-17 лет: IQ = 50- 64 баллов); умеренные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (легкий тетрапарез, умеренные геми-, парапарезы, умеренная динамическая атаксия), нарушения сенсорных функций

40-60

15.1.4.3

Нарушения психических, языковых, речевых, сенсорных функций; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340; В398, В 399, В210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

прогрессирующий рост окружности головы в динамике; нарастание неврологической симптоматики (активная гидроцефалия), неэффективность оперативного лечения, дисфункция шунта после вентрикулоперитонеального шунтирования (1 раз и более в год) с частыми ликвородинамическими кризами; повторное шунтирование.

Выраженные нарушения функций организма:

0-3 года - выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - выраженное снижение когнитивных процессов; выраженное снижение интеллекта (3-15 лет: IQ = 50-69 баллов; 16-17 лет: IQ = 50- 64 баллов); выраженные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (умеренный тетрапарез, выраженные пара-, гемипарезы); частые пароксизмальные расстройства; нарушения сенсорных функций.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

15.1.4.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340; В398, В 399, В210-299, В 710- 789, В 798, В 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

высокий темп прогрессирования гидроцефалии несмотря на проводимое лечение со значительно выраженными нарушениями функций организма:

0-3 года - значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, отсутствие формирования социальных навыков; старше 3 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ<34 баллов), значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует); наличие синдромов эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и др.), резистентные к противосудорожной терапии, двигательные нарушения (параличи, парезы до плегии, атаксия); нарушения сенсорных функций (слепота, глухота).

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

15.1.5

Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала) (истинные спинномозговые грыжи: открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи Spina bifida cysticauverta (менингоцеле);

корешковая форма спинномозговой грыжи (менингорадикулоцеле);

мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикуло-целе)

Гипоплазия и дисплазия спинного мозга

Q05

Q06.1

15.1.5.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

расщепление позвоночника (2-3 позвонков) с формированием спинномозговой грыжи без элементов нервной ткани в грыжевом мешке (менингоцеле), с элементами корешков спинного мозга менингорадикулоцеле) с отсутствием или с минимальной неврологической симптоматикой, незначительными нарушениями статодинамических функций; с благоприятным прогнозом при своевременной оперативной коррекции

10-30

15.1.5.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной системы;

МКФ: В 710-789, В 210-299, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

расщепление позвоночника (3-5 позвонков) с формированием менингорадикулоцеле с умеренной неврологической симптоматикой, умеренными нарушениями статодинамических функций; возможны нарушения сенсорных функций (снижение остроты зрения и/или слуха оценивается в зависимости от степени выраженности); нарушение контроля функции тазовых органов

40-60

15.1.5.3

Нарушения психических, языковых, речевых; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 710-789, В 210-299, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением спинного мозга и/или его элементов (менингомиелоцеле, мелоцистоцеле) с выраженной неврологической симптоматикой, с нарушениями сенсорных функций (снижение остроты зрения и/или и слуха), с нарушением контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к выраженным нарушениям статодинамических функций.

Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне с выраженными нарушениями функций организма

70-80

15.1.5.4

Нарушения психических, языковых, речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной системы;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В198, В199, В 310-340; В398, 399; В 710-789; В 210-299; В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением в порок развития спинного мозга и/или его элементов (менингомиелоцеле, миелоцистоцеле) со значительно выраженной неврологической симптоматикой (нижняя параплегия, значительно выраженный нижний парапарез), с отсутствием контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к значительно выраженным нарушениям статодинамических функций.

Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на любом уровне со значительно выраженными нарушениями функций организма

90-100

15.2

Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения

Q20-Q28

15.2.1

Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений, сердечной перегородки, легочного, трехстворчатого, аортального и митрального клапанов.

Другие врожденные аномалии (пороки развития) сердца

Q20-

Q24

15.2.1.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет:

пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока, не приводящие к недостаточности кровообращения или с незначительными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: наличие ХСН 0 или I стадии, ФК I; без нарушений либо с незначительными нарушениями сердечного ритма и проводимости, гемодинамически не значимыми

10-30

15.2.1.2

МКФ: В 410-429, В 440-450,

В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-299

Для детей в возрасте 0-17 лет:

пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с умеренными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы: ХСН IIА стадии, ФК II (подтвержденные клинико-лабораторными данными и данными инструментальных методов обследования); умеренные нарушения сердечного ритма и проводимости: желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма более 10% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и наджелудочковые тахикардии (представленность эктопического ритма более 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования), атрио-вентрикулярная или сино-атриальная блокада 2 степени, требующиие постоянной медикаментозной коррекции.

Наличие осложнений (рестеноз, дисфункция клапана, реканализация дефекта, инфекционный эндокардит) после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии с умеренными нарушениями функций организма.

Необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, в том числе с использованием протезных материалов.

Сложные пороки на период проведения этапного хирургического лечения или паллиативного лечения

40-60

15.2.1.3

МКФ: В410-429, В 440-450,

В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-299

Для детей в возрасте 0-17 лет:

пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы: ХСН IIБ, ФК III (подтвержденные клинико-лабораторными данными и данными инструментальных методов обследования); выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости: трепетание и мерцание предсердий, частые желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма более 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и залпы наджелудочковой тахикардии (представленность эктопического ритма более 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) атрио-вентрикулярная блокада 3 ст.;

наличие осложнений после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии с выраженными нарушениями функций организма.

Неудовлетворительный результат оперативного лечения сложных пороков, необходимость повторных оперативных вмешательств, в том числе с использованием протезных материалов

70-80

17.2.1.4

МКФ: В 410-429, В 440-450,

В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 210-299

Для детей в возрасте 0-17 лет:

пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока со значительно выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы: ХСН III стадии, ФК IV; (подтвержденные клинико-лабораторными данными и данными инструментальных методов обследования).

Наличие осложнений после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии со значительно выраженными нарушениями функций организма.

