Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и динамическое наблюдение)" (подготовлен Минздравом России 12.02.2021)

Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и динамическое наблюдение)"
(подготовлен Минздравом России 12.02.2021 г.)

Досье на проект

Пояснительная записка

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и динамическое наблюдение) согласно приложению.

Министр

М.А. Мурашко

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "____" _____________ 2021 г. N ______

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КИСТОЗНОМ ФИБРОЗЕ (МУКОВИСЦИДОЗЕ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИНАМИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X1):

E84 Кистозный фиброз

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
B01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,1	1
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,32	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,08	1
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,5	1
B01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,2	1
B01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,2	1
B01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,78	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,01	1
B01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	1	1
B01.046.001	Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный	0,01	1
B01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный	1	1
B01.053.001	Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный	0,46	1
B01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,16	1
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,46	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A08.19.001	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой кишки	0,006	4
A09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,064	1
A09.05.160	Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови	0,064	1
A09.05.235	Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови	0,5	1
A09.05.284	Исследование уровня углекислого газа в крови	0,34	1
A09.19.010	Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале	0,062	1
A12.01.009	Потовая проба	0,12	2
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	0,34	1
A12.06.060	Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови	0,05	1
A12.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,25	1
A26.08.006	Микробиологическое (культуральное) исследование смывов из околоносовых полостей на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,042	1
A26.08.007	Микробиологическое (культуральное) исследование пунктатов из околоносовых полостей на неспорообразующие анаэробные микроорганизмы	0,01	1
A26.09.010	Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	1
A26.30.004.001	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам диско-дифузионным методом	0,84	1
A26.30.004.002	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом градиентной диффузии	0,28	1
A26.30.004.003	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом разведений	0,35	1
A26.30.004.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с использованием автоматических анализаторов	0,78	1
A26.30.004.005	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом пограничных концентраций	0,56	1
A27.05.036	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови	0,12	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,31	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.010	Копрологическое исследование	0,12	1
B03.053.002	Спермограмма	0,15	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.08.004.001	Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки	0,01	1
A03.09.003	Трахеобронхоскопия	0,086	1
A03.09.003.001	Видеотрахеобронхоскопия	0,086	1
A03.19.002	Ректороманоскопия	0,006	1
A04.10.002	Эхокардиография	0,26	1
A04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	0,11	1
A04.12.026	Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы	0,11	1
A04.14.001.005	Эластометрия печени	0,56	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1
A04.21.001.001	Ультразвуковое исследование предстательной железы трансректальное	0,057	1
A04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,31	1
A04.30.010	Ультразвуковое исследование органов малого таза (комплексное)	0,31	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A06.03.061.002	Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости	1	1
A06.08.007	Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани	0,24	1
A06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	1	1
A06.09.005.002	Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием	0,22	1
A06.09.007	Рентгенография легких	0,85	1
A06.30.004.001	Обзорная рентгенография органов брюшной полости	0,0084	1
A11.08.004	Пункция околоносовых пазух	0,01	1
A11.19.002	Биопсия прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий	0,006	4
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	1
A12.09.002.001	Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов	0,06	1
A12.09.004	Бодиплетизмография	0,25	1
A12.09.005	Пульсоксиметрия	1	1
A12.25.001	Тональная аудиометрия	0,8	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,023	1
B01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,31	1
B01.004.003	Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,0042	14
B01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	0,5	3
B01.020.005	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный	0,2	1
B01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,78	1
B01.037.002	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный	1	22
B01.037.003	Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,66	34
B01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	1	11
B01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,22	34
B01.053.002	Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный	0,064	1
B01.058.002	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный	0,019	1
B01.070.010	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,4	1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.284	Исследование уровня углекислого газа в крови	0,3	3
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	0,3	3
A26.08.006	Микробиологическое (культуральное) исследование смывов из околоносовых полостей на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,04	3
A26.08.007	Микробиологическое (культуральное) исследование пунктатов из околоносовых полостей на неспорообразующие анаэробные микроорганизмы	0,01	3
A26.09.010	Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	7
A26.30.004.001	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам диско-дифузионным методом	0,78	3
A26.30.004.002	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом градиентной диффузии	0,26	3
A26.30.004.003	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом разведений	0,32	3
A26.30.004.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с использованием автоматических анализаторов	0,72	3
A26.30.004.005	Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом пограничных концентраций	0,52	3
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	7
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	7
B03.016.010	Копрологическое исследование	0,1	3