Возможность проведения только паллиативных операций при сложных сочетанных пороках; неоперабельные пороки сердца и крупных сосудов

90-100

15.2.2

Врожденные аномалии (пороки развития) крупных артерий

Врожденные аномалии (пороки развития) крупных вен

Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы периферических сосудов

Другие врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения

Q25

Q26

Q27

Q28

Примечание к подпункту 15.2.2.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма при ангиодисплазиях проводится с учетом вида порока (мальформации капиллярные, артериальные, венозные, артериовенозные, лимфатические и различные их сочетания), локализации и распространенности аномалии (конечности, легкие, головной и спинной мозг, множественные ангиодисплозии), степени нарушения кровотока в порочных сосудах, выраженности хронических ишемических и/или нейротрофических изменений кожи, мягких тканей. Учитывается развитие коллатерального кровообращения (компенсация), увеличение размеров конечности, степени ее деформации. Оценивается эффективность проводимого лечения и наличие осложнений.

17.2.2.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 410-429, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

локальные или распространенные формы ангиодиплазий в фазе компенсации кровообращения, ХАН 0-1, ХВН0, 1;

0-6 лет: увеличение объема конечности на 1,0-1,5 см без ее деформации, увеличение длины конечности на 2,0- 2,5 см, компенсируемое ортопедической стелькой;

7-17 лет: увеличение объема и длины конечности до 4,0 см без ее деформации, компенсируемое ортопедической стелькой или коском. Начальные признаки вторичных изменений в позвоночнике. Незначительное ограничение объема движений в суставах конечности (ей)

10-30

15.2.2.2

МКФ: В 410-429, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

локальные или распространенные формы ангиодиплазий в стадии субкомпенсации кровообращения;

преимущественная локализация на рабочих поверхностях конечностей (ладонные и подошвенные поверхности); ХАН 2, ХВН2.

0-6 лет: увеличение объема конечности до 2,0-4,0 см, увеличение длины конечности на 3,0- 4,0 см, компенсируемое сложной ортопедической обувью;

7-17 лет: увеличение объема конечности на 5,0 см и более, увеличение длины конечности на 5,0 см и более, компенсируемое сложной ортопедической обувью.

Статический сколиоз 2 или 3 степени, умеренное ограничение объема движений в суставах конечности (ей), признаки неврологических осложнений (нейропатии), наличие стойкого болевого синдрома.

Наличие неврологической симптоматики при локализации соустий в головном или спинном мозге. Значимый косметический дефект, приводящий к внешнему уродству при локализации соустий на лице

40-60

15.2.2.3

МКФ: В 410-429, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

декомпенсация кровообращения в пораженной конечности (ях) со стойким болевым синдромом, трофическими нарушениями (длительно незаживающие язвы), кровотечениями различной интенсивности; с тяжелыми деформациями конечности, вторичными изменениями в суставах и позвоночнике (контрактуры, сколиозы, дегенеративно-дистрофические изменения), неврологическими осложнениями (тяжелые нейропатии).

Выраженные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге.

Косметический дефект на открытых частях тела, приводящий к внешнему уродству

70-80

15.2.2.4

МКФ: В 410-429, В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

декомпенсация кровообращения: обширное поражение сосудистой системы; неустранимые тяжелые трофические нарушения; тяжелые осложнения

90-100

15.3

Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания

Q 30 - Q 34

15.3.1

Нарушение функций дыхательной системы, функций сердечно-сосудистой системы; психических функций, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 110-139, В 140-189,

В 198, В 199, В 410-429, В 440-449, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

незначительные нарушения функции дыхательной системы: редкие обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний (2 - 3 раза в год, продолжительностью в пределах 3 недель), без хронической дыхательной недостаточности (ХДН 0, ХДН I степени)

10-30

15.3.2

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 410-429, В 440-449, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 6 недель; необходимость в многоэтапных оперативных коррекциях, осложнения хирургических вмешательств с ХДН II степени

40-60

15.3.3

МКФ: В 110-139, В 140-189, В198, В 199, В410-429, В440-449, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4-6 раз в год, продолжительностью от 3 до 8 недель; наличие осложнений (стенозы, свищи дыхательной системы), приводящие к необходимости дальнейших хирургических вмешательств; наличие ХДН II степени, ХСН II А стадии

70-80

15.3.4

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В410-429, В 440-449, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

значительно выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний более 6 раз в год, продолжительностью более 8 недель; последствия и осложнения оперативных вмешательств с ХДН III степени, ХСН IIБ стадии

90-100

15.4

Расщелина губы и неба

Q35-37

Примечание к подпункту 15.4.

Количественная оценка нарушений функций организма ребенка при челюстно-лицевых аномалиях основывается на оценке тяжести и распространенности порока, возможности использования ортеза и адаптации к нему; длительности и эффективности реконструктивного оперативного лечения (восстановление анатомической целостности и взаимоотношений структур артикуляционного аппарата на этапах оперативного лечения и по завершении последнего), на оценке нарушений функции пищеварительной системы (оценка параметров физического развития и их возрастная динамика); на оценке нарушений артикуляционной моторики (степень ограничения ее при сосании, глотании, жевании, выполнении артикуляционных движений), на степени выраженности речевых синдромов при их наличии (ринолалия, ринофония, дислалия), а также на оценке функции других органов (дыхания, языковых и речевых функций).

15.4.1

Расщелина неба

Расщелина губы

Расщелина неба и губы

Q35

Q36

Q37

15.4.1.1

Нарушение функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций;

МКФ: В 510-539, В 310-340, В398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

расщелина мягкого неба, мягкого и частично (задняя треть) твердого неба, изолированная расщелина верхней губы; расщелина мягкого и твердого неба с дефектом небольших размеров при использовании ортеза и адаптации к нему; незначительное нарушение функций сосания, глотания, жевания; параметры физического развития соответствуют возрасту или незначительно снижены.

Незначительные нарушения языковых и речевых функций.

Параметры физического развития соответствуют возрасту

10-30

15.4.1.2

Нарушение функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций;

МКФ: В 510-539, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

полная расщелина твердого и мягкого неба, верхней губы (одно- и двусторонняя) на период реконструктивного оперативного лечения;

неудовлетворительный результат оперативного лечения (грубые деформации, послеоперационные изъяны твердого неба, выраженный челюстной дисбаланс, остаточный дефект неба), требующий повторных оперативных вмешательств и/или длительного аппаратного ортодонтического лечения;

умеренные нарушения языковых и речевых функций, функции пищеварения

40-60

15.4.1.3

Нарушение функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций;

МКФ: В 510-539, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет:

сложные врожденные пороки развития челюстно-лицевой области в сочетании с другими аномалиями развития, с выраженными нарушениями функций организма

70-80

15.5

Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения

Q38-Q45

Примечание к подпункту 15.5.