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.09.003	Трахеобронхоскопия	0,05	3
A03.09.003.001	Видеотрахеобронхоскопия	0,05	3
A06.08.007	Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани	0,15	3
A06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	1	4
A06.09.005.002	Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием	0,2	3
A06.09.007	Рентгенография легких	0,3	3
A11.08.004	Пункция околоносовых пазух	0,01	3
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	3
A12.09.005	Пульсоксиметрия	1	73
A12.25.001	Тональная аудиометрия	1	3

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A16.09.009	Лобэктомия (удаление доли легкого)	0,00024	1
A16.12.051	Эндоваскулярная эмболизация сосудов	0,021	1
A16.12.063	Установка порта в центральную вену	0,016	1
A16.16.034	Гастростомия	0,0016	1
A16.16.034.001	Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий	0,031	1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A16.09.011.002	Неинвазивная искусственная вентиляция легких	0,093	115
A19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	36
A19.09.001.013	Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы	1	36
A19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	73
A20.30.026	Оксигенотерапия	0,23	115

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
A05AA	Препараты желчных кислот
		Урсодезоксихолевая кислота	1	мг	1 750	638 750
A06AD	Осмотические слабительные средства
		Лактулоза	0,0084	г	20	280
A09AA	Ферментные препараты
		Панкреатин	1	тыс. ЕД	490	178 850
A11CC	Витамин D и его аналоги
		Колекальциферол	0,1	тыс. МЕ	5	1 825
		Колекальциферол	0,5	тыс. МЕ	2	730
A11HA	Другие витаминные препараты
		Витамин Е	1	МЕ	400	146 000
B02AA	Аминокислоты
		Аминокапроновая кислота	0,039	г	5	35
		Транексамовая кислота	0,019	мг	3 150	22 050
B02BA	Витамин К
		Менадиона натрия бисульфит	0,5	мг	15	2 730
B02BX	Другие системные гемостатики
		Этамзилат	0,039	мг	500	3 500
D08AC	Бигуаниды и амидины
		Хлоргексидин	0,03	г	12	672
		Хлоргексидин	0,03	г	40	800
J01AA	Тетрациклины
		Доксициклин	0,055	мг	100	5 600
		Доксициклин	0,055	мг	200	800
		Миноциклин	0,00081	мг	200	11 200
J01BA	Амфениколы
		Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат	0,081	мг	500	27 500
J01CA	Пенициллины широкого спектра действия
		Амоксициллин	0,00035	г	2	112
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами беталактамаз
		Амоксициллин+[Клавулановая кислота]	0,029	мг	3 000 + 600	162 000 + 32 400
		Амоксициллин+[Клавулановая кислота]	0,0024	мг	1 500 + 375	82 500 + 20 625
		Амоксициллин+[Клавулановая кислота]	0,046	мг	1 750 + 250	96 250 + 13 750
		Пиперациллин+[Тазобактам]	0,024	мг	12 000 + 1 500	648 000 + 81 000
J01DB	Цефалоспорины 1-го поколения
		Цефазолин	0,0012	г	6	312
J01DC	Цефалоспорины 2-го поколения
		Цефуроксим	0,039	г	1	55
		Цефуроксим	0,049	г	4	212
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения
		Цефиксим	0,00035	мг	400	22 400
		Цефоперазон+[Сульбактам]	0,018	г	4 + 4	216 + 216
		Цефотаксим	0,00033	г	8	416
		Цефтазидим	0,37	г	9	495
		Цефтазидим+[Авибактам]	0,051	мг	6 000 + 1 500	330 000 + 82 500
		Цефтриаксон	0,0017	г	4	212
J01DE	Цефалоспорины 4-го поколения
		Цефепим	0,022	г	6	324
		Цефепим+[Сульбактам]	0,018	г	4 + 4	216 + 216