Количественная оценка степени выраженности нарушений функций пищеварительной системы при врожденных аномалиях (пороках развития) желудочно-кишечного тракта зависит от вида и локализации порока, от объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, резекции и др.), объема и видов мероприятий по реабилитации (необходимость бужирования, его частота и эффективность); от степени недостаточности анального сфинктера, наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций), рецидива заболевания (рестеноз - компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный); от поражения других органов (характер, тяжесть), от уровня физического развития ребенка.

Принципы количественной оценки степени нарушения функций пищеварительной системы подробно изложены в Примечании к пункту 11.

15.5.1

Атрезия пищевода без свища

Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

Врожденный стеноз и стриктура пищевода

Дивертикул пищевода

Другие врожденные аномалии пищевода

Q39.0

Q39.1

Q39.3

Q39.6

Q39.8

15.5.1.1.

Нарушения функций пищеварительной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510 - В539, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после проведенного одноэтапного оперативного вмешательства с наложением прямого анастомоза.

После завершения всех этапов оперативного лечения при отсутствии затруднений приема пищи или с незначительными нарушениями функций пищеварительной системы.

Необходимость планового бужирования (3 и менее раз в год).

Отсутствие признаков недостаточности питания, либо наличие БЭН I степени

10-30

15.5.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510-539, В 440-449, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

на весь период этапного хирургического реконструктивного лечения.

По завершении всех этапов оперативного лечения при наличии умеренных нарушений функций пищеварительной системы: дисфагия с возможностью приема только протертой и жидкой пищи;

необходимость планового бужирования (более 3 раз в год).

Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с умеренными нарушениями функций организма

40-60

15.5.1.3

Нарушения функций пищеварительной системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510-539, В 440-449, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после проведения первого этапа оперативного лечения (наложение гастростомы) на весь последующий период лечения, включая восстановление анатомической целостности пищевода и его проходимости;

после завершения оперативного лечения (пластики пищевода) при наличии выраженных нарушений функций пищеварительной системы (БЭН III степени).

Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с выраженными нарушениями функций организма.

Рестеноз пищевода.

Необходимость повторных оперативных вмешательств

70-80

15.5.2

Другие уточненные пороки развития желудка: врожденный кардиоспазм, смещение желудка, дивертикул желудка, желудок в виде песочных часов; удвоение желудка; мегалогастрия; микрогастрия

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки, тощей кишки, подвздошной кишки

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника

Q40.2

Q41.0 - Q41.2

Q41.8

15.5.2.1

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после проведенного оперативного вмешательства в случаях небольшой протяженности участка резекции кишечника (до 1 метра) с развитием синдрома короткой кишки легкой степени: периодическая диарея, повышенное газообразование, дефицитные состояния легкой степени, возможен незначительный дефицит веса 1 степени

10-30

15.5..2.2

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений - синдром короткой кишки с умеренными проявлениями: диарея до 7 раз в сутки, дефицит веса 2 степени, наличие стойких дефицитных состояний, имеются осложнения (камни в почках, желчном пузыре, язвы в кишечнике, желудке)

40 -60

15.5.2.3

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений - тяжелое течение синдрома короткой кишки: диарея очень частая (до 15 раз в сутки), дефицит веса 3 степени, выраженные дефицитные сосотяния, наблюдаются психические и невротические расстройства.

Необходимость повторных оперативных вмешательств, наличие стомы

70 -80

15.5.3

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем;

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (заращение прямой кишки);

Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем

Q42.0

Q42.1

Q42.2

Примечание к подпункту 15.5.3.

Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы организма при врожденных пороках развития прямой кишки и ануса зависит от тяжести порока, от объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, функционирование стомы), от эффективности мероприятий по реабилитации (нарушение эвакуаторной функции различной степени), от степени недостаточности анального сфинктера (объективизированной инструментальными методами исследования), от наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций); от поражения других органов (характер, тяжесть), от уровня физического развития ребенка.

15.5.3.1

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после проведенного реконструктивного оперативного лечения с восстановлением анатомических структур аноректальной области со стойким нарушением функции сформированного запирательного аппарата прямой кишки: при недостаточности анального сфинктера (неоануса) I степени

10-30

15.5.3.2

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

40-60

15.5.3.3

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

70 -80

15.5.4

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз, врожденный (аганглиозный мегаколон)

Q43.1

15.5.4.1

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после завершения лечения (консервативного, оперативного) - восстановление пассажа по толстой кишке;

хронический запор: самостоятельный стул на фоне лечебных мероприятий;

нарушение функции запирательного аппарата прямой кишки 1 степени, отсутствие осложнений

10-30

15.5.4.2

Нарушения функций пищеварительной системы;

МКФ: В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после завершения лечения: отсутствие самостоятельного стула на фоне медикаментозного лечения.

Нарушение функции запирательного аппарата прямой кишки II, III степеней, дефицитные состояния умеренной степени

40-60

15.6

Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков и печени

Синдром Алажилля

Q44

Q44.7

Примечание к подпункту 15.6.

Количественная оценка нарушений функций организма при врожденных пороках внутрипеченочных желчных протоков зависит от вида порока (атрезия, гипоплазия, удвоение, дивертикулы, эктопии протоков) и степени выраженности; варианта течения заболевания (легкое или тяжелое), выраженности симптомов холестаза, механической желтухи, гепатомегалии, симптомов портальной гипертензии, геморрагического синдрома, желудочно-кишечных кровотечений и др., от степени выраженности необратимых морфологических (структурных) изменений в печени (фиброз, цирроз); от степени нарушений функций других органов и систем организма, от эффективности лечения.

15.6.1

Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических функций, сенсорных функций, мочевыделительной системы;

МКФ: В 510-539, В 410-429, В 798-799, В 110-139, В 140-198, В 210-229, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при прогредиентном течении заболевания с умеренными нарушениями функций организма

40-60

15.6.2

МКФ: В 510-539, В 410-429, В 798-799, В 110-139, В 140-198, В 210-229, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при прогредиентном течении заболевания с выраженными нарушениями функций организма

70-80

15.6.3

МКФ: В 510-539, В 410-429, В 798-799, В 110-139, В 140-198, В 210-229, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при прогредиентном течении заболевания со значительно выраженными нарушениями функций организма

90-100

15.7

Врожденные аномалии и пороки развития мочевой системы

Q60-Q64

Примечание к подпункту 15.7.

Клинико-функциональная характеристика и количественная оценка агенезии и других редукционных дефектов почки, кистозной болезни почек, а также врожденных нарушений проходимости почечной лоханки и врожденных аномалий мочеточника подробно изложены в пунктах подпунктах 14.4. и 14.6.

15.7.1

Экстрофия мочевого пузыря, частичная или тотальная эписпадия

Q64.1

15.7.1.1

Нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

эписпадия - после проведения оперативного лечения при отсутствии нарушений мочевыделительной системы

10-30

15.7.1.2

Нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

экстрофия мочевого пузыря (с эписпадией и без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения при умеренных нарушениях мочевыделительной системы

40-60

15.7.1.3

Нарушения мочевыделительной системы;

МКФ: В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

экстрофия мочевого пузыря (с эписпадией и без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения при выраженных нарушений мочевыделительной системы

70-80

15.8

Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации костно-мышечной системы

Q65-Q79

15.8.1

Врожденный вывих бедра односторонний

Врожденный вывих бедра двусторонний

Врожденный подвывих бедра односторонний

Врожденный подвывих бедра двухсторонний

Q65.0

Q65.1

Q65.3

Q65.4

Примечание к подпункту 15.8.1.

Количественная оценка степени выраженности нарушений статодинамических функций у детей с врожденными аномалиями развития тазобедренного сустава зависит от формы аномалии (врожденный вывих бедра, врожденный подвывих бедра, дисплазия: одно- или двухстороннее поражение), от степени выраженности морфологических и структурных изменений в суставе (по результатам УЗИ и Rg - исследования); от своевременности диагностики, длительности, метода и эффективности лечения (критерий эффективности - центрация головки во впадине), от наличия осложнений, возникающих в период лечения (аваскулярный некроз головки бедра), от наличия рецидива, от состояния компенсаторных механизмов опорно-двигательной системы; наличия и характера сопутствующей патологии.

15.8.1.1

Врожденный вывих бедра односторонний

Q65.0

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-3 года:

при своевременной диагностике и адекватном лечении: на весь период лечения (при одностороннем вывихе, одно- и двухстороннем подвывихе и дисплазии тазобедренных суставов) и при сохранении достигнутого результата (вправление вывиха или подвывиха).

Для детей в возрасте 4-17 лет:

при эффективном оперативном лечении вывиха бедра (одно- и двухстороннего); полное восстановление опороспособности конечности (ей); отсутствие признаков вторичных дегенеративно-дистрофических изменений во всех сегментах опорно-двигательного аппарата; при сохранной структуре сустава (ов), отсутствии или незначительном ограничении объема движений в тазобедренном (ых) суставе (ах).

Рентгенологические критерии: увеличение ацетабулярного индекса более 25%, ШДУ на 145 градусов и более, смещение дугообразной линии Шентона квеху на 1 см при функциональном укорочении конечности на 3,0 см, возможность активного отведения бедра от средней линии, с формированием незначительной сгибательно-приводящей контрактуры ТБС с ротационной установкой бедра.

Компенсация укорочения нижней конечности достигается малосложной ортопедической обувью, вкладышем в обувь

10-30

15.8.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-3 года:

при более высоком расположении бедра, нарушении линии Шентона более 3,0 см с формированием неовпадины, наличии дистрофических изменений крыши вертлужной впадины, увеличение ацетабулярного индекса более 35 градусов, функциональном укорочении конечности на 4,0 и более см. Умеренно сгибательно-приводящая контрактура ТБС (15-30 градусов). При наличии стойкого болевого синдрома, быстрой утомляемости при ходьбе, прогрессирующей гипотрофии мышц бедра умеренной степени

40-60

15.8.1.3

Врожденный вывих бедра двусторонний

Q65.1

При эффективном лечении: расположении головок бедренных костей по центру вертлужных впадин или с незначительной децентрацией с сохранной опороспособностью конечностей

10-30

15.8.1.4

При неэффективном лечении:, децентрализации головок бедренных костей с нарушением линии Шентона более 3,0 см с формированием неовпадины или без, наличии дистрофических изменений крыши вертлужной впадины или асептического некроза головки бедра, увеличении ацетабулярного индекса более 35 градусов; сгибательно-приводящие контрактуры ТБС (возможность активного отведения бедра менее чем на 10 градусов от средней линии). Наличие нарастающего стойкого болевого синдрома.

Изменение походки по типу "утиной", невозможность быстрой ходьбы и бега

40-60

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

При неэффективном лечении или осложнениях после проведенного лечения, прогрессировании патологии (отсутствие центрации головок бедренных костей, формирование неоартрозов с нарушением опороспособности конечностей, ацетабулярный индекс больше 40 градусов). Наличие стойкого болевого синдрома. Гипотрофия мышц бедра более 4 см, наличие сопутствующей прогрессирующей патологии позвоночника

70-80

15.8.1.5

Врожденный подвывих бедра односторонний

Q65.3

При более высоком стоянии головок бедра (нарушены линии Шентона), как возможное последствие недолеченной дисплазии ТБС и (или) гипертонуса приводящих мышц бедер. При отсутствии наклонности к прогрессированию.

10%

Врожденный подвывих бедра двухсторонний

Q65.4

Нарушена линия Шентона с латерализацией головок бедер, наличием дистрофических изменений в незначительно скошенной крыше вертлужной впадины ближе к ее наружному краю, как возможные последствие неэффективного лечения дисплазии ТБС

20%

15.8.2

Конско-варусная косолапость

Пяточно-варусная косолапость

Пяточно-вальгусная косолапость

Врожденная плоская стопа (pes planus). Врожденное плоскостопие.

Другие врожденные деформации стопы

Q66.0

Q66.1

Q66.4

Q66.5

Q66.8

Примечание к подпункту 15.8.2.

Количественная оценка степени нарушенных нейромышечных, скелетных, связанных с движением (статодинамичсеких) функций при одно- и двусторонней врожденной косолапости (эквино-кава-варусная деформация стопы с изменениями на уровне голеностопного, подтаранного, Шопарова и Лисфранкова суставов) зависит от вида деформации (типичная и атипичная, изолированная или в структуре системных заболеваний), от степени выраженности ее, степени прогрессирования патологии (рецидива), эффективности лечения, фиксированных отклонений положения стоп от средней линии сагитальной и фронтальной плоскостей; нарушение опороспособности конечностей вследствие патологической установки стопы, наличие и локализация трофических нарушений.