J01DF	Монобактамы
		Азтреонам	0,034	г	8	440
J01DH	Карбапенемы
		Дорипенем	0,033	г	3	165
		Меропенем	0,22	г	6	330
J01EE	Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные
		Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол+Триметоприм]	0,004	мг	800 + 160	292 000 + 58 400
		Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол+Триметоприм]	0,012	мг	2 400 + 480	124 800 + 24 960
		Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол+Триметоприм]	0,0045	мг	1 600 + 320	584 000 + 116 800
		Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол+Триметоприм]	0,17	мг	1 600 + 320	89 600 + 17 920
J01FA	Макролиды
		Азитромицин	0,21	мг	500	6 000
		Джозамицин	0,0012	г	3	156
		Кларитромицин	0,00064	мг	500	182 500
		Кларитромицин	0,024	г	1	56
		Кларитромицин	0,00032	мг	500	21 000
		Кларитромицин	0,0011	мг	500	10 500
J01FF	Линкозамиды
		Клиндамицин	0,0031	мг	2 700	140 400
		Клиндамицин	0,0029	мг	1 800	100 800
J01GB	Другие аминогликозиды
		Амикацин	0,4	г	1	55
		Тобрамицин	0,36	мг	600	109 200
		Тобрамицин	0,06	мг	700	38 500
		Тобрамицин	0,12	мг	224	40 768
J01MA	Фторхинолоны
		Левофлоксацин	0,067	г	1	55
		Ципрофлоксацин	0,049	мг	1 500	82 500
		Ципрофлоксацин	0,021	мг	800	43 200
J01XA	Антибиотики гликопептидной структуры
		Ванкомицин	0,034	г	2	112
J01XB	Полимиксины
		Колистиметат натрия	0,4	млн.ЕД	4	1 460
J01XC	Антибиотики стероидной структуры
		Фузидовая кислота	0,0065	мг	2 250	18 000
J01XX	Прочие антибактериальные препараты
		Линезолид	0,0045	мг	1 200	438 000
		Линезолид	0,035	мг	1 200	64 800
J04AB	Антибиотики
		Рифабутин	0,00064	мг	300	109 500
		Рифабутин	0,00035	мг	300	6 300
		Рифампицин	0,015	мг	600	33 600
M01AE	Производные пропионовой кислоты
		Ибупрофен	0,5	мг	800	292 000
R01AD	Кортикостероиды
		Мометазон	0,65	доза	8	2 920
		Флутиказон	0,05	доза	4	1 460
R01AX	Прочие назальные препараты для местного применения
		Мупироцин	0,03	мг	60	2 400
		Натрия хлорид	1	мл	3	1 095
R03AC	Селективные бета 2-адреномиметики
		Сальбутамол	0,1	мг	10	3 650
		Сальбутамол	0,2	мкг	800	292 000
R03AL	Адренергические средства в комбинации c антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами
		Ипратропия бромид+Фенотерол	0,6	мл	2,5	912,5
R03BB	Антихолинергические средства
		Ипратропия бромид	0,1	мг	2	730
		Тиотропия бромид	0,15	мкг	5	1 825
		Тиотропия бромид	0,05	мкг	18	6 570
R05CB	Муколитические препараты
		Дорназа альфа	1	мкг	2 500	912 500
		Маннитол	0,5	мг	800	292 000

4. Компоненты крови

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
Криопреципитат	0,000022	доза	6	6
Свежезамороженная плазма	0,0002	доза	1	3

5. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код	Наименование вида медицинского изделия	Усредненный показатель частоты предоставления	Среднее количество
273580	Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый	0,016	1

6. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

6.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)	0,53	37

6.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
Энтеральное питание (ЭП)	1	доза	1	215

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

Откройте актуальную версию документа прямо сейчас

Получить бесплатный доступ

Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.