15.8.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-3 года:

косолапость легкой и средней степени (одно- и двухсторонняя) на этапе консервативного лечения;

для детей в возрасте 4-17 лет:

при условии удовлетворительного результата лечения и при сохранении достигнутого результата по мере роста и развития ребенка

10-30

17.8.2.2

Эквино-варусная косолапость

Q66.0

Прогрессирующая деформация после проведенного этапного лечения (консервативного и оперативного) c наличием фиксированного эквиноварусного положения пяточной кости в сочетании с расположением таранной кости вне голеностопного сустава; супинацией всей стопы и приведением ее переднего отдела, дистальнее от уровня сустава Шопара на 80 - 90 градусов и более; нарушение (замедление) роста костей предплюсны на внутренней стороне стопы в сочетании с парезом малоберцовых мышц; укорочение стопы более 3,0 см; нарушение опоры (опора на наружно-боковую или тыльную поверхность стопы) с формированием зоны гиперкератоза, натоптыша, потертости, с трофическими нарушениями в области таранно-кубовидного сочленения. Не устранимая варусная деформация стопы более 40 градусов, не корригируемая специальными средствами ортезирования

40-60

15.8.2.3

Пяточно-варусная косолапость

Q66.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

При неэффективности этапного консервативного и оперативного лечения, прогрессировании деформации при наличии патологической установки стопы, при изменениях подошвенной поверхности (трофические нарушения: участки гиперкератоза, "потертости"), затрудняющих опору и передвижение, при невозможности коррекции малосложной ортопедической обувью

40-60

15.8.3

Синдактилия

Q70

15.8.3.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

неполная простая форма синдактилии II-V пальцев обеих кистей.

Полная простая форма синдактилии всех пальцев одной или обеих кистей после завершения реконструктивного оперативного лечения.

Другие (сложные) формы синдактилии после завершения реконструктивного оперативного лечения при условии полного восстановления или при незначительном нарушении функции схвата и удержания предметов

10-30

15.8.3.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

сложные формы синдактилии на весь период реконструктивного оперативного лечения при нарушениях основных функций кисти, схвата и удержания предметов

40-60

15.8.4

Дефекты укорачивающие верхнюю конечность

Q71

15.8.4.1

Врожденное полное отсутствие верхней (их) конечности (ей)

Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти

Врожденное отсутствие предплечья и кисти

Q71.0

Q71.1

Q71.2

15.8.4.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789: В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при наличии грубой аномалии развития одной конечности или отсутствии кисти; культе предплечья на границе верхней и средней трети; при сохранной функции локтевого и плечевого суставов

40-60

15.8.4.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

полное отсутствие одной верхней конечности; короткая культя плеча, не пригодная для протезирования.

Экзартикуляция плечевой кости с резекцией части ключицы и/или лопатки

70-80

15.8.4.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

полное отсутствие обеих верхних конечностей на любом уровне (кистей, предплечий, плеч);

полное отсутствие одной и недоразвитие другой верхней конечности с выраженным или значительно выраженным нарушением ее функции

90-100

15.8.4.2

Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)

Q 71. 3

15.8.4.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет: отсутствие одного пальца (II, III, IV или V) кисти, в том числе с прилежащей к каждому из них пястной костью;

сочетание двух отсутствующих пальцев (исключая I) при сохранных пястных костях;

отсутствие I пальца одной кисти;

отсутствие дистальных фаланг пальцев кисти: I, II, III, IV, V; незначительное нарушение основных функций кисти

10-30

15.8.4.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие всех фаланг I пальца обеих кистей.

Отсутствие всех фаланг двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями на одной кисти.

Отсутствие всех фаланг трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями на одной кисти.

Отсутствие всех фаланг трех любых пальцев, включая I палец, при наличии пястных костей на одной кисти.

Отсутствие всех фаланг четырех пальцев, при наличии анатомически и функционально полноценного I пальца на одной кисти.

Отсутствие всех фаланг пяти пальцев на одной руке.

Отсутствие всех фаланг трех любых пальцев, включая I палец, на обеих кистях после эффективной операции (транспозиции) с восстановлением функции пересаженных пальцев в позицию I-пальца

40-60

15.8.4.2.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет: отсутствие двух пальцев, включая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях.

Отсутствие трех пальцев, исключая I палец, вместе с пястными костями на обеих кистях.

Отсутствие всех фаланг четырех пальцев при наличии анатомически и функционально полноценного I пальца на обеих кистях.

Отсутствие всех фаланг трех любых пальцев, включая I палец, на обеих кистях на период реконструктивного оперативного лечения.

Отсутствие трех любых пальцев, включая I палец, на обеих кистях

70-80

15.8.4.2.4

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие всех 10 пальцев

15.8.4.3

Продольное укорочение лучевой кости (врожденная косорукость, лучевая косорукость)

Продольное укорочение локтевой кости

Локтевая косорукость

Q71.4

Q71.5

15.8.4.3.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при одностороннем и двустороннем поражении:

лучевая косорукость I степени, I тип кисти;

локтевая косорукость I степени;

незначительное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности (НФС 1); анатомическое укорочение верхней конечности за счет предплечья до 4,0 см.

10-30

15.8.4.3.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при одностороннем и двустороннем поражении:

лучевая косорукость II степени, II тип кисти;

локтевая косорукость II степени; умеренное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности (НФС II).

Сочетание косорукости I степени с нормальной кистью на доминантной конечности и лучевой косорукости II степени со II типом кисти или локтевой косорукостью II степени на контрлатеральной конечности, анатомическое укорочение верхней конечности за счет предплечья до 6,0 см

40-60

15.8.4.3.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

лучевая косорукость III степени, III тип кисти; локтевая косорукость III степени, выраженное нарушение функции кисти и суставов верхней конечности (НФС III), анатомическое укорочение верхней конечности за счет предплечья 9,0 см и более см

70-80

Врожденное расщепление стопы

Q72.7

Клешнеобразные стопы с незначительным нарушением опоры

10-30

15.8.4.4

Клешнеобразная кисть

Q71.6

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789: В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

клешнеобразные кисти с одной стороны;

клешнеобразные кисти с двух сторон

15.8.4.4.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-78, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

сочетание двух клешнеобразных кистей с выраженным нарушением функции схвата и удержания, с клешнеобразными стопами с нарушением опороспособности

40-60

15.8.5

Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72

15.8.5.1

Врожденное полное отсутствие нижней (их) конечности (ей)

Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы (фокомелия)

Врожденное отсутствие голени и стопы

Продольное укорочение бедренной кости

Продольное укорочение большеберцовой кости

Продольное укорочение малоберцовой кости

Q72.0

Q72.1

Q72.2

Q72.4

Q72.5

Q72.6

15.8.5.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-5 лет:

врожденное функциональное укорочение нижней конечности до 3 см (по сравнению со здоровой) при отсутствии других аномалий конечности.

Для детей в возрасте 6-17 лет: при анатомическом укорочении до 6 см., функциональном - до 3 см

10-30

15.8.5.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при наличии аномалии развития одной конечности (отсутствие стопы, культя голени на границе верхней и средней трети при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов).

Протезированная культя бедра одной конечности на границе верхней и средней трети при сохранной функции тазобедренного сустава.

Отсутствие обеих стоп на уровне костей предплюсны (уровень Шопара).

Врожденное укорочение любого сегмента и всей нижней конечности в целом более чем на 3 см в возрасте 0-3 года, более чем на 6 см в возрастном периоде 6-17 лет (по сравнению со здоровой) при отсутствии других аномалий конечности.

При наличии аномалии развития двух конечностей (отсутствие стоп с костями предплюсны, культи голеней на границе верхней и средней трети при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов) после эффективного протезирования и приобретения навыков стояния и ходьбы на протезах.

Иное сочетание аномалий развития конечностей с умеренным нарушением статодинамических функций

40-60

15.8.5.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

культи обеих голеней при двустороннем порочном положении культи на период реконструктивного лечения и протезирования.

При наличии аномалии развития двух конечностей (отсутствие стоп с костями предплюсны, культи голеней на границе верхней и средней трети при сохранной функции коленного и тазобедренного суставов) на период протезирования и приобретения навыков стояния и ходьбы на протезах.

Культя бедра одной конечности на границе верхней и средней трети при сохранной функции тазобедренного суставов на период протезирования либо при наличии медицинских противопоказаний к протезированию.

Аномалия развития одной верхней и одной нижней конечности (отсутствие на уровне предплечья и выше верхней конечности; голени и выше нижней конечности).

Аплазия одного из сегментов конечности с нарушением функции смежных суставов на период реконструктивного оперативного лечения и протезирования.

Иное сочетание аномалий развития конечностей с выраженным нарушением статодинамических функций

70-80

15.8.5.1.4

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

культя обоих бедер на любом уровне на период протезирования и адаптации к протезам.

Короткая культя обоих бедер при наличии медицинских противопоказаний к протезированию.

Врожденное отсутствие либо недоразвитие обеих нижних конечностей.

Сочетание аномалий развития двух верхних и одной нижней конечности, двух нижних и одной верхней конечностей; двух верхних и двух нижних конечностей.

Сочетание с другими аномалиями развития конечностей со значительно выраженным нарушением статодинамических функций

90-100

15.8.5.2

Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы

Q72.3

15.8.5.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789: В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет: отсутствие всех фаланг пальцев обеих стоп или одной стопы с сохранными плюсневыми костями.

Отсутствие пальцев до уровня нижней трети плюсневых костей с одной стороны

10-30

15.8.5.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие пальцев вместе с плюсневыми костями с обеих сторон у детей любого возраста

40-60

15.8.5.3

Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей) (врожденный лучелоктевой синостоз)

Q74.0

15.8.5.3.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

одно- или двустороннее поражение при супинации-пронации в функционально выгодном диапазоне (от 50-60 градусов до 150-160 градусов) либо анкилоз в среднем положении между пронацией и супинацией (около 90 градусов)

10-30

15.8.5.3.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789: В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

двустороннее поражение в функционально невыгодном положении верхних конечностей

40-60

15.8.5.4

Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей). Деформация Шпренгеля

Q74.0

15.8.5.4.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

мышечная форма болезни с незначительным нарушением функции плечевого сустава при эффективности консервативного лечения;

отсутствие сочетания с другими аномалиями развития конечностей или их наличие с незначительным нарушением функции

10-30

15.8.5.4.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

после проведенного оперативного лечения с умеренным нарушением функции плечевого сустава в сочетании с другими аномалиями развития конечностей и позвоночника с умеренным нарушением функции, а также с повреждением плечевого сплетения

40-60

15.8.5.5

Другие пороки развития костно-мышечной системы (синдром Поланда)

Q79.8

15.8.5.5.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

гипоплазия и аплазия большой грудной мышцы, отсутствие деформации или незначительная деформация грудной клетки, отсутствие нарушений или незначительные нарушения функции органов грудной клетки

10-30

15.8.5.5.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

левосторонняя аплазия большой грудной мышцы, отсутствие ребер слева со значительной деформацией грудной клетки с умеренными нарушениями функции органов грудной клетки.

Сочетание с другими аномалиями развития конечности с нарушением функции схвата и удержания предметов

40-60

15.8.6

Врожденный множественный артрогрипоз

Q74.3

Примечание к подпункту 15.8.6.

Количественная оценка нарушенных функций при артрогрипозе определяется степенью деформаций и укорочений верхних и нижних конечностей, выраженностью контрактур крупных суставов приводящих к нарушению опоры и передвижения, нарушению основных функций кисти. Учитываются другие аномалии развития или метаболические нарушения, симптомы поражения ЦНС.

15.8.6.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

дистальная форма артрогрипоза с умеренным нарушением функции схвата и удержания предметов, умеренным нарушением функции стояния и ходьбы.

Генерализованная форма артрогрипоза с наличием умеренных контрактур суставов конечностей

40-60

15.8.6.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

формирование выраженных анкилозов, контрактур крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении

70-80

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

формирование анкилозов в крупных суставах верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении со значительно выраженными нарушениями статодинамических функций.

Генерализованная форма артрогрипоза со значительно выраженными нарушениями опоры и передвижения, схвата и удержания предметов

90-100

15.8.7

Незавершенный остеогенез

Q78.0

Примечание к подпункту 15.8.7.

Количественная оценка нарушенных функций при незавершенном остеогенезе зависит от частоты и тяжести переломов костей различной локализации, степени деформации длинных трубчатых костей и позвоночника; от нарушения функции суставов (нестабильность, наличие контрактур).

15.8.7.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой системы, пищеварительной системы, функций эндокринной системы и метаболизма; нарушение функций системы крови и иммунной системы, мочевыделительной системы;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 410-429, В 510-539, В 540-559, В 430 - 439, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие переломов длинных трубчатых костей.

Отсутствие деформаций или незначительные (менее 10 градусов) деформации оси конечности или позвоночника, без нарушения или с незначительным нарушением их функций.

Отсутствие или незначительное отставание в физическом развитии (SDS роста <-2).

Z критерий по данным денситометрии -1,0

10-30

15.8.7.2

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 410-429, В 510-539, В 540-559, В 430 - 439, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

множественные рецидивирующие переломы длинных трубчатых костей с частотой 2 и более раз за год;

патологическое сращение переломов длинных трубчатых костей с укорочением и деформацией конечности с умеренным нарушением функции (НФС II);

нарушение физического развития (SDS роста <- 3 и более).

Z критерий по данным денситометрии -1,0 -2,5

40-60

15.8.7.3

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 410-429, В 510-539, В 540-559, В 430 - 439, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

повторные переломы длинных трубчатых костей с выраженными деформациями осей конечностей (20 и более градусов), формированием ложных суставов, деформацией позвоночника с нарушением опоры и передвижения.

Выраженное отставание в физическом развитии, SDS роста <- 3.

Z критерий по данным денситометрии < - 2,5с наличием повторных переломов длинных трубчатых костей

70-80

15.8.7.4

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой системы, пищеварительной системы, функций эндокринной системы и метаболизма; нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 410-429, В 510-539, В 540-559, В 430 - 439, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

частые (более 4 раз) переломы длинных трубчатых костей при незначительных физических нагрузках.

Выраженные деформации конечностей, требующие оперативного лечения.

Значительно выраженные нарушения функции суставов конечностей, наличие ложных суставов.

Значительно выраженная задержка физического развития.

Z критерий по данным денситометрии < - 2,5 с наличием повторных переломов длинных трубчатых костей при незначительной физической нагрузке

90-100

15.8

Другие врожденные аномалии

Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках

Q80- Q89

Q90- Q99

Примечание к подпункту 15.8.

Количественная оценка нарушенных функций организма человека при других врожденных и хромосомных аномалиях, не классифицированных в других рубриках, зависит от характера аномалии, клинико-функциональных проявлений (клинического полиморфизма симптоматики) - нарушения зрения, слуха, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и других систем, степени выраженности неврологического дефицита; наличия когнитивного и интеллектуального снижения, судорожных пароксизмов (их вида, частоты, тяжести) и др., от прогредиентности течения заболевания. Учитываются также клинический прогноз, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, наличие осложнений.

15.8.1

Факоматозы, не классифицированные в других рубриках (болезнь Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Бурневилля, эпилойя; другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках (Пейтца-Егерса, Страджа-Вебера, Гиппеля-Ландау)

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий (пороков развития), затрагивающих несколько систем (синдром Аперта, синдром Гольденхара; Мёбиуса; Робена; синдром Прадера-Вилли; Рассела-Сильвера; синдром Холта-Орама, Рубинштейна-Тейби; Беквита-Видемана; Сотоса, Уивера, Синдром Марфана, синдром Альпорта, Лоренса-Муна-Бидля, Зелвегера и др.)

Синдром Дауна

Синдром Эдвардса и синдром Патау

Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифицированные в других рубриках (несбалансированные транслокации и инсерции)

Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках

Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках

Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

Q85

Q87

Q90

Q91

Q92

Q93

Q95

Q99

15.8.1.1

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы; функции кожи и связанных с ней структур;

МКФ: В117-139, В 140-189;

В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 440-450, В 540- 559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

прогредиентное течение заболевания, компенсируемое патогенетической терапией при наличии незначительных нарушений функций организма, в том числе:

0-3 года - незначительная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;

4-17 лет - незначительное когнитивное снижение, отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта - 4-15 лет: IQ = 70-79 баллов; 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов; незначительные нарушения устной и письменной речи

10-30

15.8.1.2

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы; функции кожи и связанных с ней структур;

МКФ: В 117-139, В 140-189;

В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 440-450, В 540- 559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии умеренных нарушений функций организма, в том числе:

0-3 года - умеренная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;

4-17 лет - умеренное когнитивное снижение, умеренное снижение интеллекта - 4-15 лет: IQ = 50-69 баллов; 16-17 лет: IQ = 50- 64 баллов; умеренные нарушения устной и письменной речи

40-60

15.8.1.3

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы; функции кожи и связанных с ней структур;

МКФ: В 117-139, В 140-189;

В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 440-450, В 540- 559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии выраженных нарушений функций организма, в том числе:

0-3 года - выраженная задержка физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;

4-17 лет - наличие выраженного когнитивного снижения, выраженного снижения интеллекта (IQ = 35-49 баллов); выраженные нарушения устной и письменной речи.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

15.8.1.4

Нарушения психических функций, языковых и речевых функций, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной системы; функции кожи и связанных с ней структур;

МКФ: В 117-139, В 140-189;

В 198, В 199, В 210-279, В 710-789, В 798, В 799, В 510-539, В 410-429, В 440-450, В 540- 559, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией при наличии значительно выраженных нарушений функций организма:

0-3 года - значительно выраженная задержка физического, психомоторного, речевого развития, отсутствие формирования социальных навыков;

4-17 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); отсутствие устной и письменной речи.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (класс XIX), а также отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (Болезни класса ХVI)

S00-T98

16.1

Термические и химические ожоги других внутренних органов

T28

16.1.1

Термический ожог пищевода

Химический ожог пищевода

T28.1

T28.6

Примечание к подпункту 16.1.1.

При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций при ожогах пищевода необходимо учитывать: вид ожога (термический, химический: кислотой, щелочью - более тяжелые), степень ожога, распространенность ожога, длительность и эффективность бужирования и его результаты (степень рубцового сужения пищевода), необходимость оперативного лечения, объем его, исход, наличие осложнений.

Оценка степени выраженности нарушений функции пищеварительной системы подробно изложена в примечании к пункту 11.

16.1.1.1

Нарушения функции пищеварительной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510 - 539, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

последствия ожогов пищевода I или II степени после проведенного лечения с затруднением прохождения только твердой пищи, без нарушения функции или с незначительными нарушениями функции пищеварительной системы

10-30

16.1.1.2

Нарушения функции пищеварительной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510 - 539, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

последствия ожогов III степени рубцовое сужение пищевода II или III степени (субкомпенсация) с необходимостью планового бужирования.

Наличие искусственного пищевода с необходимостью приема только протертой пищи при наличии умеренных нарушений функций пищеварительной системы (дисфагия с нарушением питания, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или развитием стеноза; микроаспирационный синдром с нарушением функции дыхания)

40-60

16.1.1.3

Нарушения функции пищеварительной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510 - 539, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

последствия ожогов III степени, рубцовое сужение пищевода III степени и выше (декомпенсация) с нарушением приема пищи (в протертом виде, зондовое питание, невозможность приема пищи через рот);

наличие гастростомы и питание через нее;

наличие показаний для проведения реконструктивно-пластической операции (пластика пищевода) - на весь период лечения;

осложнения ожога и/или лечения.

Выраженные нарушения функций пищеварительной системы (выраженная дисфагия с нарушением питания 3 степени, связанные высоким желудочно-пищеводным рефлюксом или развитием протяженного стеноза; аспирационный синдром с ДН2 стадии)

70-80

16.1.1.4

Нарушения функции пищеварительной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510 - 539, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

декомпенсация пищеварения (кахексия); неустранимые тяжелые последствия болезни; неэффективность многоэтапных реконструктивно-восстановительных хирургических вмешательств

90-100

16.1.2

Последствия термических и химических ожогов и отморожений

Последствия термического и химического ожога и отморожения головы и шеи

Последствия термического и химического ожога и отморожения туловища

Последствия термического и химического ожога и отморожения верхней конечности

Последствия термического и химического ожога и отморожения нижней конечности

Т95

Т95.0

Т95.1

Т95.2

Т95.3

Примечание к подпункту 16.1.2.

При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций организма ребенка при термических травмах любой локализации необходимо учитывать: степень, площадь и локализацию ожога (отморожения); поражение других органов - верхних дыхательных путей, глаз; вид и объем лечения (консервативное, реконструктивное хирургическое, косметические операции) и его эффективность (приживление трансплантатов, площадь восстановленного кожного покрова), качество образовавшихся рубцов (поверхностные, глубокие, плоские, келлоидные, их растяжимость или ригидность и др.), формирование контрактур суставов, кисти и их степень, наличие косметического дефекта; наличие показаний для реконструктивно-пластических операций. Степени нарушения функций организма подробно изложены в соответствующих разделах.

16.1.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, мочевыделительной системы, функции кожи и связанных с ней систем; нарушения, обусловленные физическим внешним уродством;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 410-429, В 440-450, В 510-539, В610-639, В 810-849, В 898-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

последствия термических поражений I или II степени без поражения органа зрения.

Последствия термических поражений III степени на ограниченных участках кожи туловища и конечностей без распространения на область смежных суставов, без поражения глаз, верхних дыхательных путей.

Последствия ожоговой болезни с незначительными нарушениями функций организма

10-30

16.1.2.2

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 410-429, В 440-450, В 510-539, В610-639, В 810-849, В 898-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

последствия термических поражений III и IV степени на ограниченных участках туловища и конечностей с умеренными нарушениями функций организма.

Последствия термических поражений III и IV степени на ограниченных участках туловища и конечностей с вовлечением одного-двух смежных суставов и формированием выраженной контрактуры в функционально невыгодном положении с необходимостью повторных оперативных вмешательств.

Последствия ожоговой болезни и холодовой травмы с умеренными нарушениями функций организма.

Наличие умеренных нарушений, обусловленных физическим внешним уродством

40-60

16.1.2.3

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 210-299, В 410-429, В 440-450, В 510-539, В610-639, В 810-849, В 898-899

Для детей в возрасте 0-17 лет:

последствия термических поражений III или IV степени с выраженными нарушениями функций организма.

Последствия ожоговой болезни и холодовой травмы с выраженными нарушениями функций организма.

Последствия термических поражений III и IV степени на ограниченных участках туловища и конечностей с вовлечением более 2 суставов и формированием контрактур и/или анкилозом в функционально невыгодном положении с необходимостью повторных оперативных вмешательств.

Наличие выраженных нарушений, обусловленных физическим внешним уродством

70-80

16.1.2.4

МКФ: В710-789, В 798, 799, В 210-299, В410-429, В440-450, В 510-539, В 610-639, В 810-849

Для детей в возрасте 0-17 лет:

последствия распространенных термических поражений III или IV степени со значительно выраженными нарушениями функций организма.

Низкая эффективность лечения. Формирование множественных порочных установок крупных суставов и ригидных деформаций скелета.

Последствия ожоговой болезни и холодовой травмы со значительно выраженными нарушениями функций организма

90-100

16.2

Родовая травма периферической нервной системы

Р14

Примечание к подпункту 16.2.

При определении количественной оценки степени выраженности нарушений функций организма человека при родовых травмах периферической нервной системы необходимо учитывать вид пареза (Эрба-Дюшена - проксимальный паралич верхней конечности, Дежерин-Клюмпке -дистальный парез верхней конечности, тотальный парез), степень двигательных нарушений (преимущественно при параличе Эрба-Дюшена); наличие патологической установки; степень нарушения функции кисти (схват и удержание предметов).

16.2.1

Паралич Эрба-Дюшена при родовой травме

Паралич Дежерин-Клюмпке при родовой травме

Р14.1

Р14.2

16.2.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет: отсутствие патологических установок конечности, незначительное ограничение движений в плечевом и в локтевом суставах, вследствие контрактуры или пареза (снижение силы мышц до 4 баллов), сохранной основной функции кисти

10-30

16.2.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

умеренный вялый парез доминантной конечности (снижение силы мышц до 2 баллов в проксимальном, до 3 баллов в дистальном отделах), с ограничением объема активных движений, укорочением конечности (более 7 см) с нарушением схвата и удержания предметов

40-60

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 710-789, В 798, В 799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

отсутствие движений в любой верхней конечности (плегия) с полным отсутствием функции конечности

70-80

Откройте актуальную версию документа прямо сейчас

Получить бесплатный доступ

Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.